Lupus Eritematoso, Generalidades, Manifestaciones, criterios, Dx, Tratamiento

2.  El lupus eritematoso sistemico (es una
enfermedad autoinmunitaria en la que los
órganos, tejidos y células se dañan por la
adherencia de diversos autoanticuerpos y
complejos inmunitarios. Ademas resulta de la
interacción de múltiples factores que varían en
su participación entre individuos con la
enfermedad, lo que lo hace extremadamente
variable.

3. ETIOLOGIA
1) FACTORES GENETICOS
2) FACTORES HORMONALES
3) FACTORES AMBIENTALES

4.  Enfermedad  Depuración de células
multigenetica apoptósicas (Glq, MBL) o
complejos inmunitarios
 Baja penetrancia (FcR 2A y 3A).
 Heterogeneidad genética  Presentación de antígeno
leucocítico humano
 Heterogeneidad alélica HLA]-DR2,3,8
 Deficiencias de (Clq.r.s;
C2; C4)

5.  Maduración de linfocitos  FcR2A/3A, MBL, PDCD1
B para nefritis; MCP-1 para
(IL-10) artritis y vasculitis.
(GENES INFLUYENTES
 Activación del linfocito T EN MANIFESTACIONES
(PTPN22) CLINICAS)
 Quimiotaxis (MCP-1)  Regiones cromosoma 16

6.  Es presentado en su mayoría por mujeres por lo
que se puede relacionar con este tipo de
factores
 En los estrógenos existe un efecto acelerador
de la enfermedad que también causa
producción de anticuerpos relacionados con H-
2.
 La testosterona tiene un efecto apaciguador en
el sistema inmune

7. PROLACTINA
Receptores a nivel
de
LINFOCITOS MONOCITOS
EN PACIENTES
HIPERPROLACTINE
MIA- SIN LUPUS
AUTO ANTICUERPOS DISMINUCION
DE LES IL-2

8. PROLACTINA
PERSONAS CON LES
SECRECION PROLACTINA 60-
KD BIOACTIVA REPOSO-
ESTIMULACION
MEJORIA IN VITRO SECRECION IgG EN CELULAS
MONONUCLEARES EN COMPARACION CON
CONTROLES NORMALES

9. 1. Disfunción células T
▪ Disminución del perfil Th1 y un aumento del Th2.
▪ Disminución general de las citocinas producidas por células
T
▪ Disminución de la supresión de las células T sobre las
células B
2. Activación células B que producen auto anticuerpos
patogénicos.
▪ Los pacientes con lupus eritematoso sistémico tienen
hipergammaglobulinemia y característicamente producen
un gran numero de auto anticuerpos.
3. Disminución de citocinas

10.  Tres mecanismos de daño potencial
producido por los auto anticuerpos:
1. Daño mediado por complejos inmunes
2. Efecto lesivo directo
3. Efectos funcionales de los auto
anticuerpos

11.  Grupo de proteínas virales y bacterianas con
capacidad de activar simultáneamente
grandes números de células T
 Los superantígenos NO son procesados
intracelularmente por las celular
presentadoras de antígeno
 Tienen la capacidad de unirse a las moléculas
del CMH II
 Activan masivamente a Linfocitos T

12. Son codificados
dentro del genoma del
Endógenos
huésped por retrovirus
endógenos
Superantígeno
Son toxinas
Exógenos principalmente
bacterianas

13.  Proteínas estafilocócicas: enterotoxinas de la A a la E
 Toxina 1 del Síndrome del Shock Tóxico (S. Aureus y S.
Pyogenes)
 Toxina Exfoliativa
 Exotoxinas pirogénicas estreptocócicas (A a la C)
 Proteína M estreptocócica
 Exotoxinas del Clostridium perfringens
 La de Yersina Enterocolítica
 La de Cándida albicans
 Ciertas proteínas virales (gp120 del VIH, Virus del
tumor mamario en el
ratón, citomegalovirus, proteína de la nucleocáside
del V. de la Rabia y V. de Epstein Barr)

14. • Tienen la capacidad potencial de activar a las células T
con cadenas VR específicas en el receptor de las células
1 T
• No necesitan ser procesados intracelularmente
2
• Se unen al complejo mayor de histocompatibilidad clase
II por fuera del surco de unión del antígeno
3

17. El sistema de nomenclatura y clasificación ha dividido las
manifestaciones cutáneas del LE en:
 Enfermedad cutánea LE Específica (Lupus
cutáneo): histopatológicamente especificad del
LE. Que a su vez se subdivide en:
1. LE Cutáneo Agudo (LECA)
2. LE Cutáneo Subagudo (LECS)
3. LE Cutáneo Crónico (LECC)
 Enfermedad cutánea LE-No específica: no son
específicas desde el punto de vista
histopatológico
Este sistema fue ideado por James Guilliam

