Este documento resume las principales patologías de la neurohipófisis, incluyendo la diabetes insípida central y el síndrome de Wolfram. La neurohipófisis está constituida por axones de neuronas que secretan neurofisina I y II. La diabetes insípida central se trata con desmopresina, mientras que el síndrome de Wolfram se caracteriza por diabetes mellitus, atrofia óptica y sordera, y está asociado a mutaciones en los genes WFS1 y CISD2. Otras patologías mencionadas son la secreción in

1. PATOLOGIAS DE LA
NEUROHIPOFISIS
DR. VLADIMIR SILES GONZALES
CATEDRA ENDOCRINOLOGIA
UPEA 2018

2. NEUROHIPOFISIS
Constituido por axones de neuronas magnocelulares cuyos cuerpos celulares se localizan en los
núcleos hipotalámicos supraópticos (SO) y paraventricular (PV).
Codificados por genes situados en el brazo largo del cromosoma 20.
NEUROFISINA II
NEUROFISINA I

4. Receptores de vasopresina
AQP2
F.VIII

7. DIABETES INSÍPIDA
Síndrome poliúrico-polidípsico, hipostenúria, excede los 3 L en 24 h, aún en condiciones de deprivación de agua.

8. VASOPRESINASA

9. DIABETES INSIPIDA CENTRAL
SINDROME DE WOLFRAM
Francois (1976) describió la condición con el nombre de "Síndrome óptico-oto-pia-bético". Pilley y
Thompson (1976) sugirieron un término acrónimo más conveniente, "Síndrome DIDMOAD"
(DIDMAOS), que indica los componentes principales de la enfermedad: Diabetes Insípida, diabetes
Mellitus, Atrofia Óptica y Sordera
Genes responsables: WFS1 (4p16.1), que codifica para la
Wolframina, proteína localizada en el retículo
endoplasmático y que interviene en la homeostasis
cálcica; y el gen CISD2, que codifica la proteína 2 CDGSH
que contiene un dominio sulfuro de hierro.

12. TRATAMIENTO DIABETES INSIPIDA
CENTRAL : DESMOPRESINA O ADDVP
VIA NASAL, ORAL, SUBCUTANEA Y ENDOVENOSA
NO CUENTA CON EFECTO VASOPRESOR (V1).
PREPARADOS NO HORMONALES: CIERTA RESERVA DE ADH.
CARBAMAZEPINA, FIBRATO, CLORPROPAMIDA, TIAZIDAS, AINES.
NEFROGENICA:
HIDROCLOROTIAZIDA, AMILORIDE.
EVITAR INGESTA EXCESIVA DE LIQUIDOS
AINES (INDOMETACINA)
ADDVP

13. SECRECIÓN INAPROPIADA DE HORMONA ANTIDIURÉTICA
(SIADH)
Descartar: insuficiencia cardíaca, renal y
hepática.
1. Osmolaridad plasmática menor de 275 mOsm/kg
2. Orina inapropiadamente concentrada (> 100
mOsm/kg)
3. Euvolemia
4. Na urinario mayor de 20 mmol/L
5. Hiponatremia
6. Eutiroidismo, normocortisolismo, no historia de uso
de diuréticos

20. G
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