breve panorámica del desarrollo del sistema cardiovascular

1. Universidad autónoma de Santo Domingo
Primada de América. Fundada el 28 de octubre del 1538
Facultad de ciencias de la salud
Escuela de ciencias morfológicas
Catedra de embriología
Embriología médica

2. Contenido
Introducción ............................................................................................................................. 4
Sistema cardiovascular.............................................................................................................. 5
Formación del asa cardíaca .................................................................................................... 5
Desarrollo del seno venoso .................................................................................................... 5
Formación de los tabiques del corazón ................................................................................... 6
Formación del tabique de la aurícula común........................................................................ 6
Formación del tabique en el conducto auriculoventricular.................................................... 6
Formación de los tabiques del tronco arterial yel cono arterial ............................................ 7
Formación de tabiques en los ventrículos............................................................................ 7
Formación del sistema conductor del corazón......................................................................... 7
Desarrollovascular.................................................................................................................... 7
Sistema arterial ..................................................................................................................... 7
Arterias vitelinas y arterias umbilicales................................................................................ 8
Arterias coronarias............................................................................................................. 8
Sistema venoso ..................................................................................................................... 9
Venas vitelinas................................................................................................................... 9
Venas umbilicales............................................................................................................... 9
Venas cardinales................................................................................................................ 9
Consideraciones clínicas ...........................................................................................................10
Tetralogía de Fallot...............................................................................................................10
Dextrocardia........................................................................................................................10
Ectopia cordis.......................................................................................................................11
Anomalía de Ebstein.............................................................................................................12
Síndrome de Holt-Oram........................................................................................................13

3. Ecografía cardíaca fetal.........................................................................................................13
Síndrome del corazónizquierdo hipoplásico...........................................................................13
Anexos.....................................................................................................................................15
Conclusión...............................................................................................................................16
Bibliografía...............................................................................................................................17

4. 4
Introducción
El sistema vascular, sistema digestivo y el aparato respiratorio forman parte del aparato de la
nutrición. El desarrollo de este aparato es muy importante porque es el que garantiza que el
producto pueda satisfacer sus necesidades alimentarias en la vida intrauterina como en la vida
extrauterina.
El sistema vascular aparece a la mitad de la tercera semana, cuando el embriónya no es capaz de
satisfacersusnecesidadesnutricionalessóloconladifusión.Las célulascardiacas progenitorasque
surgendel epiblastoformanel campocardiogénicoprimario(CCP). Conformeslascélulascardíacas
progenitoras migran y forman el CCP durante los días 16 a 18, son especificadas en ambos lados
desde lateral hastamedialparaconvertirseenlasaurículas,el ventrículoizquierdoylamayorparte
del ventrículo derecho.
El sistemadigestivose desarrollaa partir del tubo intestinal primitivode origenendodérmico,que
se forma como consecuencia del plegamiento del embrión. El plegamientocefalocauldal y lateral
del embrión hace que una porción de la cavidad del saco vitelino revestida de endodermo se
incorpore al embriónparaformarel intestinoprimitivo.Otrasdosporcionesde lacavidadrevestida
de endodermo, el saco vitelino y el alantoides, permanecen fuera del embrión.
La formación del aparato respiratorio se inicia al vigésimo segundo día de gestación con una
evaginación en la pared del intestino anterior, denominado yema pulmonar o divertículo
respiratorio.Este primordiodelárbol traqueobronquial se desarrollacaudal al cuarto par de bolsas
faríngeas.
En esta obraexpondremosel desarrolloembriológicodel sistemavascular, el sistemadigestivo yel
sistema respiratorio. Trataremos los temas:
 Formación y posición del tubo cardiaco
 Formación del asa cardíaca
 Desarrollo del seno venoso
 Formación de los tabiques del corazón
 Formación del sistema conductor del corazón
 Desarrollo vascular
 Faringe
 Intestino anterior
 Intestino medio
 Intestino posterior
 Cloaca
 Desarrollo pulmonar
 Etapas del desarrollo pulmonar
 Consideraciones clínicas relacionadas con cada uno de estos sistemas

