Este documento resume diferentes anomalías congénitas del riñón y las vías urinarias. Describe la hipoplasia renal, displasia renal, agenesia renal, riñón multiquístico, ectopia renal, fusión renal, duplicación renal, reflujo vesicoureteral, estenosis uretral, extrofia vesical y hidronefrosis congénita. Explica la epidemiología, embriología, clasificación, factores de riesgo, síntomas, diagnóstico y tratamiento de cada anomalía.

1. ALUMNA Angheli De Los Milagros Lupú Viera

2. GENERALIDADES:
MINSA en el 2004 informó que la tercera causa de
muerte en RN son las malformaciones congénitas.
Constituye del 20-30% de las
malformaciones identificadas.
0.3-1.6/1000 RN vivos.
30 – 50 % IRT. Importante
DX Y TTO.
Bilaterales o
unilaterales

3. EPIDEMIOLOGÍA:

4. EMBRIOLOGÍA:
3 CONJUNTOS
Formación de
orina.

5. Yema
ureteral
FORMACIÓN DE LA NEFRONA
Dependiendo de las vías de señalización BMP7 Y Wnt-
4
10 – 18 s,
aumenta
gradualmente
hasta la 32 s.

6. Ectodermo
Superficial.

7. ANOMALÍAS
• Hipoplasia renal
• Displasia
• Agenesia renal
• Riñón multiquistico
DEL
PARÉNQUIMA
RENAL
• Ectopia renal
• Fusión renal: Riñón en
herradura
DE LA
MIGRACIÓN
• Duplicación renal
• Reflujo Vesicouretral
• Estenosis uretral
• Exfolia vesical
DEL SISTEMA
COLECTOR
RENAL

8. ANOMALIAS DEL PARENQUIMA RENAL
1.- HIPOPLASIA RENAL
• Existe un bajo número
de nefronas,
estructuralmente
normales, dando lugar a
un riñón disminuido de
tamaño y una
hipertrofia del riñón
contralateral.
¿QUÉ ES?
• Tamaño renal por
debajo de dos
desviaciones estándar ,
o una masa renal
combinada de ambos
riñones
POR LO
TANTO…
• Enfermedades
maternas.
• Ingesta de fármacos
durante la gestación o
tóxicos.
• Prematuridad
FACTORES
DIAGNOSTICO
Ecografía fetal.
Ecog. Postnatal.
Estudio de Función Renal.
TRATAMIENTO
Ver grado de reducción renal.
Tratamiento renal sustitutivo.

9. Caracterizada por la presencia de
tejido renal malformado.
Puede ser uní o Bilateral  I.V
Ocurriendo en 2-4/1.000 RNV.
Suelen ser de tamaño más pequeño.
El diagnóstico casual ECOGRAFIA
2.-DISPLASIA RENAL
La gammagrafía isotópica
proporciona informacion de
la función renal de cada
riñón.
La cistouretrografía
miccional seriada
(CUMS)

10. 3.- AGENESIA RENAL
Mutación del gen GDFNNo desarrollo del mesodermo
metanefrico y la yema ureteral
1 – 1000 RN
vivos.
> Hombres
Izquierdo
No causan
sintomatología.
Asociada a
oligohidramnios
1 – 3000
RN vivos.
Incompatible con
la vida post-natal.
20% Sd
Potter

11. 4.- DISPLASIA RENAL
MULTIQUISTICAEs un riñón no funcionante, con múltiples quistes no
comunicantes separados por tejido displásico con un
uréter ausente o atrésico.
INCIDENCIA : 0,3 – 1 /1000 RNV. Involución:
90%
SEGUIMIENTO: Evaluación ecográfica seriada
hasta los 10 años para monitorizar:
e involución
TRATAMIENTO: conservador (involución).
Eliminar riesgo de tumor de wilms: extirpación.
- ESCLERIZAR QUISTES / TRASPLANTE DE RIÑÓN.
Unilaterales
Fte en Hom.
Riñon Izq.
RVU +fte.
PROMEDIO DE VIDA 10
años.

12. ANOMALIAS DE LA MIGRACION
1.- ECTOPIA RENAL
Ocurre cuando el
riñón no asciende
normalmente para
alcanzar la fosa
renal.
INCIDENCIA
: 1/5000
RNV
Mayoría:
asintomátic
os
Suele tener
una FRD
disminuida
La anomalía
acompañante más
frecuente es el RVU
(20%).
Pronostico: bueno
DX: ecografía postnatal,
CUMS DMSA.
HN + CUMS (n)  MAG-
3
• Riñón en
posición
anómala, pero
en el lado
correspondiente.
E. Simple
• Cuando el riñon cruza
la linea media,
ocupando el lado
contralateral.
E. Cruzada
• Ocurre
cuando el
riñón no
asciende.
Riñón
pélvico

13. 2.- FUSION RENAL
RIÑON EN
HERRADURA
Una parte de un riñón se fusiona
con el otro riñón.
INCIDENCIA: 0,4 – 1,6 / 10000
RNV
Riesgo incrementado: tumor de
Wilms
CLINICA: Asintomáticos, hidronefrosis
(80%), cálculos renales (20%)
DX: ecografía,
CUMS (ITU),
creatinina, >cr
TRATAMIENTO:
intervenir solo si
desarrolla
patologías
Distal
ISTMO

