El ameloblastoma es un tumor odontogénico muy raro de la cavidad oral, con diferentes variantes histológicas. Uno de los tipos de ameloblastoma es el ameloblastoma desmoplásico (AD) que tiene una incidencia de 4-5%. Aquí se revisa y reporta que el AD es la presentación menos frecuente de todas las variantes de ameloblastoma.

1. AMELOBLASTOMA DESMOPLASICO EN MAXILAR: REPORTE DE UN RARO CASO
Y REVISION DE LA LITERATURA E HISTOPATOLOGIA
Vidya G. Doddawad1*
, S. Shivananda2
, Pradeep Subbaiah3
y Divya Rao4
1Departamento de Patología Oral y Microbiología, JSS Dental College and Hospital, Jagadguru Sri
Universidad Shivarathreeshwara (JSS), Mysore, Karnataka, India.
2Departamento de Cirugía Oral y Maxilofacial, JSS Dental College and Hospital, Jagadguru Sri
Universidad Shivarathreeshwara (JSS), Mysore, Karnataka, India.
3Department of Orthodontics, JSS Dental College y Hospital, Jagadguru Sri Shivarathreeshwara
(JSS) Universidad, Mysore, Karnataka, India.
4Estudios de gestión del sistema de salud JSS, Universidad Jagadguru Sri Shivarathreeshwara (JSS),
Mysore, Karnataka, India.
Contribuciones de los autores
Este trabajo se llevó a cabo en colaboración entre todos los autores. El autor VGD diseñó el estudio,
realizó el análisis estadístico, escribió el protocolo y escribió el primer borrador del manuscrito. Los autores
SS y PS manejaron los análisis del estudio. El autor DR manejó las búsquedas bibliográficas. Todos los
autores leyeron y aprobaron el manuscrito final.
RESUMEN
El ameloblastoma es un tumor odontogénico muy raro de la cavidad oral, con diferentes
variantes histológicas. Uno de los tipos de ameloblastoma es el ameloblastoma
desmoplásico (AD) que tiene una incidencia de 4-5%. Aquí revisamos e informamos que
el AD es la presentación menos frecuente de todas las variantes de ameloblastoma. La
singularidad de esta lesión se puede aclarar aún más con respecto a su sitio de
aparición, la característica radiográfica y la apariencia histológica, diferente del tipo
clásico de ameloblastoma. Este reporte de caso presenta un AD que se produjo en el
maxilar de una mujer de 25 años de edad y se detalla la clínica, tomografía
computarizada, hallazgo histopatológico y plan de tratamiento. El paciente se somete a
un seguimiento de rutina y actualmente está libre de enfermedad.
A partir de este caso, los cirujanos deben recordar considerar el AD como diagnóstico
diferencial, si el paciente presenta una tumefacción en y alrededor de la región premolar
del maxilar superior.
Palabras clave: tumor odontogénico: ameloblastoma; variante desmoplásica; maxilar
superior; lesión fibrosa benigna
1. INTRODUCCION
El ameloblastoma es el tumor odontogénico más común de origen del tejido epitelial. Es
la segunda neoplasia odontogénica más común [1]. El ameloblastoma es una rara

