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- 1. ESPASMO HEMIFACIAL Y OTRAS DISQUINECIAS FACIALES MR1 ELIANA DÍAZ SALÉS
- 2. ESPASMO HEMIFACIAL • Trastorno neurológico caracterizado por contracciones paroxísticas e involuntarias de los músculos faciales unilateral inervados principalmente por el nervio facial ipsilateral. • La afectación bilateral, ocurre en menos del 5% de los casos de espasmo hemifacial grave • Esta condición generalmente no causa una discapacidad física significativa, pero a menudo causa vergüenza social, lo que resulta en problemas psicosociales graves para el paciente Chopade T, Lui F, Bollu T. Hemifacial Spasm. 2024. National Library of Medicine. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526108/
- 3. ETIOLOGÍA •anomalías arteriales aberrantes COMPRIMEN RAIZ DE NERVIO a la salida del T.E PRIMARIO Trauma Secuelas tardías de la parálisis de Bell •Tumor Anomalías arteriovenosas, aneurisma arterial intracraneal, fístula arteriovenosa, angiomas •Infecciones mastoideas y de oído •esclerosis múltiple SECUNDARIO Chopade T, Lui F, Bollu T. Hemifacial Spasm. 2024. National Library of Medicine. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526108/
- 4. • Los pacientes fueron 124 mujeres (62,6%) y 74 hombres (37,4%). • La edad promedio de inicio del HFS es 55,7 años.± 14 años • Se encuentra una etiología en el 52,5% de los casos • El estrés se encuentra en el 17% de los casos. Girard B, Saint Sauveur G, et al. Spasmes hémifaciaux. Étiologies et conduite à tenir. (2021) Journal français d’ophtalmologie 44: 382—390
- 5. Girard B, Saint Sauveur G, et al. Spasmes hémifaciaux. Étiologies et conduite à tenir. (2021) Journal français d’ophtalmologie 44: 382—390
- 6. Girard B, Saint Sauveur G, et al. Spasmes hémifaciaux. Étiologies et conduite à tenir. (2021) Journal français d’ophtalmologie 44: 382—390
- 7. EPIDEMIOLOGÍA Prevalencia mundial: 14,5 por 100.000 mujeres y 7,4 por 100.000 hombres Población asiática Casos raros de HFS familiar Espasmo hemifacial primario: 40-60 años Afectar más al lado izquierdo 40% de los pacientes tienen hipertensión coexistente Chopade T, Lui F, Bollu T. Hemifacial Spasm. 2024. National Library of Medicine. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526108/
- 8. FISIOPATOLOGIA • Irritación crónica del fascículo del nervio facial y del segmento del nervio proximal en la zona de salida de la raíz teoría periférica/nerviosa • Transmisión efáptica • activación anormalmente excesiva del nervio facial • desmielinización teoría central/nuclear • Irritación de las fibras aferentes periféricas • Induce una activación anormal del núcleo facial Chopade T, Lui F, Bollu T. Hemifacial Spasm. 2024. National Library of Medicine. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526108/
- 10. Compresión de la raíz del nervio facial por un asa vascular AICA PICA arteria vertebral hiperexcitabilidad del nervio facial y provoca desmielinización Teoría Terminaciones simpáticas del bucle vascular desencadenan potenciales de acción ectópicos a lo largo del nervio desmielinizado. Transmisión efáptica, activa un nervio induce a la activación de un nervio cercano, que resulta en un espasmo muscular involuntario Chopade T, Lui F, Bollu T. Hemifacial Spasm. 2024. National Library of Medicine. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526108/
- 11. CLINICA • Contracciones clónicas involuntarias • Inician con afectación del músculo orbicular de los ojos, lo que lleva a un cierre breve, intermitente, indoloro e involuntario del ojo ipsilateral elevación infrecuente de las cejas ipsilateral y espasmos oculares "OTRO SIGNO DE BABINSKI“(patognomónico) • Progresan gradualmente e involucran a los músculos periorales • Cuando los síntomas empeoran, se produce un cierre forzado involuntario de los párpados • La persistencia de las contracciones durante el sueño • Empeoran con el estrés, la fatiga, la alimentación y la ansiedad. • Las técnicas de relajación o simplemente tocar la cara disminuyen los espasmos/contracciones. Chopade T, Lui F, Bollu T. Hemifacial Spasm. 2024. National Library of Medicine. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526108/