5. 5
Sistema cardiovascular
El sistema vascular aparece a la mitad de la tercera semana, cuando el embriónya no es capaz de
satisfacersusnecesidadesnutricionalessóloconladifusión.Las célulascardiacas progenitoras que
surgendel epiblastoformanel campocardiogénicoprimario(CCP).Conformeslascélulascardíacas
progenitoras migran y forman el CCP durante los días 16 a 18, son especificadas en ambos lados
desde lateral hastamedialparaconvertirseenlasaurículas,el ventrículoizquierdoylamayorparte
del ventrículo derecho.
El restodel corazón,incluidaparte delventrículoderechoyel tractode salida(conocardíacoycono
arterial),derivadel campo cardiogénicosecundario (CCS). Este campo de célulasaparece un poco
más tarde (días 20 a 21) que el primario, reside en el mesodermo esplácnico ventral a la parte
posterior de la faringe, y es responsable de la exención del tracto de salida.
Formación del asa cardíaca
El tubocardíaco continúaalargándose conformese agregacélulasprocedentesdel CCSasuextremo
craneal.Este procesode alargamientoesesencial paralaformaciónnormal de parte del ventrículo
derechoylaregióndeltractode salida(conocardiacoytroncoarterial,que formanparte de laaorta
y la arteria pulmonar), y para el proceso de curvatura.
A medidaque el tratode salidase alarga,el tubocardíaco comienzaa curvarse el día 23. La porción
cefálicadel tubosecurvaendirecciónventral,caudal yhacialaderecha;laporciónauricular(caudal)
se desplaza dorsocranealmente y hacia la izquierda. Esta curvatura, que podría ser debida a los
cambios de forma de las células, crea un asa cardíaca que se completa hacia el día 28.
La porción auricular, que inicialmenteesunaestructuraparsituadafuerade lacavidadpericárdica,
formaunaaurículacomúny se incorporaalacavidadpericárdica.Laarticulaciónauriculoventricular
continua siendo estrecha y forma el conducto auriculoventricular. El bulbo arterial es estrecho
exceptoensutercioproximal.Estaparte formarála porcióntrabeculada del ventrículoderecho.La
parte media, el cono arterial, formará los infundíbulos de ambos ventrículos. La parte distal del
bulbo, el tronco arterial, formará las raíces y la parte proximal de la aorta y la arteria pulmonar.
Cuando se está finalizando la formación del asa, el tubo cardíaco de pared lisa empieza a formar
trabéculasprimitivasendosáreas biendefinidasde laspartesmás proximalesydistalesal agujero
interventricular primario. El bulbo conserva su pared lisa de forma transitoria. El ventrículo
primitivo, que ahora está trabeculado, recibe el nombre de ventrículo izquierdo primitivo.
Asimismo, al tercio proximal trabeculado del bulbo arterial se le puede llamar ventrículo derecho
primitivo.
Desarrollo del seno venoso
En la mitad de la cuarta semana, el seno venoso recibe sangre venosa de las atas de los senos
derecho e izquierdo. Cada asta recibe sangre de tres venas importantes: 1) la vena vitelina, 2) la
vena umbilical y3) la vena cardinal común. Al principio,lacomunicaciónentre el senoylaaurícula
es amplia. Pronto, sin embargo, la entrada del senose traslada hacia la derecha.Este movimiento
es causado, principalmente, por la derivación de izquierda a derecha de la sangre.

