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- 1. ENFISEMA PULMONAR JULIA KATALINA BORJA DAVILA Residente Diagnostico por imágenes Hospital de trauma Federico Abete
- 2. - Realizar un informe radiológico con los hallazgos clave para su manejo - Revisar las manifestaciones radiológicas y clasificación del enfisema pulmonar - Conocer las principales estrategias de tratamiento de dicha patología, y el papel que juega el radiólogo en las mismas OBJETIVOS
- 3. ENFISEMA PULMONAR ● DEFINCIÓN ● Aumento anormal y permanente de los espacios aéreos distales a los bronquiolos terminales, acompañados de destrucción de las paredes y sin fibrosis objetiva. ● Pérdida de la arquitectura acinar y en una reducción en el área valida para intercambio gaseoso. ● También implica la obstrucción de pequeñas vías aéreas ● ETIMOLOGIA Deriva de la palabra griega “emphysema” que significa 'hinchar, inflar'.
- 4. INFRADIAGNÓSTICO EPIDEMIOLOGIA ● Las enfermedades respiratorias en general, son la 3ª causa de muerte en Argentina. ● La prevalencia de EPOC es del 14,5% en adultos de 40 o más años de edad y el 94% presentan 50 o más años de edad. ● Es más frecuente en hombres (18%) que en mujeres (12%). ● El 82,5% fue o es fumador, y el 43,5% de las personas con EPOC sigue fumando actualmente en nuestro medio. ● El subdiagnóstico ronda el 75% y la mayoría de los que no conocen padecer la enfermedad presentan obstrucción leve. Morbimortalidad elevada Importancia de Dx temprano
- 8. LOBULO PULMONAR SECUNDARIO El intersticio es una red de tej conectivo que se encuentra en la totalidad del pulmón • Broncovascular: rodea y le da soporte a bronquios, venas y arterial desde el hilio pulmonar hasta el bronquiolo • Parenquimatoso: entre acinos, alveolos y membranas basales de capilares pulmonares. • Subpleural: tej conectivo contiguo a septos interlobulares.
- 9. Las sustancias nocivas atraen a los macrófagos a las vías aéreas distales y a los alveolos y estos, junto a las células epiteliales, liberaran sustancias quimiotácticas que atraen a los neutrófilos que liberaran proteasas, que escindirán proteínas parietales, entre las que se encuentran el colágeno y la elastina pulmonar. Esta elastina normalmente está protegida por los inhibidores de la proteasa alfa 1. El tabaco interfiere en la función de esta enzima, contribuyendo a una mayor degradación de la elastina. FACTORES ELASTOLÍTICOS FACTORES ANTIELASTOLÍTICOS SUSTANCIAS NOCIVAS (+TABACO) DÉFICIT ALFA-1- ANTITRIPSINA DESTRUCCIÓN DEL TEJIDO PULMONAR ETIOPATOGENIA
- 10. En la Rx Posteroanterior: ·DISMINUCIÓN DE LA VASCULARIZACIÓN PULMONAR ·AUMENTO DE LA ALTURA PULMONAR ·APLANAMIENTO COSTAL ·EFECTO SOBRE CAVDIDADES DERECHAS EN FASES AVANZADAS ( COR PULMONALE) En la Rx lateral: · AUMENTO DEL ESPACIO RETROESTERNAL APLANAMIENTO DIAFRAGMÁTICO SIGNOS EN RX DE TORAX
- 11. TOMOGRAFIA ·CONFIRMAR LA PRESENCIA ENFISEMA DESCRIBIR PORCENTAJE PARÉNQUIMA AFECTO DISTRIBUCIÓN LOCALIZACIÓN ENFERMEDAD DE VÍA AÉREA ASOCIADA COMPLICACIONES ASOCIADAS TABAQUISMO
- 12. Figura 6: Comparación de porciones de pulmón conservado con imágenes de TC. References: Lynch DA (2015). CT-Definable Subtypes of Chronic Obstructive Pulmonary Disease: A Statement of the Fleischner Society. TIPOS DE ENFISEMA SEGÚN LA DISTRIBUCIÓN
- 14. CENTRILOBULILLAR ● la bronquiolitis es su manifestación más temprana ● la lesión primaria es producida por dilatación y destrucción de los bronquiolos respiratorios ● el más asociado al tabaquismo ● En la TC, este tipo de enfisema se caracteriza por: - Afectar a bronquiolos respiratorios en las porciones centrales de los lobulos - Predominar en lóbulos superiores - Mostrar Pequeñas áreas redondeadas de baja atenuación - Tener ared normalmente invisible - Poder asociarse a bullas
- 15. Enfisema centrilobulillar Trazas • mínimas hipodensidades centrilobulillares que ocupan menos del 0’5% de una zona pulmonar Leve • hipodensidades difusas, generalmente separadas por zonas amplias de pulmón normal que se estima que ocupan del 0’5 al 5% de una zona pulmonar Moderado • muchas hipodensidades centrilobulillares que ocupan más del 5% de una zona pulmonar
- 16. trazas (< 0’5% de superficie pulmonar afecta) leve (0’5-5% de superficie pulmonar afecta) moderado (>5% de superficie pulmonar afecta)
- 17. Enfisema centrilobulillar Confluente • hipodensidades centrilobulillares o lobulares, incluso algunas que se expanden a varios lobulillos secundarios, pero sin hiperexpansión extensa y sin distorsión de la arquitectura. Destructivo avanzado • hipodensidades panlobulillares con hiperexpansión del lobulillo pulmonar secundario y con distorsión de la arquitectura.