18.  LECA: Exposición a fuentes de radiación UV natural y
artificial, fármacos como
procainamida, hidralazina, isoniacida, clorpromazina,
fenitoina y ciertas infecciones virales como la de los
retrovirus
 Los LECS son muy sencibles a los rayos UV, ha habido
reportes en exposición a UVA y UVB. También a
fármacos como hidrocloroiazida, procainamida, D-
prnicilamina, sulfonilurea, oxiprenolol, griseofulvina, p
iroxicam, neproxeno, diltiazen, cilazapril y
tratamiento PVA
 Estos paciente tienen gran mejoría al suspender el
consumo de cigarrillo

19.  Formación de neo-antígenos/modulación de
auto-antígenos,
 Liberación exagerada de inmunomediadores
(IL-1, TNFα, Prostaglandina
E, proteasas, radicales de Oxígeno e
histaminas en predisposición genética a LE),
 Alteración de los circuitos de
inmunorregulación cutáneos

20. Radiación UV
Lisis mediada por
Complemento y
de la
Apoptosis de
citotoxicidad de
Queratinocitos
células
dependiente de
los Ac
Anticuerpos Expresión de
Ro/ss-A, La/SS-B autoAgs en
y Calreticulina superficie celular

21. Ro/SS-A y
Alfa- Virus (Sindbis, Rubeola)
y otros (Citomegalovirus) AutoAg
relacionados

23. LECA Localizado
• Eritema ubicado en cara en patrón de alas de Mariposa
• Comienza como máculas o pápulas pequeñas en la cara
LECA Generalizado
• Erupción diseminada morbiliforme o exantemosa a
menudo localizada sobre la superficie extensora de los
brazos y manos con nudillos

25. LECS Anular
• Lupus marginado, eritema simetrico
centrifugo, eritema anular autoinmune, LE
Gyratus repens
LECS papuloescamoso
• LES diseminado, LE diseminado subagudo, LE
superficial diseminado, LE
psoriasiforme, LEpitiriasiforme

27.  LE Discoide clásico: comienzan como maculas
de color rojo-púrpura, pápulas o placas
pequeñas y rápidamente desarrollan una
superficie hiperqueratósica que evolucionan de
manera típica a placas eritematosas, redondas y
bien delimitadas cubierta por una escama que se
extiende hacia el interior de los orificios de los
foliculos pilosos. Pueden dejar cicatriz. Las
lesiones se encuentran con mayor frecuencia en
la cara, el cuero cabelludo, los oido, el área en V
del escote y la superficie extensora de los brazos

29.  El cuero cabelludo se ve comprometido en el
60% de los pacientes, dándose dos fenómenos:
alopecia catrizal irreversible y alopecia no
cicatrizal reversible
 Las lesiones localizadas solo se presentan en la
cabeza y el escote
 Las lesiones generalizadas se presentan tanto por
encima como por debajo del cuello
 Lupus Hipertrófico: Hiperqueratosis sobretodo en
superficie extensora de los brazos, la porción
superior de la espalda y la cara

31.  Lupus Profundo (enfermedad de Kaposi-
Irgang): es rara y caracterizada por lesiones
inflamatorias en la dermis profunda y en el
tejido subcutáneo
 Lupus Mucoso:
1. Oral
2. Conjuntival

33.  Lupus tumidus: excesiva acumulación de
mucina en la dermis
 LE Sabañón: : Se presenta como placas
violáceas, que aparece sobre articulaciones
interfalángicas
 Lupus Liquenoide o plano: el Liquen plano
(erupción pruriginosa) más las características
del hipertrófico

39.  Pequeñas y medianas articulaciones
 Corta duración, puede ser migratoria
 No simétrica
 Mucho dolor con pocas manifestaciones
 No erosiva, no deformante
 Las articulaciones mas comprometidas son
muñeca rodilla tobillos, codos y hombros.

40.  Mialgias relacionadas con vasculitis
sistémica
 La osteonecrosis ocurre del 10-15% de
los casos y es mas comun en la cabeza
femoral o humeral, rodillas y hombros.

41.  SINTOMAS CONSTITUCIONALES:
Anorexia, adelgazamiento, fiebre
 SÍNTOMAS MUSCULOESQUELÉTICOS:
a) Artromialgias
b) Artritis no erosiva
c) Artropatía crónica tipo Jaccoud
d) Tenosinovitis

42.  SÍNTOMAS MUSCULOESQUELÉTICOS:
e) Rotura tendinosa
f) Osteonecrosis
g) Miositis
h) Fibromialgia
i) Nódulos subcutáneos

47.  90% pacientes LES
 Alteraciones radiológicas poco frecuentes
 Edema de partes blandas (20 a 25%)
 Artritis deformante no erosiva
 Poliarticular
 Simétrica
 Episódica
 Migratoria
 Sinovitis leve, puede simular AR. Más dolor que sinovitis, no afecta
columna
 Deformidad manos como AR 3% - 8% (artritis de Jaccoud)
 Debilitamiento y ruptura de tendones (patelar y Aquiles)
 Debilitamiento de estructuras capsulares
Eritema palmar con lesiones vasculíticas