6. 6
El seno izquierdopierde suimportanciarápidamente cuandose obliteralavena umbilical derecha
y la vena vitelina izquierda. Con la obliteración de la vena cardinal común izquierda lo que queda
del asta izquierda es la vena oblicua de la aurícula izquierda y el seno coronario.
El asta derecha se incorpora en la aurícula para formar la porción lisa de la aurícula derecha. El
septum spurium es una cresta que se forma por la fusión por las válvulas venosas derecha e
izquierda.
Formación de los tabiques del corazón
Los principales tabiques del corazón se forman entre los días 27 y 37 del desarrollo, cuando el
embrión crece en longitud desde los5 mm hasta aproximadamente unos 16 0 17 mm. Uno de los
mecanismos mediante los cuales se puede formar un tabique consiste en dos masas de tejido en
crecimientoactivoque se vanaproximandolaunaalaotra hasta que se fusionanydividenlaluzen
dosconductosseparados.Untabique de este tipotambiénse puede formar porcrecimientoactivo
de una sola masa de tejido que sigue expandiéndose hasta alcanzar el lado opuesto de la luz. Las
almohadillas endocárdica son masas tisulares que participan en la formación de tabiques, se
desarrollan en las regiones auriculoventricular y conotruncal. El otro mecanismo no re quiere de
almohadillas endocárdicas para formar tabique.
Formación del tabique de la aurícula común
Al final de la cuarta se mana, aparece una cresta en forma de hoz que sale del techo (septum
primun).Las dos puntasde este tabique se extiendenhacialaalmohadilla endocárdicadel interior
del conducto auriculoventricular,dejando una abertura ostium primun (primera abertura). Luego
se cierrael ostiumprimunysedesprende el septumprimunde laparte superioryse formael ostium
secundum (segunda abertura), que permite que la sangre fluya libremente desde la aurícula
primitiva derecha a la izquierda. Más tarde se va a formar una hoz llamada el septum secundum
que solapará el ostium secundum y así se formará el agujero oval. Luego la parte restante del
septum primun se transforma en la válvula del agujero oval.
Mientras la aurícula derecha primitiva se agranda por incorporación del asta del seno derecho, la
aurículaizquierdaprimitivatambiénseexpande.Alprincipio,se desarrollaunaúnicavenapulmonar
embrionaria.Aunqueinicialmenteentraunasolavenaenlaaurículaizquierda,al finalentrancuatro
venas pulmonares.
Formación del tabique en el conducto auriculoventricular
Al final de la cuarta semana aparecen dos almohadillas mesenquimatosas, las almohadillas
endocárdicas auriculoventriculares. Al principio, el conducto auriculoventricular solo da acceso al
ventrículoizquierdoprimitivoyestáseparadodel bulboarterial porel borde del bulboventricular.
Hacia el final de laquintasemana,sin embargo,el extremoposteriorde este borde terminacasi en
el centro de la almohadilla endocárdica superior.
Además de las almohadillas endocárdicas anterior y posterior, aparecen dos almohadillas
auriculoventriculares laterales en los argenes derecho izquierdo del conducto. Mientras, las
almohadillasanterioryposteriorse proyectanmáshaciadentrode laluz y se fusionan,conlaque,
hacia el final de la quinta semana, el conducto queda completamente divido en un orificio
auriculoventricular derecho y otro izquierdo.

7. 7
Formación de los tabiques del tronco arterial y el cono arterial
Durante la quinta semana aparecen pares de crestas o rebordes opuestos en el tronco. Estos
rebordes, llamados rebordes troncales, se disponen en la pared superior derecha y en la pared
inferior izquierda. El reborde troncal superior derecho crece distalmente y hacia la izquierda y el
reborde troncal inferiorizquierdocrece lohace distalmente yhaciala derecha.En consecuenciaal
crecer hacia el saco aórtico, los rebordes se enrollan y prefiguran la forma en espiral del futuro
tabique.Unavezcompletadalafusiónlosrebordesformanel tabique aórticopulmonar,que divide
el tronco en un canal aórtico y un canal pulmonar.
Formación de tabiques en los ventrículos
Hacia el final de la cuarta semana los dos ventrículos primitivos empiezan a expandirse. Esto es
posible gracias al crecimientocontinuodel miocardio en la parte externa,y la formación continua
de divertículos y trabéculas en la parte interna.
Las paredes medianas de los ventrículos en expansiónse yuxtaponeny se fusionan gradualmente
para formar el tabique interventricular muscular.
El agujerointerventricular, situadoporencimade la porciónmusculardel tabique interventricular,
se contrae cuando se completa el tabique del cono. En etapas posteriores del desarrollo, el
crecimiento del tejido de la almohadilla endocárdica inferior a lo largo de la parte superior del
tabique interventricular muscular cierra el orificio. Este tejido se fusiona con las partes contiguas
del tabique del cono.El cierre completodel agujerointerventricular formala porciónmembranosa
del tabique interventricular.
Formación del sistema conductor del corazón
Al principio,el centrocardiorreguladornatural del corazónse encuentraenlapare caudal del tubo
cardiaco izquierdo. Más adelante, el seno venoso asume esta función y, cuando este seno se
incorpora a la aurícula derecha,tejidodel centrocardiorreguladorse sitúacerca de la aberturade
la vena cava superior.
De estamanerase formael nodo sinoauricular.El nodo auriculoventriculary el haz de His derivan
de dos fuentes: 1) las células de la pared izquierda del seno venoso y 2) las células del conducto
auriculoventricular. Una vez el seno venoso se ha incorporado a la aurícula derecha, estas células
ocupan su posición definitiva en la base del tabique interauricular.
Desarrollo vascular
El desarrollode losvasossanguíneostiene lugar mediante dosmecanismos:1) vasculogénesis,en
los que los vasos se originan por coalescencia de los angioblastos y 2) angiogénesis, mediante la
cual losvasosbrotan a partirde vasosyaexistentes.Losvasosprincipales,incluidalaahoradorsal y
las venas cardinales se forman por vasculogénesis. El resto del sistema vascular se forma por
angiogénesis.
Sistema arterial
Los arcos aórticos parten del saco aórtico, que es la parte más distal del tronco arterial. Los arcos
aórticos están inmerso en el mesénquima de los arcos faríngeos y terminan en la aorta dorsal

