Enfermedad descrita por Harald Hirchsprung en 1888 en Copenhague (USA) en pacientes pediátricos. Consistía en un estreñimiento grave y pertinaz con dilatación e hipertrofia del Colon. No se encontró Obstrucción Mecánica que explicara el estreñimiento y la zona dilatada se considero como asiento primario de la enfermedad.Se comprobó ausencia congénita de células ganglionares en el plexo mientérico de Auerbach y en el submucoso de Meissner de la pared del Recto, Colon e incluso Intestino Delgado.
Enfermedad de Hirschprung, definición, fisiopatología, diagnóstico, clínica en recien nacidos, lactantes, preescolares y escolares, métodos diagnósticos, tratamiento médico y quirúrgico.
Atresia intestinal: Entidad patológica caracterizada por la obstrucción completa de la luz intestinal.
Puede estar afectado cualquier sitio del tubo digestivo, su localización más frecuente es yeyuno e íleon.
El esófago de Barrett, también llamado síndrome de Barrett, se refiere a una metaplasia, que puede ser el resultado de lesiones debido a exposición al ácido estomacal o por esofagitis de reflujo.
Enfermedad de Hirschprung, definición, fisiopatología, diagnóstico, clínica en recien nacidos, lactantes, preescolares y escolares, métodos diagnósticos, tratamiento médico y quirúrgico.
Atresia intestinal: Entidad patológica caracterizada por la obstrucción completa de la luz intestinal.
Puede estar afectado cualquier sitio del tubo digestivo, su localización más frecuente es yeyuno e íleon.
El esófago de Barrett, también llamado síndrome de Barrett, se refiere a una metaplasia, que puede ser el resultado de lesiones debido a exposición al ácido estomacal o por esofagitis de reflujo.
CLASE DE ABDOMEN AGUDO OBSTRUCTIVO DICTADA POR LA DRA. ENCARNACIÓN ALONSO EN EL MARCO DEL CURSO DE CIRUGÍA DEL SERVICIO DE CIRUGIA GENERAL DEL HOSPITAL DE EMERGENCIAS DE ROSARIO DR. CLEMENTE ÁLVAREZ. H.E.C.A. CURSO DR. ISIDORO ROSENBERG. PROPUESTA ACADÉMICA 2016. CURSO PATOLOGÍAS QUIRÚRGICAS NO TRAUMÁTICAS.
Espero que sea de utilidad este aporte.
Un Saludo desde Chiapas, Mexico
Y desde la Division Academica Multidisciplinaria de Comalcalco de la Universidad Juarez Autonoma de Tabasco.
Att: Un Semestroso Más.
El divertículo de Meckel es la anomalía congénita
más frecuente del tracto gastrointestinal y se debe tener
en cuenta al abordar a un paciente lactante mayor o preescolar
con presencia de hematoquezia, dolor abdominal intermitente y
recurrente, anemia crónica o bloqueo intestinal
CLASE DE ABDOMEN AGUDO OBSTRUCTIVO DICTADA POR LA DRA. ENCARNACIÓN ALONSO EN EL MARCO DEL CURSO DE CIRUGÍA DEL SERVICIO DE CIRUGIA GENERAL DEL HOSPITAL DE EMERGENCIAS DE ROSARIO DR. CLEMENTE ÁLVAREZ. H.E.C.A. CURSO DR. ISIDORO ROSENBERG. PROPUESTA ACADÉMICA 2016. CURSO PATOLOGÍAS QUIRÚRGICAS NO TRAUMÁTICAS.
Espero que sea de utilidad este aporte.
Un Saludo desde Chiapas, Mexico
Y desde la Division Academica Multidisciplinaria de Comalcalco de la Universidad Juarez Autonoma de Tabasco.
Att: Un Semestroso Más.
El divertículo de Meckel es la anomalía congénita
más frecuente del tracto gastrointestinal y se debe tener
en cuenta al abordar a un paciente lactante mayor o preescolar
con presencia de hematoquezia, dolor abdominal intermitente y
recurrente, anemia crónica o bloqueo intestinal
Los defectos de pared abdominal son un grupo de malformaciones congénitas que representan defectos heterogéneos y comparten una característica en común, que es la herniación o evisceración de uno o más órganos de la cavidad abdominal, debido a un defecto en la formación de la pared abdominal. Defectos de la pared abdominalmalformaciones congénitashernia o evisceración de la cavidad abdominaldefecto de la pared abdominalgastrosquisishernia umbilicalPentalogía de Cantrellpared del complejo de miembrosvejigaextrofia cloacal. Las patologías más frecuentes de este grupo son la gastrosquisis y el onfalocele, sin embargo, existen más patologías que se incluyen en este grupo como la Pentalogía de Cantrell, complejo miembro pared, extrofia vesical y cloacal.
