SDX ANEMICO INTRODUCCIÓN.pdf

CULIACÁN, SINALOA
FISIOPATLOGIA
IV SEMESTRE
UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE SINALOA
FACULTAD DE MEDICINA
SINDROMES
HEMATOLOGICOS
DR. JESUS SALVADOR PIMENTEL CASTRO

SINDROMES HEMATOLOGICOS
SINDROMES
ANEMICOS

Generalidades de Anemia
DEFINICIÓN: ↓masa eritrocitaria, Hto. o Hb por debajo de unos límites
considerados normales, teniendo en cuenta factores como edad, sexo, condiciones
medioambientales y estado fisiológico.
Criterios de la OMS:
Hb < 13 g/dl en varón adulto
Hb < 12 g/dl en mujer adulta
Hb < 11 g/dl en la mujer embarazada
O un descenso brusco o gradual de 2 gr/dl o más de la cifra de Hb habitual de un paciente.
Síntomas: astenia, debilidad muscular
general, intolerancia al esfuerzo, cefalea,
acúfenos, vértigos, falta de concentración y
memoria, trastornos del sueño, inapetencia,
irritabilidad, disnea, palpitaciones…
Exploración física: palidez muco-cutánea
(piel, conjuntivas, mucosas, lecho
ungueal…), soplo sistólico en ápex o foco
pulmonar, taquicardia, signos de IC...
METABOLISMO DE HIERRO
Perdida: 1mg
Ganancia: 1mg (10%)
• Disminuye: fitatos, cereales
• Aumenta: Ac. Gástrico, Ascórbico
TRANSPORTE: Transferrina (sat 33%).
FERRITINA (Reservas de hierro)
Hemosiderina

Analítica Básica
Parámetros básicos:
Hemograma:
Hb
VCM
HCM
ADE: amplitud de distribución eritrocitaria.
Mide el grado heterogeneidad en el tamaño de
los hematíes. (↑anemia ferropénica vs
talasemia)
Reticulocitos: eritropoyesis medular y la capacidad
regenerativa de una anemia.
Perfil férrico:
Hierro plasmático o sideremia
Ferritina: depósitos de hierro. Es el primer
parámetro que se altera en la ferropenia.
Inconveniente:↑ en inflamación.
Transferrina: transporta Fe en el plasma (↑ en
ferropénica).
IST: capacidad de fijación del hierro a la
transferrina (33%)
Parámetros especiales:
Frotis de sangre periférica: examen
manual de una muestra de sangre
al microscopio. Aporta información
sobre la morfología de las series
hematológicas.
Otros:
↑ Br indirecta, ↑LDH,
↓Haptoglobulina = A. hemolítica
Vitamina B12 y Ác. Fólico = A.
Macrocítica
Perfil tiroideo
VSG
Mielograma = A. central