8. 8
derechae izquierda.Enla regiónde losarcos, la aorta dorsal sigue siendopar,pero de allí hacia la
parte caudal se ha fusionado en un solo vaso.
La separación del tronco arterial por el tabique aórticopulmonar divide el conducto de salida del
corazón en la aorta ventral y el tronco pulmonar. Así, el saco aórtico forma las astas derechas e
izquierdas, que posteriormente originaran la arteria braquiocefálica y el segmento pulmonar del
arco aórtico, respectivamente.
Hacia el día27, la mayorparte del primerarcoaórtico ha desaparecidoperolaparte restante forma
laarteria maxilar.De maneraparecida,laparte restantedelsegundoarcoaórticoformalas arterias
hioideas y estapedia.
El tercer arco aórtico forma la arteria carótida común y la primera parte de la arteria carótida
interna.El resto de la carótida interna se forma a partir de la porcióncraneal de la aorta dorsal.La
arteria carótida externa es un brote del tercer arco aórtico.
El cuarto arco aórtico, persiste en ambos lados, pero su destino final es diferente en el lado
izquierdoque enel derecho.Enel ladoizquierdoformaparte del arcode la aorta, entre lacarótida
común izquierda y las arterias subclavias izquierdas. En el lado derecho forma el segmento más
proximal de la arteriasubclaviaderecha,laparte distal de la cual está formadapor una porciónde
la aorta dorsal derecha y la séptima arteria segmentaria.
El quintoarco aórticoo biennollegaaformarnunca,obiense formade maneraincompletayluego
experimenta una regresión.
El sexto arco aórtico, conocido también como arco pulmonar, origina una rama importante que
crece hacia la yemapulmonarendesarrollo.Enel ladoderecho,laparte proximal se transformaen
el segmentoproximal de laarteriapulmonarderecha.Laporcióndistal enel ladoizquierdopersiste
durante la vida intrauterina formando el conducto arterial.
Arterias vitelinas y arterias umbilicales
Lasarterias vitelinas,que inicialmente sonparesdevasosqueabastecenal sacovitelino,se fusionan
para formar lasarteriasdel mesenteriodorsal delintestino.Enel adultoestánrepresentadasporla
arteria celiaca y las arterias mesentéricassuperiores.Las arterias mesentéricasinferiores derivan
de las arterias umbilicales.
Las arteriasumbilicales,que al inicioson ramas ventralesparesde la aorta dorsal,se dirigenhacia
laplacentaenintimaasociaciónconel alantoides. Enlacuartase mana, lasarteriasumbilicalesdan
origen a la arteria ilíaca común. Después del nacimiento, las porciones proximales de las arterias
umbilicales persisten en forma de arteria ilíaca interna y arteria vesical superior.
Arterias coronarias
Las arterias coronarias proceden de dos fuentes: 1) de los angioblastos formados en otras partes,
que se distribuyenporlasuperficie cardiacamediante lamigraciónde las célulasproepicárdicas,y
2) del mismo epicardio. Algunas células epicárdicas experimentan una transición desde el estado
epitelial al estadomesenquimatosoque esinducidaporel miocardiosubyacente.Lasnuevascélulas
mesenquimatosascontribuyenaformar las célulasendotelialesylas célulasmusculareslisasde la
arteria coronaria.