- 12. Girard B, Saint Sauveur G, et al. Spasmes hémifaciaux. Étiologies et conduite à tenir. (2021) Journal français d’ophtalmologie 44: 382—390 Dra Carla Varallo. Youtube
- 13. DIAGNÓSTICO • El diagnóstico se realiza clínicamente. • DX: historia detallada junto con un examen físico neurológico y local. • El electromiograma con aguja muestra característicamente potenciales de unidad motora breves e irregulares con alta frecuencia (150 a 400 Hz) • RM cerebral: descarta causas estructurales • Angiografía por RM: para cirugías de descompresión microvascular Chopade T, Lui F, Bollu T. Hemifacial Spasm. 2024. National Library of Medicine. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526108/
- 14. ESCALAS CLÍNICAS • Hemifacial Spasm Grading Scale (HSGS), basada en signos motores que son útiles para monitorear la eficacia del tratamiento con toxina botulínica a lo largo del tiempo. • HFS-7 de siete ítems mide la calidad de vida, pero ninguna de las habilidades motoras. Blitzer A, Phelps P. Facial spasms. 2020. Disease-a-Month. Elselvier.
- 15. Compara puntuación inicial y a un mes con tratamiento de toxina botulínica Tambasco N., Simoni S, et al. Validation of the Hemifacial Spasm Grading Scale: a clinical tool. for hemifacial spasm. 2018. Neurological Sciences.
- 16. Incirli S, Yilmaz R, Akbostanc M. Hemifacial spasm in sleep – A polysomnographic study. 2019. CLINICAL STUDY, Volume 64, P160-162
- 17. • (excluir causas secundarias) • Más usado: onabotulinumtoxinA (quimiodenervación suele durar de 3 a 6 meses, dosis: 10 a 36 U) • Eventos adversos: ptosis, hematomas temporales, hinchazón, asimetría facial, cejas asimétricas y debilidad facial. Tasa de éxito del 85% al 95%) Inyecciones de neurotoxina botulínica • clonazepam, carbamazepina, fenitoína, baclofeno y haloperidol • Efectos adversos : sedación excesiva, fatiga y dependencia asociados con su uso a largo plazo Medicamentos orales • Única solución de tratamiento permanente • descompresión microvascular (éxito de la cirugía es del 80% al 88%, después del primer año de cirugía) • Eventos adversos: pérdida auditiva es una posible complicación debido a cercanía del nervio facial. Manejo Quirúrgico TRATAMIENTO
- 18. Efecto terapéutico comienza aproximadamente entre 3 y 6 días después del tratamiento y puede persistir durante 2 a 3 meses Tambasco N, Filidei M. Botulinum Toxin for the Treatment of Hemifacial Spasm: An Update on Clinical Studies. 2021. Toxins 2021, 13, 881
- 19. PRONÓSTICO • curso crónicamente progresivo, se puede observar una resolución espontánea rara en hasta el 10% de los casos. • benigna pero persistente
- 20. OTRAS DISQUINESIAS FACIALES • Blefaroespasmo • Mioquimia • Sincinesia. Blitzer A, Phelps P. Facial spasms. 2020. Disease-a-Month. Elselvier.
- 21. BLEFAROESPASMO • Es una distonía focal que se caracteriza por el cierre involuntario bilateral de los párpados. • Esta enfermedad relativamente rara ocurre en 2 a 6 de cada 100.000 personas. • Más frecuente en mujeres y entre 40-60 años. Blefaroespasmo esencial benignoTener efectos graves en las actividades diarias del paciente, desaparecen durante el sueño. Blefaroespasmo secundario Enfermedad de la superficie ocular, discinesia tardía, síndrome de Meige que combina blefaroespasmo con muecas faciales o enfermedad extrapiramidal. Blitzer A, Phelps P. Facial spasms. 2020. Disease-a-Month. Elselvier.
