2. Historia
• Se han reconocido
amputaciones intrauterinas
desde el año 300 ac
• Paul Portal en 1685 describió
defectos estructurares
secundarios a una ruptura del
amnios.
Foulkes GD, Reinker K. Congenital constriction
band syndrome: a seventy-year experience. J
Pediatr Orthop. 1994 Mar-Apr;14(2):242-8.
doi: 10.1097/01241398-199403000-00021.
PMID: 8188842.
3. • Streeter en 1930
describe las
amputaciones,
perdidas de
segmento y
sindactilia secundario
a a adherencias del
amnion
Foulkes GD, Reinker K. Congenital constriction
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Pediatr Orthop. 1994 Mar-Apr;14(2):242-8.
doi: 10.1097/01241398-199403000-00021.
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4. • 1966 Torpin describe la secuencia
de ruptura amniótica temprana,
seguida de oligohidramnios con
posterior compresión
intrauterina y constricción de los
apéndices fetales por cordones
del amnion roto.
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5. Presentación
• Amputaciones de
extremidad.
• Bandas constrictivas
• Sindáctila
(principalmente
acrosindactilia).
• Pseudoartrosis
• Parálisis de nervio
periférico. Foulkes GD, Reinker K. Congenital constriction
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Pediatr Orthop. 1994 Mar-Apr;14(2):242-8.
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PMID: 8188842.
6.
7.
8. Epidemiologia
• 1 en 1200 /1 15000 nacimientos.
• Masculinos 0.91 Femeninos 1.44
• Mas común en Afroamericanos.
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9. Etiología.
• No hay una conclusión firme.
• Hay varias teorías.
• Intrinseca, extrinseca, vascular y otras.
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10. Intrínseca
• 1930 por Streeter.
• Desarrollo germinal anormal es el responsable del desarrollo
de bandas amnióticas.
• Explica mejor anormalidades craniofaciales y defectos del
cuerpo o abdominales .
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11. Extrinseca
• Tropin 1965
• La ruptura del saco amniótico forma bandas mesodérmicas
amniocorionicas.
• Pueden ocurrir a cualquier edad de la gestación . Mas común
antes de las 12 semanas .
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12. Vascular.
• Propuesta por Van Allen
• Sugiere que la disrupción vascular ocasiona defectos internos
y externos. Afectando el aporte sanguíneo embrionario.
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13. • Secundario a un evento traumático, como ruptura de amnion,
amniocentesis, trauma directo o exposición teratogenica a las
4/6 SDG
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14. Antecedentes gineco-
obstetricos
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PMID: 8188842.
15. Distribución anatómica.
• Predilección por extremidad superior
• Paciente promedio tiene involucro de aproximadamente 3
extremidades
• En mano mas frecuente en dedo medio
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16. Foulkes GD, Reinker K. Congenital constriction
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17.
18. Diagnósticos asociados
• Ortopédicos
• Estatura pequeña
• Espina bífida
• Parálisis de plexo braquial
• Pie equino varo.
• Metatarso adducto.
• Torsión tibial.
• Pseudoartrosis.
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22. Clasificación
• Patterson.
• Grado 1 : Anillo simple con extremidad normal hacia distal.
• Grado 2: añade lifedema distales
• Grado 3: el anillo se asocia a sindactilias
• Grado 4: amputacion.
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amnióticas: a propósito de un caso Amniotic
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23.
24. • Diagnostico clínico deberá incluir dos de los siguientes
criterios.
• Anillo de constricción con o sin deformidad distal y linfedema.
• Fusiones distales o amputaciones digitales congénitas.
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25. Tratamiento.
• Exceresis de anillos en grado 2 y 3 de Peterson precisan cirugía
urgente
• Técnica clásica consiste en escindirlos en una sola etapa
mediante plastias circulares
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26.
27. • En cuanto a las sindactilias de la mano, se recomienda
separarlas entre los 12 y los 18 meses, y se argumenta que la
demora puede afectar la función de la mano.
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28.
29. • Para el tratamiento del pie zambo asociado al SBA, se consideraba
necesario realizar extensas cirugías abiertas
• Se ha popularizado método ponseti .
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30. Bibliografia
• Tratamiento de las malformaciones en extremidades en el síndrome de
bridas amnióticas: a propósito de un caso Amniotic band syndrome:
management of skeletal limb abnormalities. A case report
• Amniotic Constriction Band: A Multidisciplinary Assessment of Etiology and
Clinical Presentation By Charles A. Goldfarb, MD, Achara Sathienkijkanchai,
MD, and Nathaniel H. Robin, MD 2009 BY THE JOURNAL OF BONE AND
JOINT SURGERY,
• Foulkes GD, Reinker K. Congenital constriction band syndrome: a seventy-
year experience. J Pediatr Orthop. 1994 Mar-Apr;14(2):242-8. doi:
10.1097/01241398-199403000-00021. PMID: 8188842.
• Tachdjian’s Pediatric Orthopaedics
Notas del editor
Puede producir aumento de alfafeto proteina y muerte fetal por estrangulacion de cordon umbilical oo involucro masivo del cuerpo.