2. neoplasia polimórfica benigna, de crecimiento lento pero localmente agresiva, de origen
epitelial odontogénico proliferante. El ameloblastoma es un tumor benigno cuya
importancia radica en su potencial para alcanzar un tamaño enorme con la deformidad
ósea resultante [2]. La incidencia, las características clínicas, radiológicas e
histopatológicas y el comportamiento del ameloblastoma han sido ampliamente
revisadas en numerosas literaturas. Sin embargo, el AD no muestra una característica
clínica, radiográfica o histopatológica típica del ameloblastoma [3].
El ameloblastoma es el tumor odontogénico benigno más común con diversas
prevalencias geográficas, pero es más común en China y África, mientras que es el
segundo más común en los Estados Unidos y Canadá (el odontoma es el más común)
[4]. Según algunos estudios, el AD se encontró con mayor frecuencia en japoneses y
chinos [3].
El ameloblastoma de la mandíbula (AM) es una neoplasia que representa
aproximadamente el 1% de todos los tumores de las mandíbulas y el 18% de las
diversas neoplasias odontogénicas [5]. El AD es raro y representa aproximadamente del
4% al 13% de ameloblastoma [5,6]. De acuerdo con una revisión de la literatura llevada
a cabo por Gandhi et.al, 2017 encontró que 163 casos [6].
Leon Barnes ha categorizado el ameloblastoma en cuatro tipos en función del patrón
conductual, las características clínicas y radiográficas, la histopatología y los aspectos
pronósticos en [7] -
1. El clásico ameloblastoma sólido/multiquístico
2. El ameloblastoma unicístico
3. El ameloblastoma periférico
4. El ameloblastoma desmoplásico.
Sin embargo, estudios recientes declararon que la variante desmoplásica del
ameloblastoma es una entidad separada en sí misma, en función de su clínica, sitio de
aparición, apariencia radiológica inusual y características histopatológicas [5,7]. El
propósito de este artículo es presentar un caso de AD en el aspecto clínico, radiológico e
histopatológico y proporcionar una breve revisión de la literatura.
2. ANALISIS DEL CASO
Acude al servicio una paciente de 24 años de edad con una tumefacción en la región
posterior del maxilar derecho, de seis meses de evolucion. La tumefacción era una masa
solitaria, en forma de cúpula, de crecimiento lento y estaba cubierta por mucosa intacta.
No hubo sangrado, dolor, ni ningún cambio sensorial. Los dientes involucrados eran
vitales y no tenían movilidad. La tumefacción se extendió desde el incisivo lateral
derecho hasta el segundo premolar derecho y el lado derecho del paladar duro, la
corteza bucal estaba intacta, y de color y aspecto normales. No se observaron
linfadenopatías ni senos ni fístulas. No hubo antecedentes médicos de importancia o
traumas previos. El paciente no tenía antecedentes dentales o médicos relevantes. En el
examen clínico oral, el primer premolar y el canino en el lado izquierdo del maxilar
estaban ausentes. En base a estos hallazgos, se realizó un diagnóstico clínico de lesión
fibroósea (Fig. 1).

3. Fig. 1. Imagen preoperatoria del paciente que muestra hinchazón presente en la región premolar
del maxilar.
La tomografía computarizada de haz cónico (CBCT) mostró una imagen mixta
hiperdensa/hipodensa con expansión bucal y desplazamiento de los dientes. No se
observaba perforación presente. Una radiografía panorámica reveló una lesion mal
definida, mixta radiotransparente/radiopaca. El seno maxilar no estuvo involucrado y no
hubo evidencia de resorción de la raíz. Las características anteriores sugerían una lesión
fibroósea benigna (Fig. 2).

4. Fig. 2. La tomografía computarizada reveló una lesión lítica-expansiva bien definida en el maxilar
izquierdo con márgenes no escleróticos.
Fig. 3. La sección de tejido teñida con hematoxilina y eosina muestra foliculos odontogénicos de
formas irregulares en un estroma desmoplásico (40 aumentos).

5. Fig. 4. La sección teñida con hematoxilina y eosina muestra islas epiteliales en un estroma
fibroso maduro del tejido conectivo (aumento de 100x).
Se llevaron a cabo todas las investigaciones de laboratorio y se hallaron normales. La
biopsia incisional de la lesión se realizó con anestesia local y se envió una muestra
quirúrgica para el examen histopatológico.
La sección de tejido teñida con hematoxilina y eosina reveló numerosos folículos
odontogénicos en proliferación de diferentes tamaños y formas, inmersos en un estroma
colagenoso grueso y denso, junto con la formación de hueso trabecular irregular en
algunas áreas. El folículo muestra células periféricas aplanadas y células centrales
poligonales y fusiformes dispuestas de forma compacta. Pocos folículos están
comprimidos, también muestran degeneración quística y la metaplasia escamosa que
rodea el tejido conectivo muestra una desmoplasia extensa. Todas las características
anteriores sugieren el diagnóstico de Ameloblastoma Desmoplásico del Maxilar.
El paciente se sometió a resección quirúrgica y actualmente se realiza un seguimiento
de rutina sin signos de recurrencia después de 12 meses.
3. DISCUSION
En el año 1984, Eversole et al. fue el primero en reportar un caso de ameloblastoma
desmoplasico y ellos los denominaron como 'Ameloblastoma con pronunciada
Desmoplasia' [8]. Esta ha sido clasificada por la Organización Mundial de la salud dentro
de los Tumores de Cabeza y Cuello (WHO2005) como una variante de ameloblastoma
con características clínicas, imagenológicas e histopatológicas atipicas [9]. Actualmente,
la nueva clasificación de la Organización Mundial de la Salud (WHO 2017) la considera
como una de las variantes histológicas del ameloblastoma convencional. [10].
El AD es una variante rara del ameloblastoma, con características clínicas, radiológicas
e histopatológicas propias. El comportamiento biológico de este tumor no se entiende
completamente debido a la poca cantidad de casos reportados [9].
Aunque el AD es similar al ameloblastoma sólido convencional con respecto a la edad
(3ª a 5ª década de la vida) y no hay distribución de género, los estudios han demostrado
que estos tumores presentan una fuerte predilección por la región anterior de los

