Lupus eritematoso sistémico (LES) y Síndrome antifosfolípidos
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- 1. Dra. Verónica MendozaMaría Fernanda Romero
- 2. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Enfermedad reumática crónica, autoinmune, de etiología desconocida, caracterizada por un conjunto de manifestaciones clínicas asociadas a la presencia de autoanticuerpos y al depósito de inmunocomplejos, es de curso evolutivo con remisiones y exacerbaciones.
- 3. LES Universal Mujer:varón 10:1 Afroamericanos Hispanos Asiáticos 1.5 casos / 100 000 EPIDEMIOLO GÍA
- 4. Autoanticuerpos -Act. Policlonal B -Estimulación inmune por autoag Factores genéticos • Factores hormonales • Factores ambientales Apoptosis LES Células B y T HLA: B8, DR3, DR2 Estrógenos (Protecc) Andrógenos (Riesgo) Klinefelter UV – apoptosis queratinocitos Hidralacina . Procainamida. Isoniacida. Metildopa Clorpromacina Minociclina Sobreexpresión Bcl2
- 5. 1. Inflamación 2. Vasculitis 3. Depósito Inmunocomplejos 4. Vasculopatía
- 6. ANATOMÍA PATOLÓGICA LES Infiltrado inflamatorio de linfocitos y monocitos + material fibrinoide • Pleura • Pericardio • Riñón • Sinovial Vasos sanguíneos, riñones, tejido conectivo, piel
- 7. LES
- 8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS LES Síntomas constitucionales Aparato locomotor Hematológicas Cardíacas Serositis Pulmonares Gastrointestinales Nefritis Neuropsiquiátricas Dermatológicas Gestación
- 9. MANIFESTACIONES CLÍNICAS LES Síntomas constitucionales 1. Fiebre 2. Pérdida de peso 3. Anorexia 4. Astenia
- 10. MANIFESTACIONES CLÍNICAS LES Aparato locomotor Artritis/Artralgias Miopatía Osteonecrosis Osteoporosis Manif. Iniciales más comunes Metacarpofalángicas Interfalángicas proximales Atropatía Jaccoud 50-80%
- 11. MANIFESTACIONES CLÍNICAS LES Hematológicas Leucopenia + linfopenia Anemia Trombopenia Alargamiento TPT Normo- normo. Hemolítica . Pura serie roja. Fármacos . IR. Microangioática .Ferropénica Test Coombs + Ac antiplaquetas Sx EVANS Ac antifosfolípidos
- 12. MANIFESTACIONES CLÍNICAS LES Cardíacas • 25% . Dolor precordial c/s roce pericárdico. • Derrames masivos --- > Taponamiento cardíaco • Tx: Glucocorticoides. Miocarditis Soplo sistólico Coronariopatía Infarto de miocardio Enfermedad Libman- Sacks Afección valvularPERICARDITIS
- 13. MANIFESTACIONES CLÍNICAS LES Serositis Pleuritis Pericarditis Peritonitis 50% px. Derrame pleural uni o bilateral. + Frecuente 25% px - Frecuente Dolor abdominal difuso, náuseas, vómito. CardíacaTorácica
- 14. MANIFESTACIONES CLÍNICAS LES Pulmonares AGUDAS - Hipoxemia reversible - Neumonitis - Tromboembolia - Hemorragia pulmonar CRÓNICAS - Neumopatía intersticial - HT pulmonar - Disfunción diafragmática
- 15. NEUMONITIS LÚPICA HEMORRAGIA PULMONAR TROMBOEMBOLIA PULMONAR ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL (Fibrosis pulmonar) Pulmonares MANIFESTACIONES CLÍNICAS LES • Al inicio enfermedad • Disnea, dolor pleurítico, hipoxemia, fiebre. • Rx: Infiltrado alveolar difuso bilateral, predominio lóbulos inferiores. • 2% casos • Mortalidad 50 – 90% • IR y descenso brusco Hb (>3 g/día) • Rx: infiltrados alveolares parahiliares TPT prolongado Trompociopenia Anticoagulante lúpico (AL) 3 – 13% px Consecuencia de evento agudo neumonitis Infiltrado reticular bilateral FR: IL1, RNF, endotelina, radicales libres, no aumento producción colágena. DISFUNCIÓN DIAFRAGMÁTICA: Pulmón encogido. Disnea progresiva y disminuye la expansión torácica
- 16. MANIFESTACIONES CLÍNICAS LES Gastrointestinales • Raras – Tx • Náusea, vómito, diarrea • Dolor abdominal • Nivel hepático: Aumento transaminasas en exacerbaciones de la enfermedad • Síndrome Budd Chiari
- 17. MANIFESTACIONES CLÍNICAS LES Nefritis Riñón es el más afectado
- 18. MANIFESTACIONES CLÍNICAS LES Nefritis ÍNDICE DE ACTIVIDAD ÍNDICE DE CRONICIDAD Alteraciones glomerulares Proliferación celular Necrosis fibrinoide, Medias lunas celulares Trombos hialinos, asas de alambre Infiltración leucocitaria 1. Esclerosis glomerular 2. Medias lunas fibrosas Alteraciones tubulointersticiales Infiltrado por células mononucleares 1. Fibrosis intersticial 2. Atrofia tubular Cada variable se califica en escala de 0 a 3 (0= ausente, 1=leve, 2=moderada, 3 = intensa). La puntuación del índice de actividad varía de 0 a 24 y la de cronicidad de 0 a 12. La necrosis fibrinoide y las medias lunas se califican al doble.
