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LES Sistémico: Enfermedad autoinmune multisistémica
- 1. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO R2MF MEDINA REYES JOSE LUIS R2MF ROJAS ADAME JUAN CARLOS
- 2. Concepto: El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune , inflamatoria y sistémica, de etiología desconocida, en la que auto anticuerpos e Inmunocomplejos patogénicos ocasionan la destrucción de células y tejidos, observándose una expresión clínica en distintos órganos y sistemas, tales como riñón, piel, mucosas, articulaciones, SNC, corazón , palomón, membranas serosas. Curso clínico variable.
- 3. Epidemiología • Distribución mundial • Mayor prevalencia en ascendencia africana, hispana o asiáticos. • Mujer : hombre 9:1 • 2ª y 4ª década de vida
- 4. Epidemiologia • EE.UU: incidencia 1.8 – 7.6 casos x100 000 habitantes x año. • 3 a 6 veces mas frecuente en negros • 2 a 5 veces mas frecuente en orientales
- 6. Factores Genéticos • Confieren una predisposición al desarrollo • Combinación de variantes en un gran numero de genes • Menos del 5% LES asociado a deficiencia de un solo gen ( componentes del complemento C1q y C4) • Falta de C4: alteración eliminación de células B auto- reactivas. • Falta de C1q: deficiente eliminación de material necrótico.
- 7. GENES INVOLUCRADOS EN LES • HLA Genes del complemento (C2,C4,C1q) DR2,DR3,DR7, DQ1 (DQA1,DQB1), B8 (Anti-Ro) DR2,DR8,DR12 (Anti-La) DR2,DR3,DR7,DQB1(Anti- DNA) DR2,DR4,DR7,DQ6,B61 (Anti-Sm) DR4,DR7,DQ6,DQ7,DQ8,DQ 9 (ACL) • No- HLA Lecitina lijadora de manosa TNF R células T IL-6 Ig Gm Y km FCyRIIA ( R FC IgG) PARP (Polimerasa ribosa poli-ADP)
- 8. FACTORES AMBIENTALES • Exposición luz ultravioleta • Fumar • Virus • Medicamentos
- 10. • Hipometilación del DNA (procainamida, hidralazina) • Las manifestaciones y perfil de autoanticuerpos , se resuelve al suspender el fármaco. • Luz solar induce apoptosis de queratinocitos, proporcionando un mecanismo mayor a autoantigenos. • Asociación entre uso de tabaco y Ac anti-ds DNA con la actividad de la enfermedad. • Virus desencadenantes o exerbadores, potencial de activar células B o liberar autoantigenos posterior a daño tisular.
- 11. HORMONAS • Mecanismos aun desconocidos Susceptibilidad para desarrollar LES Estrógenos endógenos bajos son protectores Andrógenos bajos en hombres incrementan el riesgo. Estrógenos exógenos aumentan el riesgo. Perfil hormonal y eje hipotálamo – hipófisis-adrenal en LES Niveles de andrógenos correlación inversamente con actividad en mujeres. Niveles de prolactina correlación con actividad de la enfermedad Hormonas actividad y pronostico La actividad de la enfermedad tiende a reducir en la menopausia. Las exacerbaciones del LES pueden ocurrir durante periodos de rápidos cambios hormonales. Fluctuación cíclica de la actividad durante el ciclo menstrual. Pacientes con LES de comienzo post menopaúsico tienen mas baja actividad y mejor pronostico de la enfermedad.
- 17. CUADRO CLINICO
- 20. MUSCULOESQUELETICAS • Artritis lúpica: Episódica, oligoarticular, simétrica, migratoria, rara vez causa erosiones Oseas y deformidades. Una forma particular de deformidad por compromiso del tejido de soporte de la estructura articular es conocida como artropatía de Jaccoud (5-10%). • Mialgias (25%) • Fibromialgia (20%) • Necrosis a vascular
- 30. RENALES PRESENTE EN EL50% DE LOS PACIENTES SE PRESENTA PRINCIPALMENTE EN LOS 2 PRIMEROS AÑOS DE ENFERMEDAD ANA POSITIVOS Anti –DNA TITULOS ALTOS DISMINUCION DEL COMPLEMETO
- 33. GASTROINTESTINALES Hasta el 50% de los pacientes tienen alguna manifestación gastrointestinal durante el curso de la enfermedad. • Ulceras orales • Nauseas • Vomito • Dolor abdominal • SII (20) • Pseudoobstruccion intestinal crónica • Pancreatitis • Hepatitis lúpica