6. maxilares, igualmente en el maxilar y la mandíbula [ 8,9]. Pero algunos autores
sugirieron que el AD tiene una ligera predilección por el varón y la mayoría de los casos
ocurrieron en la región anterior de la mandíbula [3,7]. En contraste con esto, nuestro
presente caso muestra que la edad del paciente era una mujer de 24 años en la región
premolar del maxilar superior.
Como se reporta en la literatura, el AD suele ser una tumefacción indolora con
expansión bucal y desplazamiento dental sin reabsorción radicular [11]. El
desplazamiento del diente es una característica común en ADs en casi el 92% de los
casos y la reabsorción de la raíz se observa en el 33% de los casos [5]. De manera
similar, nuestro caso también mostró desplazamiento dental sin resorción de raíz. El
origen del AD se sugirió que se desarrolla a partir de la membrana periodontal del diente
relacionado y algunos sugieren que podría surgir de restos epiteliales de Malassez en la
membrana periodontal [1].
La imagen radiológica se describe con áreas mixtas radiolúcidas y radioopacas que
reflejan las áreas osteolíticas y escleróticas con bordes mal definidos que imitan una
lesión fibroósea benigna [8,9,11]. Shashikanth MC y col. explicaron que el AD tiene en el
64% de los casos una apariencia mixta radiolúcida/radiopaca y son radiotransparentes
en el 36% de los casos [5]. Reichart et al. declaró que el 51% de los tumores eran
uniloculares y el resto presentaban una radiolucidez multilocular, [11] pero Effiom y
Odukoya afirmaron que la radiolucidez multilocular es la presentación radiográfica
predominante del AD [6]. La alta incidencia de bordes mal definidos se puede atribuir al
patrón infiltrativo en los espacios de la médula ósea y el hueso cortical delgado del
maxilar que representa una barrera débil para la diseminación de tumores, por lo que el
ameloblastoma maxilar puede diseminarse antes que los neoplasias mandibulares [1,9 ]
Estas características también pueden ser de importancia pronóstica para predecir el
comportamiento tumoral [3]. El presente caso muestra áreas radiopacas y radiolúcidas
mixtas con bordes mal definidos, expansión cortical y desplazamiento dental.
Las características histológicas consistieron en proliferacion de islas y cordones de
epitelio odontogenico de forma irregular, de diferentes tamaños incrustados en un
estroma de tejido conjuntivo desmoplásico. Las islas tumorales pueden mostrar una
apariencia puntiaguda, estrellada o de "cometa". Las células epiteliales en la periferia de
las islas son células cuboidales que ocasionalmente muestran núcleos hipercromáticos y
también se observaron formaciones de microquistes en el centro [3]. Las células
columnares que demuestran polaridad nuclear invertida raramente son visibles, aunque
algunas islas pueden mostrar células similares a ameloblastos periféricamente. Philipsen
et al. sugirieron que la osteoplasia estromal no es parte de un proceso reparativo, pero
puede deberse a cambios metaplásicos en el estroma causado por células
mesenquimáticas de estimulación de células tumorales. Estas trabéculas metaplásicas
consistían en tejido óseo, contenían osteocitos grandes y estaban rodeadas de
osteoblastos activos que se diseminaban al azar en el estroma. Más tarde se formuló la
hipótesis de que la apariencia mixta radiolúcida/radioopaca de algunas lesiones se
puede atribuir a estos focos metaplásicos [3,12].
3.1 Criterios histológicos para el ameloblastoma desmoplásico
1. Desmoplasia del estroma, en forma de tejido conectivo fibroso moderadamente
celular con abundante colágeno.
2. Islas de varios tamaños y formas en el componente epitelial.
3. Capa periférica de células cuboidales y