- 18. confluente (Confluencia de lobulillos secundarios, sin distorsión de la arquitectura) destructivo avanzado (hiperdistensión de lobulillos secundarios (flecha) y destrucción de la arquitectura pulmonar (cabeza de flecha))
- 19. En la TC, este tipo de enfisema se caracteriza por: - Afectar a lóbulos subpleurales,a su periferia - Predominar en lóbulos superiores - Mostrar radiolucencias focales subpleurales marginadas por septos interlobulares - Las bullas son comunes ·Afecta predominantemente a conductos y sacos alveolares en periferia pulmonar ·Puede coexistir con centrilobulillar en fumadores ·Hallazgo incidental en jóvenes (neumotórax espontáneo) PARASEPTAL
- 20. PARASEPTAL Leve. Bullas o quistes subpleurales menores de 1cm, en una única fila, adyacentes a pleuras y fisuras. Algunas veces incluyen unas pocas lucencias inmediatamente centrales a las lucencias yuxtapleurales. Sustancial. Bullas o quistes mayores de 1cm que se extienden más allá de los vértices pulmonares en una fila, a lo largo de los márgenes pleurles, a veces también adyacentes a las cisuras.
- 21. AL MENOS 3 ESPACIOS PLEURALES CONSECUTIVOS ·NO ASOCIA ESPACIOS QUÍSTICOS MAYORES DE 1CM ·ASOCIA SIGNOS DE FIBROSIS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL PANAL DE ABEJA Patrón en panal de abeja. A diferencia del enfisema paraseptal, se observa la afectación de al menos 3 espacios pleurales consecutivos y espacios quísticos <1cm.
- 22. En la TC: Afecta al lóbulo entero Predomina en lóbulos inferiors Muestra descenso difuso de la atenuación pulmonar Normalmente, ausencia de bullas Reducción de la vascularización Puede no ser apreciada en fases iniciales Asociado normalmente al déficit de alfa-1-antitripsina: lo más frecuente, es un patrón de predominio en lóbulos inferiores que generalmente conlleva a una destrucción de los acinos más o menos semejante. PANLOBULAR
- 23. Enfisema panlobular. Se observa destrucción uniforme de los lobulillos, predominantemente en bases, con reducción de la vascularización (cabeza de flecha).
- 24. INFORME RADIOLOGICO ● Además de señalar el porcentaje del parénquima afecto, la distribución del mismo en el lobulillo pulmonar secundario y su localización lobular, de tal modo que nos permita clasificar el enfisema en uno de los tipos previamente vistos, el radiólogo tendrá que informas también a cerca de otras manifestaciones que pueden estar asociadas al enfisema.
- 26. Engrosamiento de bronquio segmentario en un paciente con enfisema de lóbulo superior derecho Las dos imágenes corresponden al mismo paciente. En 22, se ven anormalidades en el intersticio. Patrón en vidrio deslustrado periférico en los segmentos declives de ambos LLII, junto con leve engrosamiento del intersticio inter- y en menor medida intralobulillar (flechas amarillas). Quiste pulmonar en el segmento apical del LID (flecha roja). En 23, hay enfisema centrilobulillar leve de predominio en ambos LLSS (cabeza de flecha), donde también se aprecian algunos nodulillos centrilobulillares en el segmento anterior del LSD (enfermedad de vía aérea pequeña) (flecha verde). Los hallazgos de estas figuras son compatibles con neumonía intersticial descamativa (NID).
- 27. “No toda hipodensidad es enfisema”
- 28. Figura 24: Diagnóstico diferencial de las hipoatenuaciones en el parénquima pulmonar. References: Robin Smithuis. Lung - HRCT Basic Interpretation (Radiology Assistant) ·Signodel anilloen sello: signo cardinal de las bronquiectasias. Consiste en que el diámetro transversal del bronquio dilatado es mayor que es de la arteria acompañante ·Bronquiectasiasde tracción: debidas a retracción del parénquima adyacente, normalmente por fibrosis ·Patrónen panal: afectación de al menos 3 espacios consecutivos y espacios quísticos <1cm en contacto con la pleura ·Quistespulmonares:opacidad hipodensa con pared fina. No se observan vasos pulmonares a su través.
- 29. Signo del anillo en sello (flechas). Impactaciones mucosas en bronquios de la pirámide basal izquierda (cabezas de flecha) Bronquiectasia de tracción (flecha) Quiste pulmonar. En lóbulos superiores, de predominio derecho, se observa un enfisema de grado moderado.
- 30. Otras patologias
- 31. Poco común que difiere de las formas convencionales de enfisema ampolloso; afectando a una población más joven, más comúnmente a hombres jóvenes Asociaciones La mayoría de los pacientes afectados fuman cigarrillos. La condición se ha asociado con: • síndrome de Marfan • Síndrome de Ehlers-Danlos • deficiencia de alfa-1 antitripsina síndrome del pulmón evanescente (VLS) Enfisema ampolloso gigante idiopático se caracteriza por ampollas enfisematosas gigantes , que comúnmente se desarrollan en los lóbulos superiores y ocupan al menos un tercio de un hemitórax. Es una condición progresiva que también se asocia con varias formas de enfisema .
