En esta presentación se dialogan los distintos tipos de hiperlucencia pulmonar que existen en especial en los neonatos y las causas de estas patologias

1.  Fecha de ingreso: 19/03/13
 Paciente femenino de 3 años de edad ORP/
Quetzaltenango
 HEA: Madre de paciente refiere que estaba
jugando con frijoles cuando nota que
presenta cianosis por lo que la trae a este
centro

2. Paciente en buen estado general saturando
92% sin déficit respiratorio al momento de
ingreso, signos vitales estables , examen
medico dentro de limites normales
Ingresa con IC
sospecha de cuerpo extraño

4.  A las 20:30 solicitan radiografía de
urgencia en UCIP por cianosis repentina de
paciente
 Previamente se colocan tubos de
toracotomía por sospecha de neumotórax
bilateral

6.  Paciente una hora después de deterioro
respiratoria y con paro cardio respiratorio se
declara fallecido

7.  Edgar Geovanny Hernández, 9 años,
masculino
 Hospitalizado en UCIP el 7 de febrero 2013
con historia de: TCE III
 Presenta disminución en la entrada de aire y
comenzó a desaturar, por lo que solicitan Rx
Tórax portátil.

9.  H/ Norma Pérez, RN masculino, quien estuvo
en UCIN (23-3-2013) con historia de:
 Prematurez
 Bajo peso al nacer
 TTRN
 Paciente con deterioro respiratorio y
desaturación.

11. Dra. María Luisa Jerez Guardia
Residente I
Radiología

12.  La evaluación de imágenes es muy
importante en el diagnóstico de varias causas
de hiperlucencia unilateral en pacientes
pediátricos .
 Esta se puede categorizar en 5 grupos:
 Pared torácica
 Parenquima pulmonar
 Vasos pulmonares
 Vías respiratorias
 Mediastíno

13. 1

14.  Es una condición no hereditaria que se
caracteriza por aplasia congénita unilateral
de los músculos pectorales.
 Otras anomalías: ausencia de la porción
costoesternal del músculo pectoral mayor,
pectoral menor, hipoplasia del musculo
dorsal y del deltoides, dextrocardia (Poland
izquierdo), aplasia o deformidad de los
cartílagos costales desde la 2da a la 5ta
costilla, hipoplasia del tejido subcutáneo,
hipoplasia o ausencia del pecho y el pezón,
alopecia axilar y del pecho y sindactilias.

15.  Etiología desconocida.
 Teoría más aceptada: Interrupción del
suministro sanguíneo de la arteria subclavia
durante el desarrollo de la caja torácica
intrauterino.
 Puede ser esporádico o familiar.

16.  El tipo esporádico más frecuente: Hombres y
anomalía del lado derecho.
 La mayoría son asintomáticos.
 Dificultad respiratoria , dolor de pecho o
movimientos limitados del hombro.

17.  Hiperlucencia pulmonar unilateral en el lado
en donde haya deficiencia de tejidos blandos
de la caja torácica.
 Se confirma con TC o RM ++ en donde se
encuentra aplasia de los músculos
pectorales.
 El parénquima pulmonar es normal amenos
que presente herniación a través del defecto
de la caja torácica y de las costillas.

20.  Es una anomalía congénita la cuál resulta por
una obliteración de un bronquio segmentario
o subsegmentario sin comunicación con las
vías aéreas centrales.
 El desarrollo de las vias aéreas distales al
area atresica es normal. Utiliza vías
colaterales lo cuál nos lleva a atrapamiento
aéreo e hiperinsuflación .

21.  El bronquio distal al área de atresia se llena
con secreciones y forma un broncocele.
 Los bronquios del lóbulo superior son los
más afectados.
 La mayoría de los casos son congénitos, pero
esta condición se puede adquirir secundario
a lesiones traumáticas e infecciosa del
bronquio.
 50% asintomáticos, hallazgo incidental
 Síntomas inespecíficos como disnea o
neumonía.

