Diapositivas de dermatología

1. UNIDAD DE COMPETENCIA:
DERMATOLOGÍA
ALUMNO:
TIFFANY ASLEHY FONG JAN
DOCENTE:
DRA. ANA BENITEZ MORALES
GRADO Y GRUPO:
8°” B”
FECHA DE ENTREGA:
TAPACHULA CHIAPAS A 06 DE MAYO DEL 2023

2. Dermatofibrosarcoma
protuberans
Tiffany Aslehy Fong Jan

3. Dermatofibroma progresivo y recidivante o de Darier-Ferrand
• Neoplasia maligna local
• Comienza en la dermis e invade
hipodermis
• Afecta principalmente el tronco
• Lesión lobulada de tamaño
variable
• Crecimiento lento
• Tendencia a la recidiva
• No metástasis (grado
intermedio)
Arenas, Roberto y Carlos García. “Dermatofibrosarcoma protuberans”. Dermatología. Atlas, Diagnóstico Y Tratamiento , Mc Graw Hill, 2019

4. Epidemiologia
Neoplasia
cosmopolita rara
Sarcomas de
tejidos blandos
Constituye 0.1% de
todas las neoplasias
1%
2 a 6%
Varones
Predomina en
hombres
Grupo etario
A veces aparece en
niños, o es congénito
4:1
20-50
años
Arenas, Roberto y Carlos García. “Dermatofibrosarcoma protuberans”. Dermatología. Atlas, Diagnóstico Y Tratamiento , Mc Graw Hill, 2019

5. Cuadro clínico
• Predomina en el tronco 66%
• Parte interna de los muslos,
la región inguinal, cabeza y
• cuello 15%, y pies
• Tumoración lobulada de 1 a
18 cm.
• Lisa-brillante
• Color rosado o violeta
• Esclerodermiforme
• Telangiectasias
• Ulcera(a veces)
• Sangra
Forma de placa
deprimida(torax)
Los niños tienen particularidades en la
localización; son frecuentes en ellos las
lesiones acrales. Estas son más
frecuentes en las manos
Arenas, Roberto y Carlos García. “Dermatofibrosarcoma protuberans”. Dermatología. Atlas, Diagnóstico Y Tratamiento , Mc Graw Hill, 2019

6. Variantes clínicas
Atrófica
Pigmentada o tumor de
Bednar
Fibrosarcomatosa
Fibroblastoma de
células gigantes
Es un tumor de la edad
pediátrica, tumor
mesenquimal benigno de
origen desconocido que
suele aparecer en las dos
primeras décadas de la
vida
Es más frecuente en personas
jóvenes, marcada atrofia en la
dermis suprayacente al tumor,
que reduce su espesor a
menos de la mitad. se
caracteriza por la aparición de
una placa deprimida
Común niños, variante poco
frecuente que se caracteriza por la
presencia de fibroblastos y células
dendríticas con melanina.
Lesión poco frecuente, entre
el 3 y el 10 % de todos los
DFSP, comportamiento
biológico más agresivo, con
mayor tasa de recidivas
locales tras la cirugía y un
mayor riesgo de metástasis
a distancia
Arenas, Roberto y Carlos García. “Dermatofibrosarcoma protuberans”. Dermatología. Atlas, Diagnóstico Y Tratamiento , Mc Graw Hill, 2019

7. Evolución
• Crónica, asintomática y de crecimiento
lento; pocas veces causa dolor
• Recidiva tras la extirpación quirúrgica
• No hay ataque al estado general ni
adenopatías
• Evolución maligna, transformación
sarcomatosa
• Principal vía de diseminación es
hematógena
• Metástasis en 3 a 6%.
Arenas, Roberto y Carlos García. “Dermatofibrosarcoma protuberans”. Dermatología. Atlas, Diagnóstico Y Tratamiento , Mc Graw Hill, 2019

8. Histopatología
• Requiere biopsia
• Proliferación en remolino de
fibroblastos jóvenes en fascículos
• Atipias nucleares
• mitosis escasas
• rueda de timón o estoriforme
• ectasia vascular
• Extensión a hipodermis
• Adipocitos aislados (a impresión
de panal o queso suizo)
• inmunohistoquímico + CD34
-factor XIII Dif con
dermatofibroma
Arenas, Roberto y Carlos García. “Dermatofibrosarcoma protuberans”. Dermatología. Atlas, Diagnóstico Y Tratamiento , Mc Graw Hill, 2019

9. Variantes histológicas
Cuerpos de
Verocay
Pigmentado
células
fusiformes y
epitelioides,
con gránulos
de melanina en
su citoplasma
Mixoide
sábanas de células
fusiformes de citoplasma
eosinófilo con núcleos
estrellados, estroma
mixoide en más del 50%
y vasos prominentes de
pared delgada
Convencional
neoplasia
fusocelular con
patrón en haces
cortos que se
entrecruzan
formando rehiletes
Arenas, Roberto y Carlos García. “Dermatofibrosarcoma protuberans”. Dermatología. Atlas, Diagnóstico Y Tratamiento , Mc Graw Hill, 2019

10. Dx diferenciales
Histiocitoma
Pilomatrixoma Queratoacantoma
01 Tumor benigno raro afecta la
piel de las extremidades
Morfea
caracterizada por pequeñas manchas rojas
o moradas con centros blancos firmes
02
03 04
Arenas, Roberto y Carlos García. “Dermatofibrosarcoma protuberans”. Dermatología. Atlas, Diagnóstico Y Tratamiento , Mc Graw Hill, 2019

11. Tratamiento
Extirpación
amplia
Cirugia de
Mohs Radioterapia
(márgenes de 2-3 cm)
que incluya planos
profundos (fascia)
aunque la recurrencia es
alta
consiste en eliminar capas finas de
piel cancerosa hasta que solo quede
tejido libre de cáncer. Después de
extirpar se examinan para detectar
signos de cáncer. El proceso
continúa hasta que no haya signos
Terapia
dirigida
Tratamiento primario en
casos inoperables como en
forma adyuvante
Se administra imatinib (Gleevec), dado
que disminuye el tamaño del tumor,
para tumores metastásicos o
localmente avanzados que no sean
candidatos a radioterapia ni cirugía
Arenas, Roberto y Carlos García. “Dermatofibrosarcoma protuberans”. Dermatología. Atlas, Diagnóstico Y Tratamiento , Mc Graw Hill, 2019

12. Arenas, Roberto y Carlos García. “Dermatofibrosarcoma protuberans”. Dermatología. Atlas, Diagnóstico Y Tratamiento , Mc Graw Hill, 2019

13. Pronostico
• Buen pronostico
• Se recomienda realizar un seguimiento clínico cada seis a 12
meses por lo menos durante los tres primeros años tras la
resección quirúrgica
• El riesgo de recurrencia después de cirugía convencional es
variable.
• Las metástasis del DFSP son infrecuentes. Las metástasis
linfáticas se presentan en el 1% de los casos y las metástasis a
distancia se presentan desde < 1% hasta el 7,6% de los casos
• Cuando se presentan los sitios más frecuentes son el pulmón y
el hueso
• La mortalidad del DFSP es baja y ha mejorado en las últimas
década
Arenas, Roberto y Carlos García. “Dermatofibrosarcoma protuberans”. Dermatología. Atlas, Diagnóstico Y Tratamiento , Mc Graw Hill, 2019