14. ANOMALIAS DEL SISTEMA COLECTOR RENAL
1.- DUPLICACION RENAL
SE PRODUCE: duplicación de la yema
ureteral en el inicio de la
embriogénesis renal.
IMCOMPLETA: Cuando ambos
uréteres duplicados abocan en uno
solo antes de llegar a la vejiga. +
frecuente y asintomática
COMPLETA: Ambos uréteres abocan por separado
en la vejiga, habitualmente el uréter procedente
sistema renal superior el que aboca de forma
ectópica en la vejiga, dando lugar a
como RVU o estenosis ureteral.
• 1/125 RNV
• U>B, Autosómica dominante
• Asintomática. Dolor o ITU por
mecanismo obstructivo, orgánico o
funcional en el punto donde
confluyen.
Tto Qx:
Reimplantación en “cañón de
escopeta”

15. 2.- ESTENOSIS DE LA UNION PIELOURETERAL
Causa más
frecuente.
secundaria
• Estrechamiento fibrótico de esa
unión entre la pelvis renal y el
uréter.
DIAGNOSTICO • Ecográfica y MAG-3,
Tratamiento
• URETEROPIELOPLASTIA
desmembrada o técnica de
Anderson-Hynes17.
La principal
indicación
Neonatos:
no Qx
• Renograma diurético de un
tiempo medio de eliminación
del Tc99 > a los 20 mint en ese
riñón.
• Función < 35-40% de la
función renal global.
• monitorizados c/3 meses durante el
1er año, mediante controles
ecográficos y gammagráficos

16. 3.-MEGAURETER CONGENITO
Es aquel uréter con un diámetro superior a 7 mm, acompañado o no de dilatación del
sistema colector alto y sin hacer referencia a la obstrucción o el RVU.
CLASIFICACION
Obstruido no refluyente o megauréter
primario obstructivo
Obstruido y refluyente,
No obstruido refluyente
No obstruido, no refluyente
CLINICA: 23%
hidronefrosis,
+ niños, lado
izquierdo, 25%
bilaterales
DX:
ECOGRAFIA,
confirma la
dilatación
ureteral.
TTO: 70%
resolución
espontanea
antes de los 2
años.
CX: 1
AÑO – 2
AÑOS DE
VIDA
Ureteropieloplastia

17. 4.- EXTROFIA VESICAL
• Falla del cierre de la vejiga y la pared
abdominal anterior
• La vejiga está abierta en hipogastrio
• Anomalías asociadas: Epispadias
• 1- 30 000 nacidos
DIAGNÓSTICO:
• Ecografía pre-natal
• Rx. Simple de abdomen
TRATAMIENTO:
• Cierre anatómico primario (48-
72hrs).
• Reconstrucción de genitales
externos.
Da lugar a anomalías
ureterales y displasia
renal asociada, con un
deterioro progresivo
la FR.
Formas más grave se
acompaña de
anomalías genitales,
epispadias y anomalías
intestinales.

18. 5.- REFLUJO VESICO - URETERAL
Representa el flujo retrógrado de orina desde la vejiga hasta las vías urinarias superiores.
Es una entidad clínica frecuente cuya complejidad clínica se basa en el hecho de que suele ser asintomática.
Si produce síntomas: formación de cicatrices pielonefríticas y se asocia con malformaciones renales
congénitas.
Prevalencia 1% en
RNV. 30-70% tras ITU
febril
< frecuente en niños
mayores que en
lactantes
PRIMERA CAUSA DE ITU EN NIÑOS

19. PRIMARIA
Debilitamiento del funcionamiento
sistema valvular antirreflujo
1.- Reflujo Congénito.
2.- RVU
SECUNDARIA
Asociado a un funcionamiento
anómalo de la vejiga con presiones
intravesicales altas
1.- Vejiga neuropática
5.2.- CLASIFICACION

20. <2 meses
*Trastorno sistémico:
mala perfusión, sepsis
*Severo: Dilatación de
las estructuras
colectoras
2 meses y 2 años:
Cuadros febriles a
repetición
Preescolares y
Escolares:
*50% Disfunción Miccional
Asociada
*Fiebre
*Compromiso Sistema Urinario
*Malestar General
*Aumento Fr. Urinaria
*Disuria, Hematuria
*Dolor Lumbar
*Orina Maloliente
5.3.- CLÍNICA

23. Urocultivo
• Confirmacion de la infección urinaria
Cistografía Miccional Radiológica
• Anatomía, Severidad y si es primario o secundario
Cistografía Isotópica o Nuclear
• Seguimiento y monitoreo de evolución
Ecografía Renal y Vesical
Dilataciones y crecimiento renal
Gammagrafía Renal con DMSA
Cicatrices Renales
CUMS
•Invasivo y
radioactivo
•Es el gold
estandar
5.4.- DIAGNOSTICO

