2. •Transtorno inflamatorio multisistemico,
caracterizado por la produccion de
autoanticuerpos contra multiples antigenos

3. epidemiologia
• Relacion:
• Raza
• Sexo
• Edad
• 2.4 y 4 casos por cada 100000 habitantes
• 3 a 6 veces + frecuente en la raza negra
• En personas jovenes de 15-40 años, edad media 30 años
• + frecuente en mejores en 90%

4. Enf. De etiologia
desconosida
geneticos ambientasles
hormonales

5. hormonales estrogenos prolactina
Relacion:
Mujer/hombre -- 6/1 y 8/1

6. Patogenos virus bacterias
microbianos •Epstein barr

7. hidracinas
Aminas
aromaticas
quimicos tricloroetileno
silice
molibdeno
procainamida
hidralacina
ambientales
isoniacida
farmacos
Metil-dopa
quinidina
clorpromacina
fisicos Rayos UV

8. geneticos
MHC •secundarios
HLA-B8

9. Alteraciones inmunes:
• No organo especifico
• Autoanticuerpos con especificidad multiple
• La acumulacion de Ics produce daño tisular como:
• Vasculitis
• Pleurocarditis
• Lesiones cutaneas
• Glomerulonefritis
• Por activacion del complemento y lib de fracmento C3a y C5a

10. Riñon Glomerulonefritis mesangial
piel Bandas granulares
SNC Vasculopatia de vasos pequeños
Sist. Cardiovascular Afeccion valvular
pulmon Neumonitis aguda

11. clinica
• Sintomas contitucionales:
• Anorexia
• Perdida de peso
• Fiebre- 80% de casos
• Infeccion cuando LES acivo
• Astenia
• fatiga

12. Manifestaciones esqueleticas:
• Artritis sintoma inicial, afecta rodillas y art. D<e manos + interfalangicas
proximales
• No deformante ni erosion
• + suceptibles a A. bacteriana x salmonella
• Tenosinovitis
• Osteonecrosis en 5 a 10% de Px , tardia
• Mialgias
• Miositis

14. • Lesiones cutaneas:
• L. cutaneo cronica
• L. duscoide 10-15%, en cabeza y cuello, placa eritematosa cubierta x una
costra, deja cicatriz
• L. profundo 2% parte proximal de extremidades, cabeza y tronco, afecta
dermis profunda e hipodermis, nodulos subcutaneos
• L.C subagudo 10-20% benigno sin nefritis. 2 patrones:
• Anular policiclico
• Papuloescamoso
• Lesiones fotosensibles afecta parte sup. Tronco, cuello
• 70% anti Ro, sindrome lupicos con deficiencia C2 y C4A

16. • L.C agudo erupcion nasomalar en alas de mariposa en 30-60%, por
sol acompañado de edema y descamasion

17. • Fotosensibilidad en la mitad de los Px, que se a asociado con
anticuerpos anti Ro.
• Alopesia de 2 tipos: difusa 30-60% y cicatricial lesion ireversible
del foliculo. Cabella fino y fragil

18. • Ulceras mucosas 7-50% . + frecuentes las orales en el paladar duro.
Tambien U. nasales y perforacion del tabique
20-40% presentan fenomeno de raynaud, en Px con anticuerpos RNP, livido reticular
sospecha de anticuerpo antifosfolipidos.
10-20% presentan vasculitis en forma de purpura palpable
En uñas lesion ungueal

19. Manifestaciones pleuropulmonares
• Pleuritis 15-50%, sintomatico uni o bilateral

20. Afeccion parenquimatosa pulmonar
• En menos 10%
• Neumonitis lupica y hemorragia alveolar 1-4%
• En froma grave con anemia

23. • Neumonitis intersticial cronica
Hipertension arterial pulmonar

24. • Afeccion diafracmatica se puede presentar:
• Sindrome de pulmon encogido

25. Manifestaciones cardiovasculares
carditis lupica primaria… manifestacion pericarditis 8-30%.
Simultaneo derrame pleural
Miocarditis..infrecuente posible:
Taquicardia
Cardiomegalia
Arritmia ventricular
Afeccion valvular 18-74%

26. • Afeccion cardiovascular secundaria
• Cardiopatia isquemica

27. • Nefritis 30-50%
• Clasificacion:
• Tipo 1 = normal
• Tipo 2:
• 2 a: sin alteracion morfologica pero con deposito de Ig
• 2 b: hipercelularidad limitada a mesangio
• Tipo 3: afeccion de capilares glomerulares con infiltrado leucocitario,
proliferacion intra y extracapilar, necrosis y cariorresis.
• Tipo 4: igual q la 3 pero la afeccion es mas extensa y dentro de los
glomerulos afectados la superficie lesionada es mas entensa,
hipercelularidad mensangial y edotelial con engrosamiento de asas
glomerulares
• Tipo 5: engrosamiento difuso y uniforme de red capilar glomerular y no
hipercelularidad glomerular