48.  La más común es pericarditis en 30%
 Pericarditis responde muy bien a AINE o a
esteroide a dosis baja
 Generalmente asintomática.
 Dolor precordial, disnea, frote.
 Miocarditis en 15%, se caracteriza por
ICC, cardiomegalia, arritmias
 ↑FC sin fiebre

49.  Endocarditis: como enfermedad valvular o
endocarditis no infecciosa de Libman-
Sacks
 Relacionada con Ab antifosfolípidos
 Enfermedad isquémica relacionada con
vasculitis

51.  Ateroesclerosis prematura: morbilidad
asociada, por múltiples factores de riesgo:
dislipidemias, daño al
endotelio, nefritis, proteinuria e
hipertensión arterial
 El > factor de riesgo: inflamación crónica
 Factor agregado: esteroides
 Factor protector: HCLQ

52.  MANIFESTACIONES
CARDIOVASCULARES
a) Carditis lúpica primaria:
Pericarditis, miocarditis, infartos de
miocardio, valvulopatías.
b) Afección cardiovascular secundaria:
cardiopatía isquémica

53. Cardiopulmonares
Pericarditis Pleuritis
Miocarditis Neumonía intersticial
Endocarditis Hemorragia pulmonar

54.  25 – 75% de los casos
 Asintomático 60%, sólo PFR anormales:
patrón restrictivo, ↓ CVF
 Pleuritis más fx
 Neumonitis aguda y crónica
 Hemorragia pulmonar 5%
 Infecciones por: p.
jiroveci, herpes, legionella, hongos

56.  MANIFESTACIONES
PLUEROPULMONARES:
a) Pleuritis
b) Afección del parénquima: Neumonitis
lúpica aguda, hemorragia alveolar y
neumonitis intersticial crónica
c) Vasos: Hipertensión arterial pulmonar
d) Afección del diafragma

60.  Proteinuria > 0.5gr/día
 Cilindros celulares
 Filtración glomerular <
50%
 Anormalidades en la
biopsia renal
 IRCT con diálisis o
trasplante

61.  Determinante de pronóstico
 75% de los niños con LES
 Asintomática
 Manifestación más fx: hematuria
microscópica en 79%
 Proteinuria 55%
 ↓TFG e hipertensión (50 - 40%)
 IRA 1.4%

62.  En 75% de los pacientes con LES
 Hasta 90% en los primeros 2 años
 Daño renal puede ser:
Glomerulonefritis
Nefritis intersticial
Angiitis necrozante
 Vasculitis renal sólo en 10%, más fx como
microangiopatía trombótica

63. CLASE TIPO DESCRIPCION
I Normal
II A. Cambios mínimos A. Depósitos mesangiales por ME. IFM: Ig y complemento
B. Mesangial B. Hipercelularidad mesangial, mínima enfermedad tubular
o intersticial
III Proliferativa focal y Proliferación extra e intracapilar en áreas focales.
segmentaria Necrosis, cariorrexis, infiltración PMN en < 50%.
Depósitos mesangiales o subendoteliales. Daño tubular o
intersticial.
IV Proliferativa difusa > 50% de los glomérulos. Abundantes depósitos
subendoteliales. Engrosamiento de capilares.
V Membranosa Proliferación celular epitelial o endotelial, pero no
mesangial. Engrosamiento capilar. Mínimo daño intersticial
VI Esclerosis Esclerosis segmentaria o focal de los glomérulos, fibrosis.

64. Indicadores de Actividad: Indicadores de Cronicidad:
 Proliferación celular  Esclerosis glomerular
 Necrosis  Fibrosis intersticial
 Cariorrexis  Semilunas fibrosas
 Semilunas celulares  Atrofia tubular
 Asas de alambre
 Trombos hialinos
 Infiltración de leucocitos
a glomérulos
 Infiltración intersticial

65.  Renales  Nefritis Lúpica
 Sedimento  Proteinuria
Urinario
 Hematuria
 Síndrome
Nefrótico  Cilindros
 Síndrome  Azoemia
Nefritico

66.  Trastornos neurológicos de 30 – 60 % Las
alteraciones del SNC incluyen alteraciones
cognoscitivas y
conductuales, convulsiones, síndrome orgánico
cerebral, accidente vascular encefálico, síntomas
parecidos a una esclerosis múltiple y varias
anomalías focales y difusas. Es útil distinguir los
síntomas que son por trombosis de los
relacionados con otros mecanismos de
enfermedad

67.  Es difícil distinguir los síntomas producidos
por la enfermedad ( eventos primarios ) y los
ocasionados por otras causas como
hipertensión arterial. infecciones . fiebre
Medicamentos. trastornos metabólicos y
electrolíticos (eventos segundarios)

68.  Las manifestaciones neurológicas incluyen el
compromiso del sistema nerviosos central
, nervios craneales o periféricos; las
psiquiátrica incluyen la psicosis y la depresión
severa . El reconocimiento de los anticuerpos
antineuronales , el anti –p ribosomal y los
antifosfolípidos han permitido definir mejor
si el compromiso es difuso o focal

