1. El documento describe los trastornos motores primarios del esófago, incluyendo la acalasia.
2. La acalasia se caracteriza por la ausencia de peristaltismo en el esófago y la falta de relajación del esfínter esofágico inferior tras la deglución.
3. Los principales síntomas de la acalasia son la disfagia, regurgitación y pérdida de peso; su diagnóstico se realiza mediante manometría esofágica.
3. FUNCIONES DEL ESÓFAGO
Transporte del bolo alimenticio
• Desde la boca hasta el estomago que
depende de las contracciones
peristálticas
Prevención del flujo retrogrado del
contenido gastrointestinal
• Esto se debe a los dos esfínteres
esofágicos que permanecen cerrados
entre las degluciones
4. Esfínter esofágico
superior
Cuerpo del esófago
• Porción craneal
formada por
musculatura estriada
• Porción distal (2/3 del
total) formada por
musculatura lisa
Esfínter esofágico
inferior
5. DEFINICIÓN
Grupo de enfermedades que afectan
única y exclusivamente al esófago, y que
se caracterizan por la existencia de
anomalías en el control de la peristalsis
del cuerpo esofágico y/o función del
esfínter esofágico inferior, siendo su
etiología actualmente de origen
d e s c o n o c i d o
6. CLASIFICACIÓN
De acuerdo con la etiología se pueden dividir en
primarios, si no existe una causa identificable, y
secundarios, cuando son consecuencia de alguna
enfermedad local o sistémica.
La clasificación de los trastornos motores
primarios está determinada por la manometría de
alta resolución (MAR) y la clasificación de Chicago
Trastornos con
relajación
incompleta del
esfínter esofágico
inferior
acalasia u obstrucción de
salida de la unión
esofagogástrica.
Trastornos mayores
de la peristalsis
contractilidad ausente,
espasmo distal esofágico
y esófago hipercontráctil
(esófago en “martillo
neumático”).
Trastornos menores
de la peristalsis
motilidad esofágica
inefectiva y peristalsis
fragmentada.
Motilidad esofágica
normal.
10. CAUSA DE LOS TRANSTORNOS
ESOFÁGICOS
Se ha encontrado degeneración de las neuronas
de la pared esofágica, con disminución o ausencia
de las células ganglionares en el plexo mientérico,
infiltrados inflamatorios y depósitos de colágeno
en el mismo plexo y, sobre todo, pérdida selectiva
de células inhibitorias productoras de óxido
nítrico.
11. EPIDEMIOLOGÍA
Los trastornos motores esofágicos son
entidades poco frecuentes en la población
general. La incidencia anual de la acalasia, que es
el trastorno más reconocido, es de 1 en 100 000.
La incidencia real de los otros trastornos
motores primarios se desconoce.
12. EPIDEMIOLOGÍA
Los trastornos motores primarios son más
frecuentes en grupos altamente seleccionados
de enfermos, dado que pueden detectarse hasta
en 53% de los pacientes adultos con disfagia y
28% de los enfermos con dolor torácico no
cardiaco.
13. CUADRO CLÍNICO
Disfagia
Predomina en los padecimientos que
causan relajación inadecuada del EEI y los
trastornos de hipocontracción.
Es casi siempre progresiva a sólidos y
líquidos.
Se puede acompañar de dificultad para
eructar, regurgitaciones, pirosis y pérdida
de peso en 40 a 60% de los casos de
acalasia.
Dolor
torácico
Predomina en los trastornos con
hipercontracción y contracción inadecuada
El dolor se relaciona con el consumo de
alimentos y no con el ejercicio
Muchas veces se relaciona con disfagia y
regurgitaciones.
15. DEFINICIÓN
Descrita por primera vez en 1672 por Sir Thomas
Willis, fue definida en 1904 como cardioespasmo por
Von Mikulizci, recibiendo su nombre definitivo de
acalasia en 1930 por Hust y Rake.
16. DEFINICIÓN
Trastorno motor esofágico que se caracteriza por
una ausencia de peristaltismo en el cuerpo
esofágico y una ausencia de relajación del EEI tras
la deglución.
Provocando dilatación esofágica progresiva con
retención de alimentos y disfagia grave,
apareciendo en estadios más avanzados una
pérdida progresiva de peso y regurgitación
alimentaria con complicaciones
ACALASIA
SIN
RELAJACIÓN
17. EPIDEMIOLOGÍA
1. En Estados Unidos y Europa se estima
que la acalasia primaria tiene una
incidencia de 0,4–1,2 casos/100.000
habitantes/año y una prevalencia de 7–13
pacientes/100.000 habitantes.
