3. COLANGIOCARCINOMA
EPIDEMIOLOGIA
• 3% de las neoplasias malignas gastrointestinales
• Colangiocarcinoma intrahepatico: segundo tumor hepático más
común
• Más frecuente en hombres
• Séptima década de la vida
• Mayor prevalencia en el sureste asiático
Especies Clonorchis
Sinensis y
Opisthorchis Viverrini
producen Inflamación
biliar crónica
Adeel S. Khan; Leigh Anne Dageforde. Cholangiocarcinoma. Surgical Clinics of North America, The, 2019-04-01, Volume 99, Issue 2, Pages 315-
335, 2018 Elsevier Inc.
4. FACTORES DE RIESGO
Quistes
coledocales
• Exposición del
epitelio biliar a
secreciones
pancreáticas
Colangitis piógena
recurrente
• Formación de
cálculos biliares
primarios +
infecciones
Colangitis
esclerótica primaria
• Estenosis
multifocales
autoinmunitarias
Medicamentos
• Anticonceptivos
orales
• Contraste de
dióxido de torio
Carcinógenos
químicos
• Consumo de
tabaco /
alcohólico
Infecciones
• Parásitos
• H.Pylori
• Hepatitis C
• Gram (-)
Sabiston. Tratado de cirugia. Fundametos biologicos de la practica quirurgica moderna. Capitulo 54. Sistema
biliar 20ª edición Elseiver
5. • Cirrosis
• Colitis ulcerativa, enfermedad de Crohn,
coledocolitiasis, colangitis
• Diabetes mellitus tipo 2
• Obesidad
• Trastornos congénitos
Enfermedad de
Caroli (15% de
riesgo)
Sabiston. Tratado de cirugia. Fundametos biologicos de la practica quirurgica moderna. Capitulo 54. Sistema
biliar 20ª edición Elseiver
7. CLASIFICACIÓN
Aspecto Macroscópico
Vías biliares proximales:
causan fibrosis
periductal
Colangiocarcinomas distales:
Proliferaciones intraluminales
Crecimiento hacia la luz
del conducto
Más frecuente
Lesión polipoidea
blanda
GIMENEZ M y ANDREACCHIO A; Carcinoma de vías biliares. Tumor de
Klatskin. Cirugía digestiva, F. Galindo, 2009; IV-466, pág. 1-12.
8. CLASIFICACIÓN
Morfología (Liver Cancer Study Group of Japan)
Formador
de masa
Se origina en los ductos biliares
periféricos. Masas sólidas en el
parénquima hepático, asociadas a
dilatación de la vía biliar periférica a
la lesión y retracción capsular
Infiltrativ
o
periducta
l
Crece a través de las paredes de la vía
biliar. Engrosamiento mural
concéntrico, con estenosis u
obstrucción
Intraduct
Tumor papilar o polipoideo dentro de
la luz de un conducto biliar dilatado
Adeel S. Khan; Leigh Anne Dageforde. Cholangiocarcinoma. Surgical Clinics of North America, The, 2019-04-01, Volume 99, Issue 2, Pages
315-335, 2018 Elsevier Inc.
9. CLASIFICACIÓN Anatómica
Intrahepático Perihiliar
• Originado
en CHD,
CHI y CHC
Distal
• A partir de
la inserción
del cístico
Adeel S. Khan; Leigh Anne Dageforde. Cholangiocarcinoma. Surgical Clinics of North America, The, 2019-04-01,
Volume 99, Issue 2, Pages 315-335, 2018 Elsevier Inc.
10. COLANGIOCARCINOMA
INTRAHEPÁTICO
• Corresponde al 10 % de los casos.
• Segunda malignidad más frecuente en el
hígado
• Formador de masa más frecuente (85%)
• Tumores resecables al momento del
diagnóstico entre el 10 al 20 %.
- Mutación KRAS (oncogen)
- Mutación gen TP53 (20% pérdida de la
función)
- Mutación en DH 1 y DH 2
FISIOPATOLOGÍA
El diámetro promedio en
el momento del
diagnóstico es de 7 cm
Sabiston. Tratado de cirugia. Fundametos biologicos de la practica
quirurgica moderna. Capitulo 54. Sistema biliar 20ª edición Elseiver
11. Tipos de extensión
• Infiltrante, rodeando los pedículos venosos, en particular
los porta, pero también las venas suprahepáticas y la
vena cava.