En este artículo revisaremos el examen normal y las malformaciones más frecuentes de la pared abdominal, su diagnóstico y manejo.
Se describen generalidades y clasificación de las enfermedades renales quísticas, y se describe la manifestación clínica, el diagnostico y el tratamiento de las principales.
Les presento las famosas técnicas llamadas "con tensión" que son la base de la reparacion quirúrgica de la hernia inguinal en la actualidad. Pienso que tampoco han perdido vigencia si es que se realizan siguiendo las pautas de quienes la describieron y no colocando la palabra "modificada"
Las Anomalías y/o Malfornaciones congénitas del Pancreas se presentan generalmente por una inadecuada fusion de los anlajes dorsal y ventral del pancreas primitivo que hace una rotacion horaria antes de su unión
Síndrome de LYNCH ó Cancer Colorrectal Hereditario No Polipósico se considera una condicion hereditaria que aumenta la probabilidad de presentar un CANCER DE COLON - RECTO
La HERNIA INGUINAL es uno de los padecimientos mas frecuentes en el Perú y a nivel mundial. La gran mayoría de los pacientes que sufren de esta enfermedad no se percatan de este padecimiento hasta que la tumoración ne la zona inguinal se hace evidente. En esta presentación exponemos algunos casos de pacientes con hernia inguinal y su reparación según la técnica de Licheinstein.
En 1998 la OMS es el 1º organismo que propone una definición Standard del Sme.
En respuesta, el grupo europeo, Study of Insulin Resistance (EGIR) replica con una modificación de la definición.
Luego en el 2001, el National Cholesterol Education Program desarrolla una definición que resulta simple para aplicarla en la investigación y práctica clínica.
Luego la American association of Clinical Endocrinologist, realizó un workshop para revisar la definición surgiendo otra.
Una nueva reciente definición es la de la IDF en el 2005.
En contraste con las definiciones del SM en adultos, No existe una definición para la población pediátrica.
La variabilidad en las definiciones se debe en parte a los importantes cambios, producto del crecimiento y desarrollo propios de esta etapa que complican la elección de los puntos de corte y por otro lado a las características peculiares que presenta la pubertad en relación al síndrome.
Contar con una definición, facilitaría la vigilancia del SM en niños así como permitiría hacer comparaciones internacionales de prevalencias estimadas, ayudaría a revelar los mecanismos patogénicos, serviría para conducir e interpretar los trabajos clínicos y ayudaría a los pediatras en el diagnóstico del síndrome.
La Obstrucción Intestinal la podemos definir como la detención total o parcial del tránsito intestinal en su progreso normal o aboral hacia el ano. Esta es la primera parte de la exposición.
Hay quien considera que asertividad y habilidades sociales son términos sinónimos. Sin embargo, vamos a considerar que la asertividad es solo una parte de las habilidades sociales, aquella que reune las conductas y pensamientos que nos permiten defender los derechos de cada uno sin agredir ni ser agredido.
Pongamos un ejemplo: Usted se sienta en un restaurante a cenar. Cuando el camarero le trae lo que ha pedido, se da cuenta de que la copa está sucia, con marcas de pintura de labios de otra persona. Usted podría:
a.No decir nada y usar la copa sucia aunque a disgusto.
b.Armar un gran escándalo en el local y decir al camarero que nunca volverá a ir a ese establecimiento.
c.Llamar al camarero y pedirle que por favor le cambie la copa.
Es una técnica didáctica que consiste en presentar a los participantes una situación real (eventualmente simulada) conflictiva (problemática), a fin de ser analizada por todos los integrantes, relacionándola con el tema (área) inherente y obtener, conclusiones de aprendizaje relevantes.
Las monoartritis son un desafío diagnóstico ya que cualquier artritis puede presentarse inicialmente como tal y frecuentemente el paciente queda sin un diagnóstico específico despues de la primera evaluación
La mayoría de anomalías cardiovasculares maternas están presentes antes de la concepción y el manejo preferentemente debe iniciarse antes de la concepción y mantenerse durante la gestación.
