2. IMPORTANCIA
🠶 Bilirrubina producto catabólico potencialmente tóxico.
🠶 Bilirrubina producto del metabolismo del HEMO.
🠶 Presentación frecuente en neonatología.
🠶 Casi todos los RN desarrolla n BT de 1 mg/dl.
4. DEFINICIONES IMPORTANTES
RN de 35 ss. BT>95 percentil en el monograma Bhutani.
BT>25 mg/dL (428 micromol / L). Asocia con riesgo de
disfunción neurológica inducida por bilirrubina (BIND).
BT>30 mg/dL (513 micromol / L). Se asocia con mayor
riesgo de desarrollar disfunción neurológica inducida
por bilirrubina (BIND).
Hiperbilirrubinemia
significativa.
Hiperbilirrubinemia
neonatal severa.
Hiperbilirrubinemia
neonatal extrema
5. DISFUNCIÓN NEUROLÓGICA INDUCIDA POR LA BILIRRUBINA
(BIND)
Daño cerebral causado por la bilirrubina libre
Cruza la barrera hematoencefálica.
Une al tejido cerebral (lesiones moleculares y citológicas).
6. Manifestaciones agudas de la
neurotoxicidad por bilirrubina.
La encefalopatía aguda
por bilirrubina (ABE)
describir las
La encefalopatía bilirrubínica
crónica (CBE) o Kernicterus
Describir las secuelas crónicas y
permanentes de la neurotoxicidad por
bilirrubina.
7. Ictericia neonatal: etiología
¿Por qué es tan frecuente en periodo neonatal?
1) Mayor producción → menor vida media del
hematíe y eritropoyesis inefectiva.
2) Menor transporte → menor cantidad de albúmina
en plasma (< afinidad).
3) Menor concentración ligandinas.
4) Menor conjugación → UDPG-T con menor
actividad.
5) Mayor circulación enterohepática.
Mayor cantidad de B-glucouronidasa.
Pool de bilirrubina en meconio.
Ausencia de flora intestinal
8. 🠶Según fracción de bilirrubina 🢡 directa o indirecta.
🠶Ictericia fisiológica vs. Ictericia patológic a .
🠶Según momento de aparic ión.
Ictericia neonatal: etiología
• Primeras 24 horas:
hemólisis, sepsis y
connatales.
• 2º-4º día: fisiológica,
sepsis, hemólisis y
policitemia.
• 4º-7º día: infecciones,
obstrucción intestinal, LM
• > 1 mes: hipotiroidismo,
galactosemia, obstructiva,
LM
9. 🠶 Aparición en primeras 24 horas de vida.
🠶 Bilirrubina aumenta > 0.5mg/dl/hora.
🠶 Bilirrubina indirecta > 13 – 15 mg/dl en RNT o
> 15 - 17 mg/dl en RNPT
.
🠶 Bilirrubina directa > 2mg/dl.
🠶 Bilirrubina en sangre de cordón > 4mg/dl.
🠶 Ictericia > 10 días en RNTo > 21 días en RNPT
.
ICTERICIA PATOLÓGICA
C
A
R
A
C
T
E
R
I
S
T
I
C
A
S
10. DE ACUERDO A SU ETIOLOGÍA
🠶 Directa:
- Colestasis intrahepática 🢡 Infecciones, hepatitis, galactosemia, S. Alagille.
- Colestasis extrahepática 🢡 Atresia biliar, quiste de colédoco.
🠶 Indirecta:
- Fisiológica.
- Aumento de producción.
- Alteración conjugación.
- Aumento de circulación enterohepática.
Iatrogénica: Nutrición
parenteral
14. Indirecta
- Fisiológica.
- Aumento de
producción.
- Alteración
conjugación.
- Aumento de
circulación
enterohepátic a .
DE ACUERDO A SU ETIOLOGIA
•Déficit UDPG-T ⭢ Crigler Najjar I y II.
•Sd. Gilbert.
•Hemólisis isoinmune.
•Hemólisis no isoinmune ⭢déficit
G6PDH, alteración forma hematíe.
•Sangre extravascular (hematomas).
•Policitemia.
•Precoz por LM ⭢ disminución ingesta
enteral.
•Atresia intestinal.
•Íleo meconial.
•Enfermedad de Hirshprung.
15. Ictericia por lactancia materna
🠶 Aparición: inicio al 3º día hasta
2º- 3ºsemana vida. Puede
alcanzar cifras hasta 20-
25mg/dl.
🠶 Etiología: causa no conocida
factor inhibidor UDPG-T (5-
pregnano-3-20 diol).
ácidos grasos cadena larga.
presencia de -
glucouronidasas.
🠶 Diagnóstico de exclusión.
🠶 Tratamiento: ¿suspender LM?
Precoz
🠶Aparición: primera semana
vida.
🠶 Posible causa: deprivación
calórica / hídrica con
aumento reabsorción
intestinal de Bilirrubina.
🠶Diagnostico: clínico
(pérdida peso, aspecto
deshidratado, llanto por
hambre, alteraciones
electrolíticas).
🠶 Tratamiento: Buena técnica
LM (c/2-3 horas).
Tardía.
L
E
C
H
E
M
A
T
E
R
N
A
16. 🠶Clínica.
🠶Determinación
sérica (capilar o
venosa).
🠶Bilirrubinómetro
trascutáneo.