2. Afecta por igual a ambos sexos,
apareciendo sobre todo entre los 25-60
años.
3. Puede afectar también a niños,
representando hasta un 5% de los
pacientes totales diagnosticados
18. ETIOLOGÍA
La acalasia hoy en día sigue siendo considerada
como una enfermedad de origen desconocido.
Por lo que se denomina acalasia idiopática.
Se ha relacionado con diversos agentes
(infecciosos, genéticos y autoinmunes) en el
inicio de la cascada de acontecimientos que
conducen a la acalasia, pero su papel e
importancia permanecen sin esclarecerse.
19. ETIOLOGÍA
Infecciones crónicas por
herpes zóster(HZV)
Virus del sarampión o
herpes simple tipo 1.
Sx “triple A”
Es una enfermedad
autosómica recesiva
caracterizada por una
mutación en el cromosoma
12 que puede ser causa de
acalasia en hijos de
consanguíneos.
Antígeno HLA-DQw1
contra las neuronas
entéricas
20. En los niños, puede ser parte de el
síndrome triple A o de Allgrove's
que es una enfermedad genética
autosómica recesiva
ETIOLOGÍA
Caracterizada
por la triada de:
Insuficiencia adrenal por
resistencia a la hormona
adrenocorticótropa
Acalasia
Alacrimia
21. FISIOPATOLOGÍA
Es consecuencia de la degeneración parcial
o total de las células ganglionares en la capa
muscular del esófago (plexo mientérico o
de Auerbach); dicha pérdida provoca un
desbalance entre las neuronas excitatorias
(acetilcolina y sustancia P) e inhibitorias
(óxido nítrico y péptido intestinal
vasoactivo) lo que ocasiona la disfunción del
esfínter.
22. 1. Linfocitos T citotóxicos CD3 y CD8
2. Eosinófilos
3. Mastocitos
4. Perdida de células ganglionares
5. cierto grado de fibrosis
La región principal afectada es
el plexo esofágico mientérico
(Aurebach)
Fase inicial
Predomina un
componente
inflamatorio
Algunas de las
células
ganglionares
intactas
Lo que lleva a veces a altas presiones en reposo del EEI
Pérdida selectiva de
las motoneuronas
inhibitorias
posganglionares
esofágicas
Las motoneuronas
excitadoras posganglionares
están a salvo
La estimulación colinérgica
continua sin oposición
que
utilizan:
Oxido nítrico (ON)
el ATP y el péptido intestinal
vasoactivo (VIP)
Principal neurotransmisor
Neurotransmisores accesorios
23. Perdida selectiva de las
motoneuronas inhibitorias
posganglionares esofágicas
Perdida del gradiente de
latencia
La aperistalsis
Causa de la incompleta
anormal relajación del EEI
Etapas finales
Permite contracciones
secuenciales a lo largo
del cuerpo esofágico
Mediado por el oxido
nítrico
Perdida completa de
las células
ganglionares
su sustitución por
fibrosis
24. CAUSAS DE LA ACALASIA
Acalasia idiopática o primaria Acalasia secundaria
• Viral (anticuerpo elevados de sarampión y varicela
zoster)
• Autoinmune (anticuerpos antineuronales)
• Degeneración neural (enfermedad de Parkinson,
la ataxia cerebelosa hereditaria la
neurofibromatosis)
• Tumor maligno (carcinoma de estomago, esófago,
pulmón, páncreas, hígado, colon, próstata, linfoma
y mesotelioma)
• Enfermedad de Changas
• Neuropático crónico síndrome de pseudo-
obstrucción intestinal
• gastroenteritis eosinofílica
• trastorno neurodegenerativo con cuerpos de
inclusión de Lewy
• amiloidosis
• postvagotomia
• el síndrome de la triple A
• Sarcoidosis
• enfermedad de Anderson-fabry
25. COMPLICACIONES
Las complicaciones fundamentales descritas en
la acalasia son la pérdida progresiva de peso y la
presencia de aspiraciones respiratorias, con
accesos de tos nocturna hasta en un 30% de los
pacientes e infecciones broncopulmonares hasta
en un 10%
También en estos pacientes existe una mayor
probabilidad de desarrollar un carcinoma de
células escamosas
26. MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
Disfagia 90%
Precoz líquidos y solidos
Empeora con estímulos (tensión, líquidos fríos…)
Mejora con Valsalva
Regurgitación 75%
Puede dar complicaciones pulmonares
Aspiración
Pérdida de peso
60%
Estadios iniciales
Acalasia vigorosa: El estómago intenta luchar contra el cierre del
EEI
Dolor torácico 40% Retroesternal
Pirosis 40%
RGE (Mir Asturias 2014: No hay RGE porque el EEI esta cerrado, solo
existe regurgitación) Artículos muestran evidencia de lo contrario
Tos nocturna 30%
Esofagitis irritativa o infecciones (cándidas)
28. DIAGNÓSTICO
Radiología (normal o
baritada)
1. Burbuja gástrica posiblemente
ausente.
