El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune crónica que causa lesiones en la piel, articulaciones y órganos internos. Afecta principalmente a mujeres jóvenes y se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos. Los síntomas incluyen erupciones cutáneas, artritis, complicaciones renales y trastornos hematológicos. El diagnóstico se basa en una combinación de criterios clínicos y de laboratorio. El tratamiento involucra medicamentos antiinflamatorios, in

1. Lupus eritematoso sistémico
Lupus generalizado, lupus
diseminado.

2. definición
• Enfermedad autoinmunitaria sistémica que
origina lesiones cutáneas, articulares y
viscerales, caracterizada por presencia de
varios auntoanticuerpos; es de evolución
aguda, subaguda o crónica y de mal
pronostico. Se ha relacionado con factores
genéticos, ambientales y hormonales.

3. Datos epidemiológicos
• Todas las razas
• Cualquier edad, con predominio entre los 15 y 30 años.
• Afecta mas el sexo femenino, proporción de 8 a 9.1
• Mas frecuente y grave en mujeres de raza negra.
• Puede coexistir lupus y artritis (rhupus).
• Vinculado con HLA-DR1, HLA-DR2
• Es letal
• Si se diagnosticas aproximadamente a los 20 años de
edad, la esperanza de vida es hasta alrededor de los
35.

4. etiopatogenia
• Enfermedad autoinmune de origen desconocidos
que genera vasculitis por hipersensibilidad, afecta
capilares de pequeño calibre, vénulas y grandes
vasos.
• Es el prototipo de enfermedad mediada por
complejos inmunitarios (reacción de tipo 3 de
Gell y Coombs).
• Susceptibilidad ligada a genes del cromosoma X
• Factor hormonal de protección en el varón.

5. Factores genéticos multifactoriales
• HLA-A1, HLA-DR2, DR3, B8, y DQwL y con
alelos que causan deficiencias de
componentes del complemento
(C1q, C2, C4A.
• Tendencia familiar
• Relación con grupos étnicos.

6. Factores ambientales
• Infección por retrovirales
• Mycoplasma sp.
• Exposición a la luz solar.
• Productos químicos como conservadores o
aditivos de los alimentos
• Factores geográficos y culturales.

7. Lupus neonatal
• El daño del feto se debe al paso transplacentarios
de auntoanticuerpos IgG maternos anti-Ro o anti-
La lo que da lugar a anormalidades
hematológicas transitorias.
• Es la causa mas frecuente de bloque cardiaco
congénito y lesiones cutáneas.
• lupus ampollar: hay daño de la unión
dermoepidermica debido a auntoanticuerpos
contra colágeno tipo VII o intenso infiltrado
inflamatorio.

8. • Lupus causado por medicamento:
• Hidralazina
• Procainamida
• Quinidina
• Isoniacida
• Derivados de la fenitoina
• Tetraciclina
• Penicilina
• Metildopa
• Captopril
• Sulfonamidas
• Anticonseptivos
• Hormonas
• D-penicilamina
• Estreptomicina
• Griseofulvina
• Terbinafina
• Estatinas
• Infliximab

9. Cuadro clínico
• Eritema y artritis.
• Anemia, trombocitopenia, serositis, nefritis, convulsiones o psicosis.
• 75 a 85% aparece eritema hasta la formación de ampollas.
• Fotosensibilidad (60%)
• Síntomas generales: fiebre, astenia intensa, y adinamia.
• En piel: eritema y placas eritematosas, en las mejillas y el dorso de la nariz, en alas de mariposa.
• Puede afectar: antebrazos, palmas, articulaciones interfalangicas, regiones periungueales, y plantas.
• El color del eritema puede ser rosado o violáceo.
• Placas eritematoescamosas o de aspecto papular y quedar pigmentación residual.
• 33 a 80% hay placas discoides de eritema, escamas, y atrofia, edema.
• 19% vasculitis, petequias, manchas purpuricas, equimosis, livedo reticularis (22 a 35%), zonas de
necrosis en extremidades inferiores, pápulas purpuricas en codos, dedos de las manos, y de los
pies, eritema periungueal (secundario a vasculitis), en 4 a 30 % de Px.
• 18 a 55 % fenómeno de Raynaud,
• 60% alopecia difusa o en placas.
• 9 a 40% lesiones en mucosas: erosiones, ulceraciones, vesículas, o hemorragias.
• La relación con eritema polimorfo se llama sindroma de Rowell

10. • Artralgias simétricas en articulaciones interfalangicas, las rodillas,
los codos y las muñeca.
• Mialgias generalizadas
• Cuan coexiste Ruphus, hay artritis grave y asociación con artropatía
de Jaccoud y anticuerpos anticardiolipina.
• 50 a 90 % hay afección renal (glomerulonefritis membranosa).
• Alteraciones cardiovasculares: cardiomegalia, pericarditis,
miocarditis, o endocarditis de Libman-Sacks.
• Síntomas pleuropulmonares: varían en 50 a 70%: derrame pleural,
neumonía bacteriana o lupica.
• Síntomas gastrointestinales: anorexia, nauseas, vomito, diarrea,
dolor abdominal.
• 30 % hepatomegalia.
• 20% esplenomegalia
• Hiperplasia ganglionar generalizada.

11. • Manifestaciones neurológicas: crisis convulsivas en 13
a 20%.
• Trastornos psiquiátricos: depresión, ansiedad,
disminución de la concentración, perdida del interés e
irritabilidad.
• Alteración ocular: retinopatía
• Manifestaciones cutáneas en lupus neonatal:
congénitas, transitorias, y no dejan cicatriz, lesiones en
cara y piel cabelluda;
• Hay alteraciones transitorias: (hepatoesplenomegalia)
o hematológicas (anemia, leucopenia, y
trombocitopenia), retraso del crecimiento, bloqueo
cardiaco congénito que empieza in útero.
• se acompaña con sx. Sjogren.