Vascular
• Frecuencia de su extensión serosa, en particular a
la cápsula de Glisson
Capsular
• Puede realizarse esencialmente de tres formas:
peribiliar infiltrante, exofítica endobiliar e
intraductal lineal a partir de un tumor intraductal
papilar
Biliar
• Extensión perineural sea menos frecuente en las
formas periféricas (30% de los casos) que en las
yuxta- hiliares (85% de los casos)
Perineural
• Red profunda (pedículo hepático, venas supraheáticas,
ligamento hepatorrenal) y una red superficial
(ligamentos triangular y falciforme, arterias frénicas)
Ganglionar
Sabiston. Tratado de cirugia. Fundametos biologicos de la practica quirurgica moderna. Capitulo 54. Sistema biliar 20ª edición Elseiver
12. • Más común (60% neoplasias malignas del tracto biliar)
• Causas: mutaciones genéticas
• Gen K-RAS: mutaciones hasta en el 60% de los
pacientes
COLANGIOCARCINOMA
EXTRAHEPÁTICO
Perihiliar
- La mayoría ocurren espontáneamente
- Mutaciones relacionadas: gen K-RAS, C-myc,
P53, Bcl-2
Sabiston. Tratado de cirugia. Fundametos biologicos de la practica quirurgica moderna. Capitulo 54. Sistema biliar 20ª edición Elseiver
14. • Tumores del tercio proximal (involucran la región de hilio
hepático)
• Sobrevida media del tumor de Klatskin no tratado es de 3
meses luego de la presentación clínica
• El 95% de estos tumores son adenocarcinomas.
Tumor de Klatskin
Bismuth y
Corlette
(1975)
-Conducto hepático común
-Confluencia de los conductos biliares
-Conductos izquierdo y derecho
N. Golse, E. Vibert. Cirugía del colangiocarcinoma intrahepático y perihiliar. February
2019
15. Se basa en la extensión tumoral dentro de la vía biliar del tumor
N. Golse, E. Vibert. Cirugía del colangiocarcinoma intrahepático y perihiliar. February
2019
16. Conducto biliar
común
Encima de la
ámpula de
váter
Distal
Debajo de la
confluencia del cístico
• Se considera que se origina en el colédoco
• Representa cerca del 20-40 % de los
colangiocarcinomas diagnosticados
N. Golse, E. Vibert. Cirugía del colangiocarcinoma intrahepático y perihiliar. February
2019
17. • Extensión superficial mucosa
y submucosa
Longitudinal
• Invasión del parénquima
hepático adyacente
(segmentos 1 y 4)
Vertical
Tipos de extensión
N. Golse, E. Vibert. Cirugía del colangiocarcinoma intrahepático y perihiliar. February
2019
18. CLASIFICACIÓN TNM
Sabiston. Tratado de cirugia. Fundametos biologicos de la practica quirurgica moderna. Capitulo 54. Sistema biliar 20ª edición Elseiver
19. Sabiston. Tratado de cirugia. Fundametos biologicos de la practica quirurgica moderna. Capitulo 54. Sistema biliar 20ª edición Elseiver
20. Sabiston. Tratado de cirugia. Fundametos biologicos de la practica quirurgica moderna. Capitulo 54. Sistema biliar 20ª edición Elseiver
21. CUADRO CLÍNICO
Papilar: periodos intermitentes de ictericia obstructiva: partes del
tumor se rompen y causan obstrucción
Pruebas de función hepática anormales: fosfatasa alcalina y la
bilirrubina sérica
Marcadores tumorales: CA19-9 Y CEA
Adeel S. Khan; Leigh Anne Dageforde. Cholangiocarcinoma. Surgical Clinics of North America, The, 2019-04-01, Volume 99,
Issue 2, Pages 315-335, 2018 Elsevier Inc.
22. ESTUDIOS DE IMAGEN Colangiocarcinoma
Intrahepático
Primer estudio que se
realiza para determinar la
presencia y el grado de
dilatación biliar
Los tumores mayores a 3 cm:
alta ecogenicidad y los de
menor tamaño son de baja
ecogenicidad
Tumor de baja densidad,
homogénea, márgenes
irregulares bien
definidos con realce
periférico
TC trifásica: permite
valorar metástasis y
evaluación de la
resecabilidad
Adeel S. Khan; Leigh Anne Dageforde. Cholangiocarcinoma. Surgical Clinics of North America, The, 2019-04-01, Volume 99,
Issue 2, Pages 315-335, 2018 Elsevier Inc.
23. Colangiocarcinoma Extrahepático
Tumor de Klatskin
USG RM
TC
Germán A. Castrillón; Diana Victoria Gómez. Obstrucción maligna de la vía biliar: hallazgos
imaginológicos usuales y recientes. Rev. Colomb. Radiol. 2015; 26(4): 4317-27
24. Actualmente la RM con secuencias de CPRM se considera el
estudio de elección para determinar la resecabilidad tumoral.
Germán A. Castrillón; Diana Victoria Gómez. Obstrucción maligna de la vía biliar: hallazgos
imaginológicos usuales y recientes. Rev. Colomb. Radiol. 2015; 26(4): 4317-27
25. Engrosamiento de la pared del
colédoco, realce tardío y terminación
abrupta de este, asociada a dilatación
de la vía biliar proximal a la zona de
estenosis.
USG RM
TC
Mejor valoración de las zonas
de estenosis que permiten
diferenciar las obstrucciones
malignas de las benignas.
Germán A. Castrillón; Diana Victoria Gómez. Obstrucción maligna de la vía biliar: hallazgos
imaginológicos usuales y recientes. Rev. Colomb. Radiol. 2015; 26(4): 4317-27
26. Visualización
del árbol biliar,
comprensión
de la ubicación
y el alcance de
la estenosis
Colangiografía
transhepática
percutánea
Colangiografía
retrógrada
endoscópica
Profundidad del tumor y la relación con
las estructuras vasculares adyacentes.