69.  La encefalopatía que es una disfunción
cerebral difusa es común en el curso de la
enfermedad y con frecuencia se asocia con
manifestaciones psiquiátricas difíciles de
distinguir. Las manifestaciones psiquiátricas
ocurren en 10%-30% de los casos la psicosis
es la mas importante

70.  Las convulsiones de etiología
multifactorial se presentan en
15%-30% de los casos. Los
accidentes cerebrovasculares
como el infarto cerebral con
déficit neurológicos focal ocurren
en 5%-15% su etiología puede ser
por vasculitis, vasculopatía no
inflamatoria trombosis asociada
con coagulopatía leucotrombosis
,émbolos de lesiones cardiacas
valvulares o hemorragia
intraparenquimatosa o
subaranoidea

71.  La parálisis o paresia como resultado del
compromisos medular ( mielitis transversa) se
caracteriza por debilidad y entumecimiento en las
extremidades inferiores , dolor lumbar y abdominal
reflejos disminuidos o ausentes hipoglucorráquia y
con frecuencia es evidente anticuerpos anti-
fosfolípidos

72.  Son muy frecuentes y pueden ser la
manifestación inicial. La anemia es la mas
común; se presenta en mas de la mitad de los
pacientes generalmente guarda relación con
la actividad de la enfermedad .Se ocasiona
por inflamación crónica ,perdida de sangre
uremia o hemolisis la mas común es de tipo
normocítico normocrómico

73.  La anemia ferropenica es rara y casi siempre
se debe a perdidad sanguinea por el tracto
gastrointestinal . En nefropatia avanzada
generalmente la uremia es la causa. La
linfopenia (menor de 1500xmm ) es común en
3
los casos activos de la enfermedad y puede
ser ocasionada por anticuerpos
linfocitotoxicos

74.  Cerca de la mitad de los pacientes tienen
anticuerpos específicos contra ciertas
proteínas de la coagulación ; el
anticoagulante lúpico esta presente en el
30% de los casos pero en la mayoría de las
veces no produce manifestaciones
hemorrágicas ,excepto cuando se asocia con
trombocitopenia

75.  Las mas frecuentes son las que se asocian con
el sindrome de Sjorgen segundario que se
encuentra en 20%-30% de los casos. Las
conjuntivitis y las escleritis se presentan en
porcentajes menores; también puede haber
hemorragias subconjuntival, uveítis o edema
periorbitario. Los llamados cuerpos citoides
8% de los pacientes; suelen ser el hallazgo
mas característico en la retina

77.  Hemograma con fórmula y VSG.
 Bioquímica con función renal, perfil
hepático, muscular, lipídico, glucemia y PCR. Pruebas de
coagulación básicas.
 Orina elemental, con sedimento (hematíes, leucocitos y
cilindros) y cuantificación del cociente
Proteína/Creatinina.
 Anticuerpos: FR, ANAs (IFI), anti-DNAn, anti-Sm, anti-Ro
(SSA), anti-La (SSB), anti-RNP, anticardiolipina IgG-IgM y
anticoagulante lúpico.
 Niveles de complemento: C3, C4 y CH50.
 Test de Coombs, si sospecha de hemólisis.
 Proteinograma e Inmunoglobulinas.
 Intradermorreacción de Mantoux, serología VHB y
VHC, previendo vacunaciones y medicación
inmunosupresora posterior.
 Rx de tórax y ECG.

78. Pruebas diagnosticas para descartar la afectación de un
órgano, en función de la sintomatología y/o evolución
clínica:
 Ecocardiograma basal para valoración de afección
valvular y cálculo de la presión arterial pulmonar.
 Pruebas de función respiratoria que incluyan difusión
del monóxido de carbono si hay sospecha de afección
pulmonar; en caso de alteración, TACAR de tórax.
 Biopsia renal si se sospecha glomerulonefritis lúpica.
 Biopsia cutánea en caso de lesión dudosa.
 Perfil tiroideo: TSH basal y niveles de T4 y T3 libres; en
algunas ocasiones. se determinarán anticuerpos
antimicrosomales, anti-TPO, ecografía y/o
gammagrafía tiroideas.

79.  Anticuerpos antipéptido cíclico citrulinado (CCP) y radiografía
simple de manos en pacientes que presenten artritis
simétrica, aditiva, de pequeñas articulaciones. En los casos de
artritis de instauración 1-2 meses antes, o si responde mal al
tratamiento, o se sospecha AR, valorar estudio ultrasonográfico
y/o RMN de manos.
 Anticuerpos AMA, anti-LKM, anti-músculo liso, cuando exista
elevación de enzimas de colestasis y/o citolisis; además de
ecografía abdominal, estudio de coagulación. En algunas
ocasiones se valorará biopsia hepática.
 RMN cerebral y electroencefalograma (ocasionalmente punción
lumbar y estudio de LCR) en pacientes con manifestaciones del
sistema nervioso central.
 Electroneurograma o electromiograma cuando se sospeche
afectación de sistema nervioso periférico o muscular.
 Determinación de vitamina D y densitometría ósea.