12. Datos histopatologicos
• Epidermis: hiperqueratosis, tapones córneos, atrofia
del estrato de malphigi, degeneración hidrópica de la
basal.
• Dermis: infiltrado linfocitico en parches al rededor de
los anexos, edema, vasodilatación, extravasación leve
de eritrocitos.
• Depósitos fibrinoides en el tejido conjuntivo.
• Degeneración mucoide de tejido celular.
• Sx. De Rowell: edema de la dermis, vasculitis
leucocitoclastica.
• Sx. De penepidermolisis apoptosica: necrosis en masa
de queratinocitos.

13. Datos de laboratorio
• 73% hay anemia normocitica normocromica leve o moderada.
• 60% leucopenia de menos de 4 000 leucocitos.
• 33% trombocitopenia.
• Sedimentación eritrocitica acelerada
• Proteína c reactiva y prueba de coombs positiva.
• 80% hay aumento de globulinas.
• VDRL reaccionpositiva falsa.
• 30% Rx. De Waaler-Rose positiva.
• 11% hay crioglobulinas del tipo mixto IgG e IgM.
• Cifras bajas de complemento hemolítico
• células LE positivas en 50 a 70%. Indica fagocitosis por polimorfo nucleares de restos nucleares
desintegrados por la IgG.
• Radiografía de tórax
• Tomografía computarizada.
• Ecocardiografía
• Angiografía
• Venografia
• Serie gastroduodenal
• Sonografia Doppler

14. Datos inmunologicos
• Inmunofluorecencia directa: banda lupica
formada por depósitos de IgG e IgM y
complemento en la membrana basal a lo largo
de la unión dermoepidermica.
• Inmunofluorecencia indirecta: anticuerpos
antinucleares en 95 a 98% (sensibilidad alta).
• Los anticuerpos estan dirigidos contra
antigenos Sm, DNA bicatenario, RNP, Ro, La.

15. Diagnostico
según los criterios del American
College of Rheumatology (ACR)
Hay lupus sistémico si se suman 4 o mas de los siguientes criterios:
1. Eritema
2. Lesiones discoides
3. Fotosensibilidad
4. ulceras bucales
5. Artritis
6. Serositis
7. Alteraciones renales
8. Trastornos neurológicos
9. Alteraciones hematológicas
10. Altercaciones inmunitarias
11. Anticuerpos antinucleares

16. Para considerar si la enfermedad es
activa se debe de reunir 4 de los
siguientes datos.
1. Fiebre
2. Afección de piel, mucosas o piel cabelluda.
3. Artritis
4. Miositis
5. Serositis
6. Nefritis
7. Trastornos neurológicos
8. Trastornos hematológicos

17. • Anticuerpos anti-DNA y cifras bajas de C3 es
diagnostica en 100%.
• Se relaciona con anticuerpos linfocitotoxicos IgM.
• Se encuentran anticuerpos antilinfocito CD45.
• 90 % de casos de lupus neonatal se hallan
anticuerpos maternos Ro, anti-La, anti-U1RPN.
• Anticuerpos contra antígeno histona anti-Sm son
característicos del lupus sistémico; se encuentran
anti-nRNP.
• Fase activa: hay IgG e IgM.
• Anticuerpos anti-histonas se relacionan con lupus
inducido por fármacos.

18. pronostico
• Grave y letal si no se trata
• La muerte ocurre: insuficiencia renal, síndrome
urémico, infecciones o afección del sistema nervioso central.
• Corticoterapia puede aumentar algunos síntomas.
• Exacerbación durante las 12 semanas del embarazo.
• Remite en el tercer trimestre y después del puerperio.
• Ante embarazo puede: prematuridad, aborto expontaneo en 16%.
• Mujeres con anticuerpos antifosfolipidicos: riesgo de trombosis, y
aborto repetido.
• Anti-dsDNA vinculado con la nefritis.
• En formas graves y activas hay anticuerpos antihistonas, los
isotipos: IgG1 e IgG3.
• Mortalidad de lupus neonatal 10%, por complicaciones cardiacas
, se requiere marcapasos.

19. tratamiento
• Reposo físico y emocional
• Daño renal: limitar la ingestión de proteínas
• Protección contra la luz solar.
• Tratamiento de infecciones
• Evitar embarazo e intervenciones qx.
• AINEs (acido acetilsalicílico) 1 a 4 g/día.
• Antipalúdicos: cloroquinas 250 mg/día en una sola dosis matutina.
• Glucocorticoides: prednisona, iniciar con 1mg/kg/día, con disminución
progresiva:
• se agregara gel de hidróxido de aluminio 10 a 15 ml cada 8 horas;
• Sales de potasio 20meq por cada 20mg de prednisona.
• Furosemida 1 o 2 tabletas de 40mg/día.
• Para proteger contra la tuberculosis: 100 mg de isoniazida 3 veces al día.

20. • Candidosis: antimicóticos como nistatina.
• Inmunosupresor: ciclofosfamida 1 a 2 mg/kg/día varios meses.
• Clorambucil 0.1 mg/kg/día.
• Azatioprina: 1 a 3 mg/kg/dia.
• Metotrexato, via oral o iv, 25 a 50 mg/semana con reducción progresiva.
• Ciclosporina A.
• Anticuerpos monoclonales anti-CD40, anti-CD22,
• Inhibidores biológicos de TNF alfa: (etanercept, infliximab, adalimumab).
• Inhibidores bilógicos de celulas T: (alefalex, efalizumab, rituximab)
• Fototerapia con UVA-1
• En el embarazo si hay complicaciones incrementar la dosis de prednisona.
• Aborto terapéutico solo en casos de nefropatía.