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oANOMALÍAS CONGÉNITAS RENALES
Br. Raquel Mejías
4to año medicina
oGLOMERULOPATÌAS
TEMARIO
 Agenesia renal
 Hipoplasia renal
 Ectopia renal.
 Enfermedad renal poliquística.
 Glomerulopatías(Glomerulonefritis).
AGENESIA RENAL
 Se caracteriza por la ausencia de los riñones.
 Puede ser unilateral o bilateral.
 Se desconoce su causa.
 Pero se describen factores hereditarios y ambientales, que son los mas causantes de
estas malformaciones congénitas.
 La unilateral es la mas frecuente.
 Unilaterales 1 por 1000 nacidos.
 Bilaterales 1 por 1000 nacidos.
 Ocurre mas frecuente en el sexo masculino .
 La ausencia del riñón izquierdo es mas frecuente que la del derecho.
CLÍNICA
 La agenesia unilateral suele ser asintomática, y generalmente
se diagnostica durante la realización del ultrasonido prenatal,
o durante el periodo postnatal en pacientes con anomalías
urinarias.
 La agenesia bilateral se destaca por situaciones clínicas
extremas, incompatibles con la vida y se pueden reconocer al
nacer por las clásicas dimorfas del síndrome de Potter,( una
serie de defectos correlacionados con la escasez de líquido
amniótico dentro del útero ).
DIAGNÓSTICO
 Los riñones son reconocibles
con ultrasonido a las 16-18
semanas de gestación.
 Tomografía y urografía
intravenosa.
 La agenesia bilateral debería
ser sospechada ante los
siguientes hallazgos:
 Ausencia de vejiga.
 Oligoamnios severo.
 Ausencia bilateral de los
riñones.
 Resonancia nuclear magnética.
TRATAMIENTO
 En la agenesia unilateral se
tiene una vida normal, es
recomendable seguir una dieta
saludable con poca presencia
de sal y de grasas.
 En la agenesia bilateral no
tienen buen pronostico.
Generalmente lo que suelen
presentar esta malformación ,
no llegan a nacer con vida, y si
lo hacen su pronostico de
supervivencia es de cunas tres
semanas aproximadamente.
HIPOPLASIA RENAL
 Es la alteración en el tamaño del órgano, afección en el cual el riñón se encuentra disminuido,
sin perder sus características anatómicas y funcionales.
 Puede ser parcial, total o segmentaria.
 La hipoplasia del riñón puede ser causada por las siguientes razones:
 Subdesarrollo primario (hipogénesis) asociado a una predisposición genética.
 Pielonefritis, que se desarrolla en el útero o a la edad de hasta un año.
 Proceso inflamatorio secundario en riñones hipoplásicos, que son vulnerables en el sentido de
inflamación de los tejidos intersticiales.
 Trombosis intrauterina de las venas renales, que conduce al subdesarrollo del órgano.
 Beber, volumen insuficiente de líquido amniótico.
 Anomalías de la posición fetal.
 Enfermedad infecciosa de la madre: gripe, rubéola, toxoplasmosis.
CLÍNICA
 En la sección anatomopatológica, el riñón hipoplásico tiene
capas corticales y cerebrales y una arteria estrecha de
paredes delgadas típica del tejido renal.
 Casi la mitad de los niños diagnosticados con hipoplasia renal
tienen otras anomalías - una duplicación de riñón único vejiga
(único, relativamente sano), inversión (extrofia), localización
anormal de la uretra (hipospadias), estrechamiento de la
arteria renal, criptorquidia.
oRetraso explícito del niño en el desarrollo físico y mental.
oPiel pálida, hinchazón de cara y extremidades.
oDiarrea crónica
oTemperatura subfebril
oSignos múltiples similares a los síntomas del raquitismo: ablandamiento
del tejido óseo, protuberantes montículos frontales y parietales del cráneo,
occipucio plano, curvatura de las piernas, hinchazón, calvicie.
oInsuficiencia renal crónica
oHipertensión arterial.
oNáuseas constantes, vómitos es posible.
DIAGNÓSTICO
 Ultrasonografía de riñón.
 Ecografía.
 TAC.
 Radiografía de los riñones.
 Análisis de orina.
TRATAMIENTO
oEn la ecografía el riñón es
pequeño, pero de aspecto normal.
oEn la TAC se ve el riñón pequeño,
pero simétrico.
 Las tácticas de tratamiento de la
hipoplasia unilateral se desarrollan
teniendo en cuenta las
características individuales del
estado de salud del paciente. Muy
a menudo, las medidas
terapéuticas son similares al
tratamiento de pacientes con un
riñón.
 Si se detecta una hipoplasia
bilateral grave del riñón, el
tratamiento debe ser quirúrgico;
por lo general, se extirpan ambos
riñones anormales. El paciente es
transferido a hemodiálisis y se
somete a un trasplante renal de
donante.
ECTOPIA RENAL
 Ultrasonido
 Rayos X
 Exploración nuclear
 Tomografía computarizada (TC)
 Resonancia magnética
ENFERMEDAD RENAL POLIQUÍSTICA
GLOMERULOPATÍAS
MUCHAS GRACIAS POR SU LINDA ATENCIÓN.

