DISTRACCIÒN OSTEOGENICA EN MCIROSOMIA CRANEOFACIAL.pptx

1. DISTRACCIÓN OSTEOGÉNICA EN
MICROSOMÍA CRANEOFACIAL
R2 CBMF VICTOR BROCCA OSORIO
HOSPITAL NACIONAL EDGARDO REBAGLIATI MARTINS

2. INTRODUCCIÓN
• Es una anomalia congénito que afecta al primer y
segundo arco branquial.
Es la segunda después de la fisura
de labio y palatina.
Afecta a 1 de cada 3.000 a 5.600
recién nacidos
Mayor prevalencia en varones que
en mujeres.
Posnick JC. Hemifacial macrosomia: evaluation and treatment. Principles and practice of orthognathic surgery. St. Louis, Missouri: Elsevier; 2014

3. HISTORIA
• El HFM fue descrito por primera vez por Carl
F. von Arlt en 1881,pero también se conoció
como síndrome de Goldenhar o disostosis
otomandibular- displasia oculo auriculo
vertebral que fue descrita por un
oftalmologo el doctor Maurice Goldenhar .
• La evidencia actual demostró que era una
variante de la MICROSOMIA HEMIFACIAL.
Posnick JC. Hemifacial macrosomia: evaluation and treatment. Principles and practice of orthognathic surgery. St. Louis, Missouri: Elsevier; 2014

4. EMBRIOLOGIA • Mandíbula
• Maxilar superior
• Cigomático
• Músculos masticatorios y de la mímica
• Nervio facial y nervio trigémino
• Tejido blando
Puede afectar:
 Alimentación
 Vía aérea
 Movimiento facial
 Alterar la audición
 Alterar la apariencia facial
Poonawalla HH, Kaye CI, Rosenthal IM, Pruzansky S. Hemifacial microsomia in a patient with Klinefelter syndrome. Cleft Palate J. 1980;17(3):194–6

5. Etiopatogenia
• La causa de la HFM sigue siendo en gran
medida desconocida.
Poswillo en 1973 informó que los
hematomas resultantes de la rotura
de las arterias embrionarias (arteria
estapedial) en el útero alrededor de
la 4ta a 6ta
 MEDICAMENTOS: Acido
retinoico. Que provocan
una migración de las
células de la cresta neural.
 gestaciones múltiples
 tabaquismo
 diabetes mellitus
Eventos genéticos como la
duplicación del gen OTX2
(cromosoma 14q22.3). OTX2
codifica un factor de
transcripción, esencial para el
desarrollo craneofacial y la
morfogénesis anterior del
cerebro
Brandstetter KA, Patel KG. Craniofacial Microsomia. Facial Plast Surg Clin North Am 2016 Nov;24(4):495–515. Review.

6. CARACTERISTICAS CLÍNICAS
• NO existen criterios diagnósticos definitivos.
• CRANEO-ORBITAL La mayoría de los individuos afectados con HFM
demuestran hipoplasia del complejo cigomático-maxilar. Estos pacientes
muestran clínicamente depresión malar con distopía.
• MAXILOMANDIBULAR. son responsables de su presentación clásica de
asimetría facial. Se presenta como deformidades faciales unilaterales
con dimensiones reducidas de los huesos faciales en las tres
dimensiones . Esto produce diversos grados de asimetría morfológica
grave de la cara y cambios compensatorios del lado contralateral.
Brandstetter KA, Patel KG. Craniofacial Microsomia. Facial Plast Surg Clin North Am 2016 Nov;24(4):495–515. Review.

7. • Defecto del tejido blando:
 Las deformidades de los
tejidos blandos pueden
afectar la oreja, el séptimo
nervio y los músculos de la
expresión facial y la
masticación.
 La macrostomía es una
característica común junto
con la presencia de marcas
en la piel entre el trago y la
comisura de la boca.
Pueden existir hendiduras
faciales laterales (Tessiers 6,
7 y 8) que afectan al tejido
blando, al tejido duro o a
ambos
 La función de los pares
craneales, esencialmente el
séptimo
Fan et al. informaron labio fisurado con o sin paladar fisurado en el 10% de los
pacientes con HFM. Por lo tanto, el labio y el paladar fisurado pueden considerarse
parte del espectro Brandstetter KA, Patel KG. Craniofacial Microsomia. Facial Plast Surg Clin North Am 2016 Nov;24(4):495–515. Review.

8. CLASIFICACIÓN DE OMENS

9. CLASIFICACIÓN DE OMENS
Mishra L, Misra SR, Kumar M, Tripathy R. Hemifacial microsomia: a series of three case reports. J Clin Diagn Res. 2013 Oct;7(10):2383-6

10. CLASIFICACIÓN DE PRUZANSKY MODIFICADA POR KABAN (
MANDIBULA)
• TIPO I:
• TIPO II A:
Mishra L, Misra SR, Kumar M, Tripathy R. Hemifacial microsomia: a series of three case reports. J Clin Diagn Res. 2013 Oct;7(10):2383-6

11. • TIPO II B:
• TIPO III
Mishra L, Misra SR, Kumar M, Tripathy R. Hemifacial microsomia: a series of three case reports. J Clin Diagn Res. 2013 Oct;7(10):2383-6

12. Mishra L, Misra SR, Kumar M, Tripathy R. Hemifacial microsomia: a series of three case reports. J Clin Diagn Res. 2013 Oct;7(10):2383-6

13. EAR
Mishra L, Misra SR, Kumar M, Tripathy R. Hemifacial microsomia: a series of three case reports. J Clin Diagn Res. 2013 Oct;7(10):2383-6