29. SNC
• Afeccion neuropsiquiatrica difusa:
• Disminucion de la rapidez psicomotora
• Demensia franca
• Psicosis
• Delireo
• Desorientacion
• Agitacion
• Afeccion neuropsiquiatrica focal:
• Lesiones vasculares (vasculopatia con hialinizacion vascular)
• Infartos cerebrales
• Lesion isquemica cerebral
• Mielitis transversa

30. SNP
• Afeccion neuropsiquiatrica secundaria:
• Por alteraciones metabolicas uremia
• Alteraciones x hipertencion arterial
• Por el tratamiento
• En las manifestaciones hematologicas:
• Anemia de transtorno inflamatorio cronico
• Anemia hemolitica 1ra en minorias
• Leucopenia
• Trombocitopenia moderada

31. Manifestaciones gastrointestinales
• Por Tx con AINES
• En las manifestaciones oculares la mas frecuente es
queratoconjuntivitis seca x Sx de sjogren

32. Lupus inducido por farmacos
• Demostrado:
• Hidralazina, procainamida, metildopa, isoniacida, clorpromazida y
quinidina
• Probables no demostrados:
• Penicilamina, anticonvulsivantes, bloqueadores beta, litio y
sulfazalina
• Drogas que son solo anecdoticas

33. • Mecanismos por los cuales el farmaco induce lupus:
• Afectan directamente al sistema inmune
• Su interaccion con antigenos nucleares aumentaria su inmunidad
• Factor genetico como HLA q determinan la respuesta del farmaco
• Manifestaciones mas comunes
• Osteoarticulares
• pleuropericarditis

34. • Anticuerpos
• Anti DNAn y anti Sm son negativos
• Hess propuso:
• No debe existir historia sujestiva de LES antes de Tx
• Con el Tx debe haber una manifestacion de lupus y ANA positivo
• Anomalias clinicas y serologicas deben desaparecer tras suspension
del farmaco

35. Lupus y embarazo
• En el embarazo puede producir una exacerbacion
• Se puede agravar si esta activo aal inicio del embarazo
• Los hijos de mujeres con anti Ro y anti La pueden presentar lupus
neonatal.. Manifestada por erupcion cutanea, bloqueo cardiaco

36. Dx:
• Manifestacion inicial
• Poliartritis
• Erupcion cutanea
• Sindrome febril
• Anemia hemolitica
• Trombocitopenia
• Convulsiones
• Pleuropericarditis
• Determinacion de ANA
• Anti DNAn y Sm
• Anti Ro
• Criterios diagnosticos del american college of rheumatology

37. Tx:
• Debe ser individualizado
• Orientado a enfermedad y sintomas
• Uvitar luz Uv
• dormir x lo menos 8 hrs
• Ejercicio gradual
• En dieta solo restriccion a la alfalfa

38. • En manifestaciones generales y no son demasiado intensas se
pueden tratar con dosis bajas de corticoides 7.5-15 mg
prednisona/dia/8hrs
• En px con reactivacion prednisona 30-45 mg/Dia
• En px con enf. General particularmente grave metilprednisolona
0.5-1g/dia x 3 dias

39. • Manifestaciones mococutaneas: cloroquina 300 mg/dia y disminuir
a 150 mg, corticoides a 10 mg/dia
• Manifestaciones articulares: AINES, puede requerir prednisona 10
mg/dia
• Compromiso renal: GPD activa bolos de ciclofosfamida mensual 0.5-
1 g/m2 se continua x min 6 meses.
• Otro bolos de ciclofosfamida dosis pequeña 1 mg/kg, azitropina 1-1.5
mg/kg y prednisona 50-60 mg/dia

40. • M. nueropsiquiatricas corticoides 75 mg prednisona/dia
• M. hematologicas. Anemia hemolitica corticoides 30-60 mg/dia
• M. gastrointestinales. Peritonitis lupica causal de abdomen agudo,
bolo de 500 mg de metilprednisolona.
• Enteritis por perdida de proteinas 30 mgprednidona

41. • M. pleuropulmonares. Dolor o derrame pleural corticoies 25-30
mg/dia
• M. cardiovascularez. 30 mg prednisona/dia, azitropina y AINES
• Vasculitis 15 mg prednisona/dia
• Embarazo. Corticoides, azitropina
• Sindrome de sjogren

42. • Px deben tener mayor aporte de calcio y vitamina D