Este documento presenta un resumen de 7 secciones sobre la mitocondria: 1) su origen y evolución a partir de la teoría endosimbiótica, 2) la cadena respiratoria y sus conexiones, 3) la heterogeneidad mitocondrial, 4) la robustez mitocondrial, 5) la genética de los trastornos mitocondriales, 6) las ondas y respuestas mitocondriales, y 7) las características clínicas de los trastornos mitocondriales y perspectivas futuras.

1. "La mitocondria"
GRUPO: jsanchezd-101503>02M11-3
CURSO: Biología celular y molecular - seminario
DOCENTE: Johanna Sanchez Davila
INTEGRANTES:
• Nathalie Carelys Alvarado Caballero (2022215664)
• Antoinette Karin Canepa Cano (2022110339)
• Katherine Yanela, Espinoza Cochachi (2022208992)
• Nicolle Medina Zegovia (2013129258)
CICLO 2023 - I

2. 1. Origen y evolución de la mitocondria
2. Cadena respiratoria y sus conexiones
3. Heterogeneidad mitocondrial
4. La robustez
5. Genetica de los transtornos mitocondriales
Mutaciones en el ADNmt
Mutaciones en los genes nucleares
Modificadores ambientales
6. Ondas y respuestas mitocondriales
7. Caracteristicas clinicas de los transtornos (perspectiva y retos a futuro)
ÍNDICE

3. 1. ORIGEN Y EVOLUCIÓN DE
LA MITOCONDRIA
TEORIA ENDOSIMBIOTICA
(1967):
Lynn Margulis,
estadounidense, bióloga.
Y así hasta....
Procariota Procariota más
pequeña
La creación de la célula eucarionte:

4. ENDOSIMBIOSIS EN SERIE:
Por la etimología griega
significa: endo(adentro), sym(junto), bios(vida) y sis(acción).
"VIVIR JUNTOS ADENTRO"
A las eucariotas le dio:
-Metabolismo oxidativo.
-Fotosíntesis.
FUNDAMENTOS:
• Las mitocondrias y cloroplastos tienen dimensiones morfológicas parecidas a las bacterias.
• Aparte del núcleo celular, estos organelos contienen ADN, ARN y ribosomas para su duplicación.
• Su ADN es circular al igual que las bacterias actuales.

5. ORIGEN:
La mitocondria se origina de una bacteria aeróbica en relación simbiótica con
eucariota anaeróbica (procarionte + eucariota primitiva).
Procariota: recibe protección y
nutrientes.
Eucariota primitiva: recibe oxígeno por
lo que evoluciona en una eucariota
aeróbica.

6. EVOLUCIÓN:
Las bacterias habrían penetrado por fagocitosis en las células eucariotas primordiales por la endosimbiosis.
POR FAGOCITOSIS: la membrana
plasmática originó que la mitocondria
tenga 2 membranas que se divide en:
EXTERNA: parecida a la membrana
plasmática de la célula eucariota.
INTERNA: parecida a la composición
de membrana de una bacteria actual.
Proceso evolutivo:
• La mitocondria perdió la mayor parte
de su genoma(ADN incompleto) y se
volvió dependiente por las proteínas
que genera el genoma del núcleo
celular.
• También produce su propia proteína,
pero prefiere las que son sintetizadas
por el citosol, ya que, la ayudan más.
POR ENSOSIMBIOSIS: adquirió un mecanismo para deshacer el
exceso de O2.

7. 2. CADENA RESPIRATORIA Y SUS
CONEXIONES

8. Genoma Mitocondrial

9. MITOCONDRIA
Rutas Metabólicas en la
mitocondria
Ciclo del Ácido Tricarboxilico
Fosforilación Oxidativa

13. Se refiere a las diferencias en la estructura y función de las
mitocondrias entre diferentes células y entre diferentes regiones
de una misma célula.
3. Heterogeneidad mitocondrial
Ejemplos:
• Las mitocondrias del músculo esquelético son
expertas en oxidación de ácidos grasos.
• Las mitocondrias cerebrales son capaces de oxidar
cetonas.
Las mitocondrias suprarrenales tienen una alta
capacidad para la biosíntesis de hormonas esteroideas.

14. 4. La robustez
Se refiere a la capacidad de las mitocondrias para mantener su
función y estructura en situaciones de estrés, como
envejecimiento, enfermedades metabólicas
En el envejecimiento, las
mitocondrias pueden
adaptarse a los cambios
metabólicos y
protegerse contra el
daño oxidativo
mediante mecanismos
antioxidantes y de
reparación del ADN.

15. 5. GENÉTICA DE LOS TRASTORNOS
Mutaciones en el ADNmt:
• Estas lesiones o mutaciones se pueden dar en el ADNmt y ADN nuclear.
o Deriva de los ovocitos
Genoma heteroplásmico: Genoma homoplásmico:
La neuropatía óptica
hereditaria de Leber (LHON)
G11 778A = 50% de los
casos
Síndrome de encefalomiopatía
mitocondrial con acidosis láctica
y episodios de accidentes
cerebro-vasculares (MELAS)

16. Síndrome de Leigh
o Mutaciones 8993T> G y
8993T> C en el
gen MTATP6
Mutaciones en los genes nucleares:
las mutaciones en EARS2
YARS2
HARS2
AARS2
SARS2
Representaciones
clinicas:

17. Ejemplos:
Modificadores ambientales:
o Influyen en el curso de los trastornos genéticos mitocondriales.
 Consumo de
alcohol y tabaco
 Por
medicamentos
Patología que se asemeja a LHON
Tienen efectos tóxicos sobre la
función mitocondrial

19. 6. Ondas y respuestas mitocondriales
- Flujo inverso

20. 7. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LOS
TRASTORNOS
La comprensión de la patogénesis de los trastornos mitocondriales nos abre a muchas posibilidades de su origen.
1. Les afecta a 1 de cada 5.000 personas, ello es una oportunidad valiosa para poder hacer
terapias.
2. Son una fuente continua de la biología celular básica sobre ensamblaje de la cadena
respiratoria y compartimiento del metabolismo.
3. Hay interés por el papel de la mitocondria en enfermedades, trastornos degenerativos
comunes que los asocian a la disminución cuantitativa de su actividad.

21. Los desórdenes mitocondriales pueden ser importantes para aclarar el papel de estas organelas en
la enfermedad común.
1. Esencial para estudios basados en células para caracterizar sus propiedades a nivel de la red
mitocondrial.
2. Resultado de estudios bioquímicos recientes del proteoma de mitocondrias aisladas,
tenemos conocimiento del inventario de proteínas y reportorio de reacciones, así como un
marco teórico para la comprensión de los controles reguladores.
3. En el futuro será crucial para mapear las interacciones entre todos sus componentes, ya
sean, físico y genético por diferentes tipos de célula.
4. Se ha logrado un progreso inicial de un mapa de interacción genética centrándose en
mitocondrias de S. cerevisiae.
S. cerevisiae

22. Un ejemplo de la reutilización es el dicloroacetato:
• Es una molécula pequeña que reduce la producción de ácido láctico
por la estimulación de piruvato deshidrogenasa.
• Este fue aprobado para el tratamiento de la acidosis láctica pero
careció de eficacia por ser tóxico en sus efectos secundarios.
• Por eso, se reutilizó para algunos tipos de cáncer, ya que, muchos de
estos dependen de la glucólisis aeróbica con la producción del
lactato concomiante (efecto de Warburg).
• Es así que revierte esta característica metabólica y en el futuro el
desarrollo de fármacos será muy beneficioso.

23. Gracias