9. 9
Sistema venoso
En la quintasemanase puedendistinguirtresparesde venasprincipales:1) las venasvitelinas, que
llevan sangre del saco vitelino al seno venoso; 2) las venas umbilicales, que se originan en las
vellosidades cariónicasyllevansangre oxigenadaal embrión,y3) las venascardinales, que drenan
el cuerpo del embrión.
Venas vitelinas
Antes de penetrar al seno venoso, las venas vitelinas forman un plexo alrededor del duodeno y
atraviesan el tabique transverso. Los cordones hepáticosque crecen en este tabique interrumpen
el curso de las venas y se forma una extensa red vascular de sinusoides hepáticos.
El conducto hepatocardíaco derecho forma la porción hepatocardíaca de la vena cava inferior. La
red anastomosada alrededor del duodeno se desarrolla en un solo vaso, la vena porta.
Venas umbilicales
Al principio,lasvenasumbilicalespasanpor ambos ladosdel hígado, pero prontose conectan con
lossinusoideshepáticos.A continuación,laparte proximalde ambasvenasumbilicalesyel restode
lavenaumbilical derechadesaparecen,de manera,que la venaizquierdaeslaúnicaque transporta
sangre de la placenta al hígado. Cuando aumenta la circulación de la placenta, se forma una
comunicación directa entre la vena umbilical izquierda y el conducto hepatocardíaco derecho, el
conducto venoso. Este vaso evita el plexo sinusoidal del hígado. Después del nacimiento, la vena
umbilical izquierdayel conducto venosose obliteranyforman el ligamentoredondo del hígado y
el ligamento venoso, respectivamente.
Venas cardinales
Al principio, las venas cardinales constituyen el principal sistema de drenaje venoso del embrión.
Este sistema está formado por las venas cardinales anteriores, que drenan la parte cefálica del
embrión y las venas cardinales posteriores, que drenan el resto del embrión.
Las venas subcardinales, drenanprincipalmente losriñones,las venassacrocardinales, drenanlas
extremidadesinferioresylas venas supracardinales, que drena la pareddel cuerpo a través de las
venas intercostales.
La anastomosis entre las venas cardinales anteriores se desarrolla en la vena braquiocefálica
izquierda. Las venas cardinales anteriores proporcionan el drenaje venoso primario de la cabeza,
durante la cuarta semana del desarrollo y, finalmente, forman las yugulares internas. Las venas
yugularesexternaderivande unplexode vasosvenosossituadoenlacaraydrenanla cara y el lado
de la cabeza en las venas subclavias.
La anastomosisentre lasvenas subcardinalesformala vena renal izquierda.La anastomosisentre
las venas sacrocardinales forma la vena iliaca común izquierda.