- 19. Sedimento urinario Ematuria y cilindros granulosos, leucocitarios y eritrociarios. Piuria y hematuria Creatinina sérica, proteinuria de 24 h, hematuria, complemento sérico e HTA Depuración de creatinina Cuantificación de proteínas en orina de 24 h MANIFESTACIONES CLÍNICAS LES Nefritis
- 20. MANIFESTACIONES CLÍNICAS LESNeuropsiquiátricas Trastornos psiquiátricos, déficit cognitivos y estados confusionales Síndromes neurológicos focales Síndromes neurológicos del sistema nervioso periférico Déficit memoria Dificultad comprensión y capacidad abstracción Afasia, apraxia, cambios personalidad. Cefalea y migraña Convulsiones Polineuritis sensitivomotora, multineuritis, afectación PC
- 21. MANIFESTACIONES CLÍNICAS LES Dermatológicas Lesiones Específicas LE agudo cutáneo LE subagudo cutáneo LE cutáneo crónico Inespecíficas
- 22. MANIFESTACIONES CLÍNICAS LES Dermatológicas LE agudo cutáneo • Edema y eritema en área malar • Exantema en vespertilio o en alas de mariposa • Exposición solar • Actividad enfermedad • Regiones fotoexpuestas • No cicatriz
- 23. MANIFESTACIONES CLÍNICAS LES Dermatológicas • Regiones fotoexpuestas y fotoprotegidas • Placas eritematosas y escamosas • Remiten: área hipopigmentada LE SUBAGUDO CUTÁNEO
- 24. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Dermatológicas LE CUTÁEO CRÓNICO Lesiones discoides LE Hipertrófico Paniculitis lúpica En menor relación con la afectación orgánica o serológica
- 26. LES PRUEBAS DE LABORATORIO Examen Propiedades Alteraciones hematológicas Leuco-linfopenia y plaquetopenia. VSG (++) PCR Normal TPT alargada Anticuerpos antifosfolípido Autoanticuerpos ANA (90%) Anticuerpos antiDNA bicatenario (Nefritis) Anti SM, anti RPN, anti RO, anti La. Factor reumatoide 40% C4 y C3 Actividad hemolítica descendida Test + Sífilis Falsamente + EGO Hematuria, leucocituria, cilindros granulosos, hialinos y proteinuria variable.
