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Orbita
Manuel E. Beleño Monsalve
Valeria Builes Hernández
Sharon S. Moreno Valencia
Anatomía
 Las orbitas son dos cavidades situadas a ambos lados de
la línea media de la cara destinadas a alojar los
globos oculares y sus anexos.
Signos
Clínicos de
Enfermedad
Orbitaria
Enoftalmos
Es un cuadro en el que el globo ocular
esta hundido dentro de la orbita, puede
ser un signo sutil causado por:
1. Anomalías estructurales
2. Atrofia del contenido orbitario
3. Lesiones orbitarias cicatrizantes
Proptosis
 Es una protrusion anormal del
globo ocular que puede estar
causada por lesiones
retrobulbares o, mas raramente,
por una orbita poco profunda.
 Caracteristicas importantes:
1. Direccion
2. Gravedad
3. Seudoproptosis
+ 20 mm
Distopia
 Supone el desplazamiento del globo ocular
en el plano coronal, generalmente debido a
una masa orbitaria, puede ser:
1. Horizontal
2. Vertical
Oftalmoplejía
 Es el trastorno del sistema oculomotor que
produce la incapacidad para mover
voluntariamente el globo ocular, puede ser
producida por:
1. Masa orbitaria
2. Miopatía restrictiva
3. Lesiones nerviosas motoras oculares
4. Limitaciones de los músculos
5. Astillado del n. óptico
Oftalmopatía Tiroidea
 Puede producirse en ausencia de evidencia
clínica y bioquímica de disfunción tiroidea.
 La OT supone una reacción órgano-especfica
en la que un agente humoral porduce
cambios:
1. Inflamación de los músculos extraoculares
2. Infiltración celular inflamatoria
 Las principales manifestaciones clinicas son:
1. Afectación de partes blandas
2. Retracción palpebral
3. Proptosis
4. Neuropatía óptica
5. Miopatía restrictiva
Afectación de Partes
Blandas
Retracción Palpebral
Proptosis
Miopatía Restrictiva
Celulitis Preseptal
 Infección del tejido subcutáneo por delante del
septum orbitario.
Traumatismo
cutáneo
S. aureus- S.
Pyogenes
Diseminación infección
local
Apartir de infección
a distancia
IRA
Oído medio
Diseminación
hematógena
Etiología
Edema orbitario
Parpado doloroso y
enrojecido
Agudeza visual,
reacción pupilar y
movimientos
oculares sin
alteraciones
Cuadro Clínico
Amoxicilina- acido clavulánico
50/125 mg c/8 hrsVO
Benzilpenicilina IM 2,4 mg c/6 h +
Flucloxacilina VO 250 mg c/6 h
Tratamiento
“Infección departes
blandas por detrás del
tabique orbitario con
riesgo vital,
habitualmente en niños”
MO S. pneumoniae,
S. aureus, S. pyogenes y
Haemophilus influenzae
Celulitis Orbitaria Bacteriana
Relacionada con los
senos es lo mas
frecuente secundaria
a sinusitis etmoidal y
afecta niños yadultos
jóvenes
Extensión de celulitis
preseptal a través del
tabique orbitario
Diseminación
local dacriocistitis
adyacente, infecciones
mediofaciales o
dentales.
Diseminación
hematógena
Postraumática antes
de 72 hrs de una lesión
que penetra el tabique
orbitario.
Posquirúrgica
complicación de cirugía
retiniana, lagrimal u
orbitaria.
Causas
Malestar general grave, fiebre,
dolor yafectación de lavisión
Edema palpebral con
enrojecimiento, dolor ycalor
Proptosis
Oftalmoplejia dolorosa
Disfunción del nervio óptico
Cuadro Clínico
Hospitalización
(otorrinolaringólog
o yoftalmólogo)
ATB
Ceftazidima IM 1g
c/6h
+ Metronidazol
VO 500 mg c/8h
Monitorización de
la función del
nervio óptico
Exploraciones
adicionales
• Recuento
leucocitario
• Hemocultivo
• TAC de orbita
• PLen caso de
signosmeningeos
o cerebrales
Cirugía
• Drenaje de senos
ycolecciones
orbitarias
• Falta de respuesta
a ATB
• Absceso
subperiosticoo
intracraneal
• Necesidad de
biopsia
Tratamiento
“Infección oportunista causadapor hongosquesuele
afectara pacientescon cetoacidosiso inmunodepresión”
Mucormicosis Rinoorbitaria
Inhalación de
esporas IRA
Extensión a
senos
contiguos,
órbita ycerebro
Invasión por
hifas
Vasculitis
oclusiva con
infarto
isquémico de
los tejidos
orbitarios.
