malformaciones del tracto urinario.pptx

ANOMALÍAS DEL RIÑÓN Y
TRACTO URINARIO
Dra Stefanny Gadea MR4
nefrología
Tutora Dra Silva MB
nefróloga pediatra

OBJETIVOS :
❏ Conocer las diferentes anomalías renales y del tracto urinario
❏ Describir los aspectos embriológicos relacionados a estas patología
❏ Determinar la clínica con la que cursan cada entidad.
❏ Explicar los hallazgos radiológicos y histopatológicos que podemos encontrar en
las diferentes patologías a presentar.
2

INTRODUCCIÓN :
Las anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario (CAKUT) constituyen
aproximadamente del 20 al 30 % de todas las anomalías identificadas en el período
prenatal.
La ecografía prenatal de rutina durante el embarazo detecta la mayoría de los
CAKUT. La mayoría de las malformaciones renales se detectan prenatalmente
debido al uso generalizado y la sensibilidad de la ecografía fetal.
. Aproximadamente el 30 % de los casos de CAKUT son sindrómicos o ocurren
dentro de una agregación familiar.
CAMPBELL WALSH UROLOGIA 3

NEFROGENESIS:

DISPLASIA RENAL :
CONCEPTO :
Presencia de elementos de tejido renal malformados, incluidos túbulos primitivos,
fibrosis intersticial y/o presencia de cartílago en el parénquima renal. Los riñones
displásicos a menudo contienen quistes.

HISTOLOGIA :
Distorsión de la arquitectura renal
 Glomérulos primitivos o inmaduros
Cartílago y túbulos rodeados por collares de células fibromusculares
(denominados conductos primitivos ).
Los quistes pueden estar presentes o no.

DIAGNOSTICO :
Diagnostico por ultrasonido :
 El riñón es típicamente pequeño e hiperecogénico.
 pérdida de la diferenciación corticomedular típica y una distinción mínima entre
el parénquima renal y la grasa perirrenal.
 Los quistes pueden verse junto con la displasia parenquimatosa.

HIPOPLASIA RENAL :
Concepto :
riñones congénitamente pequeños con un número reducido de nefronas , Pero
arquitectura normal.

CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS:
Riñones más pequeños: el peso del riñón es inferior al 50 por ciento de los controles
normales de la misma edad.
Número bajo de nefronas: los riñones de pacientes con hipoplasia renal tienen solo del
20 al 25 por ciento del número total normal de nefronas.
Glomérulos hipertróficos: el diámetro de los glomérulos es el doble del tamaño
glomerular normal (250 a 325 micrones versus 100 a 150 micrones).
Túbulos hipertróficos: los túbulos afectados son más largos (cuatro veces la longitud
normal) y más grandes (15 veces el volumen normal para la edad) de lo normal.

HIPOPLASIA RENAL :

Otros hallazgos:
Engrosamiento de la cápsula de Bowman y anomalías variables de la membrana
basal glomerular (GBM).
La microscopía electrónica , engrosamiento y una fusión irregulares de los
procesos de los pies de las células epiteliales.
Progresión a enfermedad renal crónica con cambios histológicos que incluyen
fibrosis intersticial y atrofia tubular.

PATOGENESIS:
Anomalías
vasculares
en útero.
Trastornos
genéticos de
desarrollo.

FACTORES ASOCIADOS :
Hiperglicemia materna – diabetes
Bajo consumo de folatos materno
Restricción del crecimiento intrauterino
Deficiencia materna de vitamina A
Uso cocaína – ingesta de alcohol
Ingesta de IECAS

PRESENTACIÓN PRENATAL :
Mediciones de tablas de
medida renal por debajo de
5to percentil
Oligohidramnios .

PRESENTACION POSNATAL :
Neumotórax
Dificultad de
alimentación
Acidosis
metabólica
Perdidas
urinarias de
sodio
Deterioro de
función renal
bajo peso al
nacer CIUR

PRESENTACIÓN CLÍNICA :
Primer año de vida :
anorexia persistente con vómitos.
La falta de crecimiento se observa en más del 50 % de los casos.
Después de un año de vida
Proteinuria , polidipsia , polifagia.
La insuficiencia renal también puede presentarse como anemia u
osteodistrofia secundaria a hiperparatiroidismo.