81. El diagnostico de LES se realiza en base a la historia
clínica (anamnesis, examen físico, etc.) y
complementarlo con las pruebas antes
mencionadas.

82.  Se diagnostica un paciente con LES cuando cumple
con 4 o mas criterios, pero si tiene menos no se puede
descartar la enfermedad en presencia de marcadores
inmunológicos definidos.
 Los AAN son el hallazgo son el hallazgo serológico
más trascendente para afirmar o negar la impresión
clínica pero no son totalmente específicos.
 Los AAN son inmunoglobulinas fundamentalmente de
tipo IgG o IgM que reaccionan con diferentes
antígenos nucleares y dan origen a los diversos
patrones observados mediante técnicas de
inmunoflorescencia directa.

83.  ADNn: Ac. Marcador específico de LES. 40-70% en
enfermedad activa y nefropatía lúpica. Patrón de IFI
homogéneo con refuerzo periférico.
 Sm: Ac. Marcador específico de LES.15-30% de todos los
casos. Patrón de IFI moteado grueso nucleoplásmico.
 U1RNP: 30-40% de todos los casos de lupus. Se asocia a
fenómeno de Raynaud y enfermedad mixta de tejido
conectivo (EMTC). Patrón de IFI moteado grueso
nucleoplásmico.
 Ro/SS-A: 24-60%. Se asocia a LCSA (70-
90%), fotosensibilidad, lupus neonatal (>90%), deficiencias
de C2 y C4 (90%) y en la mayoría de los pacientes con
síndrome de Sjögren (SS) asociado a LES. Patrón de IFI
moteado fino, a veces ANAs negativos.

84.  La/ SS-B: 9-35%; síndrome de lupus neonatal
(75%). Patrón de IFI moteado fino.
 Histonas: 95% en Lupus inducido por fármacos;
50-70% resto lupus; bajo título en AR (5-14%);
Patrón de IFI homogéneo nucleoplásmico.
 Ribosomal P: Dudosa asociación con psicosis;
10% de todos los casos de lupus. Patrón de IFI
denso citoplasmático.
 Antifosfolípido: (anticoagulante
lúpico, anticardiolipina y anti-beta2
glicoproteína I): 25-30%; asociados a
trombosis, pérdidas fetales
recurrentes, trombocitopenia, livedo reticularis y
anemia hemolítica.

85.  Los anticuerpos contra el ADN nativo y contra el Sm
son los más específicos del LES. El primero constituye
el criterio aislado mas importante en el diagnostico;
se encuentra en 50 a 75 % de los pacientes activos, por
lo general cuando existe un compromiso renal y
asociado con hipocomplementaria pero su ausencia
no descarta el diagnostico.
 El anti- U1RNP se encuentra en 30 a 40% de los
pacientes y se asocia con baja incidencia de
nefropatía.
 El anti- Sm considerado como bastante especifico del
LES, se presenta en menos de la tercera parte de los
casos.

86.  Las concentraciones reducidas del complemento total
(CH50), C3 y C4, generalmente se correlacionan con periodos
de actividad. Los anticuerpos antifosfolipidos se encuentran
aproximadamente en la tercera parte de los pacientes pero
solamente un pequeño porcentaje desarrolla
manifestaciones clínicas. El factor reumatoide y las
crioglobulinas son positivos en un pequeño porcentaje de los
pacientes.

88. • Una cantidad de entidades pueden producir una cara roja como el acné, la
dermatomiositis, dermatitis seborreica, erupción polimorfa solar, etc, estas pueden
LECA ser confundidas con LECA localizado. la única prueba diagnostica es una biopsia.
• El LECS papuloescamoso puede ser similar a la psoriasis. las lesiones del LECS anular
puede ser confundida con eritema multiforme. la fotodistribucion de las lesiones del
LEC y la histopatologia del LE especifico a menudo son cruciales en la diferenciación.
LECS la presencia de los anticuerpos circulantes Ro/SS-A avalan el apoyo diagnostico del
LECS.
• Estas pueden ser confundida con otras dermatosis que desarrollan placas
eritematosas persistentes en la cara. para el diagnostico se necesita biopsia
LECC escisional profunda.

90.  se usan cuando existe actividad leve de la
enfermedad, se indican en el manejo
sintomático de diferentes procesos musculo
esqueléticos como artralgias, artritis y
mialgias; también en presencia de serositis
leve y manifestaciones constitucionales como
fiebre, cefalea y fatigabilidad. No son
aconsejables en pacientes lupicos con
hipercoagulabilidad o con alto riesgo para
eventos tromboticos y en compromiso renal.