2. Nivel hidroaéreo en el mediastino
posterior.
3. Mediastino dilatado por el
esófago.
4. Terminación en cola de ratón o
pico de pájaro
Sensibilidad del 95%
29. DIAGNÓSTICO
Esofagograma
Imagen típica consistente con un
esófago dilatado.
1. Nivel hidroaéreo.
2. La unión esofagogástrica termina en “pico
de ave” o “punta de lápiz”
3. La fluoroscopia revela ausencia de
peristalsis o vaciamiento esofágico.
4. En estadios tempranos del padecimiento,
el esófago puede estar dilatado en grado
mínimo.
5. En etapas avanzadas, por otra parte, el
esófago puede mostrar una apariencia
sigmoidea similar a la del intestino grueso.
30. DIAGNÓSTICO
Endoscopía
Para descartar causas secundarias
(pseudoacalasia)
Malignidad
• Carcinoma de cardias
• Es muy difícil excluir tumores, porque
se encuentran en la profundidad de la
pared
• Datos>60 años
• Corta evolución <6 meses
• Excesiva pérdida de peso
• Dificultad para pasar el endoscopio
• TAC pared >10mm
• Ultrasonografía Endoscópica
Valorar
mucosa
31. DIAGNÓSTICO
Manometría
Técnica más sensible y específica
Exploración de mas rentabilidad diagnóstica
Si es normal excluye el diagnóstico de acalasia
Se observa
1. Ausencia de peristaltismo normal en cuerpo
2. Falta de relajación del EEI durante la deglución
3. Presión intraesofágica superior a la
atmosférica
4. Aumento de la presión en reposo
34. TRATAMIENTO
FARMACOLÓGICO
1. Antagonistas de calcio
• nifedipino
2. Nitratos
3. sildenafilo
4. antocolinergico
El efecto es variable, de corta duración, puede
haber efectos secundarios.
Nifedipino 10-30 mg sublingual y los nitratos de
larga duración, ambos disminuyen de manera
transitoria la presión del EEI (de 13 a 49%).
A largo plazo es ineficiente y produce cefalea e
hipotensión
35. TRATAMIENTO
ENDOSCÓPICO
Es un inhibidor de la liberación de
acetilcolina a nivel presináptico. Se
recomienda en px mayores de edad, con
factores de riesgo elevados o en quienes
está contraindicada la cirugía el alivio es
inmediato y presente escasas
complicaciones
Toxina botulínica (bótox)
Bloquea la liberación de
acetilcolina
eficaz a corto plazo 6 meses
36. TRATAMIENTO
ENDOSCÓPICO
Opción no quirúrgica de mayor eficacia ya
que alivia los síntomas de disfagia en 85-
90% de los casos. Su complicación más
temida es la perforación esofágica, ocurre
en 1.9%
Dilatación neumática
Resultados excelentes a mediano
plazo Mejoría del 65-90%
37. TRATAMIENTO
CIRUGÍA
Por vía laparoscópica: se emplea para
seccionar las fibras musculares del EEI y
con ello debilitar su presión. Casi siempre
se asocia con funduplicatura parcial
(Dor180º, Toupet 270º) para reducir el
reflujo gastroesofágico. La tasa de éxito
alcanza 90%.
Miotomía de Heller
Mas eficaz a largo plazo 85% a 5 años
mayor incidencia de RGE 10% y
estenosis
41. DEFINICIÓN
Trastorno motor esofágico primario en el que
existe un estado de hipercontractilidad
caracterizado por peristalsis esofágica distal
aumentada y que provoca dolor torácico no
cardiaco y en ocasiones también de disfagia.
"peristalsis hipertensiva"
Cascanueces es menos probable que
cause regurgitación de alimentos y
líquidos
42. EPIDEMIOLOGIA
Se trata del un trastorno motor muy común,
siendo con frecuencia un hallazgo
manométrico casual.
Se piensa que puede aparecer en algo más del
2% de la población general y en cerca de un
15% de los pacientes estudiados por dolor
torácico recurrente no coronario.