24. 5.5.- CONTROL Y SEGUIMIENTO:

25. La
reimplantación
ureteral
abierta, más
invasiva.
porcentajes
de éxito
>95%,
tratamiento
endoscópico
menos invasivo y
con un
porcentaje
variable de éxito
Procedimientos
realizados, edad y
sexo, grado de
RVU y anatomía
vésico-ureteral
El grado del RVU es el principal factor predictor a la hora de
valorar la probabilidad de resolución espontánea.
Medidas generales para evitar la proliferación de
gérmenes
Profilaxis antibiótica: no se recomienda de forma sistemática,
debido a que no disminuye la progresión de daño renal.
Trimetoprim a 1-2 mg/ kg/día en dosis única
nocturna el más utilizado.
MEDICO QUIRURGICO
5.6.- TRATAMIENTO:

26. 6.- HIDRONEFROSIS CONGENITA
Dilatación de los cálices y la pelvis renal con orina, secundariamente a una
obstrucción en el tracto de salida de la pelvis renal o en otros niveles inferiores de la
vía urinaria.
HIDRONEFROSI
PRENATAL
HIDRONEFROSI
NEONATAL

27. La estenosis de la unión
pieloureteral (64%),
La estenosis de la unión
ureterovesical (13,5%),
El reflujo vesicoureteral
(9%)
El riñón multiquístico
(4,5%),
Las válvulas de uretra posterior (2%)
Ureterocele, la vejiga neurógena
PRENATAL
NEONATA
L
estenosis
pieloureteral.
riñón
multiquístico.
megaureter.
válvulas de
uretra posterior.
3.1.- ETIOLOGÍA:

28. obstrucción de la unión
pieloureteral
Característico de este tipo de lesiones presentar una luz estrecha pero físicamente permeable a lo largo de
toda la región estenótica, por tanto el obstáculo es físico y funcional a la vez
ASINTOMATICA
CON UNO O VARIOS
SIGNOS Y SINTOMAS
Dolor/molestias
Síntomas infecciosos: fiebre
Náuseas y vómitos, disminución de peso, astenia
Anemia.
Masa abdominal
Ascitis
Disfunción vesical, Reflujo vésico ureteral
3.2.-CLINÍCA:

29. • Feto con oligoamnios e hidronefrosis bilateral malformación
obstructiva severa de mal pronóstico
FETO NORMAL
Trastorno de la función renal del feto y
mas si se asocia con oligoamniosNO SE VEVEJIGA Y RIÑONES semana n.º 14 Y 18 de gestación,
El uréter no suele visualizarse a lo largo de toda la
vida fetal
Si SE VE
una malformación del tracto
urinario inferior .
Líquido amniótico procede de la orina emitida por
el feto en la semana 18
obstrucción del tracto
urinario inferior o la
agenesia renal bilateral
Oligoamnios o
anhidramnios.
inadecuado desarrollo
pulmonar y la muerte
fetal.
ECOGRAFIA UROLOGICA FETAL3.3.-DIAGNÓSTICO:

30. HIDRONEFROSIS
PRENATAL
Malformaciones urológicas suelen ser obstructivas.
Varones.
Pueden ser ectasias no obstructivas, relacionadas con un
reflujo vesicoureteral, o también pueden ser lesiones quísticas
y agenesias renales.
DILATACION PIELICA FETAL ES
MAYOR DE 10 O 15 MM
ECOGRAFIA
• 1,4 % de los fetos examinados
ecográficamente, presentan
hidronefrosis , aunque en el 50 %,
la hidronefrosis habrá desaparecido
en el nacimiento

31. HIDRONEFROSIS NEONATAL:
DX ANTES DE NACIMIENTO . INICIAR DESDE LAS PRIMERAS HORAS DE VIDA POSTNATAL LAS PRUEBAS DX PARA ETIOLOGIA Y TTO PRECOZ, DESCARTAR
MALFORMACIONES COEXISTENTES.
FUNCION RENAL MONITORIZADA CON CREATININA SERICA.
DX POR ECOGRAFIA EN LAS PRIMERAS HORAS DE VIDA: PARENQUIMAS RENALES. SE MIDE LA CORTEZA RENAL Y LAS CAVIDADES DE LOS SITEMAS
INTRARRENALES.
DESPUES : URETROCISTOGRAFIA MICCIONAL
NORMAL: ECOGRAFIA A LAS 6 U 8 SEMANASDE VIDA
SI HAY SIGNOS DE HIDRONEFROSIS SIN EVIDENCIA DE RUV SE REALIZA RENOGRAMA DIURETICO CON TECNECIO 99- DTPA O MAG-3.
50% LA CONCENTRACIÓN DE RADIOISÓTOPO DEBE SER ELIMINADA DE LA PELVIS ANTES 15 MINUTOS

33. 3
HIDRONEFROSIS I HIDRONEFROSIS II HIDRONEFROSIS III HIDRONEFROSIS IV

34. 6.4.- TATAMIENTO
Tratamiento quirúrgico
radical: nefrectomía
Tratamiento quirúrgico
conservador:
Tratamiento quirúrgico
conservador cerrado