Ecografía endoscópica
Germán A. Castrillón; Diana Victoria Gómez. Obstrucción maligna de la vía biliar: hallazgos
imaginológicos usuales y recientes. Rev. Colomb. Radiol. 2015; 26(4): 4317-27
27. TRATAMIENTO
Cirrosis
Grado de
hipertensión
portal
Escala de Child-Pugh, la escala MELD
(model for end-stage liver disease),
recuento de plaquetas aclaramiento
plasmático de indocianina
Contraindicación para la cirugía
debido al riesgo de insuficiencia
hepatocelular
No hepatectomía mayor paciente
con puntuación mayor de 10 en la
escala MELD.
Escala de MELD <10 embolización
portal preoperatoria
Colangiocarcinoma intrahepático
• No se aconseja ningún tratamiento
neoadyuvante
• Tratamiento médico primario (QT + ytrio 90)
en caso de CCi inicialmente no resecable
• Adenopatías tumorales
• Presencia de muchos nódulos satélites
Hígado sano
Embolización
portal
Adeel S. Khan; Leigh Anne Dageforde. Cholangiocarcinoma. Surgical Clinics of North America, The, 2019-04-01,
Volume 99, Issue 2, Pages 315-335, 2018 Elsevier Inc
28. • Tumores voluminosos o centrohepáticos: segmentectomía,
bisegmentectomía, hepatectomía mayor
• Tumores en la proximidad de la bifurcación portal (colestasis) :
drenaje biliar endoscópico preoperatorio y hepatectomía derecha
o izquierda
• Lesiones voluminosas, se puede recomendar un acceso anterior
(sección parenquimatosa sin movilización hepática)
Tratamiento quirúrgico
La resección de la
confluencia biliar no se
realiza de forma
sistemática
Adeel S. Khan; Leigh Anne Dageforde. Cholangiocarcinoma. Surgical Clinics of North America, The, 2019-04-01,
Volume 99, Issue 2, Pages 315-335, 2018 Elsevier Inc
29. • No ha sido ampliamente aceptada
como una estrategia de
tratamiento
Trasplante de
hígado
MANEJO PARA ENFERMEDAD IRRESECABLE
Bomba de
infusión de la
arteria
hepática
• Infusión
continua de
fluorodeoxiri
dina en
combinación
con
quimioterapi
a sistémica
Radioembolización
(ytrio 90)
• Control
tumoral del
72-95% y
una mediana
de
supervivenci
a de 9-22
meses
Quimioembolizac
ión intraarterial
• Beneficio
de
supervive
ncia de
entre dos
y siete
meses
Radiofrecuenc
ia
• Tratamiento
paliativo
para lesiones
únicas
menores de
3 cm.
Adeel S. Khan; Leigh Anne Dageforde. Cholangiocarcinoma. Surgical Clinics of North America, The, 2019-04-01,
Volume 99, Issue 2, Pages 315-335, 2018 Elsevier Inc
30. Preparación
preoperatoria
1.Desnutrición
1.Albúmina,
prealbúmina y
proteína C
reactiva
1.Drenaje biliar
preoperatorio
1.Reduce el riesgo
de insuficiencia
hepática
postoperatoria
•Drenaje
endoscópico
1.Embolización
portal
1.Hipertrofia,
aumentar las
reservas
funcionales
hepáticas y
disminuir la
morbimortalidad
postoperatoria
1.La cirugía suele
realizarse 3-6
semanas después
Colangiocarcinoma extrahepático
Adeel S. Khan; Leigh Anne Dageforde. Cholangiocarcinoma. Surgical Clinics of North America, The, 2019-04-01,
Volume 99, Issue 2, Pages 315-335, 2018 Elsevier Inc
31. • Porcentaje del volumen hepático funcional restante
• Predictor de la función hepática remanente
• FLR > 20% en hígado sano y 30% a 35% ( estenosis leve,
cirrosis temprana y colestasis)
• TC Y RM estimar los volúmenes del hígado.
• FLR disminuido en pacientes con hepatosteatosis, en
pacientes con colestasis y en aquellos que han recibido
quimioterapia sistémica.
Evaluación del volumen
hígado remanente
N. Golse, E. Vibert. Cirugía del colangiocarcinoma
intrahepático y perihiliar. February 2019
32. Cuatro intervenciones principales
recomendadas en función de los estadios de
Bismuth
Tratamiento quirúrgico
Estadio I: Resección en
monobloque de la
VBP y de la vesícula
biliar, asociada al
vaciamiento
ganglionar descrito
previamente
Asa yeyunal: 70 cm de
largo, ascender sin
tensión a través de la
fosita paraduodenal
transmesocólica (zona
avascular).
N. Golse, E. Vibert. Cirugía del colangiocarcinoma
intrahepático y perihiliar. February 2019
33. Estadio II y IIIA: resección de la vía biliar
principal la de la confluencia biliar superior y
del segmento I
• Hepatectomía derecha ampliada a los
segmentos 1 y 4, con realización de una
anastomosis colangioyeyunal en el conducto
hepático izquierdo.
