Este documento describe la hiperbilirrubinemia indirecta en recién nacidos. Explica que la ictericia es el aumento de bilirrubina en la sangre y tejidos, y que es común en recién nacidos durante la primera semana de vida. Detalla los tipos de hiperbilirrubinemia, incluida la indirecta causada por un aumento en la producción de bilirrubina o alteraciones en el transporte o metabolismo de la bilirrubina en el hígado. También cubre la evaluación y manejo de la ictericia en recién nac

1. HIPERBILIRRUBINEMIA
INDIRECTA
Dr. Eduardo Malpartida Chaupin
MEDICO PEDIATRA

2. DEFINICIÓN DE
ICTERICIA
 Coloración amarillenta de piel y mucosas
por aumento de nivel de bilirrubina en
sangre y tejidos.
 Se objetiva en RN, si bilirrubina sérica >5
mg/dl

3. INCIDENCIA
 50-60 % RNT durante la primera sem de
vida.
 80 % RNPT durante la primera sem de vida.
 Etapa neonatal por lo general es fisiológico.

4. CLASIFICACION
1.Hiperbilirrubinemia indirecta
 ↑ producción de Bilirrubinas.
o Isoinmunización ABO y Rh.
o Alteraciones de morfología eritrocitaria
o Hemoglobinopatías.
o Hematomas, hemorragias.
o Policitemia.
 Alteración del transporte.
o Hipoalbuminemia.
o Desplazamiento de la unión albumina-
bilirrubina(sulfas,salicilatos, indometacina,etc)

5. CLASIFICACION
1.Hiperbilirrubinemia indirecta
 Alteracion de captacion hepatica
Deficit de Prot Y y Z del RN
 Alteración de la conjugación.
o Inmadurez enzimática del RN.
ο ↓ de la actividad de la
glucuroniltransferasa(hipotiroidismo, hipoxia).
ο ↓ congénito de la glucuroniltransferasa(Crigler-Najjar)
 ↑ circulación enterohepática:
o Atresia o estenosis intestinal.
o Ileo meconial

6. METABOLISMO
BILIRRUBINA

7. CLASIFICACION
1.Hiperbilirrubinemia indirecta

8. 2.Hiperbilirrubinemia Directa
 Colestasis Intrahepatica(Fibrosis quistica,
deficit de alfa 1 antitripsina, sindtrome de bilis
espesa,hepatitis, galactosemia, tirosinosis,
dilatacion congenita de vía biliar intrahepatica)
 Colestasis Extrahepatica(Atresia biliar
extrahepatica, Quiste de coledoco)

9. APARICIÓN CRONOLOGICA
Early recognition of neonatal hyperbilirubinemia and its emergent management. Seminars in Fetal & Neonatal Medicine
(2006) 11, 214e224

10. Ictericia fisiológica
Características :
 INICIO : RNT 2-3 días, RNPT 3-4 días
 DURACION : < 1 sem RNT, < 2 sem RNPT
 CONCENTRACION: < 12.9 mg/dl RNT, < 15 mg/dl
RNPT
Características de la Ictericia no Fisiológica :
 Inicio en las primeras 24 horas de vida
 Incremento de BT > 5 mg/dl.24h.
 BD > 1.5 mg/dl o > 20% del total de bilirrubina.
 Ictericia que supera las cifras fisiológicas

11. Ictericia fisiológica
 “Se produce fundamentalmente por aumento producción
bilirrubina y limitaciones en la captación, conjugación
de la bilirrubina y aumento de la reabsorcion intestinal
de BNC”
 En neonato la producción de bilirrubina esta
aumentada debido alta masa de GR y porque el TVM es
mas corta: 90 días (comparada120 días la del adulto)

12. Ictericia Fisiológica
FACTORES RESPONSABLES:
Mayor cantidad de Glob. Rojos
Vida media corta de Gl. Rojos
Immadurez hepatica
captación & conjugación
B-glucoronidasa
Mayor Circulation
enterohepatica

13. Evaluación del recién nacido con ictericia
 Clínica:
– Anamnesis.
• Grupo, Rh: padre y madre.
• Antecedentes de ictericia en hermanos.
• Embarazo y parto.
• Alimentación: frecuencia, tipo.
• Enfermedad materna: Infecciones
• Medicación materna: sulfas, salicilatos,
indometacina

14. Evaluación del recién nacido con ictericia
 Clínica:
– Examen físico:
• Determinar extensión e intensidad
• EG del RN
• Observar la existencia de cefalohematoma, equimosis,
petequias, palidez, visceromegalias.