22.  Opacidad redonda u
oval que se irradie
del Hilio
(representando un
broncocele) con un
área asociada de
hiperlucencia en el
parenquima
pulmonar
adyacente.

23.  La TAC es la modalidad de imagen de
elección.
 Permite visualizar la impactacion de moco en
el bronquio dilatado, asociado a
hipoatenuación segmentaria y una
disminución de la vasculatura.
 Se observa una estructura redonda u ovalada
que nace del bronquio atresico en el hilio y
se extiende periféricamente. Tambien se
observa atrapamiento aéreo.

25.  Enfisema lobar infantil
 Es una anomalía pulmonar congénita que se
caracteriza por hiperinsuflación progresiva
de un pulmón.
 Causa incierta.
 Mecanismo de una válvula de retención
dentro de un bronquio que puede resultar de
áreas de malacia o estenosis del cartílago
bronquial y conducir a la sobredistención del
pulmón de disminución del flujo de aire en la
espiración.

26.  No hay destrucción de la pared alveolar.
 Distres respiratorio, diagnostico antes de los
6 meses.
 Se puede presentar de dos formas: La clásica
y la polialveolar.
 Clasica: numero de alveolos distendidos
normal o disminuidos
 Polialveolar: mayor de lo esperado.

27.  Lóbulo izquierdo superior 42%
 Lóbulo derecho medio 35%
 Lóbulo derecho superior 21%
 Lóbulos inferiores son infrecuentemente
afectados 1%

28.  Hiperlucencia asimétrica del lóbulo, la cual
se desarrolla después de una opacidad lobar
inicial que se relaciona a retención de fluidos
pulmonares fetales después del nacimiento.
 La presencia de marcas broncovasculares
presentes en esta patología nos permite
distinguirla de un neumotórax. El lóbulo
distendido actúa como una lesión ocupante
de espacio que produce un efecto de masa
sobre las estructuras adyacentes.

30.  TAC, nos sirve para
excluír el diagnóstico
diferencial de masa
hiliar o proceso
bronquial intraluminal.
Nos permite localizar
la lesión, para
propósitos quirúrgicos.

31.  Es una anomalía del desarrollo que se
caracteriza por la proliferación adenomatosa
de los bronquiolos principales que comunican
con el árbol bronquial
 1 lóbulo 95% I:D

32.  Se clasifica en 3 categorías (Clasificación de Tom
Stoker)
 TIPO 1 + común: Hay por lo menos 1 quiste dominante
mayor de 2 cm de diametro.
 TIPO 2 multiples quistes pequeños, menos de 2 cm de
diametro.
 TIPO 3 apariencia sólida pero esta compuesta por
microquistes que únicamente son evaluables al
microscopio.
 TIPO 0 Disgenesia acinar o displasia de las vías aereas,
en la tráquea o bronquios, incluyendo todos los
lóbulos. Muerte intrauterina.
 TIPO 4 Anormalidad del acino distal o region alveolar.

33.  85% se vuelven sintomáticos en el periodo
neonatal. Compromiso respiratorio o
infecciones pulmonares recurrentes.
 Es raro que se detecte como hallazgo
incidental en niños pediátricos mayores.

34.  Área de
hiperlucencia
que es
delimitada en
un solo lóbulo.

35.  TAC nos ayuda a visualizar esos espacios
quisticos que lo diferencian de cualquier
anormalidad que cause hiperlucencia
pulmonar.

37.  Es una condición que se caracteriza por
hiperlucencia pulmonar unilateral que
usualmente se desarrolla durante la niñez como
secuela de bronquilitis obliterante
postinfecciosa. Adenovirus, pertussis,
tuberuclosis o micoplasma.
 Inflamación y fibrosis de las paredes bronquiales
y el septo interalveolar, se reduce la ventilación
y se da una hipoperfusion compensatoria del
pulmon afectado. Hiperexpansión de via aerea
periferica.
 Síntomas de afección respiratoria.