N. Golse, E. Vibert. Cirugía del colangiocarcinoma
intrahepático y perihiliar. February 2019
34. Estadio IIIB
hepatectomía
izquierda ampliada al
segmento 1
Movilización completa
del hígado, la
liberación del
segmento 1 de la vena
cava inferior, disección
de los elementos del
pedículo
Estadio IV: Hepatectomía mayor (derecha
ampliada a los segmentos 1 y 4, o izquierda
ampliada a los segmentos 1, 5 y 8), siempre
que se realice un tratamiento especializado
en un centro experimentado.
N. Golse, E. Vibert. Cirugía del colangiocarcinoma
intrahepático y perihiliar. February 2019
35. • Quimiorradiación con o sin quimioterapia intraluminal
• Quimioterapia sistémica: gemcitabina y el cisplatino
MANEJO ENFERMEDAD IRRESECABLE
Trasplante hepático: tumores irresecables cuando se utiliza como
parte de un protocolo estandarizado que utiliza quimiorradiación
neoadyuvante
Laparoscopia diagnóstica último paso
N. Golse, E. Vibert. Cirugía del colangiocarcinoma intrahepático y perihiliar. February
2019
36. • Pancreaticoduodenectomía
• Tasa de supervivencia a 5 años de hasta el 50% en pacientes
negativos para ganglios
• Enfermedad resecable límite: tratamiento neoadyuvante
• Resección de la vena porta o de la vena mesentérica superior
con reconstrucción
• Quimiorradiación seguida de quimioterapia adyuvante
Colangiocarcinoma Distal
Adeel S. Khan; Leigh Anne Dageforde. Cholangiocarcinoma. Surgical Clinics of North America, The, 2019-04-01, Volume 99,
Issue 2, Pages 315-335, 2018 Elsevier Inc.
37. Adeel S. Khan; Leigh Anne Dageforde. Cholangiocarcinoma. Surgical Clinics of North America, The, 2019-04-01, Volume 99,
Issue 2, Pages 315-335, 2018 Elsevier Inc.
38. Intrahepático
• Supervivencia
a 5 años 10 a
49%
• Recurrencia:
hígado
Perihiliar
• Supervivencia
después de la
resección es
de 11 a 38
meses
• Supervivencia
a 5 años 20-
40%
Distal
• Mediana de
supervivencia
2 años
Adeel S. Khan; Leigh Anne Dageforde. Cholangiocarcinoma. Surgical Clinics of North America, The, 2019-04-01, Volume 99,
Issue 2, Pages 315-335, 2018 Elsevier Inc.
39. CARCINOMA DE VESÍCULA BILIAR
• Neoplasia maligna agresiva, pésimo pronóstico.
• No tienen síntomas de presentación específicos,
• Presentación en estadios avanzados
• Sexta y la séptima décadas de la vida
• Tres veces más frecuente en mujeres
ETIOLOGÍA
Inflamación crónica con ulterior proliferación celular.
Cálculos biliares se considera el principal factor de
riesgo
Cálculos de mayor tamaño (> 3 cm)
>80% padecen colelitiasis
Sabiston. Tratado de cirugia. Fundametos biologicos de la practica quirurgica moderna. Capitulo 54. Sistema
biliar 20ª edición Elseiver
40. SINTOMAS
• Colecistitis aguda, con obstrucción del cuello de la
vesícula
• Pérdida de peso, ictericia o la presencia de una
tumoración abdominal ESTADIOS AVANZADOS
DIAGNOSTICO
• Ecografía
• Lesión de forma irregular
• Tumoración heterogénea
• Pared de la vesícula
engrosada
• Pólipo de más de 10 mm
Sabiston. Tratado de cirugia. Fundametos biologicos de la practica quirurgica moderna. Capitulo 54. Sistema
biliar 20ª edición Elseiver
41. • s
DIAGNOSTICO
• Tomografía :
- Estadificación
- Metástasis peritoneales, metástasis en parénquima hepático,
linfoadenopatía y afectación vas- cular adyacente
Colangiografía
• Localización
de la
obstrucción
TC trifásica
• Afectación de
la arteria
hepática o la
vena porta.