91. PARACETAMOL
Acción analgésica con nula actividad
antiinflamatoria. La Asociación Americana
de Reumatología recomienda el
paracetamol como tratamiento de elección
para la osteoartritis de la cadera o de la
rodilla. El paracetamol en dosis de 4 g por
día por vía oral es igual de efectivo que el
ibuprofeno en dosis de 1,2 a 2.4 g.
Efectos colaterales: el paracetamol o
acetaminofen es un hepatotoxico que se
manifiesta por necrosis
hepática, hemorragias, ictericia y
encefalopatías. Otro efecto colateral es que
puede inducir necrosis tubular y
nefropatías. También se presentan
hemolisis y anemia hemolítica.

92. DICLOFENACO
Es un inhibidor de la vía de la COX-2. El
diclofenaco viene en forma de tabletas de
liberación inmediata y tabletas de liberación
prolongada (acción prolongada) para
administración por vía oral. Por lo
general, las tabletas de liberación inmediata
se toman de 2 a 4 veces al día. Las tabletas
de liberación prolongada se toman
generalmente una vez al día. Vienen en
tabletas de 50, 75 y 100 mg y ampollas de
diclofenaco sódico de 75 mg.
Efectos colaterales: a nivel gástrico
produce
nauseas, vómitos, diarrea, calambres
abdominales, ulcera
gástrica, hemorragia, etc. A nivel del SNC
cefaleas, mareos y vértigo. A nivel de la piel
erupciones cutáneas. A nivel renal edema. A
nivel hepático causa aumento de las
transaminasas sericas. A nivel hematológico
causa anemia hemolítica, leucopenia y
trombocitopenia.

93. IBUPROFENO
actividad inhibitoria de la prostaglandín sintetasa.
Adultos: Uso como antiinflamatorio: la dosis
recomendada es de 1.200-1.800 mg/día
administrados en varias dosis. Algunos pacientes
pueden ser mantenidos con 800-1.200 mg. La
dosis total diaria no debería exceder de 2.400 mg.
Uso como analgésico y antipirético: la dosis
recomendada es de 400-600 mg cada 4-6 horas
dependiendo de la intensidad del cuadro y de la
respuesta al tratamiento. La dosis usual es de 400-
600 mg, cada 4-6 horas, dependiendo de la
intensidad de los síntomas.
Niños: El uso de ibuprofeno no es adecuado en
niños menores de 12 años.
Ancianos. No se requieren modificaciones
especiales en la posología.
Efectos colaterales:
nauseas, vómitos, diarrea, dispepsia, ulceras, hem
orragias de vías digestivas. A nivel renal se ah
demostrado que causa nefrotoxicidad. A nivel del
SNC causa neuritis óptica, cefaleas, parestesias. A
nivel hematológico neutropenia, trombocitopenia
y dermatológicas causa fotosensibilidad.

94.  estos tienen efecto inmunomodulador puesto que disminuyen
el procesamiento antigénico y actúan también sobre
macrófagos y células dendríticas en el proceso de presentación
antigénica.
 Son de gran utilidad en las manifestaciones no serias en
pacientes que no responden a terapias con AINES o
glucocorticoides ósea se usan para controlar la fatiga,
manifestaciones musculo esqueléticas, mucocutaneas, algunos
casos de pleuritis, caída de cabello, serositis leve, ulceras
orales, minimizar los riesgos aterogenicos de los
glucocorticoides o anticuerpos antifosfolipidos y en algunos
casos como ahorradores de glucocorticoides. Se ah
demostrado que estos agentes previenen la reactivación de la
enfermedad, tiene efectos benéficos sobre el perfil lipidico y
tiene actividad antitrombotica.

95. HIDROXICLOROQUINA
Dosis de 200 a 400 mg (5 a 6 mg/
kg/ día). Esta es la más usada.
 efectos secundarios de la
hidroxicloroquina son poco
frecuentes con dosis inferiores a los 6
mg/ kg/ día. Los efectos secundarios
son
vómitos, cefaleas, mareo, pérdida del
apetito, erupciones
cutáneas, epigastralgia, entre otras.

96. CLOROQUINA
Dosis de 125 a 250 por día (3 a 4 mg/
kg/ día) esta es la más usada en
Colombia.
El efecto secundario más frecuente es
la retinopatía y depende de la dosis y la
duración del tratamiento, en algunos
pacientes producen crisis
convulsivas, alopecia, pigmentaciones
mucosas, etc.

97. PRIMAQUINA
Se usa cuando no se obtiene
repuesta terapéutica con los dos
primeros pero es muy raro se
utiliza en dosis de 100 mg/ día.
Efectos secundarios como
nauseas, vómitos, calambres
abdominales, epigastralgia, leuco
penia, anemia hemolítica, entre
otras.