38.  Hiperlucencia asimétrica del pulmón o del
lóbulo, sombra hiliar pequeña con vasos
pulmonares pequeños, engrosamiento de la
pared bronquial y bronquiectasias.
 El pulmón hiperlucente puede tener tamaño
normal o disminuido.
 Atrapamiento aéreo puede causar desviación
del mediastino hacia el área afectada.

40.  TAC: Hiperlucencia lobar y atrapamiento
aéreo, disminución del tamaño de la arteria
pulmonar y reducción del numero de sus
ramas. Pueden estar ambos pulmones
afectados, asimétricamente, y se puede
observar hiperlucencia en un pulmón o en un
lobulo.

42.  Estas afecciones crean un espacio potencial
dentro del tórax.
Esto debe ser compensado
 disminución en el tamaño del tórax,
 el desplazamiento del mediastino
 elevación del hemidiafragma,
 expansión excesiva compensatoria de la
ventilación parte del parénquima pulmonar
no colapsado.

43.  Depende de que parte del pulmón esta afectada.
 Atelectasias o colapsos del lóbulo superior
derecho causan una desviación hacia arriba de la
fisura menor y el hemidiafragma. El medio y el
inferior se encuentran hiperinsuflados.
 Una atelectasia del lobulo medio derecho causa
incremento de la densidad obliterando e l borde
cardiaco derecho.
 Cuando el pulmón izquierdo o derecho se ve
afectado en su totalidad, el pulmón contralateral
aparecerá hiperlucente.

45.  Se produce cuando se introduce aire en la
cavidad pleural.
 En niños la causa más frecuente es
espontáneo o traumas de tórax.
 síntomas: dolor de pecho agudo y dificultad
respiratoria .
 La detección de neumotórax en una
radiografía es crítico, ya que podría ser fatal.

46.  Detectar la presencia de la línea pleural sin
marcas pulmonares a través de ella. Un
nuemotorax aparece como una opacidad
globular cerca del hilio e hiperlucencia
ipsilateral.
 El deterioro de un simple neumotórax puede
provocar un nuemotórax a tensión que
produce desviación del mediastino,
ampliación de espacios intercostales y
aplanamiento del diafragma.

48.  Provoca cambios intratoracicos requiriendo
reorientació de las estructuras anatómicas.
Hay perdida de volumen con una desviación
del mediastino hacia el lado afectado,
desplazamiento de las fisuras interlobares y
rotación del corazón.
 Hiperinsuflación compensatoria del pulmón
residual.

51.  Es una afección congénita
 La misma frecuencia en ambos pulmones.
 AGENESIA - Ausencia total del pulmón,
bronquio y arteria pulmonar
 Aplasia pulmonar - ausencia total del pulmón
y la arteria pulmonar, pero con un bronquio
principal rudimentario.
 Hipoplasia Pulmonar – Bronquio hipoplasico y
arteria pulmonar asociada a tejido pulmonar.
 Fluído sanguíneo anormal en el arco aortico
durante la fase embrionica.

52.  AGENESIA PULMONAR BILATERAL
incompatible con la vida.
 Taquipnea, estridor, dificultad para
alimentarse.
 Se correlaciona con otras anormalidades
congénitas: esqueleto, cardiovascular,
gastrointestinal o genitourinario.
 Puede ser asintomatico, y puede descubrirse
de manera incidental durante la niñez o
incluso en adultos.

53.  Pulmones asimétricos
 Opacificación completa del hemitorax afectado.
 Perdida de volumen provoca desviación del
mediastino ipsilateral.
 Elevación del hemidiafragma
 Disminución del espacio intercostal.
 Contralateral, hiperinsuflado anterior al corazón
en una radiografía lateral del tórax.
 TAC diagnóstico definitivo.
 Estructuras óseas hipoplasicas en el lado
afectado.

55.  Anomalía congénita rara
 Asintomáticas.
 CARACTERISTICAS RADIOLOGICAS
 Hemitorax ipsilateral con pérdida de volúmen.
 Elevación del diafragma
 Desviación del mediastino al lado afectado
 Espacios intercostales disminuídos.
 Contralateral, hiperinsuflado de manera
compensatoria
 Herniación lobar anterior a través de la línea media,
creando un pulmar hiperlucente unilateral.