15. Evaluación del recién nacido con ictericia
 Laboratorio:
– Bilirrubinas.
– Hto.
– Grupo – Rh(madre y RN).
– Reticulocitos.
– Coombs directo(Ac unidos a GR).
– Frotis de sangre periférica
– Bilirrubinómetro transcutáneo.

16. EVALUACIÓN DEL
RN CON ICTERICIA

17. Factores de riesgo para encefalopatía por
hiperbilirrubinemia
 Prematuridad
 Asfixia y Acidosis
 Hipoalbuminemia <3gr/dl.
 Sepsis
 Hipotermia
 Sustancias que compiten por la albúmina ( fármacos)
***El mecanismo es que disminuyen la capacidad de unión de
la albúmina con la bilirrubina y Aumento de permeabilidad
de BHE(asfixia, infecciones, hipercapnea, inmadurez de la
BHE en caso de prematuros)

18. BIND
Bilirubin Induced Neurologic Dysfunction

19. Signos Clinicos de Toxicidad de Bilirubina :
– AGUDA
-> Fase I:(1-2 días) - estupor, hipotonia, succión pobre, convulsiones
-> Phase II: (media semana) - hipertonia de músculos
extensores, opistótotnos, fiebre B
I
-> Phase III: > 1 semana) - desaparece hipertonia N
- Moro disminuído, flexión pobre, D
opistotono
- pobre succión aumenta
- fiebre, convulsiones
- rigidez, parálisis de mirada hacia arriba,
crisis oculogirica periódicas,
repiración irregular

20. Kernicterus
Signos Clínicos de Toxicidad de Bilirrubina
– CRONICA
-> primer año: - hypotonia
- llanto agudo
- pobre alimentación
- reflejo tónico del cuello y enderezamiento
-> años posteriores, - retardo para caminar
- atetosis
- mov. involuntarios

21. “Encefalopatía Bilirrubinica Aguda”
- Sintomas en las primeras semanas de vida
“Kernicterus”
- Secuela crónica y
permanente
2004 AAP Guías

22. MANEJO

23. MANEJO
GUÍAS MANEJO DE LA
HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIÉN
NACIDO ≥ 35 SEMANAS DE GESTACIÓN
AAP 2004
Pediatrics, Julio 2004 Subcommittee on Hyperbilirubinemia

24. MANEJO
RECOMENDACIONES AAP
1 - Promover y apoyar una exitosa alimentación a pecho
2 - Establecer protocolos para la identificación y
evaluación de la hiperbilirrubinemia y factores de
riesgo.
3 - Medición de los niveles de la bilirribina sérica total
(TSB) o bilirrubina transcutánea (TcB) en recién
nacidos ictéricos en las primeras 24 hs.
4 - Reconocer que la estimación visual del grado de
ictericia puede conducir a errores, particularmente en
niños de pigmentación oscura.

25. MANEJO
RECOMENDACIONES AAP
5- Interpretar todos los niveles de bilirrubina de acuerdo
a la edad en horas de los recién nacidos. Nomogramas.
6- Reconocer que los niños de menos de 38 semanas de
gestación, particularmente aquellos alimentados a
pecho, tienen alto riesgo de desarrollar hiperbilirrubinemia y
requieren más cercana vigilancia y monitoreo.
7- Llevar a cabo un sistemática evaluación en todos los
niños antes del alta por riesgo de hiperbilirrubinemia
severa.
8- Proveer a los padres de información escrita y verbal
acerca del recién nacido ictérico.

26. MANEJO
RECOMENDACIONES AAP
9- Proveer adecuado seguimiento basado en el
momento del alta y la evaluación del riesgo.
10- Cuando es indicado, tratar a los recién nacidos con
fototerapia y exanguinotransfusión.