10. 10
Consideraciones clínicas
Tetralogía de Fallot
La tetralogíade Fallotes unaanomalía enla estructura del corazónpresente al nacer.Este defecto
cardiaco cambiael flujonormal de la sangre al corazón.La Tetralogíade Fallotesuna combinación
de cuatro defectos cardiacos:
 Comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo).
 Estrechamientode laarteriapulmonar(laválvulayarteriaque conectanel corazón con los
pulmones).
 Cabalgamientoodextraposiciónde laaorta(laarteriaquellevasangreoxigenadaal cuerpo)
que se traslada sobre el ventrículoderechoy la comunicacióninterventricular,enlugarde
salir únicamente del ventrículo izquierdo.
 Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho (hipertrofia ventricular
derecha).
La tetralogía de Fallot es infrecuente, pero es la forma más común de cardiopatía congénita
cianótica. Los pacientes que la padecen también son más propensos a tener también otras
anomalías congénitas.
Se desconoce lacausa de la mayoría de las anomalías cardíacas congénitas,peromúltiplesfactores
parecen estar involucrados.
Los factores que incrementan el riesgo de sufrir esta afección durante el embarazo abarcan:
 Alcoholismo materno
 Diabetes
 Madre mayor de los 40 años de edad
 Desnutrición durante el embarazo
 Rubéola y otras enfermedades virales durante el embarazo
Los niños con tetralogía de Fallot son más propensos a tener trastornos cromosómicos, como el
síndrome de Downyel síndrome deDi George (unaafecciónque provocadefectoscardíacos,niveles
bajos de calcio e inmunodeficiencia).
Dextrocardia
El término dextrocardia significa que el corazón está al lado derecho del tórax (dextro significa
derecha en latín). Normalmente el corazón se ubica del lado izquierdo del tórax.
Hay varias formasde dextrocardia,cuyorango va desde uncorazón con formanormal posicionado
másaladerechade lonormal (dextraposición),hastaladextrocardiacon“imagenenespejo”,donde
laposiciónde lascámarasdel corazónylosgrandesvasosestánexactamenteal revésde lasituación
normal (verel diagramaalaizquierda).Paradeterminareltipode dextrocardiapresentese pueden
usar la radiografía del tórax y el ecocardiograma.

11. 11
La dextrocardiaaislada(sindefectoscardiacosasociados)esunacondiciónrarayocurre enlamisma
proporción en hombres y mujeres.
Ectopia cordis
La ectopia cordis es una enfermedad rara, con una incidencia de 5,5-7,9 casos por millón de
nacimientos. Hasta el año 2001 se han descrito 267 casos, la mayoría de ellos (95%) con otra
cardiopatía asociada.Estudiamoslascardiopatíasasociadasa 6 casos de ectopiacordis.En función
de la zona afectada, los pacientes con ectopia cordis se clasifican en 4 grupos: cervical, torácica,
toracoabdominal y abdominal. Los 6 pacientes descritos fallecieron antes de los 3 días de vida,
cuatro de ellosenel momentodel nacimiento.Trespertenecíanal grupode ectopiatorácicayotros
tresal de toracoabdominal.Todos teníancomunicacióninterventricular,asociadaadoble salidadel
ventrículo derecho en 3 (50%) y a tetralogía de Fallot-atresia pulmonar en otros 3 (50%). En 2
corazonescon doble salidaexistíaafecciónde laválvulamitral,estenosisporválvulaenparacaídas
y válvula mitral atrésica. Este tipo de anomalías no ha sido descrito anteriormente.
La ectopiacordisestáproducidapordefectossegmentariosdel desarrollomesodérmicodurante la
tercera semana de la vida intrauterina y por alteraciones de las bandas amnióticas, que producen
simultáneamente malformaciones cerebrales y toracoabdominales. Cuando existe un embarazo
múltiple sólo se afecta uno de los fetos. Rara vez la ectopia cordis se asocia a alteraciones
cromosómicas. La existencia de ectopia cordis con cardiopatía severa se ha confirmado en edad
perinatal mediante la ecocardiografía vaginal a las 10-12 semanas de gestación o abdominal a las
20-22 semanas.
Hasta el año 2001 se han descrito 267 pacientes, 102 (39,2%) del grupo torácico y 99 (38%) del
toracoabdominal. El 90% falleció en el primer año de vida. Los casos del grupo cervical rara vez
sobreviven un día. La mayoría (95%) tiene una cardiopatía asociada. El tipo de cardiopatía que
ocurre con más frecuencia es la comunicación interventricular, presente en el 59% de los casos,
seguido de la comunicación interauricular en el 35%, estenosis o atresia pulmonar en el 36%,
tetralogía de Fallot en el 22%, divertículo del ventrículo derecho en el 13%, vena cava superior
izquierda en el 12% y doble salida del ventrículo derecho en el 13%. Otras cardiopatías, como el
ventrículo único, la transposición de grandes vasos y el defecto atrioventricular completo se
presentanrara vez.En nuestraexperiencia,los6casos pertenecíana losgrupos torácicos(3 casos)
y toracoabdominal (3 casos). La mayoría presentaba alguna de las cardiopatías comunes, como la
comunicación interventricular (6 casos) y la obstrucción de la vía pulmonar (5 casos) asociados a
defectos más complejos:el ventrículo derecho de doble salida (3 casos; 50%) y atresia o estenosis
en paracaídas de la válvula mitral, anomalía no descrita con anterioridad.
La ectopia cordis puede ser completa,por ausencia de piel y pericardio parietal, o parcial si existe
debajo del esternón pericardio o encima del esternón piel. La existencia de un defecto parcial
inferiorosuperiordel esternónsinaberturatotalconpresenciade pericardioparietal ypielfavorece
el tratamientoquirúrgicoyevitalacompresióntorácicaal introducirlavísceraen la cavidad.En los
últimos años se ha intentado la corrección quirúrgica en una o dos fases con resultados variables,
dependientes fundamentalmente del tipo de cardiopatía asociada
Los pacientes con ectopia cordis presentan cardiopatías graves, en su mayoría anomalías
troncoconales.Dosde nuestrospacientespresentabandefectosnodescritospreviamente.A pesar