- 23. MIOQUIMIA • Trastorno del movimiento facial más común • Consiste en finas contracciones involuntarias que son rítmicas y más frecuente unilateral en el párpado inferior. • Intermitentes a lo largo del día y se resuelven en unos pocos días, pero pueden persistir durante semanas o incluso meses. • Asociadas con la fatiga, el estrés, la falta de sueño, el consumo de alcohol y el consumo excesivo de cafeína • Puede ser un signo inicial de blefaroespasmo esencial o espasmo hemifacial, pero lo más común es que permanezca aislada en un párpado Blitzer A, Phelps P. Facial spasms. 2020. Disease-a-Month. Elselvier.
- 25. SINCINESIA FACIAL • Es la contracción de los músculos faciales durante movimientos voluntarios simultáneos, como sonreír o cerrar los párpados. • Ptosis con guiño de mandíbula de Marcus Gunn es un ejemplo importante de una forma congénita Blitzer A, Phelps P. Facial spasms. 2020. Disease-a-Month. Elselvier.
- 27. FISIOPATOLOGÍA Blefaroespasmo esencial benigno • Pérdida de inhibición de músculos transportadores y retractores y genera contracción simultáneamente • Ganglios basales han sido propuestos como un posible centro de coordinación del parpadeo Mioquimia • Lesión periférica • La desmielinización periférica de los nervios faciales. Ejm: después de la radioterapia Sincinesia • Causada por una regeneración aberrante del nervio facial después de una lesión, como la que sigue a la parálisis de Bell. • Dirección errónea de los axones regenerados para inervar músculos incorrectos Blitzer A, Phelps P. Facial spasms. 2020. Disease-a-Month. Elselvier.
- 28. EXAMEN CLÍNICO • Es posible que los espasmos no ocurran en el momento del examen, por lo que es fundamental contar con un historial preciso, incluido el momento en que comenzaron los espasmos y si se han extendido a otras regiones de la cara. • Los familiares o amigos pueden proporcionar información sobre la presencia de espasmos durante el sueño • Revisar los antecedentes de lesiones del nervio facial, incluida la parálisis de Bell • Se debe realizar un examen neurológico completo con especial atención a los otros nervios craneales y al tono de los músculos faciales • Deben ser evaluados para detectar ojo seco Blitzer A, Phelps P. Facial spasms. 2020. Disease-a-Month. Elselvier.
- 29. TRATAMIENTO Los efectos comienzan entre 1 y 3 días y alcanzan su punto máximo entre 1 y 4 semanas. La duración del efecto es de aproximadamente 3 a 4 meses, momento en el cual será necesario repetir el tratamiento para lograr un efecto sostenido. Efectos adversos: ojo seco, diplopía, ptosis Tratamiento médico: benzodiacepinas Tratamiento toxina botulínica Tratamiento quirúrgico BLEFAROESPASMO Miectomía del orbicular de los ojos Blitzer A, Phelps P. Facial spasms. 2020. Disease-a-Month. Elselvier.
- 30. TRATAMIENTO Tratamiento toxina botulínica Tratamiento quirúrgico MIOQUIMIA Neurectomía con transferencia del nervio facial y miectomía del orbicular de los ojos Ejercicio faciales SINCINESIA Abordar los factores de riesgo Suelen ser autolimitadas CASOS PROLONGADOS: Tratamiento toxina botulínica TRATAR OJO SECO Blitzer A, Phelps P. Facial spasms. 2020. Disease-a-Month. Elselvier.
- 31. GRACIAS
Notas del editor
- Tumores de la glándula parótida Malformación de Chiari y otras anomalías estructurales de la fosa craneal posterior Infecciones mastoideas y de oído (otitis media, colesteatoma) Lesiones estructurales a lo largo del trayecto del nervio facial, especialmente un tumor benigno que presiona la porción intracraneal del nervio.