Sabiston. Tratado de cirugia. Fundametos biologicos de la practica quirurgica moderna. Capitulo 54. Sistema
biliar 20ª edición Elseiver
42. Sabiston. Tratado de cirugia. Fundametos biologicos de la practica quirurgica moderna. Capitulo 54. Sistema
biliar 20ª edición Elseiver
43. Pólipos en la
vesícula biliar de
más de 10 mm
Colecistectomia
TRATAMIENTO
Colecistectomía
Estadio T1a
Estadio T1b
(margenes
negativos
Inflitraciones:
colecistectomía extendida
Resección del colédoco con reconstrucción en Y de
Roux
Sabiston. Tratado de cirugia. Fundametos biologicos de la practica quirurgica moderna. Capitulo 54. Sistema
biliar 20ª edición Elseiver
44. Carcinoma de la
ampolla de Váter
Adenocarcinoma
duodenal
Adenocarcinoma
del páncreas
Linfadenopatías
Se origina en el
epitelio
• Tumoración
nodular discreta
• La dilatación de
la vía biliar y del
conducto
pancreático no
específicos
• Más frecuente
de intestino
delgado,
• Estadios
avanzados
• Región
periampular:
efecto
obstructivo y
produce
dilatación de vía
biliar y del ducto
pancreático
• 85-90 % de
todas las
neoplasias
malignas
pancreáticas
• Segunda
malignidad
gastrointestinal
en frecuencia
• Adenopatías
periportales
causan
frecuentemente
obstrucción de
la vía biliar
extrahepática.
Sabiston. Tratado de cirugia. Fundametos biologicos de la practica quirurgica moderna. Capitulo 54. Sistema
biliar 20ª edición Elseiver
45. BIBLIOGRAFIA
• Adeel S. Khan; Leigh Anne Dageforde. Cholangiocarcinoma. Surgical Clinics of North
America, The, 2019-04-01, Volume 99, Issue 2, Pages 315-335, 2018 Elsevier Inc.
• GIMENEZ M y ANDREACCHIO A; Carcinoma de vías biliares. Tumor de Klatskin. Cirugía
digestiva, F. Galindo, 2009; IV-466, pág. 1-12.
• N. Golse, E. Vibert. Cirugía del colangiocarcinoma intrahepático y perihiliar. February
2019
• Germán A. Castrillón; Diana Victoria Gómez. Obstrucción maligna de la vía biliar:
hallazgos imaginológicos usuales y recientes. Rev. Colomb. Radiol. 2015; 26(4): 4317-27
• Sabiston. Tratado de cirugia. Fundametos biologicos de la practica quirurgica moderna.
Capitulo 54. Sistema biliar 20ª edición Elseiver
Notas del editor
Primarias: propio de los conductos y canalículos
Secundaria: extensión desde otros órganos
Colangiocarcinomas: Están formados por acinos y trabéculas que contienen mucina ácida intracelular e intraluminal. Las células son más grandes que las células ductales normales. Ente los acinos y las trabéculas hay, comúnmente, una llamativa fibrosis.
Intrahepatico: 10-25% de todas las neoplasias malignas hepatobiliares
La mayoría de los pacientes con cáncer de la vía biliar fa- llecen entre los 6 y 12 meses siguientes al diagnóstico de la enfermedad. En general la muerte se relaciona con la dise- minación local y los efectos de la obstrucción biliar y la co- langitis recurrente que llevan a la insuficiencia hepática y re- nal.
Se correlaciona con una inflamación crónica del árbol biliar y una proliferación celular compensatoria
Subtipos de colangiocarcinoma extrahepatico
El pronóstico se considera peor en las neoplasias proximales, cercanas al carrefour biliar, ya que los síntomas son de presentación más tardía y, por ello, cuando se efectúa el diagnóstico, el tumor, muchas veces, es irresecable.
Fisiopatologia: mutaciones genéticas
La resección quirúrgica constituye el único tratamiento curativo, pero el porcentaje de tumores resecables al momento del diagnóstico es muy bajo, entre el 10 al 20 %.
Vascular: la ausencia de visualización de un vaso en una prueba de imagen corres- ponde a la invasión perivascular por el tumor, al contrario que en el CHC, que se asocia a la presencia de trombos tumorales
Capsular: es la frecuencia de su exten- sión serosa, en particular a la cápsula de Glisson, que se traduce por una retracción capsular. Sin embargo, la rup- tura peritoneal es infrecuente.
Ganclionar: tumor linfófilo la prevalencia de las metástasis ganglionares en los pacientes en quienes se realiza un vaciamiento sistemático es de alrededor del 40%.
sigue dos redes: una red profunda (pedículo hepático, venas supraheáticas, ligamento hepatorrenal) y una red superficial (ligamentos triangular y falciforme, arterias frénicas) [29]. Estas redes drenan hacia los ganglios celíacos y mesentéricos supe- riores, y luego a los paraaórticos, al conducto torácico y al mediastino. Cuando el tumor está situado en el hígado izquierdo, el drenaje se realiza también hacia las cadenas gástricas izquierdas.
Dentro de los extrahepaticos se encuentra el prehiliar,
Gen kras: mas frecuentes tumores perihiliares > 3 cm y px con mets linfática
Esclerosante y nodular: vías biliares proximales: son firmes, involucran al hilio y tienen un engrosamiento circunferencial de conductos biliares
Esclerosante:propagación radial involucra al plexo linfático y longitudinal: extensión directa al parénquima hepático: se tiene que realizar una hepatectomia parcial en bloque
BISMUTH: Criterios para categorizarlos en función del CHC, confluencia de los conductos biliares y Conductos izquierdo y derecho
El sistema de clasificación y las modificaciones posteriores de los investigadores en 1992 clasificaron las lesiones en 4 subtipos e hicieron recomendaciones sobre el tipo y el alcance de la resección quirúrgica para cada subtipo, desde la escisión local para las lesiones de tipo l hasta la hepatectomía y el transplante hepático para las lesiones tipo (IV).
