LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO, revisión general

EJÉRCITO DE
NICARAGUA
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
TEMA: LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Enfermedad autoinmune de etiología desconocida que
afecta a cualquier aparato o sistema del organismo y
ocasiona una variedad de manifestaciones clínicas
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
Farreras XVIII EDICION - Medicina Interna

ETIOPATOGENIA
Los factores implicados son de índole
• Infeccioso : en un 20 % de enfermos el LES comienza con
un cuadro linfadenopatico sugestivo de mononucleosis
infecciosa con IgM F/P
• Hormonal : mayor prevalencia en las mujeres de etnia
negra en edad fertil entre los 15-40 años y en Px con Sx
de klineferter
• Genetica : la enfermedad es 10 veces mas frecuente en
gemelos identicos con mayor prevalencia entre los
familiares que en la poblacion normal
Su incidencia es 3 veces mas frecuentes en mujeres que en
hombres

ETIOPATOGENIA
• Ambientales : radiaciones ultravioletas
• Químicas : fármacos como
1. Hidralazina
2. Procainamida
3. Metildopa
4. Quinidina
5. Clorpromacina
6. Isoniazida
Se consideran inductores del lupus y justifican la
participación de un elemento externo como agente
etiológico

ETIOPATOGENIA
Existe alteraciones de la inmunidad
hiperactividad de linfocitos B
Inhibicion de reguladores de Linfocitos T y
macrofagos
Accion directa especifica
• Antihematicas
• Antiplaquetaria
• Antifosfolipidos
• Antilinfocitos

MANIFESTACIONES CLINICAS
MALESTAR GENERAL
PERDIDA DE PESO
ANOREXIA
ASTENIA
SINTOMAS GENERALES

ARTICULACIONES
ARTRITIS
*90% de los Casos
*Puede afectar cualquier
articulación
*Dedos en cuello de Cisne
Mialgias
Debilidad
Muscular

PIEL
LUPUS CUTANEO
AGUDO
LUPUS CUTANEO
SUBAGUDO
LUPUS
ERITEMATOSO
CUTANEO
CRONICO
ESPECIFICAS INESPECIFICAS

•LUPUS CUTANEO AGUDO
•Eritema Malar en Alas de Mariposa o en Vespertilio
•No deja Cicatriz
•Afecta a las mejillas y el puente de la Nariz
•Aparece después de una exposición al Sol, al Comienzo
de la Enfermedad y en las Exacerbaciones

LUPUS
CUTANEO
SUBAGUDO
• Lesiones en forma de Pápulas
Eritematosas, ligeramente
escamosas de distribución
simétrica, con tendencia a confluir
• Se distinguen 2 tipos:
Papuloescamoso o Psoriasiforme
y Anular Policiclico

Lupus
Eritematoso
Cutáneo
Crónico
Lupus Discoide
Placas Eritematosas
elevadas con una
superficie escamosa
que afecta a los
folículos pilosos
-Dejan despigmentación
permanente,
telangiectasias y cicatriz
-Cara, Cuero Cabelludo,
Cuello y Región Auricular
Lupus Profundo
o
Paniculitis
Lupica
-Forma Rara de Lupus
-Placas o Nódulos
Subcutáneos
indurados que
respetan la Epidermis

Foto sensibilidad
60%
Alopecia 40-60%
Aftas en Boca y
Nariz
Urticaria
Exantema
Maculopapular
INESPECIFICAS

Nefritis Lupica 40-
50%
Asintomática
Hematuria con o
sin Proteinuria
Glomerulonefritis
progresiva
Manifestaciones
Neuropsiquiatrías
entre un 25-75%
Depresión
Ansiedad
Psicosis
Serositis
En Pleura o
Pericardio

Anemia 60-80%
por Enfermedad
Crónica Hemolisis
o Secundaria a
afectación de
Órganos
Leucopenia 60%
Trombocitopenia
25%
Inespecíficas o
atribuibles a Tto
• Esofagitis
• Hepatitis Lupica
• Pancreatitis
Aguda
• Peritonitis
• Vasculitis
Mesentérica
• Conjuntivitis o
Episcleritis
• Uveítis
• Ceguera
• Arteritis
Retiniana