- Se encuentra una etiología en el 52,5% de los casos. En el 34,5% de los SHF, la resonancia magnética reveló compresión vascular en la emergencia cerebral del VII. Los tumores cerebrales representaron el 1,5% de los casos. La resonancia magnética fue normal en el 64% de los casos. En estas ICC secundarias encontramos un 8,5% de parálisis facial periférica, un 4% de origen traumático y un 4% secundaria a lesión ocular. El estrés se encuentra en el 17% de los casos. Cada paciente fue seguido y tratado durante varios años, aproximadamente cada 3 meses, durante la duración de la eficacia de la toxina botulínica.
- La REZ es la unión entre la porción intracerebral y la porción periférica de un nervio craneal. Esta zona está rodeada de células de transición, desde oligodendrocitos centrales hasta células de Schwann productoras de mielina que protegen el nervio periférico. Además, esta REZ carece de epineuro y sólo está rodeada de aracnoides. Esta es una zona muy frágil
- Exceso de trabajo Muerte de un familiar Vertigos, acufenos Postoperatorio Stress post traumático
- Hipótesis del origen nervioso/teoría periférica Como se propone en esta teoría, la transmisión efáptica de impulsos, o la propagación lateral de la excitación a las fibras nerviosas adyacentes, conduce a una activación anormalmente excesiva del nervio facial; Este disparo se debe a la desmielinización del nervio facial en el lugar de la compresión.[9]La mielina es un material aislante que desempeña un papel esencial durante la conducción de los impulsos nerviosos al prevenir la propagación lateral anormal que resulta en la transmisión ectópica de impulsos que, a su vez, causan EHF. Hipótesis del origen nuclear/teoría central La irritación de las fibras aferentes periféricas del nervio facial conduce a una señalización aberrante al núcleo del nervio facial central, lo que induce una activación anormal del núcleo. Esta hiperexcitabilidad del núcleo facial da como resultado una contracción mioclónica involuntaria del músculo facial del lado afectado
- El punto por donde el nervio facial sale del tronco del encéfalo, a menudo llamado zona de salida de la raíz, solo está cubierto por la membraaracnoidea sin el epineuro. es también la zona de transición entre la mielina central y periférica. . Estas propiedades únicas hacen que el nervio sea susceptible a cualquier desencadenante, como la compresión o irritación del nervio. La patogénesis del HFS todavía se está dilucidando, pero parece implicar la compresión de la raíz del nervio facial por un asa vascular en la zona de salida de la raíz en el tronco del encéfalo. Más comúnmente, este asa vascular surge de la arteria cerebelosa anteroinferior (AICA), pero también puede ocurrir en la arteria cerebelosa posteroinferior (PICA) o en la arteria vertebral (VA). La compresión neuromuscular provoca hiperexcitabilidad del nervio facial y provoca desmielinización. Una teoría del proceso de la enfermedad propone que las terminaciones simpáticas del bucle vascular desencadenan potenciales de acción ectópicos a lo largo del nervio desmielinizado. A medida que el nervio facial involucrado sufre desmielinización, puede ocurrir transmisión efáptica, con la activación de un nervio induciendo la activación de un nervio cercano que resulta en un espasmo muscular involuntario. De esta manera, los espasmos se extienden desde el sitio de origen a los músculos faciales ipsilaterales y eventualmente afectan tanto a la cara superior como a la inferior.