Patogenia
Tumefacción facial y
periorbitaria de inicio gradual,
diplopía yperdida visual
Infarto isquémico superpuesto a
necrosis séptica (escara negra
sobre el paladar, cornetes,
tabique nasal, piel ypárpados)
Oftalmoplejía
Progresión lenta
Cuadro Clínico
Antifúngicos
Vendaje e
irrigación
diarios de la
zona afectada
con anfotericina
Escisión amplia
de los tejidos
desvitalizados y
necróticos
Oxigeno
hiperbárico
Tratamiento
Enfermedad
Inflamatoria
Orbitaria
 Es un trastorno inhabitual
carcterizado por lesiones
orbitarios no neoplásicas y no
infecciosas que ocupan espacio,
puede afectar cualquiera de los
tejidos blandos de la orbita.
Cuadro Clínico
 Suele presentarse en la 3ra y 6ta década
1. Enrojecimiento
2. Tumefacción
3. Dolor agudo
4. Unilateral
5. Proptosis
6. Oftalmoplejía
7. Disfunción del nervio óptico
 Remoción espontanea en semanas sin
secuelas
 Inflamación prolongada “Orbita congelada”
Tratamiento
 Observación
 Biopsia (Casos persistentes)
 Corticoides sistémicos:
Prednisolona VO 60mg/día
 Radioterapia
 Citotóxicos;
Ciclofosfamida 200mg/día
Síndrome de Tolosa-
Hunt
Es un cuadro raro causado por una inflamación
granulomatosa inespecífica del seno cavernoso, la
fisura orbitaria superior y el ápex orbitario.
 Signos & Sintomas;
1. Diplopia
2. Dolor ipsilateral periorbitario
3. Proptosis
4. Paralisis de los nervips M-O
5. Afectacion motora de la pupila
 Tratamiento; Corticoides sistemicos
Linfangioma
Son malformaciones vasculares benignas, abortivas y no
funcionales que se ramifican en la orbita y pueden afectar
la orofaringe, estan aislados hemodinamicamente de la
circulación.
Frecuentes en la 1ra infancia.
Signos:
1. Masas blandas azuladas en el cuadrante superior
2. Proprosis lentamente progresiva
3. Quistes de chocolate
Tratamiento: Drenaje o extirpación de quistes mediante
vaparzacion con Laser de Dioxido de carbono
FISTULA CAROTIDO - CAVERNOSA
COMUNICACIÓN
ANORMAL ENTRE
LA ARTERIA
CAROTIDA Y EL
SENO CAVERNOSO
MANIFESTACINES
OCULARES DEBIDO
AL ESTASIS
VENOSOS Y
ARTERIAL
ALREDEDOR DEL
OJO Y LA ORBITA.
SE CLASIFICAN:
A. ETIOLOGIA
B. HEMODINAMICA
C. ANATOMIA
FISTULA CAROTIDO-
CAVERNOSA DIRECTA
 70-90% DE TODOS LOS CASOS
 LA SANGRE ARTERIAL PASA AL SENO CAVERNOSO
 SIGNOS: TRIADA ---- PROPTOSIS PULSATIL,
QUEMOSIS CONJUNTIVAL, RUIDO SOPLANTE EN LA
CABEZA
 OFTALMOPLEJIA
 FONDO DE OJO: TUMEACCION PAPILAR,
DILATACION VENOSA, ALT DEL FLUJO RETINIANO
 DX: ANGIOGRAFIA ARTERIAL
FISTULA CAROTIDO-
CAVERNOSA INDIRECTA
 LA PORCION INTRACARVENOSA DE LA
ARTERIA CAROTIDA ESTA INTACTA, LA
SANGRE FLUYE POR LAS RAMAS MENINGEAS.
CAUSAS:
 MALFORMACINES CONGENITAS
 ROTURA ESPONTANEA
DACRIOPS
ES UN QUISTE DUCTAL
DE LA GLANDULA
LAGRIMAL.