7. 4. Area central hipercelular compuesta de células epiteliales en forma de huso o
poligonales
Debe establecerse el diagnóstico diferencial para AD, basado en características
histopatológicas, con el fibroma ameloblástico, fibroma odontogénico y tumor
odontogénico escamoso. El fibroma ameloblástico muestra una isla delgada y
entrelazada de epitelio odontogénico que tiene células columnares en la periferia y
células estrelladas en el centro. Estas islas odontogénicas dispersas en el mesénquima
primitivo. El fibroma odontogénico está compuesto de fibras de colágeno maduro
intercalado con fibroblastos regordetes y pequeños nidos o islas de epitelio
odontogénico que están inactivos. El tumor odontogénico escamoso se compone de
islas de epitelio escamoso maduro con células planas o cuboidales en la periferia. El
estroma fibroso muestra haces maduros de fibras de colágeno sin embargo, el fibroma
desmoplásico muestra un estroma de colágeno denso que parece hialinizado e
hipocelular con cordones delgados y soporta un epitelio odontogénico [13].
La inmunohistoquímica muestra expresión variable de la proteína S-100, desmina,
capsid-3, expresión incrementada de Fas y p63, disminuye la expresión de citoqueratina.
Existe una gran positividad para fibronectina, colágeno tipo I y colágeno tipo VI que
descarta tejido cicatricial e inmuno-negatividad para tenascina, [8] Se han demostrado
fibras de oxitalan en el estroma del AD. Por estos hallazgos, algunos autores sugieren
que el AD se origina de los restos epiteliales de Malassez en la membrana periodontal
del diente relacionado, [5] u originados a partir de la síntesis de novo de las proteínas de
la matriz extracelular [3].
La sobreexpresión del factor de crecimiento transformante beta (TGF-β) sugirió que es el
factor local más potente para modular la formación de la matriz extracelular. Además, se
ha propuesto que este fenómeno tiene su origen en una nueva síntesis proteica que
proviene de la matriz extracelular que tiene un papel fundamental en apoyar, adherir,
proliferar, migrar y diferenciar las células tumorales, interfiriendo en el comportamiento y
la modulación del tumor las células pueden estar relacionadas con el fenómeno de la
desmoplasia [8,12].
Aunque la resección sigue siendo la modalidad de tratamiento más común seguida,
algunos casos se tratan mediante enucleación y curetaje. Pero el legrado se considera
un tratamiento inapropiado para el AD debido a la eliminación incompleta de la lesión o
pueden existir células tumorales infiltradas en las trabéculas óseas circundantes o el
fracaso en producir una cápsula que resulta en recurrencia [1,7,9]. Por lo tanto, se
recomienda que el AD siempre se trate mediante resección quirúrgica completa
con un seguimiento adecuado.
El AD presenta un comportamiento más agresivo que otros tipos de ameloblastoma.
Esta agresividad puede deberse a: [1,9,11]
1) Potencial para crecer a un gran tamaño
2) Ubicación común en el maxilar que conduce a una invasión temprana de
estructuras adyacentes
3) Apariencia radiográfica difusa, y
4) Hallazgo histológico de invasión ósea
A partir de este caso, obtuvimos conocimiento acerca de que la AD se considera una
lesión rara y puede considerarse como una lesión bien definida. Si un paciente acude
con signos de tumefacción en y alrededor de la región premolar, los cirujanos deben
considerar al AD como uno de los diagnósticos.

8. 4. CONCLUSION
La variante desmoplásica del ameloblastoma es comparativamente más rara que los
otros tipos de ameloblastoma. Las características clínicas y radiográficas del AD se
parecen a las lesiones fibroóseas, pero el diagnóstico definitivo siempre debe basarse
en los hallazgos histopatológicos. Además, las lesiones en el maxilar están cerca de
muchas estructuras vitales y el hueso cortical delgado es una barrera débil y el tumor por
lo general se infiltra en los espacios de la médula. Por lo tanto, puede ser difícil de
identificar un borde bien definido. Dado que la lesión no tiene una cápsula fibrosa, hay
posibilidades de que la recurrencia sea alta. Por lo tanto, es necesario que el cirujano
establezca el diagnóstico definitivo para evitar cualquier error en las modalidades del
plan de tratamiento y un seguimiento regular del caso. Para la comprensión adecuada
de tales casos, se requiere un conocimiento más profundo y un seguimiento a largo
plazo.
REFERENCIAS
Fuente:
http://www.journalrepository.org/media/journals/ARRB_32/2017/Dec/Doddawad2142017
ARRB38186.pdf