2. Epidemiologia
• Necropsias 0.3%
• 1.0/100 000h
• 3000 casos nuevos
• 1.3-1 H:M
• 50-70 años
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3. Definición
“ Involucra a todos los tumores originados en la vía
biliar”
• Intrahepáticos 20-25%
• Extrahepáticos (tumores hiliares: Klastkin)
• 50-60%
• 20-25% distales
• 5% multifocal
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4. Hepatobiliary Cancer. National Comprehesive Cancer Network. 2009 S A Khan. Guilines for the diagnosis and treatment
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5. Factores de riesgo
No en mayoría de pacientes
• Edad 65 años 65 %
• Colangitis primaria esclerosante 5-15% tabaquismo
• Coledocolitiasis
• Enf caroli 7%
• Cáncer vesicular
• Quiste coledociano 5%
• Infecciones: asia
VHC: intrahepáticos
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6. Diagnostico molecular
• Es asociado con la inactivación de los genes
supresores p53, APC, Smad-4, bcl-2, p16
• Mutación en oncogenes K-ras, c-myc, c-erB-2,
c-neu
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7. Diagnóstico
• En estadios tempranos es asintomático
• Intrahepático con síntomas inespecíficos
• Extrahepático: síntomas obstructivos
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8. • PFH con patron obstructivo
• FA 5 veces
• Transaminasas 1-2 veces
• Una obstrucción prolongada Vit A D E y K
• Hb, albumina y DHL
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9. Ca 19.9
• No es especifico 85% pac
• 100U/ml S 75% y E 80%.
• Ictericia persistencia descompresión
• No distingue entre carcinoma gástrico o
pancreático, incluso de lesión hepática severa
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10. ACE y Ca 125
• ACE 30%
• Puede elevarse en EII, obstruccion biliar, otros
tumores y lesión hepática severa
• Ca 125 se eleva en el 40-50% de los pacientes
con colangiocarcinoma
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11. USG
• Primera línea obstrucción de vía biliar
• La lesión intrahepática puede ser vista como
una masa pero es inusual
• El USG doppler puede detectar la compresión
de la porta o arteria hepática
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12. TAC y RM
• TAC: Provee buenas imágenes acerca de
lesiones intrahepaticas, dilatación de ductos
intrahepaticos.
• RM provee información acerca de la anatomía
del árbol biliar, extensión local de tumor y
anormalidades en el parénquima hepático
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13. Hepatobiliary Cancer. National Comprehesive Cancer Network. 2009 S A Khan. Guilines for the diagnosis and treatment
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14. Hepatobiliary Cancer. National Comprehesive Cancer Network. 2009 S A Khan. Guilines for the diagnosis and treatment
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20. Patología y estadificación
• 90% adenocarcinomas
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22. Bismuth
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23. TNM
• Tx: no se puede evaluar
• T0: no evidencia
• Tis: in situ
• T1: a (tejido subepitelial) y b (plano fibromuscular)
• T2: invade tejido fibromuscular
• T3 Estructutas adyacentes
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24. • Nx: no pueden ser evaluados
• N0: no ay ganglios
• N1: pericoledocianos
• N2: peripancreaticos, periduodenales,
periportales, celiacos, msentericos superiores,
pancreatico duodenales posteriores
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25. Hepatobiliary Cancer. National Comprehesive Cancer Network. 2009 S A Khan. Guilines for the diagnosis and treatment
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26. Chamberlain
• T1: confluencia pero sin infiltración de vena
porta
• T2: confluencia con atrofia pero sin infiltración
• T3:confluencia, con infiltración de rama portal
• T4: ambos hepáticos y compromiso del tronco
de la vena
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28. Tratamiento
intrahepaticos
• Cirugía única.
• Lobectomia que envuelve el tumor o
segmento que lo contiene.
• La sobrevida a los 5 años es del 20-43%
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29. seguimiento
• R0 podrian ser candidatos a quimioterapia
• R1 margenes microscopicos positivos
• R2 enfermedad local residual
Tx incluye local resección, terapia ablativa,
quimioradiación con fluoropirimidina
Quimioterapia con Fluoropirimidina o
gemcitabina
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30. Con enfermedad
irresecable
• Quimioterapia fluoropirimidina o gemcitabina
• Quimiorradiacion con fluoropirimidina
• Medidas paliativas
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31. Tratamiento
extrahepáticos
• Resección completa es el principal manejo
• Supervivencia del 20-40% en pac con tumor
hiliar, 37% en lesiones de tercio distal
• Tumores pequeños pueden ser resecados
solamente y realizar linfadenectomia
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32. seguimiento
• Drenaje: colangitis 10%
• R0 observacion unicamente o recibir
quimioterapia con fluoropirimidina o gemcitabina
• R1 o R2, carcinoma in situ o ganglios regionales
positivos las opciones pueden ser:
. Quimiorrradiacion con fluoropirimidina
. Quimioterapia con fluoropirimidina o gemcitabina
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33. • La biopsia tambien es recomendada para
confirmar el diagnostico antes de iniciar algun otro
tratamiento.
• Otras opciones de tratamiento incluyen
• Quimioradiacion con fluoropirimidina
• Quimioterapia con fluoropirimidina o gemcitabina
• paliación
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34. • Terapia fotodinámica
• IV de una droga fotosensitiva
• Radiacion con luz de ondas especificas
• Activacion local de la droga y es usada para la
paliación
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35. Seguimiento
• El seguimiento de los pac con reseccion debe
de incluir estudios de imagen cada 6 meses por
2 años
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36. El papel de la
quimioterapia
• Debido a la baja incidencia de los
coalngiocarcinomas la mayoria de los estudios
se encuentran en fase 2. por lo que no hay
indicaciones especificas
• El rol de la adyuvancia también esta
pobremente definida. No hay estudios a largo
plazo que lo definan.
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39. • Intrahepaticos: lobectomía
• Tipo l y ll: reseccion de toda la via biliar
extrahepatica, colecistectomia,
linfadenectomia, anastomosis hepatico
yeyunal
• Tipo lll: lobectomia hepatica derecha o
izquierda
• Tipo IV: lobectomia hepatica extendida
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