Determinación nivel de bilirrubina
Regla Kramer
- zona1:Bb7mg/dl
- zona2: Bb10mg/dl
- zona3: Bb14mg/dl
- zona4: Bb17mg/dl
- zona5: Bb>17mg/dl
Evolución
craneocaudal
Management of Hyperbilirrubinemia in the newborn infant 35 or more weeks of gestation. Subcommittee on hyperbilirubinemia. Pediatris 2004; 114; 297-316.
17. Bilirrubinómetro trascutáneo 🡒
🠶 Lectura automáticas de la coloración cutánea mediante técnicas
reflectométricas.
🠶 Importante margen de error
Determinación nivel bilirrubina
•Management of Hyperbilirrubinemia in the newborn infant 35 or more weeks of gestation. Subcommittee on hyperbilirubinemia. Pediatris 2004; 114; 297-316.
•Evaluación de un instrumento de mediciónde la bilirrubina transcutánea. C. Ochoa Sangradora. Anales Pediatría Junio 2000. Volumen 52 - Número 06 p. 561 - 569
•Diferencias concentración
de bilirrubina sérica y
tisular.
•Diferencias raciales.
•Hematocrito.
•Lugar de medición.
•Bilirrubinómetro empleado.
18. 🠶Historia clínica 🡒Grupo sanguíneo, alimentación,
antecedentes familiares, aspecto heces, otros síntomas.
🠶 Exploración física 🡒 Signos de deshidratación, sepsis,
hepatoesplenomegalia, palidez, sangre extravascular.
🠶 Pruebas complementarias.
DIAGNOSTICO: Etiología
PREDOMINIO BILI INDIRECTA. PREDOMINIO BILI DIRECTA
Grupo sanguíneo madre y RN.
Test Coombs directo.
Hematocrito.
Albúmina.
Extensión de sangre periférica.
Déficit Glucosa-6-fosfato-
deshidrogenasa.
Bioquímica y coagulación.
Estudios imagen (ecografía,
Gammagrafía HIDA).
Descartar infecciones
bacterianas y víricas.
19. Tratamiento 🡒 evitar la toxicidad de la
bilirrubina
ICTERICIA NEONATAL: TRATAMIENTO
20. • Definición: tinción amarillenta cerebral por bilirrubina (ganglios
basales y núcleos de la base).
• Factores de riesgo:
- Bili total > 25-27mg/dl o Bili <20mg/dl si
• Clínica: aguda y crónica
Kernicterus
Letargia
Hipotonía
Succión débil
Llanto agudo
Hipertonía (opistótonos)
Estupor
Coma
Parálisis cerebral
Sordera
Displasia dental
Limitación mirada vertical
EG <37 semanas.
PRN <2500.
Factores que aumenten
permeabilidad de BHE
(hipoxia, sepsis,
alteraciones
hidroelectrolíticas).
21. RIESGO ESTIMADO DE KERNICTERUS
🠶 TB> 20 y =25 mg/dL (342 y 428 micromol/L): El riesgo de kernicterus es raro.
🠶 TB> 25 y =30 mg/dL (428 y 513 micromol/L): Riesgo es 6%.
🠶 TB> 30 y =35 mg/dL (513 y 599 micromol/L): Riesgo de 14 a 25%
🠶 TB> 35 mg/dL (599 micromol/L) - Casi todos los bebés tendrán signos de
kernicterus.
29. 🠶Convierte fracción insoluble de la bilirrubina
(indirecta) en soluble para facilitar su
eliminación.
🠶Transforma la bilirrubina presente en
capilares espacio intersticial.
Fototerapia
32. 🠶 Técnica: Administración luz
azul (425-475nm) alternando
con luz blanca en cuna
térmica o incubadora.
Distancia luces - RN: 15-20cm.
🠶 Efectos secundarios: S. niño
bronceado, aumento
pérdidas insensibles, lesión
retiniana (ensayos animales).
🠶 Precauciones
• Aporte hídrico adecuado
(aumento 10-20% NB).
• Protección ocular.
• Control temperatura.
• Controles bilirrubina total y
fraccionada (4-6 horas).
¿Indicación suspender fototerapia? Niveles bilirrubina indirecta.14-15mg/dl (RNT).
Vigilar rebote.
33.
34.
35. 🠶 Objetivo:
Eliminar bilirrubina de sangre por
medio mecánico. Especial utilidad
en isoinmunización (elimina
anticuerpos).
🠶 Técnica:
Recambio de sangre del
neonato (2 veces la volemia).
Sangre total fresca,
reconstituida con PFC.
Vía vena umbilical (también
femoral).
Alícuotas 10 -15ml. Despacio.
Exanguinotrasfusión
40. Enfermedad hemolítica
•La sangre materna está separada de la fetal por la barrera hemato-
placentaria.
•La exposición materna a antígenos extraños de los hematíes
fetales (Rh o A o B) provoca una producción de IgG.
•En futuros embarazos el nuevo contacto con hematíes fetales
produce una respuesta inmune memoria paso de anticuerpos
hacia el feto.
Primer embarazo Embarazos
posteriores
41. Grupo sanguíneo de los padres
Madre Rh (-)
Titular anticuerpos IgG anti- D Coombs
indirecto en las semanas 12-16, 28-32 y 36 de
gestación
Si el título >1/16 hay que hacer controles semanales
Amniocentesis a la semana 18-20 y análisis
espectrofotométrico para detectar niveles de
bilirrubina (gravedad)
PARTO
De sangre de cordón:
- Grupo y Rh
-Hematocrito y concetración
Hb.
- Coombs directo
Hemólisis
Hepatoesplenomegali
a
ICC
Hipoalbuminemia
Trombopenia
Edemas
Anemia
Recién nacido