1. NEUTROPENIA
Definición
También conocida como granulocitopenia o neutropenia, es la disminución aguda o
crónica de granulocitos de la sangre, condición anormal de la sangre que puede
predisponer al cuerpo humano a contraer infecciones Internacionalmente, la incidencia
anual de neutropenia es de unos 3.5 casos por cada millón de personas.
Etiología
Causas de la agranulocitosis.
Genética: agranulocitosis genética infantil, neutropenia familiar.
Congénita: alinfocitosis, disglobulinemia, alinfoplasia tímica.
Adquirida: mielotisis por neoplasia de médula ósea, toxicidad por fármacos7 (anti-
tiroideos, por ejemplo ). Como ejemplo se puede citar a los fármacos antipsicóticos
clozapina (la agranulocitosis producida por este fármaco puede ser mortal, aunque
en ocasiones es reversible) y clorpromazina, además de producir agranulocitosis
como efecto adverso grave, también pueden producir eosinofilia, lucocitosis o
leucopenia. Es por este motivo, la clozapina nunca es droga de primera elección, a
pesar de su alta eficacia y su baja incidencia de efectos adversos extrapiramidales.
Fisiopatología
El tiempo de vida promedio (semivida) de un neutrófilo puede verse reducida (menos de
6-7 horas9 ) por dos mecanismos fundamentales
Granulopoyesis ineficaz
Las agresiones al proceso de producción de neutrófilos se observa en casos de:
Inhibición de las células madres de la línea mieloide (como en la anemia aplásica y
leucemias )
Inhibición de la diferenciación de precursores granulocíticos
Deficiencia en la granulopoyesis producida como consecuencia de ciertas
enfermedades
Procesos hereditarios (por ejemplo, mielocatexis, el Síndrome de Kostman y el
Síndrome de Shwachman ).
Destrucción precoz de neutrófilos
La destrucción de neutrófilos una vez se hayan diferenciado se observa en casos de:
2. Procesos autoinmunitarios (Lupus eritematoso, Síndrome de Felty, etc)
Exposición a fármacos tóxicos, incluso en medicamentos inesperados
Secuestro por el bazo
Procesos infecciosos (en particular bacteriana y subsecuente micosis como
resultado de los antibióticos administrados )
Radiaciones y otras intoxicaciones
Morfología
Una aspiración de médula ósea puede mostrar
Hipercelularidad compensatoria en casos de neutropenia debido a destrucción
prematura de neutrófilos.
Hipocelularidad en el evento de que las células precursoras de la médula ósea
estén inhibidas.20
En el hemograma y los frotes sanguíneos es notable la baja concentración de glóbulos
blancos.
Síntomas
Es posible que no se presenten síntomas, los más comunes son:
Fiebre >38.5 °C
Escalofríos y malestar
Debilidad y fatiga
Úlceras bucales (labios, encías y faringe)
Tos o falta de aire (disnea)
Tratamiento
Si la médula ósea no resulta destruida, el pronóstico de recuperación suele ser
bueno.
Transfusiones de granulocitos en los casos de neutropenia severa
Enfermedad autoinmune
Una enfermedad autoinmune es una enfermedad causada porque el sistema inmunitario
ataca las células del propio organismo. En este caso, el sistema inmunitario se convierte
en el agresor y ataca a partes del cuerpo en vez de protegerlo. Existe una respuesta
inmune exagerada contra sustancias y tejidos que normalmente están presentes en el
3. cuerpo. Las causas son un tanto desconocidas, pero estan relacionadas con el
reconocimiento proteico entre las superficies de las membranas celulares del sistema
inmunitario y las que forman el organismo. Así, cuando las glucoproteínas de
reconocimiento no coinciden, el sistema inmunitario comienza a atacar al propio
organismo. La causa por tanto, tiene que ver a veces con la predisposición o mutaciones
genéticas que codifican proteínas diferentes bien en las células inmunitarias o en las
orgánicas.
Clasificación de las enfermedades autoinmunes
Enfermedades autoinmunes sistémicas (no órgano específicas): se producen
cuando los anticuerpos atacan antígenos no específicos en más de un órgano en
particular. Así, existe un grupo de enfermedades que a pesar de tener algunos
antígenos específicos de algunos órganos no presentan exclusividad para estos,
como por ejemplo la polimiositis. El mejor ejemplo para este tipo de
enfermedades es el lupus eritematoso sistémico, que tiene una mayor frecuencia
en mujeres en la mitad de su vida.
Síndromes locales (órgano específicas): puede ser de carácter endocrino (diabetes
mellitus tipo 1, enfermedad de Addison, tiroiditis de Hashimoto etc.),
dermatológico (pemphigus vulgaris), o hematológico (anemia hemolítica
autoinmune), e involucra un tejido en particular.
Específicas de órgano
Anemia perniciosa
Atrofia gástrica
Celiaquía
Cirrosis biliar primaria
Colangitis esclerosante primaria
Colitis ulcerosa
Diabetes mellitus tipo 1
Enfermedad celíaca
Enfermedad de Crohn
Enfermedad de Graves
Hepatitis autoinmune
Miastenia de Lambert-Eaton
Miastenia gravis
Mixedema primario
Neuropatias
Oftalmía simpática
Pénfigo vulgar
Síndrome de Goodpasture
Síndrome de Miller-Fisher
Tiroiditis de Hashimoto
4. Uveítis
Multiorgánicas o sistémicas
Artritis reumatoide
Algunas Dermatitis
Enfermedad de Behçet
Esclerodermia
Esclerosis lateral amiotrófica
Esclerosis múltiple y su variedad Enfermedad de Devic
Espondiloartropatía
Fibromialgia
Fiebre reumática
Granulomatosis de Wegener
Lupus eritematoso sistémico
Síndrome antifosfolípido o Síndrome de Hughes
Polimiositis y Dermatomiositis
Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
Psoriasis
Púrpura trombocitopénica inmune
Sarcoidosis
Síndrome de fatiga crónica
Síndrome de Guillain-Barré
Síndrome de Sjögren
Vasculitis sistémica
Vitíligo
ESCLERODERMIA
Esclerodermia significa piel dura. Es un grupo de enfermedades que causa un crecimiento
anormal del tejido conectivo, las proteínas que mantienen la piel y los órganos. Existen
dos tipos principales. La esclerodermia localizada afecta únicamente la piel. La
esclerodermia sistémica afecta los vasos sanguíneos y los órganos internos, así como la
piel.
Los síntomas de esclerodermia incluyen:
Depósitos de calcio en los tejidos conectivos
Fenómeno de Reynaud, estrechamiento de los vasos sanguíneos de las manos o los
pies
Inflamación del esófago, el tubo entre la garganta y el estómago
Piel gruesa y tirante en los dedos
5. Manchas rojas en las manos y la cara
Nadie conoce la causa de la esclerodermia. Es más común entre las mujeres. Puede ser
leve o severa. No existe una cura, pero existen varios tratamientos para aliviar los
síntomas.