(1) El síndrome nefrótico se caracteriza por proteinuria en rango nefrótico, hipoalbuminemia, edema e hiperlipidemia. (2) El síndrome nefrótico idiopático constituye alrededor del 90% de los casos en la infancia y se trata generalmente con corticoides. (3) El síndrome nefrótico secundario tiene causas como infecciones, enfermedades sistémicas o fármacos.

1. Síndrome
Nefrótico
Docente: Dra. Carmen Lazo
Alumno: Francisco Ortiz Bravo
Enero, 28 2015
Universidad de Guayaquil
Escuela de Medicina
Catedra de Pediatría

2. GENERALIDADES: VOLUMEN URINARIO NORMAL = 1 a 2 ml/k/h
Oliguria: 30 -400 ml en 24 horas. 0,5 a 1 ml/ kg/ h
Anuria: 50-200 ml en 24 horas. 0,5 ml / Kg / h
http://www.sefh.es/bibliotecavirtual/fhtomo2/CAP12.pdf
http://www.hospitalpenna.com.ar/archivos/bajar/INSUFICIENCIA_RENAL_AGUDA.pdf
Valores normales de lípidos en niños
2 – 9 años 10 – 19 años
Colesterol total (mg/dl) < 170 < 170
Colesterol LDL (mg / dl) < 110 <110
Colesterol HDL (mg/ dl) > 40 > 45
Trigliceridos (mg/ dl) < 75 < 100

3. Proteinuria Un 10% de los niños de entre 8-15 años presentará en algún momento de su
infancia proteinuria, medida mediante tiras de papel indicador.
Proporción
proteína/creatinina
(UPr/UCr) en una muestra
de orina seleccionada al
azar, se obtiene dividiendo
la concentración UPr
(mg/dl) por la
concentración UCr (mg/dl)
excreción de proteínas es normal, dicha
proporción es <0,5 en los niños menores de 2
años y <0,2 en niños mayores de 2 años.
Un valor >3 es indicativo de síndrome nefrótico.
En niños sanos, el límite
superior razonable de
excreción normal de
proteínas es de 150 mg/24
h (0,15 g/24 h).
Proteinuria en rango
nefrótico >40 mg/m2/h;
Proteínas que se
pierden
Albumina
Inmunoglobulina G
Factor B del complemento
Factores de crecimiento insulinico 1 y 2
Proteina tarnsportadora de vit D

4. Definición (1)
Es una manifestación
de enfermedad
glomerular
caracterizada por una
PROTEINURIA en
rango nefrótico y la
triada de hallazgos
clínicos
Hipoalbuminemia
Edema
hiperlipidemia
1. Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1872
Síndrome Nefrótico

5. Epidemiología
• En Europa y E.E.U.U mas
frecuente en niños de 2 y 6
años de dad
• Japón e India 5 y 9 años
Raza blanca 2 a 7 / 100.000
niños
• En la niñez es mas común en
el varón, en la adolescencia
en ambos sexos
• Mayor prevalencia en
asiáticos y negros
2. Meneguello Pediatría/ 6 edición tomo 2/ capitulo 273/ pagina 1546

6. Idiopáticas Primarias secundarias
De origen
genético
Farmacológico Metabólico
Inmunológico
o alergico
Asociado con
cancer
Hiperfiltración
glomerular
2. Meneguello Pediatría/ 6 edición tomo 2/ capitulo 273/ pagina 1546
1. Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1872
Etiología

7. • Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1872

8. Proteinuria
Aumento de la
permeabilidad de la pared
capilar glomerular
Borramiento de los procesos
podocitarios
Daño en la pared capilar
glomerular por citocinas
secretadas por neutrófilos o
macrofagos o
activacion del complejo
complemento 59
deposito de material
anomalo como en la
diabetes
Edema
Disminución de la
presión oncótica
intravascular? ?
Albumina <25g/l
Infusion de Albuminas sin
diureticos no revierte el
edema
Componente primario,
consiste en la reabsorción
tubular de sodio y agua a
nivel de la nefrona distal
Niveles altos de renina,
ADH, aldosterona y factor
antinatriuretico
FISIOPATOLOGIA
1. Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1872
2. Meneguello Pediatría/ 6 edición tomo 2/ capitulo 273/ pagina 1546 - 1547