El tratamiento quirúrgico, el procedimiento de Whipple, tiene una su- pervivencia a cinco años del 27 % en pacientes con márgenes de resección
negativos para tumor
Longitudinal : e trata de la extensión superficial mucosa (un prome- dio de 20 mm) y submucosa (un promedio de 6 mm), así como de la invasión de los plexos nerviosos periarteriales
VERTICAL: invasión del parénquima hepático adyacente (segmentos 1 y 4 en particular), pero también vascular, y particularmente de la bifurcación portal y la rama derecha de la arteria hepática
a clasificación de Bismuth - Corlette (Fig. 5) se basa en la extensión tumoral dentro de la vía biliar del tumor, pero no es suficiente para la estatificación de los mismos, ya que no considera la invasión vascular
Intrahepatico: su diagnostico suele ser incidental, cuando hay síntomas son dolor abdominal y sensación de estar satisfecho provocado por el tamaño del tumor. Presenta una función hepática normal
Extrahepatico: prehiliar y el distal: pueden presentar ictericia obstructiva( coluria, acolia, colangitis, prurito), la ictericia puede que no sea evidente si se presenta en el conducto hepático izquierdo o derecho , perdida de peso, anorexia,
El examen clínico puede ser notable para la ictericia, la posible hepatomegalia o una vesícula biliar palpable si la obstrucción es distal a la inserción del conducto quístico. Además, algunos pacientes pueden ser diagnosticados en base a pruebas de función hepática anormales, en particular la fosfatasa alcalina y la bilirrubina sérica, las cuales pueden elevarse con procesos de obstrucción.
Los estudios de imagen transversal con TC trifásica no solo permiten la valoración de la enfermedad metastásica, sino también la evaluación de la resecabilidad. La localización del tumor puede identificarse y es posible también evaluar su relación con las estructuras vasculares.
INAGEN:Colangiocarcinoma formador de masa: masa hipovascular de borde irregular, con realce periférico temprano y retención del medio de contraste en el centro de la masa en las adquisiciones tardías. Dilatación secundaria de la vía biliar intrahepática.
Perihiliar: En ecografía el hallazgo característico es la dilatación de la vía biliar intrahepática, usualmente sin dilatación de la extrahepática. En TC y RM se ve como un engrosamiento mural con estenosis u obliteración de la luz y dilatación de la vía biliar proximal. Tiene cre- cimiento circunferencial a lo largo de los ductos biliares. Imagen: Tomografía computarizada de un tumor de Klatskin (flecha) que rodea la vena porta principal, hallazgo compatible con enfer- medad no resecable.
El estudio radiológico es fundamental para la evaluación prequirúrgica y siempre debe valorar la extensión del tumor, la presencia de infiltración hepática, el compromiso vascular, nodal y metastásico.
* Enfermedad metastásica a nódulos linfáticos peripancreáticos, periduodenales, celiacos, mesentérico superior, pancreatoduodenal posterior.
Su apariencia radiológica, similar al CC hiliar, con engrosamiento de la pared del colédoco, realce tardío y terminación abrupta de este, asociada a dilatación de la vía biliar proximal a la zona de estenosis. Puede observarse engrosamiento infiltrativo de la pared o, menos frecuentemente, una masa nodular o papilar intraductal que simula la presencia de cálculos.
En RM las secuencias de CPRM y dinámicas permiten una mejor valoración de las zonas de estenosis que permiten diferenciar las obs- trucciones malignas de las benignas.
La interpretación radiográfica debe centrarse en la ubicación y el alcance de la afectación biliar (estancamiento), la afectación de las estructuras vasculares (arteria hepática, vena porta, vasos mesentéricos superiores) y la evidencia de IH, locorregional (nódulos linfáticos pericilares o portales) o enfermedad metastásica a distancia.
La colecangiografía directa a través de la colecangiografía retrógrada endoscópica (ERC) o la colecangiografía transhepática percutánea (PTC) ofrece una excelente visualización del árbol biliar y puede proporcionar una buena comprensión de la ubicación y el alcance de la estenosis
La confirmación patológica es obligatoria antes de la quimioterapia o la radiación. No se recomienda la biopsia percutánea o laparoscópica de tumores o ganglios linfáticos debido al alto riesgo de diseminación de la enfermedad
La ecografía endoscópica (EUS) también puede proporcionar información valiosa en la estadificación de EHCC, evaluando la profundidad del tumor y la relación con las estructuras vasculares adyacentes. Además, EUS también puede permitir biopsias de aspiración con aguja fina de ganglios linfáticos regionales o distantes sospechosos, lo que puede proporcionar información valiosa y, a veces, puede cambiar el plan de tratamiento.
Si dicha puntuación es menor de 10 y se prevé una hepatectomía mayor, se debe realizar una embolización portal preoperatoria para evaluar las capa- cidades de regeneración del hígado.