DIAGNOSTICO :
Imágenes .
Se puede realizar una exploración con radionúclidos con 99mTc-
dimercaptosuccínico ácido (DMSA).

ASOCIACIÓN CON ENFERMEDAD RENAL CRÓNICA :
-la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS), que se desarrolla en el número
reducido de nefronas debido a la hiperfiltración, lo que resulta en hipertensión e
hipertrofia intraglomerular compensatoria.
-IECAS .

TFG –HIPODISPLASIA RENAL :
-Durante los primeros años de vida, la GFR mejora hasta un nivel máximo que se
alcanza entre uno y seis años de edad. En general, la eGFR máxima se alcanza a
una edad más temprana en pacientes con el grado de deterioro más grave.
-Durante la segunda fase, la eGFR máxima suele permanecer estable durante la
infancia temprana y media (<10 años de edad).
Cerca o al comienzo de la pubertad, la eGFR puede deteriorarse.
Los pacientes con proteinuria, infecciones recurrentes del tracto urinario,
hidronefrosis y un riñón único tienen más probabilidades de tener una disminución de
la TFGe y progresar a ESRD..

AGENESIA RENAL :
Se caracteriza por la ausencia de tejido renal unilateral o bilateral debido a un
defecto en el desarrollo embrionario de los metanefros.
La agenesia unilateral es mas frecuente que la bilateral y puede diagnosticarse en
diferentes periodos de la vida.

EPIDEMIOLOGIA :
Unilateral:
1- 1000 nacidos vivos
Mas frecuente en varones
Mayor afectación en riñon izquierdo
Bilateral:
1 por cada 4000 nacidos vivos
Incompatible con la vida

CARACTERÍSTICAS FENOTÍPICAS :
Tienen bajo peso al nacer, que van de 1000 a 2500 g, y restricción del crecimiento
intrauterino (RCIU) .

DIAGNOSTICO PRE Y POSNATAL:
Agenesia renal bilateral :
ecografía prenatal en el segundo o tercer trimestre, cuando se observa
oligohidramnios severo y no se puede identifica parénquima renal.
Los hallazgos diagnósticos adicionales incluyen pequeños volúmenes pulmonares y
diámetro del tórax y apariencia anormal de la glándula suprarrenal.

AGENESIA UNILATERAL :
El neonato nace con un riñón y con insuficiencia del riñón contralateral para
desarrollarse.
Es con mayor frecuencia un evento aislado que ocurre esporádicamente, o estar
asociado a una anomalía cromosómica identificable o como parte de una
constelación de defectos del desarrollo, como VATER (vertebral, anorrectal,
traqueoesofágico)
Con una incidencia de 1 de cada 1200 nacidos vivos
La ausencia de un riñón es algo más frecuente en el lado izquierdo y se ha
observado una tendencia familiar a la agenesia renal

CLINICA :
Totalmente Asintomatico.
Se deberá vigilar por presencia de :
Hematuri
a
HTA
Edema IVU

CLASIFICACION EMBRIOLOGICA:
Tipo 1
La agresión ocurre antes de la cuarta
semana de gestación y no hay
diferenciación de las estructuras del
reborde urogenital, Si es unilateral, se
formará un útero unicorne
Tipo 2
La agresión se produce a principios de la
cuarta semana de gestación y por lo tanto,
se formará un útero didelfo con
obstrucción del cuerno y la vagina en el
lado de la URA.
Tipo 3
la agresión ocurre después de la cuarta
semana de gestación. En este caso, solo
el blastema metanéfrico se ven
afectados, lo que resulta en URA
aislado.

VARIANTES ANATÓMICAS
ECTOPIA RENAL
EPIDEMIOLOGIA :
La incidencia notificada de ectopia renal varía de 1 en 500 a 1 en
1200, con una ocurrencia promedio de aproximadamente 1 en 900.
No hay una diferencia de género significativa, y el lado izquierdo se
favorece ligeramente sobre el lado derecho.

Cuando el riñón maduro no alcanza su ubicación normal, la afección se conoce
como ectopia renal.