- Durante varios meses o años, las contracciones tónicas/clónicas irregulares progresan gradualmente e involucran a los músculos faciales inferiores, como los músculos periorales (orbicular de los labios, mentoniano, cigomático mayor, platisma). Cuando los síntomas empeoran, a menudo se produce un cierre forzado involuntario de los párpados, similar al blefaroespasmo. El "otro signo de Babinski" será de gran ayuda en el diagnóstico diferencial. La persistencia de las contracciones durante el sueño es una de las características del espasmo hemifacial que lo distingue de la mayoría de los trastornos del movimiento. Esto puede predisponer al individuo a sufrir alteraciones del sueño e insomnio. En casos avanzados, la desviación/asimetría facial y las muecas son evidentes debido a la tensión de los músculos contraídos de un lado. La asimetría visible se produce debido a la contracción de los músculos de un lado en el HFS. En ciertos casos de espasmos hemifaciales secundarios se informan síntomas poco comunes, que incluyen un chasquido en el oído (resultante de la afectación del estapedia), dolor de oído y pérdida de audición.
- Se puede utilizar un electromiograma en las primeras etapas de la enfermedad, cuando es difícil distinguir clínicamente de la miocimia facial, el blefaroespasmo, las convulsiones motoras parciales complejas o los tics motores Una angiografía por resonancia magnética de tiempo de vuelo en 3D de alta resolución con imágenes ponderadas en T2 de alta resolución puede mejorar la visualización del vaso aberrante en el preoperatorio
- Tirones individuales Sacudidas continuas
- Nuestros resultados mostraron que el HFS no desaparece durante el sueño, sino que disminuye significativamente en comparación con el período de vigilia, lo que confirma los hallazgos del estudio anterior de PSG en HFS.[4]. Durante el sueño la tendencia de la actividad continua de los músculos faciales mostró una disminución hasta REM, alcanzando valores más bajos en no REM-III. La detección de un ligero aumento de los espasmos en el sueño REM en comparación con el sueño de ondas lentas también coincide con informes anteriores sobre hipercinesias faciales. Los pacientes tenían una edad media de 58 (35-76) y 7,8 (2-20) años de duración de la enfermedad. El lado afectado fue el izquierdo en ocho pacientes, mientras que cuatro tenían el lado derecho. Seis de los pacientes tenían hipertensión. Un paciente tuvo un hallazgo anormal en la resonancia magnética (dolicoectasia de la arteria basal). Nueve de ellos (75%) tenían asimetría facial. La gravedad media de la enfermedad fue de 1,2 (±1,0), con un rango de 0 a 3,9. La documentación de PSG se realizó con éxito en todos los pacientes. El tiempo medio de registro fue de 345 (±45) minutos. La proporción media de las etapas del sueño con respecto al tiempo total de sueño fue del 15,5%, 63,6%, 11% y 9,9% para no REM-I, no REM-II, no REM-III y REM, respectivamente. En siete pacientes (58%) se observaron todas las etapas del sueño. El sueño se interrumpió en todos los pacientes con despertares entre 2 y 11 veces (media 5,9 (±2,8)) debido a los movimientos faciales anormales. Los despertares se detectaron principalmente en no REM-II (66 %), seguidos de no REM-I (20 %) y menos en REM (4 %). Según lo cuantificado por las puntuaciones de actividad EMG, los movimientos persistieron en todas las etapas del sueño, mostrando una disminución gradual en el sueño no REM (tabla 1,Figura 1). La EMG detectó una frecuencia de actividad significativamente menor durante el sueño general en comparación con el período de vigilia (0,98 (±0,7) vs. 2,1(±1,0), p < 0,001). Las comparaciones separadas de las puntuaciones de vigilia con los períodos no REM (1,0 (±0,8)) y REM (0,6 (±0,5)) también arrojaron resultados significativos (p <0,01). La comparación de las puntuaciones de actividad entre las etapas REM y no REM no mostró diferencias significativas (p = 0,35). Cincuenta y dos por ciento de los espasmos del sueño no REM estuvieron acompañados de excitación, en los cuales el sueño no REM-II mostró la asociación más alta (100%) (Figura 1). En 10 de 12 pacientes se registró una actividad EMG sincrónica en el lado no afectado.