TTO: ASPIRACION
SIMPLE
QUISTE DERMOIDE
TERATOMA QUISTICO
BENIGNO DERIVADO DE
UN DESPLAZAMIENTO DE
ECTODERMOA UNA
LOCALIZACION
SUBCUTANEA
EPITELIO ESCAMOSO
ESTRATIFICADO
QUERATINIZADO
TIENE UNA PARED
FIBROSA,CONTIENEN
APENDICES
DERMICOS COMO G.
SUDORIPARAS,
SEBACEAS Y
FOLICULOS PILOSOS
QUISTE
DERMOIDE
SUPERFICIAL
PRESENTA EN LA
INFANCIA
TTO: EXTIRPACION
TOTAL
QUISTE
DERMOIDE
PROFUNDO
ADOLESCENCIA O
LA VIDA ADULTA
PROPTOSIS, LESION
EN FORMA DE
MASA CON BORDES
MAL DEFINIDOS
MUCOCELE
ACUMULACION
DE SECRECIONES
MUCOIDES Y RESIDUOS
EPITELIALES
EN LA VIDA ADULTA.
PROPTOSIS, DISTOPIA,
TUMEFACCIÓN
PERIORBITARIA, EPIFORA,
DOLOR (MUCOPIOCELE)
ELIMINACION COMPLETA
Y RESTABLECIMIENTO
DRENAJE SINUSAL
NORMAL
DRENAJE DE LAS
SECRECIONES NORMALES DEL
SENO PARANASAL ESTA
OBSTRUIDO
ENCEFALOCELE
HERNIACION DEL
CONTENIDO
INTRACRANEAL A
TRAVES DE UN
DEFECTO
CONGENITO DE
LA BASE DEL
CRANEO
AUMENTA DE
TAMAÑO CON EL
ESFUERZO O
LLORAR
HEMANGIOMA CAPILAR
 TUMOR MAS FRECUENTE DE LA ORBITA Y LAS
AREAS PERIORBITARIAS DE LA INFANCIA
 PERIODO NOENATAL
 NEVUS EN FRESA SUPERFICIALES
 HEMANGIOMA SUBCUTANEO CON ASPECTO AZUL
OSCURO O PURPURA
 DISTOPIA
 CRECIMIENTO DURANTE LE PRIMER AÑO DE VIDA,
INVOLUCION ESPONTANEA GRADUAL A LOS 2
AÑOS DE EDAD. LA RESOLUCION COMPLETA EN EL
40% DE LOS PACIENTES ES A LOS 4 AÑOS Y EL 70%
A LOS 7
INSUFICIENCIA CARDIACA DE ALTO GASTO
SINDROME DE KASABACH-MERRITT
SINDROME DE MAFFUCI
HEMANGIOMA CAVERNOSO
TUMOR ORBITARIO
MAS FRECUENTE EN
ADULTOS
CUARTA O
QUINTA DECADA
DE LA VIDA, CON
UNA PROPTOSIS
UNILATERAL
LENTAMENTE
PROGRESIVA
TTO QUIRURICO
MEDIANTE
RESECCION
GLIOMA DEL NERVIO ÓPTICO
 ES UN ASTROCITOMA PILOCITICO DE CRECIMIENTO LENTO, QUE AFECTA A CHICAS JOVENES.