Valores normales

DX DIFERENCIAL ANEMIA
SINDROME
ANEMICO
MACROCITICAS
MICROCITICA
CAUSAS:
• Disminución de la Absorción
• Disminución de Aporte de Hierro
• Deficit Congenito de
Transferrina
• Perdidas de Hierro
• Sangrado GI (hombre) Gineco
(mujer)
• Embarazo, Lactancia
NORMOCITICA
SIDEREMIA: D
FERRITINA: D
TRANSFERRINA: A
SAT. TRANSFERRINA: D
ADE menor a 13
FERROPENICA
TALASEMIA
ENF.
CRONICAS
SIDEREMIA: D
FERRITINA: N-A
TRANSFERRINA: N-D
SAT. TRANSFERRINA:N-D
SINTOMAS
• SINDROME ANEMICO: A-I-D-PAL-CE
• GLOSITIS
PRUEBA:
CAPACIDAD TOTAL DE FIJACION AL
HIERRO O TIBC
TX: SAL FERROSA 100-200 MG/DIA
Correccion 4-6 sem 20-200 ug/ml
CAUSAS:
• Disminución de la utilización
de hierro
HEPCIDINA.
• NO SE ABSORBE HIERRO.
VCM: - 80
VCM: 80 a 100
AREGENERATIVA
REGENERATIVA
RETICULOCITOS
2%
APLASICAS
LEUCEMIAS
APLACIA PURA
HEMORRAGIAS
HEMOLITICAS
HEREDITARIA
ADQUIRIDAS
INTRACORPUSCULAR
EXTRACORPUSCULAR
SINDROME HEMOLITICO: ANEMIA /
ICTERICIA / ESPLENOMEGALIA
- LABORATORIO: Aumenta LDH
Sérico / Aumento BI / Hemoglobinuria
CAUSAS:
• Defecto de membrana de hematíe:
Esferosis hereditaria.
• ENSIMOPATIAS O TRANSTORNOS DEL METABOLISMO DE LA HEMATIE
- Transtorno de la Vía hexosa monofosfato
(def. glucosa 6 fosfato deshidrogenasa)
- Transtornos de la vía glucolítica o
Embden.Meyerhof
• DEFECTOS DE LA HEMOGLOBINA
- B Talasemia (talasemia mayor) A. microcitica
- HEMOGLOBINOPATIAS SS: Drepanocitosis-cromosoma6
CAUSAS:
• Químicas
• Trauma eritrocitorio
• neoplasias, prupuras
• Plasmodium, malaria
• Hiperesplenismo
• Rechazo de injertos
MEGALOBLASTICAS
VCM: Mayor a 100
NO
MEGALOBLASTICAS
Características:
Macroovalocitos y neutrofilos
segmentados /ligero aumento de
Bilirrubina indirecta
PATOGENIA:
- Hay lenta síntesis de ADN por
falta de Vit. B12 o Ac. Fólico.
- Afecta otras series hematológicas
CAUSAS:
• Drogas
• Def. de Ac. folico
• Def. de Vit B12
- Def. de FI
- Dism de Absorción (Anemia Perniciosa)
- Bacterias, Parasitos (Diphyllobothirum
latum).
- Alteración en utilización (oxido nitroso)
DX DE DEF VIT B12:
- ORINA: Aumenta Ac. Metilmalónico.
- SANGRE: Homocisteína y Ac.
metilmalónico
CAUSAS:
• Abuso de Alcohol
(sin anemia)
• Sdx. Mielodisplasico
• Hipotiroidismo
Es la mas
Común

Mujer de 65 años de edad con debilidad y palidez
importante e historia de hipotiroidismo. Exploración
física ligero edema de miembros inferiores.
Biometría hemática:
- Hb 7 g/d
- VCM 115
- Plaquetas 110 000
- Leucocitos 3 500/mm3
Caso Nº1

Niño de 6 años de edad que consulta por debilidad, fiebre
y dolor óseo. En la exploración física se observa palidez y
se palpa el polo inferior del bazo.
- Hb 6.5 g/d
- VCM 85
- Plaquetas 95 000
- Leucocitos 10 000/mm3
Caso Nº2

Hombre de 64 años de edad consulta al servicio de urgencias, por
presentar adinamia, fatigabilidad, palpitaciones desde hace
aproximadamente 2 meses, que se vienen exacerbando, haciéndose
intolerables en los últimos días. Además, disnea de esfuerzos. Al examen
físico se encuentra pálido, taquicárdico con frecuencia cardíaca de 90 por
minuto y un soplo pansistólico de tipo funcional. No hay antecedentes de
importancia.
- Glóbulos Rojos: 2.9. 1012/L
- Leucocitos: 7.5. 109 /L,
-PN: 65%
- Linfocitos: 25%
- Monocitos 10%
- Hemoglobina 4.5 g/dl
- Hematocrito 14%
- Plaquetas: 550. 109 /L
Caso Nº3

Caso Nº3

Caso Nº4

Caso Nº5

Caso Nº6

SINDROME
HEMORRAGICO

FISIOLOGÍA DE LA HEMOSTASIA
Platón fue el primero en utilizar el término fibrina para referirse a la formación
de fibras en la sangre que perdía contacto con el cuerpo
En 1865 se descubrieron las plaquetas y su función en el proceso hemostático.
En 1905, Morawitz construye el primer modelo de coagulación, en el cual la
tromboplastina, ahora conocida como factor tisular.
En 1950 el factor V, VII, VIII, IX y XI fueron identificados, así como el factor
de Von Willebrand (FVW).
En 1960 dos grupos independientes construyeron el modelo denominado
«cascada de la coagulación»,
Historia