- 32. RADIOGRAFIA Enfisema ampolloso gigante idiopático • las ampollas ocupan más de un tercio del hemitórax afectado (varían en tamaño de 1 a 20 cm) • los lóbulos superiores tienen una mayor afectación • hay afectación pulmonar bilateral y asimétrica • puede tener efecto de masa sobre estructuras adyacentes (atelectasia del parénquima pulmonar, inversión del diafragma ipsilateral o desplazamiento contralateral del mediastino y desplazamiento de las líneas de unión)
- 33. TOMOGRAFIA •bullas predominantemente en la localización subpleural •El tamaño de las ampollas varía de 1 a 20 cm de diámetro, pero la mayoría mide de 2 a 8 cm •Generalmente asimétrico, con un pulmón afectado en mayor medida que el otro. •la presencia de focos concomitantes de enfisema paraseptal y centrolobulillar Enfisema ampolloso gigante idiopático
- 34. PATOLOGIA Un lóbulo (o más) se distiende y puede tener o no una sobreabundancia de alvéolos . Se supone que existen muchos mecanismos para la sobredistensión progresiva de un lóbulo, incluida la obstrucción, la deficiencia de cartílago, la displasia y la inmadurez . La mayoría de los casos son idiopáticos. Anomalía pulmonar congénita que produce una sobreinflación progresiva de uno o más lóbulos del pulmón de un recién nacido. En las imágenes, clásicamente se presenta en las radiografías de tórax como un segmento pulmonar hiperlúcido con sobreinflación y desplazamiento mediastínico contralateral. Sobreinflación lobar congénita (CLO)
- 35. CLINICA Los pacientes suelen presentar dificultad respiratoria, más comúnmente en el período neonatal y generalmente dentro de los primeros seis meses de vida . La sobreinflación lobular congénita puede estar asociada con una arteria pulmonar izquierda aberrante y también con defectos cardíacos congénitos : • comunicación interventricular (VSD) • Conducto arterioso permeable (CAP) • tetralogía de Fallot (ToF) Sobreinflación lobar congénita (CLO)
- 36. RADIOGRAFIA Curiosamente, existe una marcada predilección por ciertos lóbulos: • lóbulo superior izquierdo : más común, 40-45% • lóbulo medio derecho : 30% • lóbulo superior derecho : 20% • involucrando más de un solo lóbulo: 5% • mucho más raro en los lóbulos inferiores Por lo tanto, aunque el lóbulo superior izquierdo es el más comúnmente afectado, el hemitórax derecho es más comúnmente afectado que el izquierdo. Sobreinflación lobar congénita (CLO)
- 37. Posparto inmediato • El lóbulo afectado tiende a parecer opaco y homogéneo debido al líquido pulmonar fetal o puede mostrar un patrón reticular difuso que representa canales linfáticos distendidos llenos de líquido pulmonar fetal. Hallazgos posteriores • Aparece como un área de hiperlucidez en el pulmón con oligoemia (es decir, escasez de vasos). • efecto de masa con desplazamiento mediastínico y depresión hemidiafragmática RX LATERAL • Paciente acostado sobre el lado afectado mostrará poco o ningún cambio en el volumen pulmonar. • Puede mostrar un desplazamiento posterior del corazón. TC • Se realiza para confirmar el dx, evaluar las estructuras vasculares mediastínicas y descartar otras anomalías. • muestra las características anteriores con mayor detalle • También puede mostrar atelectasia compresiva de lóbulos adyacentes. Sobreinflación lobar congénita (CLO)
- 40. CONCLUSIONES • Alta prevalencia y morbilidad, con un aumento de la incidencia • Hallazgo casual, importancia de diagnóstico y caracterización por parte del radiólogo, con implicaciones pronósticas • La TC torácica normalmente no será necesaria para su diagnóstico, siendo mediante la clínica, la espirometría y la Rx de tórax • Elevada sensibilidad y especifidad • Ante manejo terapeútico del enfisema, la TC será la prueba de elección para la caracterización del mismo, siendo clave su práctica a la hora de decidir cual es la mejor terapia invasiva • Fundamental ante el surgimiento de nuevas terapias broncoscópicas
- 41. BIBLIOGRAFIA 1. Lynch DA, Austin JH, Hogg JC, et al. CT-definable subtypes of chronic obstructive pulmonary disease: a statement of the Fleischner Society. Radiology. 2015;277(1):192−205. 2. A Fishman, F Martinez, K Naunheim, et al. A randomized trial comparing lung-volume-reduction surgery with medical therapy for severe emphysema. N Engl J Med, 348 (2003), pp. 2059-2073 3. Giacoboni D, Barrecheguren M, Esquinas C, et al. Características de la población candidata a trasplante pulmonar por enfermedad pulmonar obstructiva crónica y por enfisema secundario a déficit de alfa 1 antitripsina. Archivos de Bronconeumología, 2015-08-01, Volumen 51, Número 8, Páginas 379-383 4. Flandes Aldeyturriaga J. Reducción de volumen pulmonar por broncoscopia: 7 lecciones aprendidas. Archivos Bronconeumología. 2012; 48(7): 221-22. 5. Ingenito EP, Wood DE, Utz JP. Bronchoscopic lung volume reduction in severe emphysema. Proc Am Thorac Soc 2008;5:454−460. 6. Reed JC. Chest Radiology. 5.ª ed. Marbán; 2007. 7. Webb WR, Higgins CB. THORACIC IMAGING Pulmonary and Cardiovascular Radiology. 2.ª ed. Wolters Kluwers; 2011. 8. Franquet T, Giménez A, Hidalgo A. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA BÁSICA EN PATOLOGÍATORÁCICA. 1.ª ed. Temis Medical, S.L.; 2013. 9. (S/f). Gov.ar. Recuperado el 15 de noviembre de 2023, de https://www.csjn.gov.ar/medprev/verMultimedia?data=7150
- 42. CREDITS: This presentation template was created by Slidesgo, including icons by Flaticon, infographics & images by Freepik THANKS! DO YOU HAVE ANY QUESTIONS?