 LA PRESENTCION EN NIÑOS ES HACIA EL FINAL DE LA PRIMERA DECANA CON PERDIDA VISUAL
LENTAMENTE PROGRESIVA
 DISFUNCION DEL NERVIO OPTICO
MENINGIOMA DE LA VAINA DEL NERVIO OPTICO
MENINGIOMAS
ORBITARIOS SON MUY
RAROS 2%
EN LA EDAD MEDIA DE
VIDA, CON AFECTACION
GRADUAL DE LA
AGUDEZA VISUAL
TRIADA: PERDIDA
VISUAL, ATROFIA
OPTICA, VASOS DEL
SHUNT OPTICOCILIAR
Neurofibroma
 Plexiforme
 Tumor nervioso periférico más frecuente de la
órbita
Signos:
 Afectación difusa de la órbita e hipertrofia
desfigurante de los tejidos perioculares
 Deformidad en forma de S
 Pulsación orbitaria (tonometría por
aplanacion)
• Aislado
 Es mucho menos frecuente
 Se asocia con neurofibromatosis - I en el 10% de los casos
 3ra o 4ta década de vida
 Proptosis insidiosa levemente dolorosa
 Tto: Resección
Rabdomiosarcoma
 Tumor maligno orbitario primario
más frecuente en niños
 Detección mediante biopsia por
incisión
 En la 1ra década de vida
 Proptosis rápidamente progresiva
 Localización más frecuente:
retrobulbar
 Masa palpable 3ra parte de los
casos
 Exploraciones sistémicas: Rx de tórax, pruebas de
función hepática, biopsia de medula ósea ,
punción lumbar y seguimiento esquelético
 Tratamiento: radioterapia, resección quirúrgica
Tumores metástasicos de la
infancia
Neuroblastoma
 Es una de las neoplasias más frecuentes en la infancia
 Deriva de los neuroblastos primitivos de la cadena
simpática
 1ra infancia
 Pronostico malo
 Inicio brusco de Proptosis, masa orbitaria superior y
equimosis palpebral
Sarcoma granulocítico (cloroma)
 Compuesto por células malignas de origen mieloide
 Leucemia mieloide establecida
 Presentación 7 años
 Proptosis, equimosis y edema palpebral
Histiocitosis de células de Langerhans
(granulomatosis)
 Trastorno multisistémico raro
 Lesiones inflamatorias destructivas que afectan
al hueso
 Puede haber afectación cutánea y visceral
 Lesiones osteolíticas y afectación de t. blandos
Craneosinostosis
Síndrome de Crouzon
 Cierre de suturas coronal y sagital
 Autosómica dominante, 25% mutación reciente
 Signos oculares: Proptosis, hipertelorismo, exotropia con patrón en V e hipertropía
 Complicaciones: Queratopatía y atrofia óptica
Signos sistémicos:
 Distancia AP de la cabeza corta y cráneo amplio
 Hipoplasia mediofacial y nariz curvada que da
lugar a una cara de “ rana”
 Prognatismo mandibular
 Paladar en forma de V invertida
 Acantosis nigricans
Síndrome de Apert
 Acrocefalosindactilia
 Mas grave, afecta a todas las suturas craneales
 Herencia autosómica dominante
Signos oculares:
 Órbitas poco profundas, proptosis e hipertelorismo
 Exotropía
 Inclinación antimongoloide de las aberturas palpebrales
Complicaciones: Exposición corneal y atrofia óptica
Signos sistémicos:
 Oxicefalia con occipucio aplanado y frente amplia
 Estría horizontal por encima del puente supraorbitario
 Hipoplasia mediofacial, orejas de implantación baja
 Fisura palatina
 Sindactilia
 Anomalías del corazón, pulmones y riñones
 Retraso mental en el 30% de los casos
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ORBITAexposicionnnnnnnnnnnnnnnnnnnn.pptx

  • 1. Orbita Manuel E. Beleño Monsalve Valeria Builes Hernández Sharon S. Moreno Valencia
  • 2. Anatomía  Las orbitas son dos cavidades situadas a ambos lados de la línea media de la cara destinadas a alojar los globos oculares y sus anexos.
  • 4. Enoftalmos Es un cuadro en el que el globo ocular esta hundido dentro de la orbita, puede ser un signo sutil causado por: 1. Anomalías estructurales 2. Atrofia del contenido orbitario 3. Lesiones orbitarias cicatrizantes
  • 5. Proptosis  Es una protrusion anormal del globo ocular que puede estar causada por lesiones retrobulbares o, mas raramente, por una orbita poco profunda.  Caracteristicas importantes: 1. Direccion 2. Gravedad 3. Seudoproptosis
  • 7. Distopia  Supone el desplazamiento del globo ocular en el plano coronal, generalmente debido a una masa orbitaria, puede ser: 1. Horizontal 2. Vertical
  • 8. Oftalmoplejía  Es el trastorno del sistema oculomotor que produce la incapacidad para mover voluntariamente el globo ocular, puede ser producida por: 1. Masa orbitaria 2. Miopatía restrictiva 3. Lesiones nerviosas motoras oculares 4. Limitaciones de los músculos 5. Astillado del n. óptico
  • 9. Oftalmopatía Tiroidea  Puede producirse en ausencia de evidencia clínica y bioquímica de disfunción tiroidea.  La OT supone una reacción órgano-especfica en la que un agente humoral porduce cambios: 1. Inflamación de los músculos extraoculares 2. Infiltración celular inflamatoria  Las principales manifestaciones clinicas son: 1. Afectación de partes blandas 2. Retracción palpebral 3. Proptosis 4. Neuropatía óptica 5. Miopatía restrictiva
  • 14. Celulitis Preseptal  Infección del tejido subcutáneo por delante del septum orbitario.
