3. EMBRIOLOGIA
"Es debido al asombro que la gente comenzó a filosofar, y el maravillarse sigue siendo
el principio del conocimiento”. Aristóteles (350 aC)
5. EMBRIOLOGIA
Mesodermo
Dermis del resto de
localizaciones
Ectodermo
Ectodermo superficial Epidermis
Queratinocitos
Células de Merkel
Neuroectodermo Cresta neural
Dermis y otras
estructuras
mesenquimatosas de
la cara
Melanocito
7. EMBRIOLOGIA
J. Bolognia, J. Schaffer,l. Cerroni; Dermatología. Principios básicos de dermatología. cuarta edición . Elsevier; 2018.
8. EMBRIOLOGIA
Correlación clínica:
Nevus epidérmicos y nevus sebáceos, son alteraciones en la formación de la
epidermis que se distribuyen siguiendo las líneas de Blaschko, que se cree que
representan las vías de migración de las células epidérmicas durante el desarrollo
embrionario.
J. Bolognia, J. Schaffer,l. Cerroni; Dermatología. Principios básicos de dermatología. cuarta edición . Elsevier; 2018.
10. EMBRIOLOGIA
CELULAS ESPECIALIZADAS DE LA EPIDERMIS
MELANOCITOS
- Derivan de la cresta neural. Desde los 50 días de EG. Densidad de 800-1500 células/mm2. Producción epidérmica de melanina a los 3-4 meses de EG.
Pigmentación de la piel: primeros meses de vida.
-Melanocitos de la dermis sufren apoptosis o migran (mas retardado en cuero cabelludo, cara dorsal de extremidades y área sacrococcígea,
sitios mas habituales de melanocitosis dérmica y nevus azules).
CÉLULAS DENDRÍTICAS O DE LANGERHANS
- 40 días de EG.
Densidad aumenta progresivamente.
CELULAS DE MERKEL
- Células neuroendocrinas, altamente inervadas, implicadas en la mecanorrecepción.
- 8-12 semanas de EG. Gránulos citoplasmáticos de núcleo denso. Capa basal de la epidermis, muy densas en palmas. Derivan de linaje epidérmico.
J. Bolognia, J. Schaffer,l. Cerroni; Dermatología. Principios básicos de dermatología. cuarta edición . Elsevier; 2018.
13. EMBRIOLOGIA
Mesodermo
Dermis del resto de
localizaciones
Ectodermo
Ectodermo superficial Epidermis
Queratinocitos
Células de Merkel
Neuroectodermo Cresta neural
Dermis y otras
estructuras
mesenquimatosas de
la cara
Melanocito
14. EMBRIOLOGIA
- Los fibroblastos son observables desde 6-8 semanas de EG de
forma inmadura.
- Entre las 12-15 semanas se diferencia dermis reticular de dermis
papilar.
- Se empieza a ensamblar las fibras de colágeno en la dermis
reticular.
- La vascularización no es completamente madura hasta después del
nacimiento.
- La formación de retículas nerviosas inicia en el primer trimestre
pero madura en la vida posnatal.
- La acumulación subcutánea de grasa inicia en el segundo trimestre
y continua.
DESARROLLO DE LA DERMIS E
HIPODERMIS
J. Bolognia, J. Schaffer,l. Cerroni; Dermatología. Principios básicos de dermatología. cuarta edición . Elsevier; 2018.
15. EMBRIOLOGIA
S. De Ehlers - Danlos S. De cutis laxa S. De Goltz
DESARROLLO DE LA DERMIS E
HIPODERMIS
17. EMBRIOLOGIA
- Media la adhesión entre queratinocitos basales y
dermis.
- Se desarrolla desde una membrana basal simple en el
embrión que evoluciona a estructura multicapa en el
2 trimestre.
- Tiene una lamina densa y una lucida.
- Su desarrollo comienza a las 8 semanas.
- A las 12 semanas pueden diferenciarse casi todas las
estructuras características de la adulta.
- A medida que avanza el desarrollo su conformación
plana adquiere una red de crestas y papilas
características de la adulta.