Afectando directamente la salud de dos individuos: Madre-Niño.
Gracias a lacolaboracion del Dr. Chavez A,
Los AGROGLIFOS son figuras geométricas que aparecen de un momento a otro en diferentes zonas de la tierra desde hace mucho tiempo, sus creadores permanecen en el misterio haciendo evocar las mas inverosímiles explicaciones de su origen por parte de los escepticos y creyentes.
Los Agrogramas o Agroglifosl despiertan en nuestra mente subconsciente la escritura olvidada de los arquetipos espirituales del Universo conocido, accionando la matematica sagrada y la geometría trascendente en nuestro interior.
Existe una especie de sub-cultura respecto a este fenómeno, en donde las mayorías dictan de falsa cuanta figura aparece; esto posiblemente debido a la intoxicación informativa que sufrio su investigación en las decadas pasadas.
Un mensaje que nos hace reflexionar, que nos hace trascender nuestra mente racional en busca respuestas a lo desconocido.
Un misterio verdaderamente aun no resuelto.
Planeamiento es el proceso de establecer objetivos y elegir los mejores medios para lograr estos objetivos antes de tomar acción. Planeamiento es tomar decisiones en forma anticipada. Es el proceso de decidir antes que la acción sea requerida. En contraste, el PE se define como “El proceso por el cual los miembros que guían una organización visionan y prevean su futuro, y desarrollan los procedimientos y operaciones necesarias para lograr ese futuro”.
Presentació de Isaac Sánchez Figueras, Yolanda Gómez Otero, Mª Carmen Domingo González, Jessica Carles Sanz i Mireia Macho Segura, infermers i infermeres de Badalona Serveis Assistencials, a la Jornada de celebració del Dia Internacional de les Infermeres, celebrada a Badalona el 14 de maig de 2024.
DIFERENCIAS ENTRE POSESIÓN DEMONÍACA Y ENFERMEDAD PSIQUIÁTRICA.pdfsantoevangeliodehoyp
Libro del Padre César Augusto Calderón Caicedo sacerdote Exorcista colombiano. Donde explica y comparte sus experiencias como especialista en posesiones y demologia.
IA, la clave de la genomica (May 2024).pdfPaul Agapow
A.k.a. AI, the key to genomics. Presented at 1er Congreso Español de Medicina Genómica. Spanish language.
On the failure of applied genomics. On the complexity of genomics, biology, medicine. The need for AI. Barriers.
descripción detallada sobre ureteroscopio la historia mas relevannte , el avance tecnológico , el tipo de técnicas , el manejo , tipo de complicaciones Procedimiento durante el cual se usa un ureteroscopio para observar el interior del uréter (tubo que conecta la vejiga con el riñón) y la pelvis renal (parte del riñón donde se acumula la orina y se dirige hacia el uréter). El ureteroscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar. En ocasiones también tiene una herramienta para extraer tejido que se observa al microscopio para determinar si hay signos de enfermedad. Durante el procedimiento, se hace pasar el ureteroscopio a través de la uretra hacia la vejiga, y luego por el uréter hasta la pelvis renal. La uroteroscopia se usa para encontrar cáncer o bultos anormales en el uréter o la pelvis renal, y para tratar cálculos en los riñones o en el uréter.Una ureteroscopia es un procedimiento en el que se usa un ureteroscopio (instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar) para ver el interior del uréter y la pelvis renal, y verificar si hay áreas anormales. El ureteroscopio se inserta a través de la uretra hacia la vejiga, el uréter y la pelvis renal.Una vez que esté bajo los efectos de la anestesia, el médico introduce un instrumento similar a un telescopio, llamado ureteroscopio, a través de la abertura de las vías urinarias y hacia la vejiga; esto significa que no se realizan cortes quirúrgicos ni incisiones. El médico usa el endoscopio para analizar las vías urinarias, incluidos los riñones, los uréteres y la vejiga, y luego localiza el cálculo renal y lo rompe usando energía láser o retira el cálculo con un dispositivo similar a una cesta.Náuseas y vómitos ocasionales.
Dolor en los riñones, el abdomen, la espalda y a los lados del cuerpo en las primeras 24 a 48 horas. Pain may increase when you urinate. Tome los medicamentos según lo prescriba el médico.