14. C1: ANTERIOR A MASETERO
C2: POSTERIOR A MASETERO
Mishra L, Misra SR, Kumar M, Tripathy R. Hemifacial microsomia: a series of three case reports. J Clin Diagn Res. 2013 Oct;7(10):2383-6

15. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
MICROSOMIA HEMIFACIAL
(GOLDENHAR)
TREACHERS COLLINS PARRY- ROMBERG
Incluir un análisis genético para descartar otros afecciones como TreacherCollins, Parry
Romberg, Secuencia de Piere Robin.
Hemiatrofia facial progresiva,
Es adquirido, unilateral
Afecta dermis , tejido celular
subcutaneo , musculo y hueso
Golpe de sable , que debe
diferenciarse de la esclerodermia
ANOMALIAS VERTEBRALES
COLOBOMAS PALPEBRALES
DERMOIDES EPIBULBARES
-También llamado
Disostosis Mandibulofacial
-Es siempre BILATERAL
-HEREDITARIO
-Ausencia de hueso malar
, defecto en los parpados
PIERE ROBIN
Micrognatia
Glosoptosis
Fisura palatina
Munro I. Hemifacial micorosmia: the skeletal correction. Oper Tech Plast Reconstr Surg. 1994;1:77–92

16. PROTOCOLO DE TRATAMIENTO
-Estabilización de las
vías respiratorias
-Alimentación asistida
-Las fisuras laterales ,
macrostomia y restos
branquiales se repara entre
los 6 a 12 meses
El tratamiento quirúrgico en la edad escolar
temprana incluye:
la reconstrucción del oído externo, a los 6-7
años, ya que el oído contralateral alcanza su
crecimiento completo durante este tiempo
De la deformidad mandibular como primera
fase (5-7 años): Distracción osteogénica,
injertos costocondrales.
Tratamiento de la atrofia de tejidos blandos
con implantes aloplásticos como el
polietileno poroso, injerto de grasa
Manejo ortodóntico o
dispositivos ortopédicos
orales para la corrección
oclusal
Cirugía orbitaria-
cigomática (a partir de los
10años).
Distracción
osteogénica ( segunda
fase )
Prótesis aloplasticas
de ATM
Cirugía ortognática
bimaxilar
Birgfeld C, Heike C. Craniofacial Microsomia. Clin Plast Surg. 2019 Apr;46(2):207-221

17. DISTRACCIÓN OSTEOGÉNICA
“.. Supone un alargamiento
prolongado,
progresivo y gradual, que no
interrumpe el suministro
vascular. ’’
Bell W, Guerrero C. Distracción osteogénica del esqueleto facial.
2009 Uribe G. Ortodoncia teoría y clínica. Segunda edición

18. • Inicialmente: Alargamiento de huesos largos, defectos de tejidos duros y blandos secundarios a
fracturas o infecciones
• Codivilla 1905: Primer uso de distracción osteogénica para alargamiento de fémur
• Abbott 1927: Alargamiento de tibia
GAVRIL ILIZAROV
• Huesos largos de perros
• Protocolo científico:
alargamiento de huesos en
humanos
Navarro Carlos. Distracción osteogenica.Tratado de cirugía oral y maxilofacial tomo ll pág. 627
«Ley de tensión- estrés»

19. • Realizar una osteotomía o fractura
• Producto de sangrado por ruptura de vasos forme un
hematoma
• Tensión y estrés: regenerar hueso con las mismas
características
BASES BIOLÓGICAS
Navarro Carlos. Distracción osteogenica.Tratado de cirugía oral y maxilofacial tomo ll pág. 627
Los principios de
distracción osteogénica
Latencia
Periodo
inmediatamente
posterior a la
osteotomía, que
permite el
desarrollo del callo
blando, entre 5 a 7
días.
Se caracteriza por
la formación de un
hematoma.
Sobre el que se
produce una
invasión de células
inflamatorias
Seguida de la
aparición de células
osteoprogenitoras
Formación de
neovasculatura.
Fibroblastos
proliferan y
producen colágeno
Activación
En la cual se
manipula el
dispositivo de
distracción
Generando
mediante una
tracción secuencial
y progresiva
El movimiento
deseado
generalmente a la
velocidad de 1 mm
al día
Hasta lograr la
distancia requerida
Consolidación
Se caracteriza por
la mantención de
la separación entre
ambos segmentos
de la osteotomía
Madurez
histológica y
mecánica
El callo óseo se
mineralice, osifique
y sea reemplazado
por hueso nuevo
Permitiendo que
el tejido óseo
neoformado
adquiera
Se basan en 3
fases:

20. M. Miloro et al. (eds.),Principios de Peterson de Cirugía Oral y Maxilofacial. Springer Nature Suiza AG 2022

21. Navarro Carlos. Distracción osteogenica.Tratado de cirugía oral y maxilofacial tomo ll pág. 627

22. Caso Clínico
Shakir S, Bartlett SP. Modern Mandibular Distraction Applications in Hemifacial Microsomia. Clin Plast Surg. 2021
Jul;48(3):375-389

23. Shakir S, Bartlett SP. Modern Mandibular Distraction Applications in Hemifacial Microsomia. Clin Plast Surg. 2021
Jul;48(3):375-389

24. Shakir S, Bartlett SP. Modern Mandibular Distraction Applications in Hemifacial Microsomia. Clin Plast Surg. 2021
Jul;48(3):375-389

25. •Gracias