RIÑÓN ECTÓPICO TORÁCICO :
La mayoría de los riñones ectópicos intratorácicos
(REI) ocurren a la izquierda (68%), con solo un 2%
de compromiso bilateral.
relación entre hombres y mujeres de 1:2.
Suelen cursar de forma asintomática, con riñones
funcionantes y sin cambios displásicos, detectándose
habitualmente de forma incidental por estudios de
imagen torácicos.

ECTOPIA RENAL CRUZADA CON Y
SIN FUSIÓN
Cuando un riñón está ubicado en el lado opuesto a aquel en el que su uréter se
inserta en la vejiga, la afección se conoce como ectopia renal cruzada .
El 90 % de los riñones ectópicos cruzados se fusionan con su pareja ipsilateral.

CLINICA :
La mayoría de los riñones ectópicos son asintomáticos.
síntomas como dolor abdominal vago, cólico renal secundario a una obstrucción o
hematuria.
La ectopia renal también puede presentarse con una infección del tracto urinario
(ITU) o una masa abdominal palpable.
Diagnóstico :
- imagenologia
-DMSA

URETER ECTÓPICO :
un uréter ectópico es cualquier uréter, simple o dúplex, que no ingresa al área
trigonal de la vejiga.
se produce por la presencia de un segundo brote ureteral que nace del mesonefros
en posición anómala y no es incorporado en el trígono.

DUPLICACIÓN URETERAL :
La duplicación ureteral puede estar asociada con ectopia o un ureterocele, pero
también es compatible con un sistema renal que funciona normalmente si ambos
uréteres ingresan ortotópicamente o si hay duplicación parcial.
La duplicación ureteral es una afección común, descrita en aproximadamente 1 de
cada 125 personas
Complicaciones :RVU -ureterocele

DUPLICACION DEL SISTEMA COLECTOR
Una anomalía congénita común del tracto urinario es la duplicación del sistema
colector, que puede ser parcial o completo. En una duplicación completa, dos
pelvis y dos uréteres separados drenan el riñón.
El uréter del polo inferior generalmente se inserta en la vejiga en el sitio
normal. Sin embargo, la porción intramural del uréter puede ser más corta de
lo habitual y con frecuencia se produce reflujo vesicoureteral (RVU).
El uréter del polo superior a menudo se inserta de forma ectópica, inferior y
medial al sitio de la inserción ureteral normal (regla de Weigert-Meyer).

Los pacientes con duplicaciones renales complicadas pueden tener :
-UTI
-Retraso del crecimiento
-Masa abdominal
-Hematuria
-Síntomas de obstrucción de la salida de la vejiga por un ureterocele.

DIAGNOSTICO :
La duplicación del sistema colector renal se diagnostica en la ecografía cuando el
complejo eco central se separa en dos partes con una columna interpuesta de
parénquima renal normal (columna de Bertin).

TRATAMIENTO :
PACIENTE ES ASINTOMÁTICO EL MANEJO ES CONSERVADOR
Las principales técnicas quirúrgicas utilizadas son:
Heminefrectomia polar superior en pacientes con doble sistema colector sin
patologías asociadas,
Píeloureterostomia laterolateral en pacientes con estenosis de la unión
ureteropielica y
Heminefrectomia mas ureterostomia en pacientes con Reflujo vesico-ureteral.

CONCLUSIONES :
Las malformaciones del tracto urimario y rinon representa una amplia gama
de trastornos que resultan del desarrollo renal embriogénico anormal debido
a malformaciones del parénquima renal, anomalías en la migración renal o
anomalías en el sistema colector en desarrollo.
las malformaciones del parénquima renal dan como resultado una falla en el
desarrollo normal de las nefronas, como se observa en la displasia renal, la
agenesia renal (AR), la disgenesia tubular renal y las enfermedades renales
poliquísticas.
La patogenia de las malformaciones del parénquima renal es multifactorial
en la que intervienen factores genéticos y ambientales.
Diagnostico oportunido mediante métodos de imágenes es de importancia
para diagnostico temprano y decidir manejo de dichas malformaciones .

Gracias .

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