Sangre en la orina. El color puede variar de rosa claro a rojizo y, a veces incluso puede tener un tono marrón, pero usted debería ser capaz de ver a través de ella
. (Los medicamentos que alivian la sensación de ardor durante la orina a veces pueden hacer que su color cambie a naranja o azul). Si el sangrado aumenta considerablemente, llame a su médico de inmediato o acuda al servicio de urgencias para que lo examinen.
Una sensación de saciedad y una constante necesidad de orinar (tenesmo vesical y polaquiuria).
Una sensación de quemazón al orinar o moverse.
Espasmos musculares en la vejiga.Desde la aplicación del primer cistoscopio
en 1876 por Max Nitze hasta la actualidad, los
avances en la tecnología óptica, las mejoras técnicas
y los nuevos diseños de endoscopios han permitido
la visualización completa del árbol urinario. Aunque
se atribuye a Young en 1912 la primera exploración
endoscópica del uréter (2), esta no fue realizada ru-
tinariamente hasta 1977-79 por Goodman (3) y por
Lyon (4). Las técnicas iniciales de Lyon
1. http://www.drvargas43-arcoiris.blogspot.com
GUIA DE PRÁCTICA CLINICA
ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
1. CODIGO CIE 10
Q43.1 Enfermedad de Hirschsprung.
2. SINONIMIA:
AGANGLIONOSIS
MEGACOLON CONGENITO
MEGACOLON AGANGLIONICO
3. INTRODUCCION:
Enfermedad descrita por Harald Hirchsprung en 1888 en
Copenhague (USA) en pacientes pediátricos.
Consistía en un estreñimiento grave y pertinaz con dilatación e
hipertrofia del Colon.
No se encontró Obstrucción Mecánica que explicara el estreñimiento
y la zona dilatada se considero como asiento primario de la
enfermedad.
Se comprobó ausencia congénita de células ganglionares en el
plexo mientérico de Auerbach y en el submucoso de Meissner de la
pared del Recto, Colon e incluso Intestino Delgado.
2. Los segmentos de intestino agangliónico conservaban su calibre
normal.
Fisiopatológicamente estos trastornos de inervación serían los
responsables de la alteración de la motilidad intestinal que impide la
normal evacuación intestinal.
Cuando esta presente la enfermedad en estos pacientes pediátricos
y ocasionalmente en adultos se puede presentar Síndrome
Obstructivo temprano con riesgo de Colitis Necrotizante, Sepsis y
Perforación Intestinal.
4. DEFINICION:
Es una enfermedad genética, que afecta a pacientes pediátricos siendo
transmitida en forma autosómica recesiva y ligada al sexo, predominante
en varones, en una proporción de 4 a 1 y con una prevalencia estimada de
un caso cada 5000 nacidos vivos.
La Enfermedad de Hirschsprung se considera como uno de los trastornos
neurológicos genéticos conocidos como DISGANGLIONISMOS que
incluyen también el hipoganglionismo y la displasia neuronal intestinal.
Se caracteriza por la ausencia de las células ganglionares de los plexos
mientéricos de Meissner y Auerbach, extendiéndose en forma variable lo
que impide la relajación del Colon y el esfínter anal interno, presentándose
como consecuencia un estreñimiento pertinaz patológico.
El 20 % de los pacientes tiene anomalías congénitas asociadas entre las
que se incluyen:
- Enfermedad de Down (08 %)
- Defectos Cardiacos (08 %)
- Anomalías Genito – Urinarias (06 %)
2
3. - Anomalías Gastro – Intestinales (04 %) que pueden incluir Atresia del
Colon, Ano Imperforado, solas o en combinación con Neuroblastoma,
Feocromositoma, Neurofibromatosis, Síndrome de Waardenburg, Neoplasia
Endocrina Múltiple Tipo II.
5. EPIDEMIOLOGIA
La Enfermedad de Hirschsprung se presenta en uno de cada 5000
recién nacidos vivos.
Es más frecuente en pacientes varones que en mujeres en una
relación de 4 a 1.
El Síndrome de Down (Trisomía 21) es la enfermedad cromosómica
que se asocia más frecuentemente a esta enfermedad.
En adultos es una patología bastante infrecuente y solo se han
descrito un reducido número de casos a nivel de la literatura mundial.
Por lo su incidencia es bastante desconocida.
6. CLASIFICACION:
Según el segmento agangliónico se clasifican en tres grupos:
a) Segmento Ultracorto: si ocupa centímetros de la zona yuxta – anal.
b) Segmento Corto: si no va más allá de la unión recto – sigmoidea.
c) Segmento Largo: si va más allá de la unión recto – sigmoidea y puede
comprometer inclusive al Intestino Delgado. Se asocia a mayor
morbi mortalidad de todas las formas clínicas.