Notas del editor
- Definición: aumento anormal y permanente de los espacios aéreos distales a los bronquiolos terminales, acompañados de destrucción de las paredes y sin fibrosis objetiva. Esta destrucción tiene como final una pérdida de la arquitectura acinar y en una reducción en el área valida para intercambio gaseoso. También implica la obstrucción de pequeñas vías aéreas.Etimología ĚĞƌŝǀĂĚĞůĂƉĂůĂďƌĂŐƌŝĞŐĂ͚͛emphysema͛͛ƋƵĞsignifica 'hinchar, inflar'. Importancia diagnóstica: el enfisema es una de las manifestaciones clínicas de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). Además, en ciertos casos puede tener una importancia terapeútica, como en casos de cirugía de reducción de volumen pulmonar y transplantepulmonar.
- Contornos vasculares del mediastino Analizando la radiografía simple (Figura 1a y 1b) el contorno vascular derecho del mediastino corresponde siguiéndolo desde arriba hacia abajo, a la interfase producida por la vena bra-quiocefálica derecha (formada por la conjunción de la yugular y subclavia), que al unirse con la vena braquiocefálica izquierda (invisible en la radiografía de tórax por su trayectoria intrame-diastínica) forman la vena cava superior, para finalmente continuarse con el contorno derecho del corazón, que corresponde a la aurícula derecha. En algunos casos es posible ver en la parte baja una interfase recta que llega hasta el diafragma correspondiente a la vena cava inferior. El contorno izquierdo del mediastino comienza por la interfase cóncava dada por la arteria subclavia izquierda (que nace del cayado aórtico), luego se continúa con el botón aórtico que corresponde a la porción más posterior del cayado aórtico. A continuación se aprecia el espacio subaórtico o ventana aortopulmonar, el hilio izquierdo y finalmente el contorno izquierdo del corazón. Este contorno cardíaco en su parte más alta corresponde a la orejuela auricular izquierda (la aurícula izquierda se encuentra en la parte posterior) que abraza el corazón hacia adelante. A continuación el tracto de salida del ventrículo derecho y finalmente el ventrículo izquierdo (este también es posterior y sólo un borde de él se asoma en el contorno cardíaco izquierdo). Árbol traqueobronquial La tráquea se observa como una columna ra-diolúcida que se extiende desde la glotis hasta la carina (Figura 2). De longitud variable, pero diámetro ántero-posterior, aproximado de 19,5 mm y transverso, aproximado de 17,5 mm (se acepta hasta 25 mm como normal). A nivel de la carina la tráquea se divide en dos bronquios principales, de calibre similar, el derecho y el izquierdo. Sistema bronquial derecho (Figuras 3, 4a y 5) El bronquio principal derecho es un bronquio corto que mide aproximadamente 2 cm, presenta un ángulo abierto con respecto a la tráquea y da origen en ángulo recto al lobar superior, pasando a llamarse intermedio, el cual mide aproximadamente 4 cm, ramificándose en lobar medio e inferior. El bronquio lobar superior también es corto, midiendo alrededor de 1,5 cm y se trifurca en 3 bronquios segmentarios, el apical hacia arriba, anterior hacia adelante y posterior hacia atrás. El bronquio lobar medio se dirige hacia adelante y hacia afuera bifurcándose horizontalmente en dos bronquios segmentarios, el lateral y el medial. El bronquio lobar inferior da origen a 5 bronquios segmentarios, el apical que nace hacia atrás prácticamente en su origen, casi a la misma altura del lobar medio, y los basales que van naciendo en forma de espiral; primero el basal medial, más abajo y hacia adelante el basal anterior, luego hacia atrás y afuera el basal lateral y finalmente el basal posterior. Hay que hacer notar que los bronquios principal, intermedio, lobar inferior y basal posterior del lóbulo inferior, prácticamente forman un eje recto, con un ángulo abierto con respecto a la tráquea. Sistema bronquial izquierdo (Figuras 3, 4b y 6) En el lado izquierdo la anatomía bronquial es algo diferente, primero el bronquio principal es más largo, mide aproximadamente 5 cm, de trayectoria curva y con un ángulo más pronunciado con respecto a la tráquea. Además se bifurca en dos troncos bronquiales lobares, de similar calibre, el superior y el inferior. El bronquio lobar superior también es diferente al del lado derecho, se divide en 2 troncos: ascendente (equivalente al lobar superior derecho) que da origen al segmentario anterior y al segmentario común ápico-posterior, y al tronco descendente o lingular (equivalente al lóbulo medio), el que se divide en dos segmentos en sentido vertical, el lingular superior y lingular inferior. El bronquio lobar inferior, al igual que en el lado derecho, da origen prácticamente en su nacimiento, al segmentario apical hacia atrás y luego a los basales. Los basales, a diferencia del lado derecho, son solamente tres y se originan simultáneamente, el basal común ántero-medial, basal lateral y basal posterior.
