Los lisosomas son organelos digestivos que contienen enzimas hidrolíticas y degradan macromoléculas derivadas de procesos endocíticos y autofágicos. Están rodeados por una membrana única resistente a la hidrólisis que contiene proteínas de transporte. Los lisosomas se forman en el aparato de Golgi y usan varios mecanismos como la señal M-6-P para transportar proteínas.

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Lisosomas
Carla Joselin Gaona Ortiz

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¿Qué son?
 Se trata de organulos digestivos ricos
en enzimas hidrolíticas (proteínas,
nucleares, glucosidasas, ligadas y
fosfolipasas.
 Representa compartimento digestivo
más importante en la célula.
 Degrada macromoléculas derivadas
de mecanismos endocíticos, así como
de la célula misma (autofagia).

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Origen
 Brotan como orgánulos completos desde el aparato de Golgi.
 Los lisosomas recién formados se denominan lisosomas primarios y como lisosomas
secundarios a los que ya se habían fusionado con endosomas.

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Membrana Lisosómica
 Los lisosomas tienen un cúmulo de enzimas hidrolíticas
y están rodeados por una membrana única resistente a
la hidrólisis de sus propias enzimas.
 La membrana lisosomica tiene una estructura
fosfolipífica poco habitual que presenta colesterol y un
lípido exclusivo denominado ácido lisobifisfatídico.
 Las proteínas estructurales de la membrana lisosómica
se clasifican en proteínas de membrana asociadas con
lisosomas, glucoproteínas de membrana lisosómica y
proteínas integrales de membrana lisosómica.

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 La membrana lisosómica contiene proteínas transportadoras que llevan
productos finales de la digestión (aminoácidos, sacáridos, nucleótidos)
hacia el citoplasma.
 Las proteínas lisosómicas se sintetizan en el RER y tienen una señal
específica que las orienta haciendo el lisosoma.

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Mecanismos de transporte de proteinas
 El transporte intracelular que lleva muchas enzimas lisosómicas
solubles a los endosomas tardíos y a los lisosomas involucra a
la señal M-6-P y a su receptor.
 Las proteínas sintetizadas en el RER se transportan al Aparato
de Golgi para su clasificación, sin embargo no contienen las
señales M-6-P y deben ser llevadas por mecanismos diferentes.

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La señal de importación para las proteínas
integrales de membranas consiste en un dominio
citoplasmático C- terminal corto reconocido por
complejos proteínico de adaptina y empaquetado
en vesículas cubiertas por clatrina.
Estas proteínas alcanzan su destino mediante 2
mecanismos:
 Vía secretora constitutiva: Las proteínas salen
del aparato de Golgi en vesículas recubiertas
y se envían hacia la superficie celular. Se
incorporan por endocitosis y a través de los
compartimentos endosómicos tempranos y
tardíos, finalmente alcanzan los lisosomas.

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 Vía secretora de vesículas cubiertas derivadas del Golgi: Las
proteínas, después de su clasificación y empaquetado, salen del
aparato de Golgi en vesículas cubiertas de clatrina. Estas
vesículas transporte viajan y se fusionan con endosomas
tardíos como resultado de interacciones entre componentes del
endosoma y las proteínas del acoplamiento.

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Tres mecanismos diferentes envían material
para la digestión intracelular en los
lisosomas:
En el proceso de digestión la mayor parte del
material digerido proviene de procesos
endocíticos, sin embrago la célula también
utiliza lisosomas para digerir sus propias
partes obsoletas, organulos no funcionales y
moléculas necesarias.

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Existen 3 mecanismos para la digestión
 Las partículas extracelulares pequeñas (Ejem. Proteínas
extracelulares, proteínas de la membrana) se incorporan por
pinocitosis y endocitosis mediada por receptores.
 Las partículas extracelulares grandes (Ejem. Bacterias) sean
engullidos mediante la fagocitosis.
 Las partículas intracelulares (Ejem. Organulos enteros,
proteínas citoplásmicas y otros componentes celulares) son
aisladas de la matriz citoplásmica por las membranas del
retículo endoplasmático, transportados hacia los lisosomas y
degradados (autofagia).

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Mitocondrias
Carla Joselin Gaona Ortiz

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Las mitocondrias generan ATP, por lo que son más abundantes en
células que utilizan grandes cantidades de energía (musculares
estriados, transporte de líquidos y electrolitos).
También se ubican en sitios de la célula donde la energía es
necesaria.
Las mitocondrias tienen su propio genoma, aumentan su número
mediante división y sintetizan algunas de sus proteínas
estructurales (esto mediante la síntesis de sus propios ribosomas,
el resto es codificado por el ADN nuclear).