7. ETIOLOGIA: GENETICA EN LA ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG (EH)
La EH ocurre generalmente en forma esporádica, afectando uno de cada 5000
nacidos vivos. Sin embargo, hay familias que presentan numerosos casos en
3
4. varias generaciones. En distintas series los casos familiares representan sólo el
3% al 8% de los pacientes con EH. La enfermedad tendría una herencia
autosómica recesiva aunque en otras series se comportaría como de herencia
dominante, de tipo multifactorial y con penetración o expresión clínica variables.
La mutación de un gen relacionado con la herencia de la EH, fue descubierta por
primera vez en 1993, en el brazo largo del Cromosoma 10. En la aganglionosis
colónica extensa y en los casos en los que afecta todo el colon, la incidencia de
mutaciones genéticas relacionadas con la EH sería mayor (15 a 25%), en
comparación a la incidencia de la enfermedad en la población general, en la que la
aganglionosis rectosigmoidea es la forma más frecuente.
En casos de aganglionosis de “segmento largo”, la predominancia masculina es
menor (1.5 a 1).
Entre un 4 a 16% de los pacientes con EH, presentan además un Síndrome de
Down. Se han descripto decenas de mutaciones relacionadas con la EH.
Esas mutaciones fueron encontradas también en pacientes con otras
neurocrestopatías como el síndrome de Waadenburg (EWH con mutación RET), el
síndrome de neoplasias endócrinas múltiples (MEN tipo 2b) y en pacientes con
carcinoma medular tiroideo. Se supone que los pacientes con EH tienen 250
veces más posibilidades de presentar un carcinoma medular tiroideo que la
población general.
Algunas de estas mutaciones también fueron encontradas en padres
asintomáticos de niños con EH, así como en casos familiares de neuroblastoma.
8. CUADRO CLINICO
El síntoma principal que nos hace sospechar la enfermedad es el estreñimiento
pertinaz en un recién nacido. En la enfermedad de Hirschsprung, los nervios están
ausentes en poca o en gran parte del intestino y, por lo tanto, las áreas carentes
de dichos nervios no pueden empujar el material fecal, causando un bloqueo u
obstrucción distal. Los contenidos intestinales se acumulan detrás del bloqueo,
haciendo que el intestino y el abdomen se distiendan. Si la enfermedad es severa,
4
5. hay la posibilidad de que el recién nacido no logre eliminar el meconio o material
fecal, y vomite.
Es probable que los casos más leves no sean diagnosticados hasta una edad más
avanzada. En los niños mayores, la enfermedad puede causar estreñimiento
crónico pertinaz, distensión abdominal y disminución en el desarrollo.
La enfermedad de Hirschsprung causa aproximadamente el 25% de toda la
Obstrucción Intestinal de los recién nacidos y ocurre cinco veces más en hombres
que en mujeres. Esta enfermedad algunas veces está asociada con otros
trastornos congénitos o hereditarios como el Síndrome de Down.
SIGNOS Y SINTOMAS
• Constipación ó Estreñimiento pertinaz. (Definido como el retrazo en el
recién nacido para eliminar el meconio mayor a 48 horas con distensión
abdominal)
• Dificultad para eliminar la primera deposición entre las primeras 24 y 48
horas después del nacimiento.
• Malabsorción Intestinal
• Escaso aumento de peso
• Crecimiento lento (niño entre 0 - 5 años)
• Distensión Abdominal
• Vómitos biliosos.
• Diarrea acuosa explosiva (en el recién nacido), con fiebre, hemorragia
digestiva baja, compromiso del estado general y sepsis son signos de
enterocolitis necrotizante (causa de mortalidad 30 – 50%).
EXAMEN CLINICO
• Distensión Abdominal
• Peristaltismo visible.
• Timpanismo abdominal
5
6. • Auscultación: Ruidos hidroaéreos de tono alto.