98.  Estos se usan en las manifestaciones que no producen
riesgo vital pero que no se pueden controlar con
tratamientos menos agresivos (AINES y
Antimalaricos), como la artritis y la serositis.
 Generalmente de usan por vía oral a dosis bajas (<10
mg/día), moderadas (0,5 mg/kg/día o 15 a 30
mg/día), normalmente se da una dosis matutina al día
pero cuando hay una gran actividad se da 4 veces al
día. El ajuste de la dosis esta comprometida por unos
factores; importante que el descenso no puede ser
más del 25% ya que puede ocasionar un síndrome del
retiro.

99.  Las indicaciones para emplear dosis altas son:
compromiso del SNC, anemia hemolítica
grave, trombocitopenia severa, compromiso
pulmonar y cardiacos graves, crisis
lupicas, vasculitis y alguna forma de
compromiso renal como la glomerulonefritis
proliferativa. En el tratamiento se debe hacer
un seguimiento de la presión ocular, densidad
mineral ósea, glucemia y el control de la
presión arterial.

100. PREDNISONA
Dosis de 60 a 30 mg diarios que se
pueden disminuir de 5 a 10 mg por
semana; de los 30 a 15, disminuir a 2,5 mg
cada mes; luego se puede disminuir más
no suprimir completamente. La mayoría
de los pacientes necesitan dosis de
mantenimiento de 5- 10 mg/día para evitar
recurrencias.
Los efectos adversos van desde cefaleas,
vómitos, erupciones cutáneas, crecimiento
anormal del vello, miopatía, osteoporosis,
fracturas y necrosis óseas y deterioro de la
cicatrización.

101. METILPREDNISOLONA
Se administran vía IV usualmente en
dosis de 100 a 1.000 mg/ día, por tres a
cinco dosis, solo se usan en casos de
gran actividad y severidad.
Los efectos adversos son similares a
los de la prednisona.

102.  se usan en manifestaciones graves o cuando
no se logra el control adecuado de la
enfermedad o si se presentan complicaciones
serias con los glucocorticoides. Estos son
inmunosupresores.

103. AZATRIOPINA
Es el más usado como agente
ahorrador de
glucocorticoides, principalmente en
pacientes corticodependientes o que
tienen repetidas exacerbaciones de la
enfermedad además de ser el fármaco
de primera elección en situaciones de
embarazo; dosis de 1.5 a 2.5 mg/kg/día.
Efectos colaterales tienen un grado
de toxicidad sobre la medula ósea y
pueden ser hepatotoxico a dosis
superiores a los 2,5 mg/ kg/día.
Además aumente la susceptibilidad a
las infecciones bacterianas, virales y
micoticas.

104. CICLOFOSFAMIDA
Estos son efectivos cuando existe un
compromiso renal, del
SNC, trombocitopenia refractaria y
compromiso pulmonar intersticial.
Adultos: Las dosis de 1.8-2.0
mg/kg/día han sido consistentemente
efectivas, mientras que dosis < 1.0
mg/kg/día no siempre ha sido
eficaces. En algunos estudios, se
recomiendan dosis de ciclofosfamida
de 50-100 mg/día (max: 2.5
mg/kg/día). También se puede
administrar por vía IV esta es menos
toxica además se puede combinar
con metilprednisolona para mejorar
la función renal.
Los efectos colaterales son
cistitis, carcinoma de vejiga en el caso
de administrarse vía
oral, pancitopenia, leucopenia, etc.

105. METOTREXATE
Se ha usado como agente
ahorrados de glucocorticoides
principalmente en pacientes con
artritis y con compromisos cutáneos
refractario a los antimalaricos y
glucocorticoides. Viene en tabletas
de 2.5 mg. Y la dosis usual de
comienzo es de 2 a 3 tabletas (5 a 7.5
mg) a tomar sólo un día a la semana.
Si es necesario el médico irá
aumentando la dosis a través del
tiempo, con una dosis máxima de 20
mg. una vez por semana.
Los efectos adversos más comunes
son dolor de
estómago, náuseas, vómitos, pérdid
a del apetito, diarrea y úlceras
bucales. Además puede aumentar la
predisposición a infecciones.

106. CICLOSPORINA A
Es efectiva en algunos casos, principalmente en
pacientes con formas severas, resistentes a
glucocorticoides y en quienes no se pueden
emplear agentes citotoxicos por neutropenia
marcada. Es efectivo también en nefritis lupica,
principalmente la glomerulonefritis membranosa.
Hay que tener cuidado por su nefrotoxicidad. Su
dosis es 3 a 5 mg/kg/dia.
Los efectos adversos son hiperplasia gingival,
convulsiones, úlcera péptica, pancreatitis, fiebre,
vómito, diarrea, confusión, dificultades
respiratorias, confusión y hormigueo, prurito,
hipertensión arterial, retención de potasio y
posiblemente hiperkalemia, disfunciones de riñón
y de hígado (nefrotoxicidad y hepatotoxicidad), y
obviamente un incremento en la vulnerabilidad a
hongos y virus oportunistas (infección) por la
inmunosupresión que el medicamento
desencadena.