Análisis
Según el modelo clásico, existen dos vías de activación: 1) intrínseca; en
la cual todos los componentes se encuentran en la sangre, y 2) extrínseca;
que requiere de un factor externo; las cuales inician por el factor XII y el
complejo factor tisular FT/FVIIa respectiva- mente, que convergen en una
vía común a nivel del factor X. El complejo protrombinasa, compuesto por
el factor Xa, Va y Ca+, favorece la generación de trombina y fibrina.
Actualmente se sabe que ambas vías no operan de forma
independiente; el complejo FT/FVII no sólo activa el FX sino también
el FIX; la hemostasia no es posible sin plaquetas y otras células que
también expresan FT y otras sustancias procoagulantes y
anticoagulantes, es decir, el componente celular es de suma
importancia en el proceso de coagulación.

El modelo celular identifica a la membrana de células expresadoras de FT
(fibroblastos, monocitos y neutrófilos), principalmente las plaquetas, como
los sitios donde la ac- tivación de la coagulación tiene lugar, enfatizando en
la interacción entre los factores y los receptores celulares. Así mismo
determina la importancia del complejo TF/FVIIa en la activación del sistema,
considerando un proceso en tres fases simultáneas(3):
A. Iniciación: pequeñas cantidades de factores de coagulación son
generados.
B. Amplificación: la cantidad de factores se eleva y se activan.
C. Propagación: los factores se adhieren a las plaquetas y se forman los
coágulos de fibrina

Esta fase inicia cuando la vasculatura es
dañada y las células endoteliales como las
células musculares lisas, los fibroblastos,
monocitos, células mononucleares son
expuestas al flujo sanguíneo, lo que
provoca la liberación de micropartículas
que expresan factor tisular (FT) inactivo
en sus superficies.
Este FT se une al factor VII, actuando
como cofactor y activándolo, formando el
c o m p l e j o F T / F V I I a q u e a c t i v a r á
directamente al factor X e indirectamente
al FIX, lo que permite que el FXa se una al
F V a p a r a f o r m a r u n c o m p l e j o
protrombinasa en las superficies
fosfolipídicas de células productoras de FT
que convierte la protrombina (FII) en
trombina en cantidades no suficientes
para la formación de fibrina. Proteasas
como el inhibidor de factor tisular (TFPI) y
la inhibidora de antitrombina limitan la
difusión.
FASE DE INICIACION

La trombina acumulada, activa las
plaquetas adheridas al colágeno
subendotelial por un receptor específico
(la glicoproteína Ia /IIa) y el factor de
Von Willebrand, que forma uniones entre
las fibras de colágeno y las plaquetas
para activarlas.
La trombina activa el FV, amplificando la
actividad protrombinasa y convirtiendo
FVIII en activado, el cual funciona como
cofactor del FIXa para mantener la
generación del FXa, así mismo la
trombina convierte FXI en FXIa. La
plaqueta contiene en estos momentos
factores activados además de factor de
Von Willebrand en su superficie (Figura
2). En esta fase se lleva a cabo la
activación de los anticoagulantes
naturales: TFPI (inhibidor del complejo
TF/FVIIa), antitrombina y proteína C,
i m p o r t a n t e s e n l a r e g u l a c i ó n
procoagulante.
FASE DE AMPLIFICACION