- 27. DIAGNÓSTICO
- 28. EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO Exposición solar Infecciones Intervenciones quirúrgicas Embarazo Anticonceptivos Supervivencia a los 10 años del 70% Causa muerte: Infecciones, nefropatía y lesiones neurológicas
- 29. TRATAMIENT O AINE, antipalúdicos (cloroquina e hidroxicloroquina), glucocorticoides, inmunosupresores. Glucorticoides: Piedra angular Prednisona: 5 a 15 mg/ día 17.5 a 30 mg/día 30 mg/día Evaluados eventualmente por reumatólogo 1 a 2 mg/kg de peso corporal por día o su equivalente IV
- 31. SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO Trombosis Patología obstétrica AAF SAF Pérdidas gestacionales y prematuridad • Preeclampsia • Eclampsia • Insuficiencia placentaria grave PRIMARIO Sin asociación a enfermedad autoinmune SECUNDARIO Aparece en el contexto de una enfermedad de tejido conectivo
- 32. ANTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDO (AAF) ACA • Más sensible para detectar AAF • Reaccionan contra cardiolipina unidos a proteínas plasmáticas B2 glicoproteína I. AL • Bloquean el ensamblaje del complejo protombinasa • Prolongación TPTA • Reacciona contra B2 GPI Ac B2-GPI • Mayor especificidad respecto a la trombosis. • Sensibilidad baja • No identificarlos como primer paso ante la sospecha SAF
- 33. PATOGENIA AAF Trombosis Ac interfieren en hemostasia Activación células Sistemas anticoagulantes naturales Proteína C, proteína S Fibrinólisis Expresión sustancias procoagulantes Céls. Endoteliales, plaquetas, macrófagos Por sí solos NO desencadenan trombosis, necesitan un segundo factor desencadenante de la misma. Pérdidas fetales -- > Trombosis vasos pequeños placentarios
- 34. Trombosis venosa profunda Trombocitopenia Lívedo reticular Trombosis arterial cerebral Tromboflebitis superficial Embolismo pulmonar Pérdidas fetales Accidentes isquémicos transitorios Anemia hemolítica SA FManifestaciones clínicas Cefalea Fenómeno Raynaud Afección renal HT pulmonar Necrosis avascular Insuficiencia suprarrenal
- 35. Manifestaciones clínicas TROMBOSIS Venosa: • SAF • Embolismo pulmonar • AAF , AL, ACA. PATOLOGÍA OBSTÉTRICA Arterial: • Cerebrales • AAF • Coronarias, retinianas, renales, mesentéricas y periféricas. AAF + El riesgo está directamente relacionado con los niveles de Ac -- > ACA isotipo IgG AL + - 30% aborto AL + y más de 2 abortos previos – 70 % aborto Anticartidolipina Anicoag. lupico
- 38. Síndrome antifosfolípido catastrófico 0.08% Múltiples trombosis en distintos órganos Riñón (78%) Pulmón (56%) Corazón (50%) SNC (30%)
- 41. TRATAMIENTO SAF PROFILAXIS •Antiagregante (AAS) •Eliminación factores riesgo para trombosis Recurrencias trombóticas •Anticoagulación oral •(AAS+ AO) •No esteroides ni inmunosupresores Obstétricas •<10 semanas – uso AAS •Heparina + dosis bajas AAS
Notas del editor
- Frecuente, Universal,
- La etiología es desconocida. No existe una teoría única
- No hay un dato anatomopatológico específico.
- El 90% de los pacientes con LES presenta afectación del AL. Se producen al inicio de la enfermedad o durante su evolución
- Pericarditis: Manifestación cardíaca más frecuente. 25% px
- Manifestaciones agudas: Hipoxemia reversible, neumonitis, tromboembolia, hemorragia pulmonar Manifestaciones crónicas: Neumopatía intersticial, HT pulmonar, disfunción diafragmática (sx pulmón encogido)
- Tx: metilprednisolona en pulsos por vía IV a dosis altas 1 g por día, hasta 3 a 6 gen total
- Budd Chiari: oclusión venas suprahepáticas
- El riñón es el órgano más afectado comúnmente por el LES. Manifestación inicial en 5 a 25% px, suele presentarse en los primeros 5 años de la enfermedad. Implica mayor morbimortalidad El 25% de las biopsias presenta depósitos inmunocomplejos en glomérulo y túbulo; derivados circulación o formados insitu Participa IL6, TFN, células T activadas que expresan HLA-DR
- Independientemente del tipo de afección histológica es importante conocer la gravedad de la lesión traducida en términos de inflamación o fibrosis: tablita que nos puede ayudar a definir el tx y pronóstico. Cada variable se califica en escala de 0 a 3 (0= ausente, 1=leve, 2=moderada, 3 = intensa). La puntuación del índice de actividad varía de 0 a 24 y la de cronicidad de 0 a 12. La necrosis fibrinoide y las medias lunas se califican al doble.
- 80% de los pacientes 4 de los criterios clasificatorios de la enfermedad son cutáneos: Fotosensibilidad, aftas bucales, exantema malar y lesiones discoideas.
- AAF= anticuerpos antifosfolípidos
- Ocasionalente, px con SAF pueden presentar una evolución grave, con fallo multiorgánico por oclusión de vasos a varos niveles.. Eso se conoce como …