Su etiología y fisiopatología es desconocida, no obstante
con bastante frecuencia aparece asociado a ERGE, siendo
el motivo de dicha asociación desconocido
43. MANIFESTACIONES
CLINICAS
dolor torácico no cardiaco
disfagia asociada o no con
dolor torácico
único síntoma: disfagia
Dolor
torácico
El dolor puede ser agudo e intenso
especialmente intenso en los pacientes que
tienen contracciones de gran amplitud y larga
duración
Suele presentarse en reposo o aparecer también
al tragar o con el estrés emocional
es de localización retroesternal
Puede irradiarse a la espalda, los costados de
tórax, ambos brazos o los ángulos de la
mandíbula
Dura desde unos segundos hasta varios minutos
44. distribución porcentual de los
síntomas en el total de los pacientes
40%
36%
24%
Dolor Pirosis Disfagia
El dolor torácico constituye el síntoma más común en
el total de los pacientes seguida de pirosis y disfagia
45. DIAGNÓSTICO
1. Rayos X: sin presencia de
anormalidades
2. Esofagograma: no se logra ver
ninguna alteración
3. Endoscopia digestiva alta:
necesaria para descartar otras
causas de dolor torácico y
disfagia > ERGE
46. DIAGNÓSTICO
Este desorden de motilidad se caracteriza
por ondas de gran amplitud peristálticas
propagadas normalmente hacia el esófago
distal
Manometría
De elección
Se establece por la manometría y se
caracteriza por la aparición de ondas de gran
amplitud (180 mm/Hg), que ocasionalmente
también son de larga duración (6 segundos),
siendo condición indispensable que el
peristaltismo esofágico sea normal
47.
48. DIAGNÓSTICO
La radiología baritada suele ser normal,
habiéndose descrito en algunos pacientes
alteraciones radiológicas inespecíficas,
fundamentalmente terciarismo esofágico distal
Radiología
49. DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
Cardiopatia isquemica
con angina atipica
Antes de considerar seriamente
una etiología no cardiaca es
necesario realizar una exploración
cardiológica completa
La presencia de disfagia asociada
al dolor debe indicar el origen
esofágico de este
50. TRATAMIENTO
La parte más importante:
Asegurar que el dolor del paciente no es de origen cardiaco
cuando el dolor es
causado por acido
refluido
terapia antirreflejo
Relajar el musculo liso
Bloqueadores de
canales de calcio
agentes que relajan
el musculo liso
anticolinérgicos
1. agentes que relajan el musculo liso
2. nitroglicerina v. sublingual (0.3 a 0.6 mg)
3. Dinitrato de isosorbida v.o (19 a 30 mg
antes de las comidas)
4. nifedipina v.o. (10 a 20 mg antes de las
comidas)
51. TRATAMIENTO
con ERGE
Tx inicial: Inhibidores de la bomba de
protones
• omeprazol
• Pentoprazol
Evitar miorrelajantes que podrían
empeorar el reflujo gastroesofágico
sin ERGE
miorrelajante de la musculatura lisa
• Nifedipino
• Diltiazen
Nifedipino: dosis de 10-30 mg/día
disminuye significativamente la
amplitud de las contracciones
esofágicas
toxina botulinica
72% mejoran dolor y
disfagia en 50%
Dilatación de EEI
53. DEFINICIÓN
Descrito por primera vez en 1889 por
Osgood y manométricamente definido en
1958 por Creamer y cols.
afecta a la musculatura lisa
Se caracteriza por la aparición de actividad
contráctil no propulsiva que alterna con
episodios de peristalsis normal, siendo sus
manifestaciones clínicas más frecuentes
episodios de dolor torácico y disfagia
intermitente
54. FISIOPATOLOGÍA
Contracciones terciarias que remplazan a las
contracciones de propulsión (peristaltismo) 30%
el EEI se abre y cierra anormalmente
Estudios fisiológicos sugieren un desorden de
la inervación inhibitoria.
Se presenta una hipersensibilidad esofágica
que puede ser causada por fármacos, estrés
o descenso en la biodisponibilidad de óxido
nítrico
55. PATOGENIA
Denervación parcheada en las
prolongaciones nerviosa
Aunque con frecuencia se presenta de forma
idiopática, se ha relacionado también con ERGE,
obstrucción mecánica del cardias,
hipomagnesemia, amiloidosis y neuropatía
visceral secundaria a diabetes mellitus o en el
contexto de un síndrome paraneoplásico
56. HISTOPATOLOGÍA
Consisten fundamentalmente en hiperplasia de las
células musculares y ocasionalmente mínimas
alteraciones a nivel de las fibras nerviosas
terminales del plexo de Aurebach.
con cierta frecuencia nos evocan la
posibilidad de una acalasia en una fase muy
inicial.