  • 15. Traumatismo cutáneo S. aureus- S. Pyogenes Diseminación infección local Apartir de infección a distancia IRA Oído medio Diseminación hematógena Etiología
  • 16. Edema orbitario Parpado doloroso y enrojecido Agudeza visual, reacción pupilar y movimientos oculares sin alteraciones Cuadro Clínico
  • 17. Amoxicilina- acido clavulánico 50/125 mg c/8 hrsVO Benzilpenicilina IM 2,4 mg c/6 h + Flucloxacilina VO 250 mg c/6 h Tratamiento
  • 18. “Infección departes blandas por detrás del tabique orbitario con riesgo vital, habitualmente en niños” MO S. pneumoniae, S. aureus, S. pyogenes y Haemophilus influenzae Celulitis Orbitaria Bacteriana
  • 19. Relacionada con los senos es lo mas frecuente secundaria a sinusitis etmoidal y afecta niños yadultos jóvenes Extensión de celulitis preseptal a través del tabique orbitario Diseminación local dacriocistitis adyacente, infecciones mediofaciales o dentales. Diseminación hematógena Postraumática antes de 72 hrs de una lesión que penetra el tabique orbitario. Posquirúrgica complicación de cirugía retiniana, lagrimal u orbitaria. Causas
  • 20. Malestar general grave, fiebre, dolor yafectación de lavisión Edema palpebral con enrojecimiento, dolor ycalor Proptosis Oftalmoplejia dolorosa Disfunción del nervio óptico Cuadro Clínico
  • 21. Hospitalización (otorrinolaringólog o yoftalmólogo) ATB Ceftazidima IM 1g c/6h + Metronidazol VO 500 mg c/8h Monitorización de la función del nervio óptico Exploraciones adicionales • Recuento leucocitario • Hemocultivo • TAC de orbita • PLen caso de signosmeningeos o cerebrales Cirugía • Drenaje de senos ycolecciones orbitarias • Falta de respuesta a ATB • Absceso subperiosticoo intracraneal • Necesidad de biopsia Tratamiento
  • 22. “Infección oportunista causadapor hongosquesuele afectara pacientescon cetoacidosiso inmunodepresión” Mucormicosis Rinoorbitaria
  • 23. Inhalación de esporas IRA Extensión a senos contiguos, órbita ycerebro Invasión por hifas Vasculitis oclusiva con infarto isquémico de los tejidos orbitarios. Patogenia
  • 24. Tumefacción facial y periorbitaria de inicio gradual, diplopía yperdida visual Infarto isquémico superpuesto a necrosis séptica (escara negra sobre el paladar, cornetes, tabique nasal, piel ypárpados) Oftalmoplejía Progresión lenta Cuadro Clínico
  • 25. Antifúngicos Vendaje e irrigación diarios de la zona afectada con anfotericina Escisión amplia de los tejidos desvitalizados y necróticos Oxigeno hiperbárico Tratamiento
  • 26. Enfermedad Inflamatoria Orbitaria  Es un trastorno inhabitual carcterizado por lesiones orbitarios no neoplásicas y no infecciosas que ocupan espacio, puede afectar cualquiera de los tejidos blandos de la orbita.