DESARROLLO DE LA UNION DERMO-EPIDRMICA
J. Bolognia, J. Schaffer,l. Cerroni; Dermatología. Principios básicos de dermatología. cuarta edición . Elsevier; 2018.
19. EMBRIOLOGIA
- El proceso requiere señalización y comunicación
entre dermis y epidermis.
- Dermis indica a epidermis que forme
engrosamientos focales: placodas (10-15 semanas de
EG)
- Placodas epidérmica inducen la formación en la
dermis de las papilas dérmicas.
- Papila dérmica hace que los queratinocitos se
profundicen y formen el germen del pelo.
- Hacia las 12-14 semanas la base del folículo piloso
rodea la papila dérmica.
- Se forma entonces estructura cilíndrica formadora de
pelo, la papila dérmica, la glándula sebácea y una
glándula apocrina.
DESARROLLO DEL FOLICULO PILOSO
J. Bolognia, J. Schaffer,l. Cerroni; Dermatología. Principios básicos de dermatología. cuarta edición . Elsevier; 2018.
20. EMBRIOLOGIA
- En la porción superficial del folículo se
presentan 2 abultamientos:
- Superficial: glándula sebácea.
- Profundo: sitio de inserción del musculo
erector y celular madre foliculares.
- Folículos maduran durante el 2 trimestre con la
formación de pacas concéntricas:
- Vaina radicular externa (capas de Henle y
Huxley)
- Cutícula
- Corteza
- Tallo
- Canal del pelo completamente formado: 18-21
semanas.
DESARROLLO DEL FOLICULO PILOSO
J. Bolognia, J. Schaffer,l. Cerroni; Dermatología. Principios básicos de dermatología. cuarta edición . Elsevier; 2018.
21. EMBRIOLOGIA
- Pelo crece hasta las 24-28 semanas (fase
anágena) y entran en fase degenerativa
(catágena), posteriormente en etapa de
reposo (telógena).
- El tercer ciclo folicular se inicia
perinatalmente: lanugo.
- Con los ciclos de crecimiento posteriores: vello
y pelos terminales de tipo adulto.
- El desarrollo de la glándula sebácea es paralelo
al del folículo. (13-16 semanas).
- La capa proliferativa externa de la glándula
produce lípidos y sebo que contribuyen a la
vérnix caseosa.
DESARROLLO DEL FOLICULO PILOSO
J. Bolognia, J. Schaffer,l. Cerroni; Dermatología. Principios básicos de dermatología. cuarta edición . Elsevier; 2018.
23. EMBRIOLOGIA
- Al igual que pelo y uñas las glándulas ecrinas palmo-
plantares: Inicio en 1 trimestre y completamente
desarrolladas en el 2 trimestre.
- Inicio: abultamientos mesenquimatosos o almohadillas.
- Crestas ectodérmicas en epidermis que las cubre (12-
14 semanas).
- Las curvas generadas por estas crestas: dermatoglifos
(5 mes de gestación).
- En el 3 trimestre las almohadillas involucionan (a
diferencia del resto de mamíferos).
- 14-16 semanas: surgen primordios de las glándulas
ecrinas. Se alargan y penetran el mesénquima y
aparecen células secretoras y mioepiteliales.
GLANDULAS SUDORIPARAS ECRINAS
J. Bolognia, J. Schaffer,l. Cerroni; Dermatología. Principios básicos de dermatología. cuarta edición . Elsevier; 2018.
24. EMBRIOLOGIA
- Las glándulas apocrinas: 5to mes.
- Al igual que las sebáceas: porción superior del
folículo piloso. (Las ecrinas interfoliculares
nacen de forma independiente).
- 7mo mes: se pueden visualizar en las glándulas
apocrinas las células claras y oscuras
productoras de mucina.
- Funcionan de manera transitoria en 3 trimestre
y se mantienen inactivas en el neonato.
- Glándulas ecrinas comienzan a funcionar
posnatalmente.
GLANDULAS SUDORIPARAS APOCRINAS
J. Bolognia, J. Schaffer,l. Cerroni; Dermatología. Principios básicos de dermatología. cuarta edición . Elsevier; 2018.
26. EMBRIOLOGIA
Hay células madre en cada tejido
que se autorrenueva.
Se dividen con poca frecuencia para
evitar mutaciones.
Producen células hijas que
se pueden diferenciar y
nuevas células madre.