57.  Malformación congénita del pulmón derecho.
 Anormalidades pulmón derecho,
dextrocardia, retorno venoso anómalo
ipsilateral, hipoplasia de arteria pulmonar.
 Pulmón afectado es hipoplasico
 Puede haber estenosis bronquial, atresias o
anomalías en los lóbulos.
 La vena usualmente drena en la vena cava
inferior pero también se puede extender a
las venas hepáticas y porta, ventrículo
derecho o seno coronario.

58.  Se asocia con otras anomalías congénitas 25%
 Asíntomáticos a menos que paciente tenga
alguna anomalía cardíaca asociada.
 Fátiga, disnea, infecciones pulmonares
derechas, cianosis.

59.  Pulmón asimetrico
 Hipoplasia del pulmón derecho
 Hiperlucencia contralateral
 Perdida de volumen causa desviación del
mediastino y dextrocardia
 Hilio derecho pequeño
 “Signo de la cimitarra” Una opacidad
curvilinea amplia formada por la imagen de
la vena anómala que corre paralela al borde
cardiaco derecho y pasa de la mitad del
pulmón hacia el ángulo cardiofrénico.

63.  Causa más frecuente de anormalidad en la
vía aerea.
 6 meses a 3 años
 Comida no radiopaca (nueces, frijoles o
semillas)
 60% de los casos es reconocido el objeto
antes de las 24 horas.
 Asfixia, tos y sibilancias AGUDAS

64.  Depende del tamaño, la localización, la
duración y la naturaleza del material
aspirado.
 Cuerpos extraños radiopacos pueden ser
identificados en las radiografías.
 Cuerpos extraños no radiopacos:
 Hiperinsuflación segmentaria o lobar
 Pérdida de volúmen con atelectasias y
consolidación.
 Las vistas inspiratorias y expiratorias en decubito
supino – atrapamiento aéreo debido a efecto de
válvula de retención del cuerpo extraño
endobronquial. BRONCOSCOPIA -TAC

67.  Raros en la población pediátrica.
 Pueden ser: tumor carcinoide, papiloma,
carcinoma adenoide quístico, carcinoma
mucoepidermoide, tumor microfibroblástico
y metástasis.
 Tumores carcinoides 80%
 Bronquio central 85%
 Masa hiliar
 Síntomas obstructivos, disnea, sibilancias,
tos, hemoptisis

68.  Análisis histopatológico
 Benignos son pequeños menos de 2 cm bien
definidos
 Malignos son grandes y muestra un contraste
heterogéneo y una invasión local.
 Atrapamiento aéreo secundario al mecanismo
de “válvula de retención”
 Pulmón hiperlucente
 Colapso pulmonar o consolidación
 TAC ++++

72.  Anormalidad en el desarrollo del intestino
anterior primitivo en la 6ta a 9na semana de
gestación que conlleva a una duplicación del
arbol traqueobronquial.
 Quiste broncogénico +++
 Quiste entérico
 Quiste neuroentérico.
 Sintomás EFECTO DE MASA: tos, sibilancias,
estridor, disnea, neumonía y cianosis.

73.  Opacidad redonda u oval en el mediastino
asociada a hiperlucencia pulmonar ipsilateral
 TAC O RM se observa un quiste broncogénico
como una imagen quística bien definida ya
sea redonda u oval.

75.  Las causas más comunes en niños:
 Infecciosas
 Mycobacterias
 fúngica
 Neoplasicas
 Linfoma
 Celulas germinales
 Tumores neurogenicos
 metastasis

76.  Anormalidad en el contorno mediastinal
 Si causa obstrucción parcial o total de las
vías aéreas se puede producir atrapamiento
aéreo unilateral y por lo tanto hiperlucencia
pulmonar unilateral.
 TAC an RM

81. GRACIAS!