- EL LOBULO PULMONAR SECUNDARIO ES LA UNIDAD MAS PEQUEÑA DEL PULMON, ESTA ESTA RODEADA POR SEPTOS DE TEJIDO CONECTIVO, ANATOMICAMENTE FORMA DE POLIHEDRO IRREGULAR Y PUEDE VARIAR EN TAMAÑO DE 1 A 2.5 CM, HACIA SU PORCION CENTRAL QUE CONOCEMOS COMO CENTRILOBULILLAR O CENTRILOBULAR ESTE LOBULO PULMONAR SECUNDARIO VA A INCLUIR BRONQUIS Y A SU ARTERIOLA O ARTERIA PULMONAR ACOMPAÑANTE ASI COMO VASOS LINFATICOS. LA ARTERIA Y EL BRONSUIOLO SON LAS ESTRUCTURAS MAS IMPORTSNTES HACIA LA PORCION DISTAL ESTE TERMINA EN UN ACINO QUE ES UN CONJUNTO DE ALVOLOS QUE PARTICIPAN EN EL INTERCAMBIO GASEOSOS, TIENE UN DIAMETRO APROX 6 A 10 MM DE DIAMETRO Y UN LOBULO PULMONAR SECUNDARIO CONTIENE APROX 3 A 25 ACINOS EXISTEN SEPTOS DE TEJ CONECTIVO QUE LO RODEAN Y QUE CONOCEMOS COMO SEPTOS INTERLOBULILLARES O INTERLOBULARES , ESTE ESPACIO CONTIENE ADEMAS A LAS VENAS PULMONARES Y A LOS VAOSS LINFATICOS EL LPS SITUADOS EN LOS BORDES DE LOS LOBULOS PODEMOS IDENTIFICAR PLEURA VISCERAL O PARIETAL. El lóbulo pulmonar secundario mide unos 2 cm y se compone de unos 10 acinos pulmonares, que contienen los alvéolos para el intercambio de gas. El lóbulo secundario es suministrado por una arteria centrilobular en el centro, que es paralela al bronquiolo terminal. Las venas pulmonares y los linfáticos discurren en la periferia del lóbulo dentro del septo interlobular. Es la unidad del pulmón rodeada de tejido conjuntivo más pequeña, y es la unidad anatómica básica de la función y estructura pulmonares.
- PÉRDIDA DE RETROCESO ELÁSTICO HIPERINFLACIÓN DE LOS PULMONES LIMITACIÓN DEL FLUJO PÉRDIDA DE SUPERFICIE PARA EL INTERCAMBIO GASEOSO
- Figuras 2 y 3: signos radiológicos de enfisema pulmonar en Rx de tórax en proyecciones PA y Lateral. Radiografía simple Excepto en el caso de enfermedad muy avanzada con formación de bullas, la radiografía de tórax no visualiza el enfisema directamente, sino que infiere el diagnóstico debido a las características asociadas 2-3,9 : hiperinflación hemidiafragma(s) aplanado(s) : el signo más fiable radiolucidez aumentada y generalmente irregular de los pulmones aumento del espacio aéreo retroesternal aumento del diámetro anteroposterior del tórax costillas muy espaciadas inclinacion esternal tienda de campaña del diafragma tráquea en vaina de sable embotamiento de los ángulos costofrénicos lateral y posterior cambios vasculares una escasez de vasos sanguíneos que a menudo están distorsionados hipertensión arterial pulmonar poda de vasos periféricos un aumento del calibre de las arterias centrales agrandamiento ventricular derecho Hay que recordar, sin embargo, que el aspecto más común de la EPOC en la radiografía simple es "normal" y que la función de la radiografía de tórax es eliminar otras causas de síntomas pulmonares como infección, bronquiectasias o cáncer 6
- Actualmente la TC es la modalidad de elección para detectar enfisema; La TCAR de tórax es particularmente efectiva. Sin embargo, cabe señalar que existe una correlación relativamente pobre entre el enfisema comprobado por autopsia, las anomalías en las pruebas de función pulmonar y la TC: el 20 % de los casos comprobados por patología no son evidentes en la TC y el 40 % de los pacientes con TC anormal tienen enfermedades pulmonares normales. pruebas de funcionamiento. La TC es capaz de discriminar entre enfisema centrolobulillar, panlobulillar y paraseptal.
- El enfisema centrolobulillar es el tipo más frecuente y afecta los bronquiolos respiratorios proximales, particularmente de las zonas superiores. Tiene una fuerte asociación dosis-dependiente con el tabaquismo 3 . En raras ocasiones, se puede observar enfisema centrolobulillar grave en las bases de pacientes con enfermedad de Salla 4 . El centrolobulillar es, con diferencia, el tipo más común encontrado y es un hallazgo común en pacientes ancianos asintomáticos. Se localiza predominantemente en las zonas superiores de cada lóbulo (es decir, segmentos apicales y posteriores de los lóbulos superiores y segmento superior de los lóbulos inferiores) y tiene una distribución irregular 4 . Aparece como lucencias focales (espacios enfisematosos) que miden hasta 1 cm de diámetro, ubicadas centralmente dentro del lóbulo pulmonar secundario , a menudo con un punto central o periférico que representa el haz broncovascular central 2-4 .