12. 12
de haberse iniciadointentosde tratamientoquirúrgico,lasupervivenciade lospacientesconestas
cardiopatías es muy baja, y la mayoría de ellos fallece en la primera semana de vida.
Anomalía de Ebstein
La Anomalíade Ebsteinesuna malformacióncardíaca rara que aparece enmenosdel 1% de todas
las cardiopatías congénitas.
Enel Ebstein,laválvulatricúspidenoestáensusitionormal,sinoquese desplazahaciael ventrículo
derecho(VD),de hechose sitúadentrodel propioVD. Comoconsecuenciaunaparte del VD pasaa
formarparte de laaurículaderecha (VDatrializado)(recibelasangre peronotienefuerzacontráctil).
Ademásel ventrículoderechofuncional(elquese contrae) quedareducidoimportantementedando
lugar a un VD más pequeño (hipoplasia de VD).Ademásla válvula tricúspide en el Ebsteines muy
anómalaytiene porlogeneral insuficienciavalvulartricúspide,permitiendoque lasangreretroceda
del ventrículo a la aurícula derecha (AD).
Debidoal mal funcionamientode laválvulatricúspide yal tamaño disminuidodel VDcontráctil,la
sangre sinoxígeno(colorazul)quealcanzalaADnoescapazde pasarensutotalidadalospulmones.
Este hecho tiene 2 consecuencias importantes:
o El corazónderecho(aurícula,tricúspide yventrículoderecho)nofuncionabienyesincapaz
de bombeartodala sangre necesariaalospulmonesparaque hayaunnivel de oxigenación
adecuado (dificultad de paso de sangre desde el VD a AP), apareciendo cianosis
(disminución de la saturación de oxígeno)
o La sangre sin oxígeno (color azul) de la aurícula derecha pasa a través de la comunicación
interauricular(CIA)alaaurículaizquierda,mezclándoseconlasangre oxigenada(colorrojo),
contribuyendo al típico color azulado (cianosis) de estos pacientes.
En estaenfermedadlasangre desoxigenada (azul) llegaala aurícula derecha(AD) y trata de pasar
al VDa travésde laválvulatricúspide,perodebidoalapequeñezdel VDyalainsuficienciatricúspide
espoca la sangre que llegaalospulmones,(dificultadde pasode sangre desde elVDaAP) pasando
el resto de sangre a través de la CIA hasta la aurícula izquierda, donde se mezcla con la sangre
oxigenada(roja) que vienedelpulmónyse vuelvesangrede mezcla (violeta).Estasangre de mezcla
pasa al ventrículo izquierdo,sale por la aorta y en parte se dirige a perfundir todo el cuerpo, y en
parte pasa por el ductus que comunicala aorta con la arteriapulmonary gracias a estaderivación
les llega algo de sangre a los pulmones.
La anomalía de Ebstein puede asociar además otras malformaciones cardíacas.
o La comunicación interauricular (CIA) o foramen oval amplio es la más frecuente
o Tambiénnospodemosencontrar condiferentesgradosdeestenosispulmonar(disminución
del calibre de laválvulapulmonar) oatresiapulmonar(ausenciade formaciónde laválvula
pulmonar).
o Hasta uno de cada cuatro pacientes con Ebstein puedentener anomalías en el sistema de
conduccióneléctricaque predisponena la apariciónde taquiarritmias(trastornodel ritmo
cardíaco caracterizado por aumento de la frecuencia cardíaca).