- El objetivo principal del tratamiento para el HFS es reducir las contracciones musculares resultantes de transmisiones anormales de impulsos a las neuronas adyacentes (transmisión efáptica). Este tratamiento puede abordarse médica o quirúrgicamente según la etiología subyacente y la gravedad del trastorno. toxina biológica derivada del Clostridium botulinum.2,21]. Es activo en la región presináptica de la unión neuromuscular, inhibiendo la liberación de acetilcolina mediada por calcio en la terminal nerviosa Botox actúa sobre la terminal presináptica en la unión neuromuscular y bloquea la liberación mediada por calcio del neurotransmisor presináptico acetilcolina, lo que provoca la falta de conducción de un impulso nervioso a través de la unión neuromuscular y provoca una parálisis temporal de los músculos inervados. El Botox tiene un doble beneficio ya que, según se informa, también reduce la depresión entre los pacientes con HFS. La teoría postulada incluye 2 formas mediante las cuales el botox alivia la depresión. La primera es proporcionar alivio sintomático, lo que lleva a una menor vergüenza social. El otro mecanismo posible es reducir la activación de la amígdala, ya que una mayor activación puede provocar depresión y ansiedad. El Botox causa denervación química en los músculos adyacentes de la cara, interrumpiendo la información sensorial aferente al tracto trigémino, lo que lleva a una reducción de la entrada sensorial del trigémino al tronco encefálico y la amígdala. Como se analizó anteriormente en los hallazgos electrofisiológicos, la respuesta de extensión lateral resulta de la transmisión efáptica de señales nerviosas a las neuronas vecinas debido a la desmielinización relacionada con la compresión de la raíz del nervio facial en la zona de entrada/salida. Cuando se alivia dicha compresión, la respuesta de extensión lateral a la estimulación nerviosa desaparecerá.
- BEB : El cierre y la apertura de los párpados requieren coordinación entre los transportadores del párpado (los músculos orbicular de los párpados, corrugador y procerus) y los retractores del párpado (los músculos elevador del párpado superior y frontal). En los movimientos normales de los párpados, los transportadores y retractores se inhiben entre sí de modo que sólo funciona un grupo de músculos a la vez Sincinesias: Estudios recientes sugieren que la sincinesia puede representar una regeneración similar a una anastomosis de ramas del nervio facial. La ptosis con guiño de mandíbula de Marcus Gunn es una forma congénita de sincinesia facial. En la ptosis de guiño mandibular, existe una conexión aberrante entre el nervio trigémino y el nervio oculomotor de modo que la contracción de los músculos pterigoideos de la mandíbula (inervados por el nervio trigémino) da como resultado la contracción del músculo elevador del párpado superior ipsilateral (inervado por el nervio oculomotor). El resultado es una sacudida hacia arriba de un párpado superior normalmente ptósico cuando se utilizan los músculos de la masticación.14
- Puede exacerbar los espasmos, particularmente en BEB, y los síntomas del ojo seco pueden empeorar cuando un paciente intenta suprimir los espasmos disminuyendo voluntariamente la frecuencia de parpadeo.
- La toxina botulínica es una neurotoxina que bloquea la liberación de acetilcolina en la terminal presináptica de la unión neuromuscular. Para el tratamiento de BEB, se inyectan entre 1,25 y 2,5 unidades de toxina botulínica en múltiples sitios de los músculos afectados (Figura 1). Los efectos secundarios de la inyección de toxina botulínica están relacionados con la debilidad muscular resultante. Por ejemplo, la debilidad del músculo orbicular de los párpados puede provocar un cierre incompleto del párpado y provocar síntomas de ojo seco. El ojo seco leve puede causar sensación de cuerpo extraño y aumento del lagrimeo, pero el ojo seco severo puede provocar ulceración de la córnea si no se trata. Si la toxina se desplaza posteriormente y afecta los músculos extraoculares, puede producirse diplopía. De manera similar, la toxina que debilita el elevador del párpado superior provocará ptosis. Al igual que su efecto sobre el control de los espasmos, los efectos adversos causados por la toxina botulínica duran de 3 a 4 meses antes de resolverse.