Diagnostico
RASH MALAR. Eritema fijo plano o elevado sobre la eminencia malar
con tendencia a respetar los pliegues nasolabiales.
RASH DISCOIDE. Placas eritematosas elevadas con escamas
queratósicas adherentes y tapones foliculares; a veces retracción en las
lesiones antiguas
FOTOSENSIBILIDAD. Rash cutáneo como resultado de reacción
anormal a la luz solar, según historia clínica o examen físico
ULCERAS ORALES. Ulceración oral o nasofaríngea,
habitualmente indolora, observada por un médico.
ARTRITIS. No erosiva en 2 ó más articulaciones periféricas.
hipersensibilidad al tacto dolor a la presión hinchazón derrame
articular.
SEROSITIS. Pleuritis: Historia de dolor pleurítico, o roce pleural, o
derrame pleural. Pericarditis: Documentada por EKG, o roce pericárdico, o
derrame pericárdico.
Colegio Americano de Reumatología 2019

Diagnostico
TRASTORNOS RENALES: Proteinuria persistente. Mayor de 0,5 grs/día
o mayor de 3 + si no se cuantifica, o Cilindros celulares: Eritrocitos, Hb,
granulares, tubulares o mixtos.
TRASTORNOS NEUROLOGICOS: Convulsiones. En ausencia de
toxicidad medicamentosa y alteraciones metabólicas conocidas como
uremia, cetoacidosis y alteraciones electrolíticas, o Psicosis
TRASTORNOS HEMATOLOGICOS: Anemia hemolítica con
reticulocitosis, o Leucopenia menor de 4000 en 2 ó más ocasiones,
Linfopenia menor de 1500 en 2 ó más ocasiones, Trombocitopenia
menor de 100.000 en ausencia de toxicidad medicamentosa
TRASTORNOS INMUNOLOGICOS: Células LE positivas,
Anticuerpos anti DNA nativo, Anticuerpos anti Sm, o Pruebas
serológicas falsas positivas para sífilis
ANTICUERPOS ANTINUCLEARES. Un título anormal de Acs.
Antinucleares por inmunofluorescencia o por una prueba equivalente en
cualquier momento y en ausencia de medicamentos implicados en Síndrome
Lupus inducido.
Colegio Americano de Reumatología 2019

Fármaco Indicación según
severidad
Indicación según
Manifestaciones
Recomendaciones de
Seguridad
Glucocorticoides L M S Uso generalizado de acuerdo con
tipo y severidad de la manifestación
Seguimiento metabólico
del paciente, tensión
arterial y peso
X X X
Cloroquina X X Músculo-esqueléticas, cutáneas,
cardiovasculares, renales
hematológicas
Visita anual a
oftalmología
Hidroxicloroquina X X Músculo-esqueléticas, cutáneas,
cardiovasculares, renales
hematológicas
Visita anual a
oftalmología
Azatioprina X X Hematológicas, cardiovasculares,
renales, gastrointestinales
Vigilar citometría
hemática
Metotrexato X X Músculo-esqueléticas Vigilar función hepática
y renal
Leflunomida X X Músculo-esqueléticas Vigilar función hepática
y renal
Micofenolato de
mofetilo/Ac.
micofenólico
X X X Renales, hematológicas,
cardiopulmonares,
gastrointestinales
No usar durante el
embarazo

Fármaco Indicación
según severidad
Indicación según
Manifestaciones
Recomendaciones de
Seguridad
Ciclofosfamida L M S Musculo-esqueléticas, renales,
hematológicas,
cardiopulmonares, neurológicas
Uso con precaución en
edad reproductiva debido
a su asociación con
disfunción gonadal; no
usar durante el embarazo
X X
Belimumab X X Músculo-esqueléticas, cutáneas,
manifestaciones generales
Vigilar en pacientes
con depresión o
ideación suicida; dar
seguimiento a
infecciones asociadas
Inmunoglobulina X Manifestaciones refractarias a
tratamiento
Vigilar tensión
arterial; vigilar
reacciones alérgicas a
la administración