• Tacto rectal: Normal
9. DIAGNOSTICO HISTOPATOLOGICO
El criterio histopatológico de certeza para el diagnóstico de la enfermedad de
Hirschsprung es la ausencia de células ganglionares del plexo mioentérico, con una
sensibilidad y especificidad del 100 %. Esta enfermedad es una malformación del
sistema nervioso parasimpático, caracterizada por la ausencia o escasez de
glándulas ganglionares intramurales de la submucosa ( Meissner) y del plexo
mientérico ( Auerbach), que se extiende en sentido proximal desde el ano hasta
distancias variables del recto, del colon e intestino delgado y que produce un
desorden en la propulsión de la evacuación, produciendo una obstrucción intestinal
baja u otras complicaciones propias del éstasis fecal que se manifiesta en la mayor
parte de los casos desde el nacimiento o poco tiempo después.
La zona de transición a la normalidad anormal ganglionares intestino se encuentra
en el colon sigmoideo o rectosigmoideo en el 65% de los pacientes, el colon
descendente en un 14%, el recto en 8%, y el más proximal del intestino grueso en el
10%. Aganglionosis que afectan el intestino delgado ocurre en aproximadamente el
3% de los pacientes.
10. DIAGNOSTICO CLINICO
Tiene varias formas de presentación:
- Forma Maligna o Aguda Precoz: se inicia en el Recién Nacido con un cuadro
de Sub Oclusión Intestinal, vómitos, diarreas y falta de expulsión de meconio.
- Gravedad media: suele presentarse en niños pequeños en forma de
estreñimiento asociado con crisis suboclusivas. Es frecuente el antecedente de
expulsión tardía de meconio y la necesidad de estimulantes para realizar las
deposiciones.
6
7. - Latente ó Benigna: se manifiesta en el niño mayor pre escolar o adolescente
como estreñimiento de inicio y de difícil manejo.
11. EXAMENES AUXILIARES
El Diagnóstico se realiza mediante exploraciones complementarias:
- Radiografía Simple de Abdomen: dilatación de todo el colon donde se
visualiza fecalomas en su interior. Ocasionalmente un calibre menor del
intestino colónico distal que corresponde a la zona agangliónica.
- Radiografía de Colon con Enema Opaco: es el estudio inicial y diagnóstica la
enfermedad en el 70 % de los casos, muestra la llamada “zona de transición”
determinada por la estenosis del segmento agangliónico y con dilatación
supraestenótica. Los hallazgos van a depender de la extensión de la zona
afectada con la aganglionosis. En la aganglionosis total del colon se observa
disminución del calibre de todo el colon sin zona de transición y el examen
puede no ser diagnóstico. Puede existir dificultad en expulsar el material de
contraste permaneciendo en el colon después de muchos días.
- Manometría Ano rectal: es un método diagnóstico más fiable, pudiendo
diagnosticarse hasta el 80 – 90 % de los casos en los Recién Nacidos.
- Biopsia Rectal – Colon – Ganglio: diagnóstico en el 100 %.
- Pruebas de Laboratorio:
• Hemograma, Hemoglobina, Hematocrito.
• Grupo sanguíneo – Rh
• Examen de Orina Completo
• Glucosa – Urea – Creatinina.
• VDRL - HIV
• Radiografía de Pulmones.
• Riesgo Quirúrgico y Electrocardiograma.
• Interconsulta a Anestesiología.
7
8. 12. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Trastornos del Plexo Mientérico:
a) Neuropatías viscerales familiares
b) Neuropatías Viscerales esporádicas:
- Enfermedad de Chagas
- Para neoplásica
- Citomegalovirus.
c) Anomalías del Desarrollo:
- Aganglionosis del Colon Total (en ocasiones con aganglionosis de Intestino
delgado )
- Detención de la maduración:
1) Aislada en el Plexo mientérico
2) Con retraso mental.
3) Con otras anomalías neurológicas.
- Displasia intestinal Neuronal:
1) Aislada en el Intestino.
2) Con Neurofibromatosis.
3) Con Neoplasia endocrina múltiple Tipo IIb
d) Enfermedades Neurológicas.
13. CRITERIOS DE INTERNAMIENTO
• Estreñimiento pertinaz, vómitos alimentarios y distensión abdominal en un
Recién Nacido.
• Diarrea acuosa explosiva, fiebre, hemorragia digestiva baja, astenia
(Enterocolitis Aguda Necrotizante) son signos de gravedad de la
enfermedad.
8
9. • Peritonitis por ruptura del Colon.
14. NIVEL DE ATENCION HOSPITALARIO
EMERGENCIA: Al paciente con el Diagnostico inicial de Enfermedad de
Hirschsprung debe ser tratado en el servicio de Emergencia de Cirugía
Pediátrica con la finalidad de compensarlo del punto de vista hidro –
electrolítico, descompresión gástrica mediante una Sonda
Naso gástrica, colocación de Sonda de Foley y antibioticoterapia.
