4. EPIDEMIOLOGÍA
• Afecta a más de 5 millones de personas en el mundo
• La incidencia en USA, Latinoamérica, Europa y Asia
• 1 y 25 casos por 100.000 habitantes/ año
• En el mundo, nueve de cada diez personas que
padecen esta enfermedad son mujeres en edad fértil
• 500 personas con lupus reciben atención
especializada en el IGSS
(mayo 2021)
• La mayor frecuencia de enfermedad ocurrió entre los
17 y 24 años y predominó en el sexo femenino
(93.9%) con una relación de 15: 1 (Eduardo A. Samayoa,
Jaime Cáceres, Rolando Beber y Pablo Montenegro106, quienes
estudiaron en forma retrospectiva 181 pacientes (113 del hospital
general “San Juan de Dios” y 68 de clínica privada durante 21 años,
desde enero de 1973 hasta diciembre de 1993)
• El 10 de mayo se conmemora el Día Mundial del LES
4
7. • El género femenino favorece el SLE
• genes del cromosoma X
• establecen respuestas de anticuerpos más intensas que los machos
• Las mujeres que usan anticonceptivos orales con estrógeno o una
sustitución hormonal tienen mayor riesgo de padecer SLE
• El estradiol se une con receptores en los linfocitos B y T aumenta la
activación y la supervivencia de esas células; esto favorece las
respuestas inmunitarias prolongadas
• Las personas con cariotipo XXY (síndrome de Klinefelter) tienen un
riesgo mucho más alto de SLE.
8. Varios estímulos ambientales intensifican el SLE
• Luz ultravioleta (70%)
• incrementar la apoptosis en los queratinocitos y otras células o al alterar el
DNA y las proteínas intracelulares de manera que se tornen antigénicas.
• Ciertas infecciones inducen respuestas inmunitarias normales que
abarcan a determinados linfocitos T y B que reconocen a los
autoantígenos.
• linfocitos mal regulados autoanticuerpos
• Anticuerpos durante 3 años o más antes de manifestar los primeros
síntomas de la enfermedad.
• El virus de Epstein-Barr
• en individuos sensibles (niños y los adultos con SLE)
• El consumo de tabaco
• La exposición laboral prolongada al silicio
• Beber alcohol (dos vasos de vino por semana o la mitad de esa
cantidad de bebida alcohólica por día) reduce el riesgo de SLE.
8
11. • En la biopsia de piel enferma revela depósitos de Ig en la unión
dermoepidérmica, lesión de los queratinocitos basales e inflamación
con predominio de linfocitos T, alrededor de los vasos y los
apéndices dérmicos.
• son inespecíficos para SLE dermatológico, sin embargo, son muy
sugerentes.
• En las biopsias renales, el patrón de la lesión es importante para el
diagnóstico y para seleccionar el tratamiento ideal.
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13. 13
se deben tratar con inmunosupresión intensiva siempre que sea posible, puesto que existe
riesgo alto de nefropatía en etapa terminal si el paciente se deja sin tratamiento o el régimen
es insuficiente
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se deben tratar con
inmunosupresión intensiva
siempre que sea posible,
puesto que existe riesgo alto
de nefropatía en etapa terminal
si el paciente se deja sin
tratamiento o el régimen es
insuficiente
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se deben tratar con inmunosupresión intensiva siempre que sea posible, puesto que existe
riesgo alto de nefropatía en etapa terminal si el paciente se deja sin tratamiento o el
régimen es insuficiente
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DATOS DE
LABORATORIO
La presencia de cuatro criterios
(por lo menos uno en cada
categoría) significa que el
paciente padece SLE con una
• especificidad del 93%
• sensibilidad del 92%
17. Datos de
laboratorio
1) ESTABLECER O DESCARTAR EL
DIAGNÓSTICO
2) VIGILAR LA EVOLUCIÓN DE LA
ENFERMEDAD,
PRINCIPALMENTE PARA INDICAR
LA PRESENCIA DE UNA
EXACERBACIÓN O DAÑO DE UN
ÓRGANO
3) IDENTIFICAR EFECTOS
SECUNDARIOS DEL
TRATAMIENTO.
17
23. MUSCULOESQUELÉTICAS
• poliartritis intermitente
• edema de tejidos blandos e hipersensibilidad en articulaciones, tendones o ambos
• manos, muñecas y rodillas
• artritis tipo reumatoide con erosiones y satisfacen los criterios tanto de artritis reumatoide como
de SLE "rupus"
23
24. 24
• dermatitis lúpica
• lupus eritematoso discoide
dermatitis crónica más frecuente en el lupus
• lesiones son circulares con bordes eritematosos, hiperpigmentados, escamosos y
ligeramente elevados con centros atróficos y despigmentados donde se destruyen
de manera permanente los apéndices dérmicos
• Las lesiones llegan a causar desfiguración, en particular en la cara y piel
cabelluda.
• eritema agudo más frecuente del SLE es un exantema fotosensible un poco
elevado, en ocasiones escamoso, en la cara (sobre todo en mejillas y nariz, el
eritema en mariposa), pabellones auriculares, mentón, región en V del cuello y
tórax, tercio superior de la espalda y superficies extensoras de las extremidades
superiores.
• cutáneo subagudo consta de placas escamosas y rojizas similares a las de la
psoriasis o lesiones planas circulares, con bordes rojos.
• Urticaria recurrente, una dermatitis similar al liquen plano, bulas y paniculitis
("lupus profundo'')
CUTÁNEAS
crónica
subagudo
agudo
25. 25
RENALES
• nefritis
• En la clase III y IV casi siempre presentan hematuria y proteinuria (>500 mg/24 h)
• Si la glomerulonefritis proliferativa difusa no se trata de forma adecuada, casi todos los
individuos presentarán enfermedad renal en etapa terminal en un lapso de 2 años.