  • 27. Cuadro Clínico  Suele presentarse en la 3ra y 6ta década 1. Enrojecimiento 2. Tumefacción 3. Dolor agudo 4. Unilateral 5. Proptosis 6. Oftalmoplejía 7. Disfunción del nervio óptico  Remoción espontanea en semanas sin secuelas  Inflamación prolongada “Orbita congelada” Tratamiento  Observación  Biopsia (Casos persistentes)  Corticoides sistémicos: Prednisolona VO 60mg/día  Radioterapia  Citotóxicos; Ciclofosfamida 200mg/día
  • 28. Síndrome de Tolosa- Hunt Es un cuadro raro causado por una inflamación granulomatosa inespecífica del seno cavernoso, la fisura orbitaria superior y el ápex orbitario.  Signos & Sintomas; 1. Diplopia 2. Dolor ipsilateral periorbitario 3. Proptosis 4. Paralisis de los nervips M-O 5. Afectacion motora de la pupila  Tratamiento; Corticoides sistemicos
  • 29. Linfangioma Son malformaciones vasculares benignas, abortivas y no funcionales que se ramifican en la orbita y pueden afectar la orofaringe, estan aislados hemodinamicamente de la circulación. Frecuentes en la 1ra infancia. Signos: 1. Masas blandas azuladas en el cuadrante superior 2. Proprosis lentamente progresiva 3. Quistes de chocolate Tratamiento: Drenaje o extirpación de quistes mediante vaparzacion con Laser de Dioxido de carbono
  • 30. FISTULA CAROTIDO - CAVERNOSA COMUNICACIÓN ANORMAL ENTRE LA ARTERIA CAROTIDA Y EL SENO CAVERNOSO MANIFESTACINES OCULARES DEBIDO AL ESTASIS VENOSOS Y ARTERIAL ALREDEDOR DEL OJO Y LA ORBITA. SE CLASIFICAN: A. ETIOLOGIA B. HEMODINAMICA C. ANATOMIA
  • 31. FISTULA CAROTIDO- CAVERNOSA DIRECTA  70-90% DE TODOS LOS CASOS  LA SANGRE ARTERIAL PASA AL SENO CAVERNOSO  SIGNOS: TRIADA ---- PROPTOSIS PULSATIL, QUEMOSIS CONJUNTIVAL, RUIDO SOPLANTE EN LA CABEZA  OFTALMOPLEJIA  FONDO DE OJO: TUMEACCION PAPILAR, DILATACION VENOSA, ALT DEL FLUJO RETINIANO  DX: ANGIOGRAFIA ARTERIAL FISTULA CAROTIDO- CAVERNOSA INDIRECTA  LA PORCION INTRACARVENOSA DE LA ARTERIA CAROTIDA ESTA INTACTA, LA SANGRE FLUYE POR LAS RAMAS MENINGEAS. CAUSAS:  MALFORMACINES CONGENITAS  ROTURA ESPONTANEA
  • 32.
  • 33.
  • 34. DACRIOPS ES UN QUISTE DUCTAL DE LA GLANDULA LAGRIMAL. TTO: ASPIRACION SIMPLE
  • 35. QUISTE DERMOIDE TERATOMA QUISTICO BENIGNO DERIVADO DE UN DESPLAZAMIENTO DE ECTODERMOA UNA LOCALIZACION SUBCUTANEA EPITELIO ESCAMOSO ESTRATIFICADO QUERATINIZADO TIENE UNA PARED FIBROSA,CONTIENEN APENDICES DERMICOS COMO G. SUDORIPARAS, SEBACEAS Y FOLICULOS PILOSOS
  • 36. QUISTE DERMOIDE SUPERFICIAL PRESENTA EN LA INFANCIA TTO: EXTIRPACION TOTAL QUISTE DERMOIDE PROFUNDO ADOLESCENCIA O LA VIDA ADULTA PROPTOSIS, LESION EN FORMA DE MASA CON BORDES MAL DEFINIDOS
  • 37. MUCOCELE ACUMULACION DE SECRECIONES MUCOIDES Y RESIDUOS EPITELIALES EN LA VIDA ADULTA. PROPTOSIS, DISTOPIA, TUMEFACCIÓN PERIORBITARIA, EPIFORA, DOLOR (MUCOPIOCELE) ELIMINACION COMPLETA Y RESTABLECIMIENTO DRENAJE SINUSAL NORMAL DRENAJE DE LAS SECRECIONES NORMALES DEL SENO PARANASAL ESTA OBSTRUIDO
  • 38. ENCEFALOCELE HERNIACION DEL CONTENIDO INTRACRANEAL A TRAVES DE UN DEFECTO CONGENITO DE LA BASE DEL CRANEO AUMENTA DE TAMAÑO CON EL ESFUERZO O LLORAR
  • 39. HEMANGIOMA CAPILAR  TUMOR MAS FRECUENTE DE LA ORBITA Y LAS AREAS PERIORBITARIAS DE LA INFANCIA  PERIODO NOENATAL  NEVUS EN FRESA SUPERFICIALES  HEMANGIOMA SUBCUTANEO CON ASPECTO AZUL OSCURO O PURPURA  DISTOPIA  CRECIMIENTO DURANTE LE PRIMER AÑO DE VIDA, INVOLUCION ESPONTANEA GRADUAL A LOS 2 AÑOS DE EDAD. LA RESOLUCION COMPLETA EN EL 40% DE LOS PACIENTES ES A LOS 4 AÑOS Y EL 70% A LOS 7 INSUFICIENCIA CARDIACA DE ALTO GASTO SINDROME DE KASABACH-MERRITT SINDROME DE MAFFUCI