Solicitándole los análisis pre operatorios de emergencia.
CENTRO QUIRURGICO: Tratamiento quirúrgico de la Enfermedad de
Hirschsprung.
HOSPITALIZACION: Pasa a este servicio en condiciones estables.
15. TRATAMIENTO
TRATAMIENTO MEDICO
- Hidratación por Vía periférica o Central ( para Presión Venosa Central)
- Reposición Hidroelectrolítica.
- Descompresión con Sonda Naso gástrica.
- Sonda Vesical
- Sonda Rectal
- Antibioticoterapia.
TRATAMIENTO QUIRURGICO
- El principio básico del tratamiento quirúrgico de la Enfermedad de
Hirschsprung en el Recién Nacido es anastomosar el Intestino Normal o
Gangliónico con el Ano, resecando el Intestino Agangliónico no funcionante.
TECNICAS QUIRURGICAS:
9
10. - Técnica de Duhammel descrita en 1956 y consiste en que el recto nativo es
dejado en su sitio y el colon normalmente inervado es descendido por
detrás del recto en el espacio pre sacro y anastomosado de manera termino
– lateral a la pared rectal posterior.
- Técnica de Duhammel – Haddad: cirugía en dos tiempos. Primer Tiempo:
movilización del Colon Izquierdo con descenso del Angulo esplénico,
disección pre sacra hasta la punta del coxis, cierre del muñón rectal,
resección de la megaformación y colostomía. Segundo tiempo: anastomosis
colo – rectal.
- Técnica de Soave: (Pullthrough endorrectal) fue realizado por primera vez
en 1960 y fue diseñado para evitar el daño de los vasos y nervios pélvicos y
proteger el esfínter interno. Consiste en una mucosectomía rectal con
preservación del esfínter interno y una anastomosis Colo – Anal justo antes
de la línea dentada.
- Técnica de Lynn: miectomía (esfinterotomía anal extensa o ampliada desde
el nivel de la línea dentada incorporando la pared muscular del colon hasta
una distancia de 8 a 10 cm. aproximadamente) sin resección por vía trans
anal especialmente para los casos de segmento ultracorto.
- Cuando la Enfermedad de Hirschsprung es de segmento largo y
comprometo todo el colon e inclusive parte del ileon hay que realizar
Colectomía Total y anastomosis Ileo Anal ó Ileostomía.
- Transplante intestinal es la única posibilidad de supervivencia a largo plazo
en casos de gran extensión agangliónica.
16. COMPLICACIONES
- Son variables y se presentan entre el 25 al 50 % de todas las
series como consecuencia de la anormalidad genética que
presenta el paciente y entre las que se incluyen:
- Enterocolitis Necrotizante
- Ruptura del Colon.
10
11. - Obstrucción Intestinal.
- Ileo prolongado.
- Estreñimiento crónico.
- Síndrome de Intestino Corto.
- Presencia de Intestino Agangliónico residual.
- Dehiscencia de Anastomosis.
- Fístulas espontáneas y post – operatorias.
- Estenosis anastomóticas.
17. PRONOSTICO
- El pronóstico dependerá de la extensión de la enfermedad en el Colon o
Intestino delgado.
- Si la enfermedad en el recién nacido se diagnóstica en forma temprana con
el tratamiento quirúrgico en dos tiempos el pronóstico es relativamente
bueno.
- La aparición habitual en más de la mitad de los casos de complicaciones
post operatorias inmediatas o tardías hace que el pronóstico no sea tan
halagador como en otras intervenciones pediátricas.
- Los pacientes en periodo neonatal con Enterocolitis Necrotizante y Sepsis
corren el riesgo de fallecer.
18. BIBLIOGRAFIA
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Hirschsprun’s disease. J Pediatric Surg. 2000, 35: 1630 – 1632
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Life of Adult Patients With Anorectal Malformations or Hirschsprun’s
Disease. Dis Colon Rectum 2005; 49: 1-8.
11
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colon with a perineal colostomy: modified Duhamel operation. Dis Colon
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13. Icaza M, Takahashi T. Uribe N, et al. Enfermedad de Hirshsprung en el
adulto. Rev Gastroenter 2000; 65(4): 171-174.
CONSULTAS:
LUNES A SABADO 5 pm a 8 pm
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PERÚ
12