Las adenopatías tumorales más allá del primer relevo ganglionar y/o la presencia de muchos nódulos satélites contraindican la resección e implican la administración de QT. La resección sólo se recomienda en presencia de una única lesión, sin metástasis extrahepáticas
hígado sano, se requiere una embolización portal (no precedida de una quimioembolización arterial) cuando el volumen del futuro hígado remanente sea inferior al 20- 30% del volumen del hígado total
No se puede sistematizar el tratamiento quirúrgico de todos los CCi, pues pueden estar situados en cualquier segmento hepático, con un taman ̃o variable que oscila de unos milímetros a más de 15-20 cm en ocasiones.
la resec- ción anatómica no es obligatoria. Sin embargo, para los tumores voluminosos o centrohepáticos que tengan un contacto íntimo con la cápsula de Glisson, la resección anatómica (segmentectomía, bisegmentectomía, hepatec- tomía mayor) suele ser necesaria por razones de resección vascular.
Bifurcacion; Además de la posible necesidad del drenaje biliar endoscópico preoperatorio, el tratamiento quirúrgico se parece al de los CCp, con hepatectomía derecha o izquierda, ampliada si es preciso a los segmentos 1 y 4 o 5 y 8, respectivamente. la resección de la confluencia biliar no se realiza de forma sistemática, sino que debe efectuarse «a demanda» en función de los hallazgos peroperatoriosPor ejemplo, se puede realizar una hepatectomía derecha ampliada a los segmentos 1 y 4 sin resección vascular ni biliar. La maniobra de han- ging (paso de un lazo interhepato-cava) también puede facilitar la hepatectomía al superficializar el parénquima profundo y guiar el eje de la hepatectomía, siempre que no esté invadida la vena cava inferior
En los primeros IHCCA, ha habido resultados positivos con un aumento de la supervivencia en pacientes seleccionados con tumores pequeños. Por tanto, cada caso debe evaluarlo de forma individualizada un equipo multidisciplinario. En la actualidad, debido a unos resul- tados de supervivencia inferiores a las otras indicaciones, no se recomienda trasplantar a pacientes con CCi fuera de un protocolo.
Los pacientes no resecables pueden recibir quimioterapia, radioterapia, colocación de una bomba de infusión de arteria hepática (HAIP) y terapia dirigida por el hígado. Para los pacientes que reciben quimioterapia sola, la terapia combinada proporciona el mejor beneficio. Datos recientes han demostrado que la combinación de la quimioterapia sistémica con la quimioradioterapia mejora los resultados.
Nutricion: es obligatorio corregir la desnutrición, sabiendo que la absorción diges- tiva requiere un flujo biliar. Por tanto, la pérdida de peso debe evaluarse y asociarse a una determinación de la concentración de albúmina, prealbúmina y proteína C reactiva. Por consiguiente, se puede recomendar una nutrición parenteral
Drenaje: Existe una relación entre la concentración de bilirru- bina preoperatoria y la morbimortalidad postoperatoria, porque la ictericia prolongada conlleva un riesgo de des- nutrición, de insuficiencia renal y de trastornos de la hemostasia
el drenaje biliar izquierdo siempre está indicado antes de la hepatectomía derecha, y la hepatecto- mía no debe realizarse si existe una bilirrubinemia mayor de 50 mol/l. hay que drenar de forma prioritaria el futuro hígado remanente;
si es posible, se prefiere el drenaje endoscópico en lugar del drenaje percutáneo (reequilibración de la flora digestiva y disminución del riesgo de injerto tumoral asociado a un drenaje externo prolongado)
Embolizacion : Una hepatectomía derecha, en la mayoría de los casos ampliada, puede requerir una embolización portal preoperatoria tras la normalización de la bilirrubina si el volumen del futuro hígado remanente es menor del 30-40% del hígado total
La evaluación del volumen y la calidad del hígado remanente futuro se define como un porcentaje del volumen hepático funcional restante en comparación con el volumen hepático funcional preoperatorio (volumen hepático total con el volumen del tumor restado). El volumen de LR sirve como predictor de la función hepática remanente y, por lo tanto, el FLR se utiliza ampliamente como sustituto del riesgo de desarrollar PHLF. Hay varios paquetes tridimensionales disponibles para usar con CT y MRI para estimar los volúmenes del hígado. En general, una FLR > 20% en hígado por lo demás sano se asocia con buenos resultados posresección, y este punto de corte se ha establecido bien como el límite mínimo seguro de resección. En pacientes con esteatosis leve, colestasis y cirrosis temprana (Childs-Pugh A), los límites seguros para FLR están en el rango de 30% a 35% y aumentan a un mínimo de 40% en pacientes con esteatosis y colestasis graves.
el único tratamiento cura- tivo sigue siendo la cirugía con márgenes sanos (R0), sin tratamiento neoadyuvante.
anastomosis biliodigestiva en una única boca anastomótica, al nivel de la confluencia biliar superior.