En las superficies celulares ricas en
fosfolípidos procoagulantes,
principalmente en las plaquetas, el
factor XIa convierte FIX en activado,
al unirse éste al FVIIIa (FIXa + FVIIIa
+ Ca) cataliza la conversión de FX en
FXa, formando el complejo FXa/FVa
+ Ca, que cataliza la conversión de
trombina suficiente para la formación
de fibrina (cascada de trombina)
(Figura 3).
La trombina activa al FXIII o factor
estabilizado de fibrina, responsable
de la formación de enlaces covalentes
entre las cadenas de fibrina para la
formación del coágulo y del inhibidor
fibrinolítico (TAFI), que tiene un
efecto positivo en la estabilidad del
coágulo y una resistencia a la
plasmina que limita la lisis.
FASE DE PROPAGACION

La plasmina es una enzima
producida por la acción de
activadores como tP A y
la urokinasa activadora del
plasminógeno (uPA), que
al ser liberados desde el
e n d o t e l i o a c t i v a n a l
plasminógeno; la plasmina
se une a la fibrina donde
degrada el coágulo en
productos de degradación
(PDF y dímero D). El
principal inhibidor de estos
activadores es el PAI-1,
mientras que la plasmina
circulante es inhibida por
la antiplasmina alfa2, lo
que evita la fibrinólisis
ANTICOAGULANTES NATURALES

Kevin nació a término. Al mes de vida ingresa a la
guardia con hematomas en el abdomen y dorso. El
pediatra le solicita inmediatamente un coagulograma.
Todos los valores le dan normales salvo el TP que da por
debajo del valor de referencia para un adulto (70 – 100 %)
Caso Nº1

Ale es un niño de 8 años,
desde pequeño la madre
observa de manera frecuente
l a a p a r i c i ó n e p i s t a x i s
espontáneos. Se le realiza un
coagulograma.
C o m o e l r e c u e n t o d e
plaquetas le dio normal la
b i o q u í m i c a d e c i d e n o
realizarle el resto de los
estudios por que considera
que Alejandro no sufre
ninguna patología.
Caso Nº 2

A Juan le diagnosticaron Hemofilia A. La mamá entró a internet y
leyó que se debe a un deficit de factor VIII.
Sin embargo ella no comprende por que hay que realizarle
controles
¿Cómo le explicarías la importancia de hacerle un control?
Si por falta de presupuesto debieras elegir un solo análisis para
realizarle a Juan ¿Cuál elegirías?
Caso Nº3

Paciente de 86 años. Acude a la guardia por dolores abdominales. Se le hace un
Hepatograma e inmediatamente se le realiza una ecografía abdominal.
El diagnostico es delicado: los valores de FAL dan indicio de un Ca hepático
que se correlaciona con una masa sólida de 16 cm en la imagen ecográfica. Para
confirmar el diagnóstico se debe realizar una punción para posterior biobsia
Se realiza un coagulograma.
El TP y el APTT dan
prolongados
¿Por qué?
Caso Nº4

Andrea esta embarazada y quiere saber si durante el
embarazo se corre riesgo de sufrir hemorragias por déficit
de factores.
¿Por qué?
Caso Nº5

HEMOSTASIA: concepto
□ Sistema de defensa del organismo cuya función es
mantener la fluidez de la sangre y la integridad de los
vasos sanguíneos.

TIEMPO
DE
TROMBOPLASTINA
PARCIAL
ACTIVADA
APTT
TIEMPO
DE
PROTROMBINA
(TP)
O
QUICK

Factores de coagulación (síntesis en hígado)
Calcio
Vitamina K
Elementos necesarios para la coagulación

Vitamina K reducida - cofactor carboxilación
intrahepática de radicales glutámicos de las proenzimas
inactivas de los
Factores II - VII - IX – X – Proteína C y Proteína S
(carboxilación necesaria para captar Ca ++ )
Los anticoagulantes orales, (cumarinas) bloquea la
enzima Vitamina K reductasa, que transforma la
Vitamina K en KH2.
Rol del Hígado en la hemostasia

A. Orales
Epoxidasa
O2
Carboxylasa
CO2
Acido Glutámico
(Glu)
CH
HN CO
CH2
CH2
COOH
HN CH CO
CH2
CH
COOH
HOOC
Vitamina K Reducida Vitamina K Oxidada
OH
CH3
R
OH
O
CH3
O
R
O
K Epoxi
KH2
Acido-Carboxyglutamico
(Gla)
Precursor de Protrombina Protrombina
γ
Reductasa
Mecanismo de Carboxilación Hepática