- El enfisema paraseptal afecta las partes periféricas del lóbulo pulmonar secundario y generalmente se localiza adyacente a las superficies pleurales (incluidas las fisuras pleurales ) 3 . También se asocia con el tabaquismo y puede provocar la formación de ampollas subpleurales y neumotórax espontáneo 3 . El enfisema paraseptal se localiza adyacente a la pleura y las líneas septales con una distribución periférica dentro del lóbulo pulmonar secundario . Los lóbulos afectados casi siempre son subpleurales y muestran pequeñas lucencias focales de hasta 10 mm de tamaño. Cualquier lucencia >10 mm debe denominarse ampollas / bulas subpleurales (sinónimo) 3 . En los tres subtipos, los espacios enfisematosos no están delimitados por ninguna pared visible
- Enfisema paraseptal: Leve. Bullas o quistes subpleurales menores de 1cm, en una única fila, adyacentes a pleuras y fisuras. Algunas veces incluyen unas pocas lucencias inmediatamente centrales a las lucencias yuxtapleurales. Sustancial. Bullas o quistes mayores de 1cm que se extienden más allá de los vértices pulmonares en una fila, a lo largo de los márgenes pleurles, a veces también adyacentes a las cisuras. Figuras 15 y 16: Enfisema paraseptal sustancial (bullas subpleurales >1cm) (flechad). Se puede observar lesión adyacente de gran tamaño, polilobulada, de bordes espiculados que contacta con e mediastino y con el hilio (cabeza de flecha)).
- El enfisema panlobulillar (también conocido como enfisema panacinar) , por el contrario, afecta a todo el lóbulo pulmonar secundario y es más pronunciado en las zonas inferiores, coincidiendo con las áreas de flujo sanguíneo máximo. Se observa particularmente en la deficiencia de alfa-1-antitripsina (exacerbada por el tabaquismo) 2-4 , la inyección intravenosa de metilfenidato ( Ritalin pulmonar ) 3 o el síndrome de Swyer-James 4 . El enfisema panlobulillar se localiza predominantemente en los lóbulos inferiores, tiene una distribución uniforme en partes del lóbulo pulmonar secundario , cuya atenuación se reduce homogéneamente 2-4 .
- El enfisema ampolloso gigante idiopático , también conocido como síndrome del pulmón evanescente (VLS) , se caracteriza por ampollas enfisematosas gigantes , que comúnmente se desarrollan en los lóbulos superiores y ocupan al menos un tercio de un hemitórax. Es una condición progresiva que también se asocia con varias formas de enfisema . Epidemiología El enfisema ampolloso gigante idiopático es un síndrome poco común que difiere de las formas convencionales de enfisema ampolloso; afectando a una población más joven, más comúnmente a hombres jóvenes 1,2 . Asociaciones La mayoría de los pacientes afectados fuman cigarrillos. La condición se ha asociado con: síndrome de Marfan Síndrome de Ehlers-Danlos deficiencia de alfa-1 antitripsina Los pacientes afectados pueden estar asintomáticos o experimentar hipoxia, disnea intensa y/o dolor en el pecho.
- Radiografía simple Las características radiológicas simples pueden ser inespecíficas: las ampollas ocupan más de un tercio del hemitórax afectado (varían en tamaño de 1 a 20 cm) los lóbulos superiores tienen una mayor afectación hay afectación pulmonar bilateral y asimétrica puede tener efecto de masa sobre estructuras adyacentes (atelectasia del parénquima pulmonar, inversión del diafragma ipsilateral o desplazamiento contralateral del mediastino y desplazamiento de las líneas de unión) Connecticut La TC de tórax de alta resolución se utiliza para evaluar la extensión de la enfermedad y determinar la idoneidad de la cirugía de reducción del volumen pulmonar. Las características de CT incluyen: bullas predominantemente en la localización subpleural El tamaño de las ampollas varía de 1 a 20 cm de diámetro, pero la mayoría mide de 2 a 8 cm 2. Generalmente asimétrico, con un pulmón afectado en mayor medida que el otro. la presencia de focos concomitantes de enfisema paraseptal y centrolobulillar
- La TC de tórax de alta resolución se utiliza para evaluar la extensión de la enfermedad y determinar la idoneidad de la cirugía de reducción del volumen pulmonar.
