El documento resume varias malformaciones congénitas del tracto gastrointestinal, incluyendo atresia duodenal, mal rotación intestinal, atresias del yeyuno e íleon, atresia de colon, y atresia ano rectal. Describe sus características clínicas, clasificaciones, hallazgos radiográficos, y tratamientos quirúrgicos.
4. Mal rotación y vólvulo intestinal
• No hay fijación en la pared abdominal y la complicación más temida es el
vólvulo, que representa una emergencia quirúrgica.
• Se produce primero una obstrucción del flujo venoso, después linfático y
posteriormente arterial.
• Clínicamente Ag: dolor, vómitos, evacuaciones sanguinolentas, distensión
abdominal muy dolorosa a la palpación.
• La radiografía de abdomen puede mostrar mala distribución de aire y la
presencia de una o dos asas dilatadas que corresponden al llamado "signo del
grano de café".
5. • Entonces se somete a laparotomía exploradora urgente, para "desrotar" y dar
oportunidad para que 24 horas se haga un "second look.
• Sin embargo una de sus complicaciones más severas es la extensiva pérdida de
intestino delgado que resulta en el síndrome de intestino corto con dependencia
prolongada de nutrición parenteral y pronóstico muy sombrío.
6. Atresias o estenosis intestinales
• Es una causa común de obstrucción intestinal neonatal.
• Se define como la ausencia congénita de la luz intestinal, ya sea parcial o total y
da como resultado la obstrucción intestinal.
• altas (duodenales), medias (yeyuno-ileales) o bajas (colónicas).
• Teorías:
• la presencia de un evento isquémico, necrosis y reabsorción de la porción de
intestino involucrado
• falla en el desarrollo de la luz intestinal en la etapa del cordón embriológico.
7. • En países en vías de desarrollo el diagnóstico prenatal es poco
común, atribuido en parte a control prenatal deficiente y a la curva
de aprendizaje o baja resolución de los equipos de ecosonografía.
• El hallazgo prenatal de polihidramnios podría orientar a la sospecha
diagnóstica de obstrucción congénita del tracto gastrointestinal.
8. Atresia duodenal
• Es una alteración congénita común que ocurre con una tasa de 1
por 5.000 a 10.000 recién nacidos vivos, se considera la más
frecuente de las atresias intestinales y se presenta más en el
género masculino.
• El 50% de las atresias duodenales se asocian a otras alteraciones
congénitas tales como trisomía 21 (40%).
• Una tercera parte se asocia a malformaciones cardiacas,
genitourinarias e intestinales.
9. • El diagnóstico prenatal ecosonográfico con historia de
polihidramnios se caracteriza por la detección de dos estructuras
llenas de líquido que corresponden a la clásica imagen de "doble
burbuja" que consisten en la cámara gástrica y la primera porción
del duodeno distendida.
• Al nacer, la radiografía simple de abdomen revela dicha imagen de
"doble burbuja" con ausencia de aire distal.
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11. • La presentación clínica total o parcial (membrana fenestrada)
• Localización del ámpula de Váter en relación a la obstrucción, (pre-
vateriana o post-vateriana)
• Esta última es la más frecuente y se presenta en el 85% de los casos,
por tanto se acompaña de vómitos de contenido biliar.
12. • Tx quirúrgico: duodeno-duodenostomía en diamante, descrita por
Kimura en 1990.
• Corrección quirúrgica estándar. En algunos centros realizan
abordaje quirúrgico laparoscópico con resultados alentadores.
• Se discute el uso post quirúrgico de sonda transanastomótica, que
antes era mandatoria. Algunos grupos dejan sólo sonda orogástrica.
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15. Atresia yeyuno-ileal
• La atresia yeyuno-ileal ocurre en 1-3 por 10.000 recién nacidos
vivos.
• Algunos estudios con modelo experimental sugieren que resulta
de accidentes vasculares in-útero, lo cual puede explicar su
asociación con otras alteraciones congénitas como vólvulos y
gastrosquisis.
16. La clasificación tradicional propuesta por Grosfeld
en 1979
• Tipo I.- existe continuidad de la luz intestinal, pero con una membrana o septo
intraluminal completo o incompleto (perforada).
• Tipo II.- segmento intestinal proximal dilatado unido con un cordón fibroso al
segmento intestinal desfuncionalizado o pequeño, mesenterio intacto.