  • 40. HEMANGIOMA CAVERNOSO TUMOR ORBITARIO MAS FRECUENTE EN ADULTOS CUARTA O QUINTA DECADA DE LA VIDA, CON UNA PROPTOSIS UNILATERAL LENTAMENTE PROGRESIVA TTO QUIRURICO MEDIANTE RESECCION
  • 41. GLIOMA DEL NERVIO ÓPTICO  ES UN ASTROCITOMA PILOCITICO DE CRECIMIENTO LENTO, QUE AFECTA A CHICAS JOVENES.  LA PRESENTCION EN NIÑOS ES HACIA EL FINAL DE LA PRIMERA DECANA CON PERDIDA VISUAL LENTAMENTE PROGRESIVA  DISFUNCION DEL NERVIO OPTICO
  • 42. MENINGIOMA DE LA VAINA DEL NERVIO OPTICO MENINGIOMAS ORBITARIOS SON MUY RAROS 2% EN LA EDAD MEDIA DE VIDA, CON AFECTACION GRADUAL DE LA AGUDEZA VISUAL TRIADA: PERDIDA VISUAL, ATROFIA OPTICA, VASOS DEL SHUNT OPTICOCILIAR
  • 43. Neurofibroma  Plexiforme  Tumor nervioso periférico más frecuente de la órbita Signos:  Afectación difusa de la órbita e hipertrofia desfigurante de los tejidos perioculares  Deformidad en forma de S  Pulsación orbitaria (tonometría por aplanacion)
  • 44. • Aislado  Es mucho menos frecuente  Se asocia con neurofibromatosis - I en el 10% de los casos  3ra o 4ta década de vida  Proptosis insidiosa levemente dolorosa  Tto: Resección
  • 45. Rabdomiosarcoma  Tumor maligno orbitario primario más frecuente en niños  Detección mediante biopsia por incisión  En la 1ra década de vida  Proptosis rápidamente progresiva  Localización más frecuente: retrobulbar  Masa palpable 3ra parte de los casos
  • 46.  Exploraciones sistémicas: Rx de tórax, pruebas de función hepática, biopsia de medula ósea , punción lumbar y seguimiento esquelético  Tratamiento: radioterapia, resección quirúrgica
  • 48. Neuroblastoma  Es una de las neoplasias más frecuentes en la infancia  Deriva de los neuroblastos primitivos de la cadena simpática  1ra infancia  Pronostico malo  Inicio brusco de Proptosis, masa orbitaria superior y equimosis palpebral
  • 49. Sarcoma granulocítico (cloroma)  Compuesto por células malignas de origen mieloide  Leucemia mieloide establecida  Presentación 7 años  Proptosis, equimosis y edema palpebral
  • 50. Histiocitosis de células de Langerhans (granulomatosis)  Trastorno multisistémico raro  Lesiones inflamatorias destructivas que afectan al hueso  Puede haber afectación cutánea y visceral  Lesiones osteolíticas y afectación de t. blandos
  • 51. Craneosinostosis Síndrome de Crouzon  Cierre de suturas coronal y sagital  Autosómica dominante, 25% mutación reciente  Signos oculares: Proptosis, hipertelorismo, exotropia con patrón en V e hipertropía  Complicaciones: Queratopatía y atrofia óptica
  • 52. Signos sistémicos:  Distancia AP de la cabeza corta y cráneo amplio  Hipoplasia mediofacial y nariz curvada que da lugar a una cara de “ rana”  Prognatismo mandibular  Paladar en forma de V invertida  Acantosis nigricans
  • 53. Síndrome de Apert  Acrocefalosindactilia  Mas grave, afecta a todas las suturas craneales  Herencia autosómica dominante Signos oculares:  Órbitas poco profundas, proptosis e hipertelorismo  Exotropía  Inclinación antimongoloide de las aberturas palpebrales Complicaciones: Exposición corneal y atrofia óptica
  • 54. Signos sistémicos:  Oxicefalia con occipucio aplanado y frente amplia  Estría horizontal por encima del puente supraorbitario  Hipoplasia mediofacial, orejas de implantación baja  Fisura palatina  Sindactilia  Anomalías del corazón, pulmones y riñones  Retraso mental en el 30% de los casos