Estadio 1: La sección biliar alta se realiza en el confluente biliar superior, para obtener una única boca anastomótica, generalmente amplia yeyunal, de alrededor de 70 cm de largo, debe ascender sin tensión a través de la fosita paraduodenal trans- mesocólica (zona avascular). El asa puede suspenderse de la placa hiliar mediante varios hilos de tracción. Hay que recordar que los estadios I son excepciona- les y que es obligatorio prever una posible extensión del procedimiento hacia el páncreas (DPC) o al hígado (hepatectomía derecha ampliada).
La tendencia actual consiste en estandarizar la técnica tratando los estadios II como los estadios III derechos, es decir, asociando una hepatectomía derecha y una segmentec- tomía 1 ± 4
Debe recordarse que las distintas etapas son la movilización completa del hígado, la liberación del seg- mento 1 de la vena cava inferior, y después la disección de los elementos del pedículo para controlar los ele- mentos vasculares. El colédoco se secciona en el borde superior del páncreas . La línea de sección hepática depende de la conservación o no del sector anterior. Si se realiza la resección del sector anterior, la hepatectomía pasa por el borde izquierdo de la vena suprahepática derecha.
Trasplante hepatico: El protocolo típico implica el tratamiento neoadyuvante con quimioterapia (5-FU) y radiación (radiación de haz externo con o sin refuerzo de braquiterapia endoluminal) para pacientes con
tumores irresecables cuando se utiliza como parte de un protocolo estandarizado que utiliza quimiorradiación neoadyuvante
- La laparoscopia diagnóstica se realiza como último paso y los pacientes se incluyen en la lista para TH si no se observa afectación metastásica y/o de los ganglios linfáticos.
quimiorradiación con o sin quimioterapia intraluminal constituye la base del tratamiento en pacientes con tumores localmente avanzados irresecables que no son candidatos para TH con una mediana de supervivencia que oscila entre 11 y 15 meses
.. La resección de la vena porta o de la vena mesentérica superior con reconstrucción maximizaría las posibilidades de obtener un margen negativo. Para pacientes con resección R1 y/o positiva ganglios linfáticos, existe un creciente cuerpo de literatura que respalda el uso de quimiorradiación seguida de quimioterapia o quimioterapia sola con una mejora modesta en la supervivencia general y libre de enfermedad.
Distal: La mediana de supervivencia para los pacientes que se someten a resección por DCCA es de aproximadamente 2 años con una supervivencia a 5 años del 20 % al 40 %, dependiendo de la extensión de la enfermedad.
la teoría predominante sobre la causa del cáncer de vesícula biliar se centra en la inflamación crónica con ulterior proliferación celular. Así pues, la presencia de cál- culos biliares se considera el principal factor de riesgo y los cálculos de mayor tamaño (> 3 cm)
El cáncer de vesícula biliar suele ser un adenocarcinoma
Los hallazgos ecográficos en el cáncer de vesícula biliar comprenden una lesión de forma irregular en el espacio subhepático, masa heterogénea en la luz de la vesícula biliar y pared de la vesícula engrosada de forma asimétricaEl hallazgo de un pólipo de más de 10 mm debe incrementar la sospecha de cáncer de vesícula.IMAGEN: Ecografía de una masa en la vesícula biliar con pérdida de continuidad de la pared de la vesícula (flecha), hallazgo que sugiere crecimiento extraluminal.
La colangiografía ayuda a perfilar la localización de la obstrucción en pacientes con cáncer de vesícula, aunque la mayoría de ellos son incurables.
Dado que los pólipos en la vesícula biliar de más de 10 mm conllevan aumento del riesgo de neoplasia maligna, la colecistectomía es el tratamiento de elección
Con lesiones T1a, en las que el carcinoma penetra en la lámina propia pero no en la capa muscular, la colecistectomía debe ser suficiente como tratamiento.
Dado que se han comunicado recidivas en la localización del puerto incluso en pacientes con enfermedad in situ, todas las localizaciones de dichos puertos han de resecarse. En pacientes con lesiones T2, en los que el cáncer se extiende más allá de la capa muscular pero no más allá de la serosa, está indicado un abordaje similar al de la colecistectomía radical,
Vater: se origina en el epitelio de la ampolla de Váter, generalmente se detecta cuando las lesiones son pequeñas debido a los síntomas obstructivos tempranos que ocasiona. Los hallazgos por imagen que sugieren malignidad son: masa infiltrativa o polipoidea hipovascular, abombamiento de la papila con irregularidad y nodulari- dad del contorno y engrosamiento mural mayor a 3 mm
Duodeno: Si el tumor se localiza en la región periampular genera efecto obstructivo y produce dilatación de vía biliar y del ducto pancreático
Pancreas: La mayoría se localizan en la cabeza del páncreas (60-70 %), lo cual crea un efecto compresivo sobre la vía biliar. Los criterios de irresecabilidad son: presencia de metástasis, compromiso de la arteria mesentérica su- perior y del tronco celiaco mayor a 180o, y la oclusión irreconstructible de las venas mesentérica superior y de la vena porta
Linfa: las neoplasias originadas en: vesícula, árbol biliar, hígado, estómago, páncreas, colon, pulmón, mama y linfoma