• Tipo III.- incluye defecto de mesenterio dos subtipos,
• IIIa: defecto de mesenterio en V; y
• IIIb: defecto de mesenterio en cascara de manzana.
• Tipo IV.- presenta múltiples segmentos atrésicos.
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18. • Las atresias intestinales tipo I, II y IIIa son consideradas simples, la
IIIb, IV, y las asociadas a gastrosquisis o con enfermedad meconial
son consideradas complejas.
• El pronóstico suele ser favorable para las simples.
• En las complejas, el pronóstico depende de la calidad y cantidad del
intestino remanente.
19. • La radiografía simple de abdomen tiene valor. Una hora posterior al nacimiento,
el aire llega al intestino proximal y a las tres horas al íleon terminal. Hallazgos que
si anormales nos ayudan a evaluar la altura de la obstrucción. Sin embargo, debe
complementarse con un colon por enema con material hidrosoluble.
• Los estudios con medios de contraste por vía oral están contraindicados.
• Clínicamente presentan distensión abdominal y vómitos de características biliares
durante las primeras 24 horas de edad postnatal.
• El abordaje quirúrgico depende del tipo de atresia.
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21. Atresia de colon
• La atresia de colon es una causa rara de obstrucción intestinal neonatal.
• Se han reportado entre uno y dos casos por año en centros de atención
terciaria en todo el mundo. Representa el 1,8 a 5% de las atresias intestinales
con preponderancia en el género masculino; puede presentarse en forma
aislada o asociada a otras malformaciones congénitas tales como: atresia de
intestino delgado, mal rotación intestinal, labio hendido, divertículo de Meckel.
22. • El 10% de todas las atresias colónicas puede concurrir con enfermedad de
Hirschsprung.
• La etiología de las atresias colónicas se ha atribuido a accidente vascular
mesentérico intrauterino; secundario a evento tromboembólico, vólvulo,
estrangulación de intestino delgado o ausencia de recanalización del "cordón"
sólido en el desarrollo intestinal.
• La atresia de colon más común es de localización derecha; el diagnóstico clínico
podría ser incierto, debido a que podrían cursar sin gran distensión abdominal y
ausencia de niveles hidro-aéreos en la radiografía de abdomen.
23. • Se reconocen tres tipos de atresia de colon:
• § Tipo I.- atresia mucosa sin compromiso de la pared intestinal ni
del mesenterio
• § Tipo II.- compromiso completo de la pared, los extremos
atrésicos se encuentran unidos por un cordón fibroso
• § Tipo III.- no hay continuidad entre los cabos con defecto
mesentérico. Es la más común.
24. • La demora en el diagnóstico incrementa el riesgo de mortalidad, por tanto un
alto índice de sospecha y estudio radiológico contrastado, resultan esenciales
para realizar diagnóstico temprano y llevar a cabo el tratamiento oportunamente.
• La cirugía en los casos no complicados puede ser la resección y anastomosis
termino-terminal o la cirugía en dos tiempos: colostomía inicial y reconstrucción
del tránsito en una segunda etapa.
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26. Atresia ano rectal
• Las malformaciones ano rectales se presentan con una tasa de 1 a 3 por 5.000
recién nacidos vivos.
• Se origina por un defecto en la división de la membrana cloacal a la sexta
semana de gestación, comprenden un amplio espectro de alteraciones que
envuelven ano, recto y tracto genitourinario aproximadamente en el 50% de los
casos.
27. • 43 al 71% : el complejo VACTERL (alteraciones vertebrales, atresia anal, cardíacas,
fistula traqueo-esofágica, alteraciones renales y de las extremidades). Se asocia a
trisomía 21.
• En recién nacidos del género femenino es frecuente que presenten fistula recto-
vestibular que puede desembocar a perineo. En recién nacidos masculinos, es
común encontrar las fistulas recto-uretrales.
• En general las fístulas que desembocan a perineo o las vestibulares no precisan
colostomía.
28. • Principales grupos clínicos:
• a) Fístula perineal (cutánea)
• b) Fístula recto uretral: bulbar prostática
• c) Fístula recto vesical
• d) Fístula vestibular
• e) Cloaca
• f) Sin fístula
• g) Estenosis anal.