13. 13
Síndrome de Holt-Oram
El síndrome de Holt-Oram(SHO) asociaanomalíasesqueléticasde lasextremidadessuperiorescon
alteraciones cardiovasculares. Para realizar el diagnóstico de SHO deben estar presentes las
alteracionesesqueléticascaracterísticasyposteriormentese demostrarálaafeccióncardiaca,enel
mismo individuo o en sus progenitores, mostrando la evidencia de su transmisión genética1.
Se describenanomalíasesqueléticasenlasextremidadessuperioresdel 100% de losafectados,con
mayor frecuenciade lospulgares.El aparatocardiovascularse encuentraafectadoenel 75% de los
diagnosticados, lo más característico es la comunicación interauricular. Es conocida la ausencia de
correlación entre la gravedad de las lesiones óseas y cardiacas, así como lo heterogéneo en los
familiares afectados.
En 1997 fue descubierto el gen causal, TBX5 en el cromosoma 12. La transmisión es autosómica
dominante con un 100% de penetrancia. La localización y el tipo de mutación enTBX5 no son
predictoresde laexpresividadfenotípica.Laprobabilidadde encontrarlamutaciónen el genTBX5
es del 74% en los pacientes que cumplen los criterios clínicos de SHO.
Ecografía cardíaca fetal
La evaluación cardíaca fetal mediante ecografía en tiempo real y alta resolución se suele llevar a
cabo entre la 18 y 22 de gestación, ya que en esta fecha es que el corazón es lo suficientemente
grande para ser evaluado.
Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
El ventrículo izquierdoes pequeño y no funcional. El ventrículo derecho mantiene la circulación
pulmonar y sistémica. La sangre pasa desde el lado izquierdoal lado derechodel corazón a través
de unacomunicacióninterauricularode unagujeroovaldilatado,ydespuésse mezclaconlasangre
venosa sistémica. Además de la falta de desarrollo del ventrículo izquierdo,se observa atresia del
orificio aórtico o mitral, así como hipoplasia de la aorta ascendente. Los lactantes con este grave
defectosuelenfallecerdurante lasprimerassemanastras el parto. Los factoresque posiblemente
son responsable de la patogenia de muchas cardiopatías congénitas como este síndrome son las
alteraciones de la migración de las células de la cresta neural, de la función hemodinámica, de la
apoptosis y de la proliferación de la matriz extracelular.

14. 14

15. 15
Anexos
Ilustración 2 niño con dextrocardia
Ilustración 1 niño con ectopia cordis
Ilustración 2 joven con el síndrome de Holt Oram

16. 16
Conclusión

17. Bibliografía
(s.f.).Recuperadoel 15de 05 de 2015, de http://www.revespcardiol.org/es/anomalias-cardiacas-
ectopia-cordis/articulo/13039225/
(s.f.).Recuperadoel 15de 05 de 2015, de
http://www.texasheart.org/HIC/Topics_Esp/Cond/ebstein_sp.cfm
(s.f.).Recuperadoel 15de 05 de 2015, de http://www.revespcardiol.org/es/holt-oram-syndrome-
family-affected-without/articulo/90040554/
cardiopatía congénita .(s.f.).Recuperadoel 14 de 05 de 2015, de
http://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/birthdefects/TetralogyOfFallot.html
Medline.(s.f.).Recuperadoel 14de 05 de 2015, de
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001567.htm
Moore,K. L. (2013). Embriología clínica (9 ed.).Elsevier.Recuperadoel 15 de 05 de 2015
Sadler,T.w. (2012). Langman Embriología médica (12ed.).ISBN.Recuperadoel 15 de 05 de 2015