Tratamiento
Los GC son la piedra angular del
tratamiento en LES. Es frecuente
que se administren bolos de GC
que, serán definidos como la
administración de dosis elevadas
de esteroide por vía intravenosa.
Glucocorticoides
Generalmente se administra 1g de
succinato de metilprednisolona en un
lapso de 2h, administrando en
promedio 3 bolos, uno cada día, por 3
días consecutivos
Durante el tratamiento el paciente debe
ser monitorizado en cuanto a peso
corporal, presión sanguínea, edema
periférico, insuficiencia cardíaca,
lípidos y glucosa séricos y evaluación
oftalmológica.
Guía practica clínica para el manejo de LES propuesta por el Colegio Mexicano de Reumatología 2019

Inducción a la remisión Mantenimiento
La dosis inicial de GC (prednisona o
equivalente) depende de la actividad del
LES
-Actividad baja: dosis bajas (<7,5
mg/día)
-Actividad moderada: dosis intermedias
(7,5-30 mg/día)
-Actividad grave: dosis altas (30-100
mg/día o bolos con dosis >250 mg/día,
habitualmente intravenosos de 1 a 5
días)
Una vez que se logre la reducción de la
actividad o la remisión, iniciar esquema
de disminución. Habitualmente se inicia
después de 6 semanas de uso de dosis
altasa
-Disminuir 10-20% cada 7-15 días hasta
llegar a 30 mg/día
-Posteriormente, disminuir 10% cada 15
días hasta la suspensión o continuar con
dosis de mantenimiento (<7,5 mg/día)
Tratamiento

Tratamiento
Los antimaláricos se han usado en el tratamiento del LES desde el siglo XIX y,
aunque hay pocos estudios dirigidos a demostrar su eficacia, la evidencia actual
hace que se recomiende el uso de hidroxicloroquina (HCQ) (de 200 a 400mg al
día) o cloroquina (de 150 a 300mg al día) (no hay evidencia de que las dosis
más altas sean más efectivas que las bajas y se deja al juicio del clínico la dosis
oportuna).
Antimalaricos
Los antimaláricos tienen efectos fotoprotectores, hipolipidemiantes,
antiangiogénicos, antitrombóticos y, además, inhiben la función del factor
activador de células B y de la fosfolipasa A2, lo que permite que estén
indicados en el tratamiento de lupus cutáneo, de LES con actividad leve a
moderada, como tratamiento concomitante para prevenir recaídas y el daño a
órganos mayores

Tratamiento
Antiinflamatorios no esteroideos
Los AINE se recomiendan para el tratamiento de dolor e inflamación en
enfermedades reumáticas. En el consenso del uso de AINE de la Sociedad
Española de Reumatología y el CMR se recomienda individualizar el uso con base
en la variabilidad en la respuesta, los factores de riesgo de toxicidad
gastrointestinal, cardiovascular, renal y hepática de cada paciente
Hay que evitar el uso simultáneo de más de un AINE, pues esto solo aumenta la
toxicidad, pero no incrementa la eficacia (efecto de techo)
En procesos agudos, se deben usar durante el menor tiempo posible a la dosis
máxima recomendada y, en procesos crónicos, se deben usar a la dosis mínima
necesaria para mantener la respuesta clínica deseada

Tratamiento
Inmunosupresores:
La mayor parte de los reumatólogos
está de acuerdo con el uso de
inmunomoduladores para el LES
moderado a grave durante un periodo
de terapia inmonosupresora intensa
conocida como terapia de inducción,
seguido por un periodo más largo de
terapia de mantenimiento.
Los 3 principales objetivos de la terapia de
inducción son detener el daño, recuperar la
función y controlar la actividad
inmunológica.
La terapia de mantenimiento se usa para
consolidar la remisión y prevenir las
recaídas con un programa de tratamiento
que tenga un bajo riesgo de
complicaciones y sea el más conveniente
para el paciente, bajo el concepto actual
de «tratamiento personalizado»

Tratamiento
Ácido micofenólico (MMF): La dosis varía ampliamente dependiendo del órgano
involucrado y de la gravedad de la manifestación; esta puede variar de 1 a 3g.
Ciclofosfamida (CFM): La dosis puede variar de 500 a 1.000mg/m2 de superficie
corporal
Azatioprina: la dosis varía entre 1 y 3mg/kg/día
Metotrexato: puede utilizarse en dosis de 7,5 a 25mg por vía oral o parenteral

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