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Anomalías renales: agenesia, hipoplasia, ectopia y enfermedad poliquística

  • 1. oANOMALÍAS CONGÉNITAS RENALES Br. Raquel Mejías 4to año medicina oGLOMERULOPATÌAS
  • 2. TEMARIO  Agenesia renal  Hipoplasia renal  Ectopia renal.  Enfermedad renal poliquística.  Glomerulopatías(Glomerulonefritis).
  • 3. AGENESIA RENAL  Se caracteriza por la ausencia de los riñones.  Puede ser unilateral o bilateral.  Se desconoce su causa.  Pero se describen factores hereditarios y ambientales, que son los mas causantes de estas malformaciones congénitas.  La unilateral es la mas frecuente.  Unilaterales 1 por 1000 nacidos.  Bilaterales 1 por 1000 nacidos.  Ocurre mas frecuente en el sexo masculino .  La ausencia del riñón izquierdo es mas frecuente que la del derecho.
  • 4. CLÍNICA  La agenesia unilateral suele ser asintomática, y generalmente se diagnostica durante la realización del ultrasonido prenatal, o durante el periodo postnatal en pacientes con anomalías urinarias.  La agenesia bilateral se destaca por situaciones clínicas extremas, incompatibles con la vida y se pueden reconocer al nacer por las clásicas dimorfas del síndrome de Potter,( una serie de defectos correlacionados con la escasez de líquido amniótico dentro del útero ).
  • 5. DIAGNÓSTICO  Los riñones son reconocibles con ultrasonido a las 16-18 semanas de gestación.  Tomografía y urografía intravenosa.  La agenesia bilateral debería ser sospechada ante los siguientes hallazgos:  Ausencia de vejiga.  Oligoamnios severo.  Ausencia bilateral de los riñones.  Resonancia nuclear magnética. TRATAMIENTO  En la agenesia unilateral se tiene una vida normal, es recomendable seguir una dieta saludable con poca presencia de sal y de grasas.  En la agenesia bilateral no tienen buen pronostico. Generalmente lo que suelen presentar esta malformación , no llegan a nacer con vida, y si lo hacen su pronostico de supervivencia es de cunas tres semanas aproximadamente.
  • 6. HIPOPLASIA RENAL  Es la alteración en el tamaño del órgano, afección en el cual el riñón se encuentra disminuido, sin perder sus características anatómicas y funcionales.  Puede ser parcial, total o segmentaria.  La hipoplasia del riñón puede ser causada por las siguientes razones:  Subdesarrollo primario (hipogénesis) asociado a una predisposición genética.  Pielonefritis, que se desarrolla en el útero o a la edad de hasta un año.  Proceso inflamatorio secundario en riñones hipoplásicos, que son vulnerables en el sentido de inflamación de los tejidos intersticiales.  Trombosis intrauterina de las venas renales, que conduce al subdesarrollo del órgano.  Beber, volumen insuficiente de líquido amniótico.  Anomalías de la posición fetal.  Enfermedad infecciosa de la madre: gripe, rubéola, toxoplasmosis.
  • 7. CLÍNICA  En la sección anatomopatológica, el riñón hipoplásico tiene capas corticales y cerebrales y una arteria estrecha de paredes delgadas típica del tejido renal.  Casi la mitad de los niños diagnosticados con hipoplasia renal tienen otras anomalías - una duplicación de riñón único vejiga (único, relativamente sano), inversión (extrofia), localización anormal de la uretra (hipospadias), estrechamiento de la arteria renal, criptorquidia. oRetraso explícito del niño en el desarrollo físico y mental. oPiel pálida, hinchazón de cara y extremidades. oDiarrea crónica oTemperatura subfebril oSignos múltiples similares a los síntomas del raquitismo: ablandamiento del tejido óseo, protuberantes montículos frontales y parietales del cráneo, occipucio plano, curvatura de las piernas, hinchazón, calvicie. oInsuficiencia renal crónica oHipertensión arterial. oNáuseas constantes, vómitos es posible.
  • 8. DIAGNÓSTICO  Ultrasonografía de riñón.  Ecografía.  TAC.  Radiografía de los riñones.  Análisis de orina. TRATAMIENTO oEn la ecografía el riñón es pequeño, pero de aspecto normal. oEn la TAC se ve el riñón pequeño, pero simétrico.  Las tácticas de tratamiento de la hipoplasia unilateral se desarrollan teniendo en cuenta las características individuales del estado de salud del paciente. Muy a menudo, las medidas terapéuticas son similares al tratamiento de pacientes con un riñón.  Si se detecta una hipoplasia bilateral grave del riñón, el tratamiento debe ser quirúrgico; por lo general, se extirpan ambos riñones anormales. El paciente es transferido a hemodiálisis y se somete a un trasplante renal de donante.
  • 10.  Ultrasonido  Rayos X  Exploración nuclear  Tomografía computarizada (TC)  Resonancia magnética
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  • 18. MUCHAS GRACIAS POR SU LINDA ATENCIÓN.