107. MICOFENOLATO
MOFETIL
Aprobado para la prevención del rechazo de
trasplantes, cada vez genera más entusiasmo
para el tratamiento de la nefritis lupica. Este
bloque la proliferación de las células B y
T, inhibiendo así la formación de
autonticuerpos. Es uno de los mejores para
terapia de mantenimiento la dosis oscila
entre 1 a 3 gr/ día.
Los principales efectos adversos son
molestias gastrointestinales como
nauseas, vómitos y diarrea.

109. Síntomas constitucionales: los AINES, dosis bajas de glucocorticoides y los
antimalaricos, solos o combinados, según el caso, son los agentes de elección. A
veces se mandan antidepresivos para el control de la fatiga, cefalea y el dolor
musculoesqueletico con fibromialgia.
Manifestaciones mucocutaneas: el eritema facial y otras lesiones fotosensibles
responden evitando la exposición a la luz ultravioleta, uso de protectores
solares, esteroides tópicos y dosis bajas a moderadas de glucocorticoides. Las
lesiones más persistentes requieren dosis de prednisolona de 5 a 20 mg/día para
lograra el rápido control y evitar lesiones cicatrízales. La dapsona y la talidomina
cuando no hay respuesta con los antimalaricos y corticoides. De 25 a 100 mg/ día
se da en lupus ampolloso, paniculitis lupica y en lesiones vasculiticas
probablemente en lupus discoide o cutáneo subagudo. La talidomina puede
causar nefropatía periférica. Para vasculitis los fármacos mencionados
anteriormente y las lesiones discoides se manejan con corticoides.

110. Manifestaciones Musculoesqueleticas: los AINES y antimalaricos son la primera elección pero
con frecuencia se necesitan dosis bajas de glucocorticoides. Los antimalaricos son los de primera
elección en manifestaciones crónicas. Los pacientes con compromiso muscular necesitan
glucocorticoides para controlar la actividad clínica y anormalidades enzimáticas.
Manifestaciones cardiopulmonares: en los para pequeños derrames pleurales, pericardicos o
peritoneales no bacterianos se administra bajas dosis de glucocorticoides. En los casos recurrentes
se mandan antimalaricos. Formas más severas de compromiso cardiaco y pulmonar se aumentan
las dosis de glucocorticoides. Casos de hemorragia alveolar se utilizan pulsos de ciclofosfamida y
metilprednisolona. La neumonitis y miocarditis con glucocorticoides en altas dosis si no hay
respuesta se usan azatioprina o ciclofosfamida. En la hipertensión pulmonar es general se
requieren vasodilatadores, anticoagulacion e inmunosupresión. Por lo general el fenómeno de
reynaud responde al manejo con calcioantagonistas como el nefidipino o diltizem.

111. Manifestaciones renales: para la nefritis lupica primero
hay que hacer biopsia y ver si hay actividad o no, se debe
seleccionar un glucocorticoides y esta a elección un
fármaco citotoxico. La glomerulonefritis I Y II A no
necesitan un tratamiento en si. Para el tipo II B dosis
moderadas de glucocorticoides por 8 semanas. La
glomerulonefritis focal o difusa se aconsejan agentes
citotoxicos y glucocorticoides de 1 mg/ kg/ día. Durante 6 a
12 semanas hasta que mejoren las pruebas de laboratorio.
Los glucocorticoides asociados con citotoxicos son las
mejores combinaciones para mejorar la función renal y las
cicatricatrizacion. Para mejorar la nefritis lupica agua se
administran pulsos de metilprednisolona para la forma
severa se asocia con ciclofosfamida por 6 meses. Los
pacientes con creatinina sérica mayor de 3 mg y con un
índice de cronicidad superior a seis, no requieren terapia
inmunosupresoras porque el 90% de los casos terminan en
insuficiencia renal.

112. Manifestaciones neuropsiquicas: estas
responden a la terapia antiinflamatoria e
inmunosupresoras incluye el síndrome
cerebral orgánico, la psicosis, algunas
convulsiones, algunas formas de cefalea, las
neuropatías periféricas y la mielopatia. En
general se requieren dosis altas de
glucocorticoides en pulsos IV. La
ciclofosfamida se administra también en
pulsos cada tres a seis semanas. A veces se
administra metotrexate o gammaglobulina
IV.

113. Manifestaciones hematológicas: las
citopenias leves no se tratan pero cuando son
severas se tratan con glucocorticoides a dosis
moderadas o altas. La anemia mejora con el
tratamiento del LES. Pero para la anemia
hemolítica se recomiendan dosis altas de
glucocorticoides (1 mg/kg/día) durante 4
semanas cuando no hay mejoría se hace
esplenectomía o inmunosupresión. La
neutropenia severa autoinmune requiere
ciclosporina y en ocasiones factor estimulador
de colonias de granulocitos. El rituximab, un
nuevo agente biológico, es un anticuerpo
monoclonal quimérico contra la célula B
CD20, parece ser bastante prometedor para el
manejo de la anemia hemolítica, neutropenia
severa y trombocitopenia.