SNC
• Disfunción cognitiva
• alteraciones de la memoria y el razonamiento.
• cefaleas;
• muy intensas exacerbación de lupus
• convulsiones de cualquier tipo
• psicosis
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OCLUSIONES
VASCULARES
• mayor la prevalencia de isquemia cerebral transitoria, apoplejía e infarto del miocardio.
• son más frecuentes, pero no exclusivos
• se acompañan de hipercoagulación y episodios trombóticos agudos
• por embolias provenientes de una placa en la carótida o de las vegetaciones fibrinosas por
endocarditis de Libman-Sacks.
PULMONARES
• pleuritis,
• con y sin derrame pleural
• infiltrados pulmonares
• inflamación intersticial fibrosis, síndrome de pulmón retráctil y hemorragia intraalveolar;
• hipertensión arterial pulmonar (poco)
28. 28
APARATO DIGESTIVO
• náusea
• vómito
• diarrea
• dolor abdominal difuso
OCULARES
• síndrome de Sjögren
• conjuntivitis inespecífica
• vasculitis retiniana y la neuritis óptica son manifestaciones graves: pueden provocar ceguera en
un lapso de días a semanas.
30. ALCANZAR BAJOS NIVELES DE
ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD, LO
CUAL PUEDE LOGRARSE EN 1 AÑO AL
MENOS EN 30 A 50%
30
los síntomas
más leves con
la dosis más
baja posible de
fármacos
31. Reducir las exacerbaciones
agudas
• 1) si las manifestaciones de
la enfermedad ponen en
peligro la vida o pueden
causar daño orgánico
• 2) si es posible revertir las
manifestaciones
• 3) el mejor método para
prevenir las complicaciones
La elección terapéutica depende de:
31
32. TRATAMIENTO CONSERVADOR
1. mayor riesgo de sufrir
meningitis aséptica
provocada por NSAID,
aumento de las
transaminasas séricas,
hipertensión y disfunción
renal.
2. todos los NSAID, en
particular los que inhiben
de manera específica la
ciclooxigenasa-2,
incrementan el riesgo de
infarto del miocardio.
• Fatiga
• dolor
• autoanticuerpos indicadores
• sin daño orgánico importante,
suprimir los síntomas.
32
AINES
33. • La administración de paracetamol para controlar el dolor
• NSAID son más eficaces en algunos pacientes.
• Los antipalúdicos (hidroxicloroquina, cloroquina y
quinacrina) a menudo reducen la dermatitis, la artritis y la
fatiga.
• la hidroxicloroquina reduce el número de exacerbaciones de la
enfermedad y disminuye la acumulación del daño hístico, incluso el
daño renal con el tiempo.
33
38. Nefritis lúpica semilunar
• presencia de células o
fibrosis con forma de media
luna en los glomérulos con
glomerulonefritis
pronóstico más sombrío
• dosis altas de
ciclofosfamida como
tratamiento de inducción de
elección
• El tratamiento para este
grupo no se ha definido.
• sugieren que la
administración, en días
alternos, de
glucocorticoides y
ciclofosfamida o
micofenolato mofetilo o
ciclosporina son todos
efectivos en la mayoría de
los casos para reducir la
proteinuria.
38
Crisis trombótica microvascular
• hemólisis, trombocitopenia y
trombosis microvascular en
riñones, cerebro y otros tejidos
• El intercambio de plasma o la
plasmaféresis salvan la vida
de estos enfermos;
recomienda el tratamiento
simultáneo con
glucocorticoides
Nefritis lúpica membranosa
S I T U A C I O N E S E S P E C I A L E S E N E L L U P U S E R I T E M AT O S O S I S T É M I C O
Q U E R E Q U I E R E N O T R O S T R ATA M I E N T O S
39. Embarazo y lupus
• Tasa de fertilidad quizás es normal.
• tasa de abortos es mayor (del doble o triple) en las
mujeres con SLE.
• hidroxicloroquina y, si fuese necesario, prednisona y
prednisolona en las dosis más bajas eficaces y por el
menor tiempo posible.
• Si no suprimen la enfermedad activa, se añade
azatioprina.
• Los glucocorticoides y antipalúdicos
(hidroxicloroquina) tópicos.
39
Dermatitis por lupus
40. PRONÓSTICO Y SUPERVIVENCIA
La supervivencia en pacientes con SLE
en Estados Unidos, Canadá, Europa y
China es de:
• 95% a 5 años
• 90% a 10 años
• 78% a 20 años
• Las causas principales de muerte en el
primer decenio del padecimiento son:
• actividad de la enfermedad sistémica
• insuficiencia renal e infecciones
40
41. LUPUS FARMACOLÓGICO
Síndrome de ANA positivo
• fiebre
• malestar general
• artritis o artralgias o mialgias intensas
• Serositis
• eritema
Comienza durante el tratamiento con algunos fármacos y
sustancias biológicas.
- es menos frecuente en mujeres que el SLE, rara vez
daña los riñones o el encéfalo
anti-dsDNA (poco)
anticuerpos contra las histonas
Desaparece en algunas semanas después de suspender el
medicamento causal.
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Algunos de los más habituales
• antiarrítmicos procainamida, disopiramida y
propafenona
• antihipertensivos hidralazina, varios inhibidores de
la ECA y los antagonistas B adrenérgicos
• antitiroideo propiltiouracilo
• antipsicóticos cloropromazina y litio
• anticonvulsivos carbamazepina y
difenilhidantoinato
• antimicrobianos isoniazida, minociclina y
nitrofurantoina (macrodantina)
• antirreumático sulfasalazina
• diurético hidroclorotiazida
• antihiperlipidémicos lovastatina y simvastatina.