- La sobreinflación lobar congénita (CLO), anteriormente llamada enfisema lobar congénito , es una anomalía pulmonar congénita que produce una sobreinflación progresiva de uno o más lóbulos del pulmón de un recién nacido. En las imágenes, clásicamente se presenta en las radiografías de tórax como un segmento pulmonar hiperlúcido con sobreinflación y desplazamiento mediastínico contralateral. Epidemiología La sobreinflación lobar congénita es más común en hombres (M: F = 3:1) 5 . Asociaciones La sobreinflación lobular congénita puede estar asociada con una arteria pulmonar izquierda aberrante 7 y también con defectos cardíacos congénitos : comunicación interventricular (VSD) Conducto arterioso permeable (CAP) tetralogía de Fallot (ToF) Presentación clínica Los pacientes suelen presentar dificultad respiratoria, más comúnmente en el período neonatal y generalmente dentro de los primeros seis meses de vida 5 . Patología Características radiográficas Curiosamente, existe una marcada predilección por ciertos lóbulos: lóbulo superior izquierdo : más común, 40-45% lóbulo medio derecho : 30% lóbulo superior derecho : 20% involucrando más de un solo lóbulo: 5% mucho más raro en los lóbulos inferiores Por lo tanto, aunque el lóbulo superior izquierdo es el más comúnmente afectado, el hemitórax derecho es más comúnmente afectado que el izquierdo 6 . Radiografía simple Período posparto inmediato El lóbulo afectado tiende a parecer opaco y homogéneo debido al líquido pulmonar fetal o puede mostrar un patrón reticular difuso que representa canales linfáticos distendidos llenos de líquido pulmonar fetal. Hallazgos posteriores Aparece como un área de hiperlucidez en el pulmón con oligoemia (es decir, escasez de vasos). efecto de masa con desplazamiento mediastínico y depresión hemidiafragmática La película en decúbito lateral con el paciente acostado sobre el lado afectado mostrará poco o ningún cambio en el volumen pulmonar. La película lateral puede mostrar un desplazamiento posterior del corazón. Connecticut La TC generalmente se realiza para confirmar el diagnóstico, evaluar las estructuras vasculares mediastínicas y descartar otras anomalías. muestra las características anteriores con mayor detalle atenuación de estructuras vasculares en el lóbulo afectado 4 También puede mostrar atelectasia compresiva de lóbulos adyacentes. Tratamiento y pronóstico Generalmente se realiza un seguimiento de los pacientes levemente sintomáticos. En casos graves se considera la resección quirúrgica o lobectomía 3 . Diagnóstico diferencial Las consideraciones diferenciales generales de imágenes incluyen: Atresia bronquial : el parénquima distal al segmento atrésico puede tener atrapamiento de aire. Malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares (CPAM) hipoplasia arterial pulmonar hipoplasia pulmonar Síndrome de Swyer-James mutación de filamina A
- La sobreinflación lobar congénita (CLO), anteriormente llamada enfisema lobar congénito , es una anomalía pulmonar congénita que produce una sobreinflación progresiva de uno o más lóbulos del pulmón de un recién nacido. En las imágenes, clásicamente se presenta en las radiografías de tórax como un segmento pulmonar hiperlúcido con sobreinflación y desplazamiento mediastínico contralateral. Epidemiología La sobreinflación lobar congénita es más común en hombres (M: F = 3:1) 5 . Asociaciones La sobreinflación lobular congénita puede estar asociada con una arteria pulmonar izquierda aberrante 7 y también con defectos cardíacos congénitos : comunicación interventricular (VSD) Conducto arterioso permeable (CAP) tetralogía de Fallot (ToF) Presentación clínica Los pacientes suelen presentar dificultad respiratoria, más comúnmente en el período neonatal y generalmente dentro de los primeros seis meses de vida 5 .
- Patología Características radiográficas Curiosamente, existe una marcada predilección por ciertos lóbulos: lóbulo superior izquierdo : más común, 40-45% lóbulo medio derecho : 30% lóbulo superior derecho : 20% involucrando más de un solo lóbulo: 5% mucho más raro en los lóbulos inferiores Por lo tanto, aunque el lóbulo superior izquierdo es el más comúnmente afectado, el hemitórax derecho es más comúnmente afectado que el izquierdo 6 . Radiografía simple Período posparto inmediato El lóbulo afectado tiende a parecer opaco y homogéneo debido al líquido pulmonar fetal o puede mostrar un patrón reticular difuso que representa canales linfáticos distendidos llenos de líquido pulmonar fetal. Hallazgos posteriores Aparece como un área de hiperlucidez en el pulmón con oligoemia (es decir, escasez de vasos). efecto de masa con desplazamiento mediastínico y depresión hemidiafragmática La película en decúbito lateral con el paciente acostado sobre el lado afectado mostrará poco o ningún cambio en el volumen pulmonar. La película lateral puede mostrar un desplazamiento posterior del corazón. Connecticut La TC generalmente se realiza para confirmar el diagnóstico, evaluar las estructuras vasculares mediastínicas y descartar otras anomalías. muestra las características anteriores con mayor detalle atenuación de estructuras vasculares en el lóbulo afectado 4 También puede mostrar atelectasia compresiva de lóbulos adyacentes. Tratamiento y pronóstico Generalmente se realiza un seguimiento de los pacientes levemente sintomáticos. En casos graves se considera la resección quirúrgica o lobectomía 3 . Diagnóstico diferencial Las consideraciones diferenciales generales de imágenes incluyen: Atresia bronquial : el parénquima distal al segmento atrésico puede tener atrapamiento de aire. Malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares (CPAM) hipoplasia arterial pulmonar hipoplasia pulmonar Síndrome de Swyer-James mutación de filamina A