Se pueden mantener en cultivos y se
han usado como injertos y en
enfermedades hereditarias.
La epidermis se renueva cada 40-
56 días. (células madre en la capa
basal).
Transitoriamente se pueden
diferenciar a otros grupos
celulares. (Pluripotenciales)
J. Bolognia, J. Schaffer,l. Cerroni; Dermatología. Principios básicos de dermatología. cuarta edición . Elsevier; 2018.
27. EMBRIOLOGIA
Adecuado entendimiento de las
enfermedades cutáneas a partir del
origen de las mismas
Entender los blancos de muchos
tratamientos actuales (como
inhibidores en vías de señalización)
Vismodegip
Desarrollo de nuevos tratamientos
que impacten la calidad de vida de
los pacientes
Diagnostico prenatal de muchas
genodermatosis (biopsia de
vellosidades coriónicas,
amniocentesis, muestras de células
del embrión en fecundación in vitro)
IMPORTANCIA DE LA
EMBRIOLOGIA
J. Bolognia, J. Schaffer,l. Cerroni; Dermatología. Principios básicos de dermatología. cuarta edición . Elsevier; 2018.
El ectodermo: epitelio monocapa que forma una epidermis embrionaria (epitelio simple). Los queratinocitos primitivos generan posteriormente células del peridermo: capa celular única que recubre la epidermis en desarrollo hasta que se forma la capa celular queratinizada El peridermo entonces protege a la epidermis en desarrollo.
La epidermis embrionaria comienza a estratificarse a las 8 semanas de edad, se firma una capa intermedia que se va expandiendo a medida que el feto crece y posteriormente estas se convierten en queratinocitos maduros y células granulosas. Posteriormente se forma la capa cornea que son queratinocitos muertos (corneocitos). Posteriormente en peridermo se separa de la epidermis y forma la vernix caseosa con que nace el bebé. La epidermis del recién nacido es similar a la del adulto sin embargo no cumple la función de barrera hasta semanas después.
- síndrome de Waardenburg, en el cual el dismorfismo craneofacial y las alteraciones auditivas, así como las anomalías de la pigmentación, reflejan una alteración de la migración y de la supervivencia de las células derivadas de la cresta neural.
- bebé colodión: nace cubierto por una membrana rígida, brillante y transparente (estrato córneo aberrante). Tras la eliminación de dicha membrana, se presenta ictiosis laminar o eritrodermia ictiosiforme congénita, dos formas autosómicas recesivas de ictiosis.
Hay mutacion en proteínas esenciales para la formación de la barrera epidérmica, incluyendo transglutaminasa 1 (una enzima que crea enlaces cruzados de los lípidos con la envoltura de células queratinizadas; TGM1).
La ictiosis arlequín es un desorden genético de herencia autosómica recesiva, que afecta al gen ABCA12 responsable de la codificación de una proteína esencial para el mantenimiento de la barrera lipídica cutánea.
En los prematuros la inmadurez del estrato corneo afecta la función de barrera y también hace que los medicamentos tópicos se absorban mas y los lactantes sanos solo hasta las 3 semanas logran función de barrera.
- La melonocitosis dérmica es el nombre de un tipo de marca de nacimiento que es plana, de color azul o azul-grisáceo. Aparece al nacer o en las primeras semanas de vida. A la melanocitosis dérmica anteriormente se le llamaba manchas mongólicas azules.
- El piebaldismo y el síndrome de Waardenburg se caracterizan por manchas cutáneas acrómicas en la zona central de la frente, la parte central del abdomen y las extremidades. Este patrón de distribución refleja el fallo de los precursores melanocíticos para sobrevivir, proliferar o desplazarse a los puntos distantes de su vía de migración embrionaria.
HD: hiperextensibilidad y fragilidad de la piel con mala cicatrización de las heridas
Piel laxa: piel redundante
GOLTZ: hipoplasia dérmica focal
- Epidermólisis Bullosa
La displasia ectodérmica hipohidrótica (DEH), un tipo relativamente frecuente de displasia ectodérmica, afecta a las glándulas sudoríparas (hipohidrosis), el pelo (hipotricosis) y los dientes (hipodontia).
Se han incluso realizado estudios con trasplante de medula osea en tratamientos de patologías de piel.