No existen alteraciones significativas en las células
ganglionares y nervios o en todo caso estas son
mínimas y en menor grado que en la acalasia
57. MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
Dolor torácico
1. Manifestación clínica más característica.
2. Tiene una frecuencia e intensidad variable.
3. Retroesternal, aunque a veces se irradia al cuello y hombros
4. Puede aparecer durante la ingesta.
Disfagia
También es intermitente y de intensidad variable.
Desencadenándose con frecuencia con la toma de bolos sólidos y bebidas frías
carbónicas
Regurgitación
1. También es un síntoma común
2. Aparece en relación con la alimentación o bien es provocada
3. Nuestros pacientes nos refieren con cierta frecuencia regurgitaciones de líquido o
saliva no relacionadas con la ingesta.
pérdida de
peso o las
complicaciones
pulmonares
Son propias de la acalasia y excepcionales en el EDE
58. DIAGNÓSTICO
Radiología baritada Actualmente sólo son necesarias tres
condiciones:
1. síntomas clínicos compatibles
2. ausencia de lesión orgánica
3. trastorno motor específico en la
manometría estacionaria
Los hallazgos característicos son la aparición de
frecuentes ondas no propulsivas en músculo
liso esofágico que identan la columna de bario y
retrasan su evacuación, habiéndose descrito
como esófago en sacacorchos, esófago
arrosariado o esófago en tirabuzón.
Las contracciones simultáneas se entre
mezclan con contracciones peristálticas
El esófago superior puede aparecer dilatado
y con nivel hidroaéreo de la papilla de bario
59. DIAGNÓSTICO
Manometría
esofágica
Las alteraciones manométricas suelen ser
segmentarias, apareciendo generalmente en
los dos tercios inferiores del cuerpo esofágico
(musculatura lisa).
El porcentaje de ondas simultáneas
necesarias para el diagnóstico varía según
los diferentes autores de >10% a >30%
60. DIAGNÓSTICO
Endoscopia digestiva
alta
Obligatoria en todos los casos antes de la
manometría.
Si por cualquier circunstancia no se realizó
es obligatoria su realización posterior.
En ocasiones se pueden ver ondas
terciarias.
Cuando el trastorno es grave, en
similitud con la radiología, el
esófago adopta forma de
sacacorchos o escalera de caracol
Hay que descartar obstrucción
orgánica y lesiones secundarias a ERGE.
63. DEFINICIÓN
El EEIH se define como la existencia de un tono
o presión media máxima basal del EEI igual o
superior a 2 desviaciones estándar a la del
grupo control; es decir, más de 40-45 mm Hg.
No es infrecuente
encontrar un EEIH en la
PES, y sobre todo en el
EDE y la acalasia.
Siendo además condiciones indispensables que
existan relajaciones completas del EEI y que el
peristaltismo esofágico sea normal.
64. MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
Un gran número de estos pacientes muestran
en estudios psicológicos la existencia de
episodios de ansiedad, somatización y
trastornos de índole afectiva, por lo que a igual
que en otros trastornos motores esofágicos la
sintomatología puede mejorar tratando el
trasfondo psicopatológico.
Los síntomas con mayor frecuencia descritos
son dolor torácico y/o disfagia.
65. TRATAMIENTO
Relajantes de la
musculatura lisa
Inyecciones
intraesfinterianas de
toxina botulínica
El tratamiento médico con relajantes
de la musculatura lisa
(antagonistas de los canales del calcio y
nitritos) puede mejorar la
sintomatología en muchos pacientes.
Puede ser una alternativa terapéutica
en los pacientes que no responden al
tratamiento médico convencional
67. DEFINICIÓN
Es un trastorno motor esofágico caracterizado
manométricamente por trazados de baja amplitud
(menor a 30mmHg), contracciones simultáneas en
el esófago distal o peristalsis ineficaz.
68. ETIOLOGÍA
es de origen incierto
muchos de los pacientes con
motilidad esofágica ineficaz
tienen una ERGE
habiéndose sugerido que el trastorno
motor esofágico pudiera ser
consecuencia del daño crónico
producido por el ácido en el esófago
distal
70. TRATAMIENTO
Un procinético, la cisaprida, sería el medicamento
más apropiado para este trastorno, pero su uso ha
sido restringido por haberse relacionado con
alteraciones del ritmo cardiaco.
Una alternativa es la metoclopramida o la cinitaprida
El tratamiento debe ir dirigido
fundamentalmente al control de la secreción
clorhidropéptica mediante el empleo de
inhibidores de la bomba de protones.