- El enfisema intersticial pulmonar ( EIP ) se refiere a la ubicación anormal del gas dentro del intersticio pulmonar y los vasos linfáticos, generalmente debido a la ventilación con presión positiva. Por lo general, resulta de la ruptura de alvéolos sobredistendidos después de un barotrauma en bebés con síndrome de dificultad respiratoria . Ocasionalmente también puede detectarse de forma incidental en adultos. Epidemiología El enfisema intersticial pulmonar casi siempre se asocia con ventilación mecánica o presión positiva continua en las vías respiratorias en las primeras semanas de vida. Otros factores de riesgo son la reducción de la distensibilidad pulmonar, la prematuridad, el bajo peso al nacer, el síndrome de aspiración de meconio y la neumonía . La incidencia informada de enfisema intersticial pulmonar entre los lactantes admitidos en la UCI neonatal es del 2-3% 6 . La incidencia aumenta al 20-30% entre los bebés prematuros. Las frecuencias más altas se observan en lactantes con bajo peso al nacer 7 . Presentación clínica El enfisema intersticial pulmonar suele ser un hallazgo incidental en las radiografías de tórax de rutina en la UCIN (unidad de cuidados intensivos neonatales) antes de la aparición de los síntomas. Si es más extenso, puede provocar la compresión del pulmón y la vasculatura adyacentes. Esto puede impedir tanto la ventilación como el flujo sanguíneo pulmonar, lo que puede afectar la oxigenación, la ventilación y la presión arterial. El enfisema intersticial pulmonar también puede presentarse con complicaciones por bloqueo de aire, como neumomediastino , neumotórax , neumopericardio , neumoperitoneo o enfisema subcutáneo . Patología El enfisema intersticial pulmonar casi siempre ocurre durante las primeras semanas de vida en recién nacidos con soporte ventilatorio. La presión alveolar aumenta en el contexto de ventilación mecánica o presión positiva continua en las vías respiratorias. Una combinación de aumento de presión y mala distensibilidad puede provocar rotura alveolar con escape de aire hacia el intersticio y los vasos linfáticos adyacentes. Este aire intersticial puede resolverse espontáneamente, persistir crónicamente o progresar con más fugas de aire hacia los espacios adyacentes, causando neumomediastino , neumotórax , neumopericardio , neumoperitoneo o enfisema subcutáneo . Los volúmenes pulmonares generales aumentan; sin embargo, los pulmones son menos adaptables porque el aire dentro del intersticio los entablilla en un gran volumen. Esto puede comprometer aún más al niño que ya está gravemente enfermo. Las complicaciones del bloqueo aéreo del enfisema intersticial pulmonar, como el neumomediastino , el neumotórax y el neumopericardio , pueden ser mortales. Ubicación El enfisema intersticial pulmonar puede ser focal y afectar un lóbulo/pulmón o puede ser difuso y bilateral. No tiene predilección por ningún lóbulo en particular. Características radiográficas Radiografía simple Las radiografías de tórax demostrarán algunas o todas las siguientes características: Radiolucidez quística o lineal en el intersticio que se irradia desde el hilio. El segmento afectado a menudo está hiperexpandido y tiene un volumen estático en múltiples radiografías. neumotórax , neumomediastino o neumopericardio En pacientes en decúbito supino, el neumomediastino es evidente mediante el signo agudo del mediastino. El corazón tiende a hacerse más pequeño a medida que aumenta la presión intratorácica y produce una disminución del retorno venoso al tórax. Connecticut Por lo general, no forma parte de la investigación de rutina (riesgo innecesario de exposición a la radiación). muestra radiolucidez quística en el segmento afectado característicamente puede mostrar un patrón de líneas y puntos con ramas arteriales pulmonares rodeadas de aire radiolúcido 4 puede ayudar a diferenciar el enfisema intersticial pulmonar persistente de una masa hiperlúcida como el enfisema lobular congénito o la malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares (CPAM) permite una mejor visualización de un neumotórax o neumomediastino si se detecta incidentalmente en adultos, puede aparecer como halos perivasculares transparentes o de baja atenuación y pequeños quistes 5 Tratamiento y pronóstico El cambio de ventilación convencional a ventilación de alta frecuencia se realiza comúnmente en bebés con enfisema intersticial pulmonar. Muchos casos se resuelven espontáneamente. Se pueden realizar radiografías frecuentes para evaluar complicaciones como neumotórax o neumomediastino . La intubación bronquial selectiva, la lobectomía y la neumonectomía rara vez se utilizan para tratar el enfisema intersticial pulmonar progresivo 8 . Diagnóstico diferencial Las consideraciones diferenciales generales de imágenes incluyen: Síndrome de dificultad respiratoria parcialmente tratado ( deficiencia de surfactante ). se puede observar una limpieza parcial de los alvéolos colapsados con el tratamiento del síndrome de dificultad respiratoria con surfactante exógeno; este patrón de alvéolos distendidos y colapsados alternadamente puede simular un enfisema intersticial pulmonar displasia broncopulmonar burbujas similares como lucencias; El enfisema intersticial pulmonar generalmente ocurre abruptamente en la primera semana de vida, la displasia broncopulmonar es más gradual y se manifiesta más tarde. Malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares (CPAM ) típicamente presente al nacer; Los quistes son más variables en tamaño y estáticos en las radiografías seriadas. enfisema lobular congénito lóbulo hiperlúcido e hiperexpandido; Los vasos pueden aparecer atenuados. hernia diafragmática congénita Hiperlucencias más grandes correspondientes al gas en asas intestinales herniadas, efecto masa.