27. MANEJO
TRATAMIENTO
– Usar niveles de Bilirrubina TOTAL, no B. Indirecta
– 25 mg/dL o nivel de exanguino --> admitir directamente
a UCIN
– Exanguino sólo en UCIN
– Considerar gamma Ig EV si BT se eleva a pesar de
fototerapia intensiva o a 2-3 mg/dL del nivel de
exanguinotransfusión
AAP 2004

28. FOTOTERAPIA

29. EXANGUINEOTRANSFUSION

30. Fototerapia
 Fotoisomerización y foto-oxidación. (hidrosoluble),
luego son eliminados en la bilis y la orina.
Fundamentals of phototherapy for Neonatal jaundice. Advances in neonatal care, vol 6, no 6 (december), 2006: pp
303–312

31. Fototerapia
Factores para eficacia para la fototerapia
1.-Espectro de luz:
– 400 to 520 nanometers [nm]) de longitud de onda es
el mas efectivo.
– La luz azul-verde es el más efectivo.
– Absorción máxima por parte de la bilirrubina.
– Utilizan tubos especiales o fuentes de luz de
emisión de diodos LED (Light Emitting Diodes)
Fundamentals of phototherapy for Neonatal jaundice. Advances in neonatal care, vol 6, no 6 (december), 2006: pp
303–312

32. Fototerapia
Factores para eficacia para la fototerapia
2.-Irradiancia espectral(irradiancia en determinada
longitud de onda administrada a la piel del niño).
– A mayor irradiancia aumenta la declinación de la bilirrubina.
– Se mide con un radiómetro, como μW/cm2 por nm.
– Si se utilizan tubos de luz azul especial colocar los tubos tan
próximos al niño como sea posible para aumentar la
irradiancia.
– Esto no puede realizarse con tubos de luz halógena debido al
peligro de quemadura.
– Los tubos de luz azul especial colocados a 10-15 cm por
encima del niño producen una irradiación de 35 μW/cm2 por
nm.
*Irradiance is the light intensity, or number of photons,delivered per square centimeter
of exposed body surface.

33. Fototerapia
 La irradiancia se mide con un radiómetro
como μW/cm2 por nm.
 Fototerapia standard 8-10 μW/cm2 por
nm.
 Fototerapia Intensiva > 30 μW/cm2 por
nm.
Fundamentals of phototherapy for Neonatal jaundice. Advances in neonatal care, vol 6, no 6 (december), 2006: pp
303–312

34. A 10–15 cm sobre el neonato producirá
radiación de 35 µW/cm2 per nm. Long. de onda aprox 450 nm
más efectiva en reducir Ictericia
Fatiga ocular en el personal
Dificultad para evaluar cianosis old wrinkles come,
With mirth and laughter let
and let my liver rather heat with wine than my
heart cool with mortifying groans."
The Merchant of Venice
8 Tubos fluorescentes azules:
F20T12/BB (General Electric, Westinghouse, Sylvania)
or TL52/20W (Phillips, Eindhoven, The Netherlands).

36. Foto con halogena
Dan 6 to 12 µW/cm2 per nm
•A una distancia de 55
cm de la piel del
neonato.
• Radiación de:
12.5 µ W/cm2/nm.
• Longitud de onda:
420 - 480 nm

37. Fototerapia estandard,8 fluorescentes
Dan 6 to 12 µW/cm2 per nm

38. Fototerapia con manta de
,
fibraoptica
Dan 45 µW/cm2 per nm, pero en un área pequeña

40. EFECTOS INDESEABLES DE FOTOTERAPIA
 Deshidratación por perdidas insensibles aumentadas.
 Rash Cutáneos y Quemaduras de piel
 Daño retiniano
 Sd. del Niño bronceado(por mal uso de fototerapia en
RN con Hiperbilirrubinemia conjugada, Patogenia
desconocida, pero puede deberse a acumulación de
porfirinas y otros metabolitos)
 Deposiciones líquidas y verdosas( por aumento del
transito intestinal)
***Todos son reversibles y no se han descrito efectos a largo plazo.
**NOTA: después de tener un niño con fototerapia, la evaluación clínica es
poco útil y solo los exámenes de laboratorio pasan a ser confiables

41. Exanguinotransfusión
 Elimina bilirrubinas del espacio intravascular.
 Elimina hematíes sensibilizados con el
anticuerpo.
 Elimina anticuerpos libres en suero.
 Corrige la anemia.

42. Exanguinotransfusión: riesgos
 Trombocitopenia.
 Trombosis de la vena portal.
 NEC.
 Alteraciones electrolíticas( hiperkalemia,
hipernatremia, hipocalcemia)
 Hipoglicémia
 Acidosis metabólica
 Infección.

43. GRACIAS