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La cantidad, la forma y la estructura interna de las mitocondrias son
características de tipos celulares específicos (esferas, bastones,
filamentos largos y hasta hélices o solenoides).
Cuando se encuentran en grandes cantidades, las mitocondrias
contribuyen a las acidofilia del citoplasma debido a la gran cantidad
de membrana que contienen.

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Membranas
Las mitocondrias tienen 2 membranas que delimitan
compartimentos bien definidos.
 Membrana mitocondrial interna: Rodea la matriz.
 Membrana mitocondrial externa: Está en contacto con el
citoplasma.
 Espacio intermembrana: Espacio entre las dos membranas.

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Membrana Mitocondrial Externa
 Membrana lisa de 6-7 NM de espesor contiene canales aniónicos
dependientes de voltaje (porinas mitocondriales) permeables a
moléculas sin carga.
 Por ello, las moléculas pequeñas, iones y metabolitos pueden
entrar al espacio intermembrana pero no penetran a la membrana
interna.
 Tiene receptores por las proteínas y los polipéptidos translocados
en el espacio intermembrana.
 Contienen enzimas como la fosfolipasa A², la monoaminoxidasa y
la acetilcoenzima A (CoA) sintasa.

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Membrana Mitocondrial Interna
 Más fino que la membrana mitocondrial externa.
 Dispuesta en crestas (pliegues) que incrementan en el área de
la membrana interna.
 Los pliegues se proyectan hacia la matriz, la que compone el
compartimento interno del orgánulo.
 Rica en fosfolípido cardiolipina, que la hace impermeable a
iones.
 La membrana que forma las crestas contiene proteínas que
cumplen 3 funciones principales:

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- Lleva a cabo reacciones de oxidación de la cadena respiratoria
de transporte de electrones.
- Sintetizar ATP.
- Regular el transporte de metabolitos dentro y fuera de la matriz

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Espacio Intermembrana
 Se encuentra entre las membranas interna y externa y contiene
enzimas específicas (creatina-cinasa, adenilato-cinasa,
citocromo c.) que utilizan ATP generado en la membrana
interna.

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Matriz
 Está rodeada por la membrana mitocondrial interna y contiene
las enzimas solubles del ciclo de ácido cítrico (ciclo de Krebs) y
las enzimas involucradas en la oxidación de los ácidos grasos.
 La matriz también contiene ADN mitocondrial, ribosomas y
ARN+

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Generación de ATP
Las mitocondrias generan ATP en varios procesos metabólicos
(fosforilación oxidativa, el ciclo de ácido cítrico y la oxidación de
ácidos grasos) las cuales tienen lugar en la matriz. Esta energía
está representada por los iones de hidrógeno (H+) derivados de
NADH.
Estas iones son impulsados y una serie de bombas de propones
dentro de la membrana mitocondrial interna que transfieren (H+)
desde la matriz hacia el espacio intermembrana. Estas bombas
constituyen la cadena de transporte de electrones de las enzimas
respiratorias.

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Generación de ATP
La transferencia de H+ a través de la membrana mitocondrial
interna establece un gradiente electrolítico de protones. Este
gradiente crea una fuerza motriz protónica que provoca el
movimiento de H+ a través de una enzima voluminosa unida a la
membrana ATP-sintasa.
La ATP-sintasa proporciona una vía a través de la membrana
mitocondrial interna en el cual se utilizan los iones de H+ para
impulsar las reacciones energéticamente desfavorables para la
síntesis de ATP. Este retorno de protones en la matriz se conoce
como acoplamiento quimiosmótico.

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Generación de ATP
El ATP producido es transportado desde la matriz mitocondrial
hasta el espacio intermembrana por la proteína intercambiadora de
ATP/ADP impulsada por gradientes de voltaje localizados en la
membrana mitocondrial interna.
Posteriormente el ATP sale de la mitocondria a través de canales
aniónicos dependientes de voltaje en la membrana externa para
ingresar en el citoplasma.

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Decide si la célula vive o muere
 Las mitocondrias perciben el estrés celular y son capaces de
decidir si la célula vive o muere iniciando la apoptosis mediante
la liberación de citocroma.

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Peroxisomas
Carla Joselin Gaona Ortiz

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¿Qué son?
 Organulos esféricas limitados por una membrana que contienen
enzimas oxidativas (catalasas y peroxidasas).
 Todas las enzimas oxidativas produces peróxido de hidrógeno
como producto de la reacción oxidativa.

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 La catalana (presente en peroxisomas) regula con precisión el
contenido celular de peróxido de hidrógeno y lo degrada para
proteger la célula.
 Las enzimas oxidativas son importantes en células hepáticas. Los
peroxisomas de los hepatocitos se encargan de la desintoxicación
de alcohol ingerido.
 La B-oxidación de los ácidos grasos también es una función
importante de los peroxisomas.
 Los peroxisomas se encuentran en la mayoría de los tipos
celulares.