9. Hipoalbuminemia
Perdida de albumina
a nivel glomerular
No hay aumento en
la síntesis hepática
de albumina
Hipercolesterolemia
Hipoalbuminemia
causa un aumento de
los ácidos grasos que
inhiben la enzima
lecitincolesterol
aciltranferasa
Reducción del
catabolismo lipídico
como consecuencia
de la disminución
del nivel plasmático
de lipoproteina –
lipasa debido al
aumento de la
eliminación urinaria
de esa enzima
FISIOPATOLOGIA
1. Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1872
2. Meneguello Pediatría/ 6 edición tomo 2/ capitulo 273/ pagina 1546 - 1547

10. Tipos de Síndrome Nefrótico
Síndrome nefrótico idiopático
Síndrome nefrótico Secundario
Síndrome nefrótico Congénito

11. 1. Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1874 -1875
• Constituye alrededor del 90% de los casos de
síndrome nefrótico en la infancia
Epidemiologia
• Síndrome nefrótico de cambios
mínimos,
• Grupo con proliferación mesangial
• Glomeruloesclerosis segmentaria y
focal
Anatomía patológica
Síndrome nefrótico idiopático

12. Síndrome Nefrótico de
cambios mínimos
< 6 anos de edad
85% de los casos en niños
Glomerulos de morfología normal o bien
presentan aumento mínimo de matriz y
células mesangiales
Borramiento de los procesos podocitarios
Respuesta a tratamiento con corticoides en
el 95%
1. Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1874 -1875

13. Proliferación mesangial
5% de los casos
Incremento difuso de células y matriz
mesangial asi como borramiento de los
procesos podocitarios de células epiteliales
A la microscopía con inmunofluorescencia
hay trazos de IgM y/o IgA en el mesangio
Respuesta a tratamiento con corticoides en
el 50%
1. Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1874 -1875

14. Glomeruloesclerosis
segmentaria y focal
10% de los casos en niños mayores
Glomerulos cn proliferación mesangial y
catrización segmentaria
A la microscopía con inmunofluorescencia
es positivo para IgM y C3 en las áreas de
esclerosis segmentaria, estenosis de la luz
capilar glomerular
Solo el 20% responde al tratamiento con
prednisonona
1. Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1874 -1875

15. 1. Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1874 -1875
• Edema moderado en la región periocular
y en las extremidades inferiores.
• El edema disminuye a lo largo del día lo
que hace confundir con un proceso
alérgico.
• Con el paso del tiempo se generaliza el
edema y se observa ascitis, derrame
pleural y edema en los órganos sexuales
• Anorexia, irritabilidad, dolor abdominal y
diarrea
• Característica relevante: ausencia de
hipertensión y hematuria macroscópica
Manifestaciones clínicas
Síndrome nefrótico idiopático

16. Diagnosticodiferencial
Enteropatía perdedora de proteinas
Insuficiencia hepática
Insuficiencia cardiaca congestiva
Glomerulonefritis aguda o crónica
Malnutrición proteica

17. 1. Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1874 -1875
• Proteinuria de 3+ o 4+
• En el 20% de los casos hematuria microscópica
• Proporción proteína/ creatinina en orina mayor
de 2
• Proteinuria > 40mg/m2/h
• Nivel de creatinina sérica normal o elevado
• Nivel de albúmina sérica <2,5 g/dl
• Niveles séricos de colesterol y triglicéridos
elevados
• Niveles del complemento sérico normales.
• Biopsia renal.
Diagnostico
Síndrome nefrótico idiopático

18. Tratamiento
ambulatorio
Capacitar a los
padres para
reconocer los
sintomas
Dieta baja en Sodio
Diureticos orales:
Clorotiazida
10mg/kg c/12
horas
Metolazona, 1mg /
kg c/ 12 horas
Restriccion hidrica

19. • Administrar vacuna neumococica polivalente, con 60 mg / m2/ día de
prednisonona (dosis máxima diaria 80 mg en una dosis única por 4 a 6 semanas
consecutivas. 80 al 90% de los niños responden al tratamiento
• Luego prednisonona se reduce progresivamente a 40 mg/m2/ día administrada a
días alternos, se suspende a lo largo de 1 a 2 meses.
Niños entre 1 a 8 anos que debutan con SN no complicado (SNCM): corticoides.
Niños con características menos probables de SNCM o edad < 1 ano realizar biopsia
antes del tratamiento
• Albumina al 25% (0,5 – 1 g albumina / Kg) por via endovenosa en infusión
continua seguida de administración de furosemida (1 – 2 mg/Kg/ dosis I.V)
Niños con edema grave, derrame pleural, ascitis deben ser hospitalizados:

20. Niños que continúan con ++ de proteinuria luego de 8 semanas se consideran resitentes
al corticoide y se debe realizar biopsia.
Recidiva (proteinuria +++ y edema). Tratamiento prednisonona 60 mg/m2 / dia en
dosis unica hasta logra la remisión, luego a días alternos a lo largo de 4 a 8 semanas
• Ciclosfosfamida 2 mg /Kg / día dosis oral única por 8 a 12 semanas +
prednisonona a días alternos
• Ciclosporina o tacrolínus
• Nicofelanato
• Levamisol
• IECA
Pacientes corticodependientes y corticorresistentes:

21. complicaciones
• Peritonitis bacteriana espontánea (Streptococus pneumoniae,
eschericha coli)
• Sepsis
• Neumonía
• Celulitis
• Infecciones del tracto urinario
• Trombo embolismos
• Enfermedades cardiovasculares por dislipidemias
Pronostico
• Tendencia a múltiples recidivas que disminuyen conforme crecen
• Posibilidad de desarrollar enfermedad renal crónica
• Niños corticorresistentes pueden desarrolar insuficiencia renal
progresiva – enfermedad renal terminal y a la necesidad de dialisis
o de transplante renal

22. Síndrome Nefrótico Secundario
• Nefropatía membranosa,
• Glomerulonefritis membranoproliferativa,
• glomerulonefritis postinfecciosa,
• Nefritis lúpica
• nefritis de la púrpura de SchönleinHenoch
• Malaria
• lepra
• Esquistosomiasis
• filariasis
• Hepatitis B y C
• SIDA
• Carcinoma pulmonar
• Farmacos
Etiologia:
• niños de más de 8 años de edad
• hipertensión,
• hematuria,
• disfunción renal,
• sintomatología extrarrenal (exantema, artralgias, fiebre, etc.) o disminución de los
niveles séricos de complemento.
Patología

23. SINDROME NEFRÓTICO CONGÉNITO
• Se considera que un síndrome nefrótico es congénito cuando aparece en lactantes menores
de 3 meses de vida.
Definición:
El síndrome nefrótico congénito puede deberse a mutaciones en 1 de 2 genes,
NPHS1 y NPHS2, WT1 y LAMB2 encargados de codificar la síntesis de nefrina y
podocina, respectivamente.

24. Sindrome Nefrotico Finlandes
• Dilatación de los túbulos proximales,
• la hipercelularidad mesangial y la esclerosis glomerular.
• Los lactantes que padecen la variante finlandesa de este
síndrome presentan una proteinuria masiva (detectable incluso
durante la vida intrauterina por la elevación de la α-
fetoproteína),
• una placenta aumentada de tamaño y edema importante.
• La prematuridad, la dificultad respiratoria y la separación de las
suturas craneales son otras características clínicas de este
síndrome.

25. SINDROME NEFRÓTICO CONGÉNITO
Patología
• la esclerosis progresiva del mesangio glomerular, y
en la clínica cursa con un rápido deterioro de la
función renal que evoluciona hacia la insuficiencia
renal terminal en meses o años.
• La esclerosis mesangial difusa puede tratarse de
una enfermedad aislada, o bien formar parte del
síndrome de Denys-Drash, que también cursa con
tumor de Wilms y seudohermafroditismo
masculino y se debe a una mutación del gen del
tumor de Wilms (WT1) localizado en el cromosoma
11.

26. Bibliografía
• Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/
capitulo 521/
• Meneguello Pediatría/ 6 edición tomo 2/ capitulo
273/
• http://www.revistanefrologia.com/revistas/P1-
E225/P1-E225-S135-A2810.pdf
• http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_artt
ext&pid=S0325-00752014000300020&lang=pt
• http://www.aeped.es/sites/default/files/documento
s/14_3.pdf
• http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&
pid=S0370-
41062008000400008&lng=en&nrm=iso&ignore=.
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