II , VII , IX, X
PC
PS
FACTORES K DEPENDIENTES
TIEMPO DE PROTROMBINA (TP) /
TIEMPO DE QUICK
EVALÚA LA VÍA EXTRÍNSECA

Las alteraciones en la hemostasia primaria se traducen
clínicamente por sangrado de las mucosas
La hemostasia primaria depende de la respuesta de la pared vascular y
de las plaquetas
EVALUACION DE LA HEMOSTASIA
PRIMARIA
PRUEBAS:
1)Recuento de plaquetas. En cámara – CONTADORES HEMATOLÓGICOS
2)Tiempo de sangría. Método de Ivy – MÉTODO DE Dukes
3)Morfología y agregación plaquetaria sobre frotis. Coloración de MGG
4)Prueba de fragilidad vascular. Prueba del lazo
5)Adhesividad plaquetaria in vivo
6)Agregación plaquetaria frente a distintos estímulos
7)Estudio de glicoproteínas de membrana. RIA, ELISA
8)Dosaje de Factor de von Willebrand
9)Anticuerpos antiplaquetas
10)Estudio de factor V plaquetario, β tromboglobulina. RIA, ELISA

Recuento de plaquetas
VR: 150.000 – 400.000/mm3
Tiempo de sangría Ivy VR: hasta 3 – 5 minutos
APTT ………….. VR: 25 – 35 seg
TP ………….. VR: 70 – 120 %
Coagulograma BÁSICO

VARIACIONES FISIOLOGICAS
Valores de referencia en niños durante los primeros seis meses de vida
APTT
TT
TP
V VIII
II, VII, X
IX, XI, XII

SINTESIS DE PAI 2
AUMENTA LA SINTESIS DE FACTOR VIII
AUMENTA LA SINTESIS DE VII, IX, X, II
ESTADO PROCOAGULANTE
EMBARAZO

Niño de 2 años de edad con hemartrosis de rodilla derecha
espontánea. En la historia familiar se conoce el antecedente
del abuelo paterno, que falleció joven y que tenía un problema
de hemorragias importantes.
Estudio de hemostasia: TP 103%, aPTT 104 segundos,
tiempo de trombina 20 segundos, fibrinógeno 298 mg/dl,
tiempo de sangría (Ivy): 4 minutos.
Otros tests: corrección del aPTT con plasma normal: N 34
segundos, P+N 38 segundos (corrige). FVIII 2%, FIX 108%,
FXI 78%, FXII 136%, pedir dosaje de FVW por VW tipo III.
Caso Nº1

Mujer de 30 años, sin antecedentes hemorrágicos,
embarazada de 28 semanas, con un embarazo detenido y feto
muerto retenido que COMIENZA con sangrado mucocutáneo
y en sitios de punción venosa.
fibrinógeno 158 mg/dl, recuento de plaquetas: 40.000/mm³.
Otros estudios: DD 5200 ngFEU/ml, FVII 42%, FV 28%,
FVIII 49%.
Caso Nº2

Paciente de 61 años, sexo masculino, con diagnóstico
probable de cirrosis alcohólica. Se realizará colangiografía
endoscópica retrógrada con papilotomía. Se solicita estudio
básico de coagulación con dosaje de factores..
Estudio de hemostasia: recuento de plaquetas: 80.000/mm³,
aPTT 70 segundos, TP 50%, FII 43%, FV 62%, FVII 24%,
FVIII 152%, FIX 40%, FX: 42%, TT 24 segundos,
fibrinógeno 220 mg/ dl, dímero-D 340 ngFEU/ml.
Caso Nº3

Hombre de 38 años que tiene antecedentes de un TIA y
actualmente con un ACV isquémico. No posee factores de
riesgo clásicos de enfermedad arterial. No presenta historia de
hemorragias.
Estudio de hemostasia: TP 95%, aPTT 72 segundos, tiempo
de trombina 18 segundos, fibrinógeno 435 mg/dl, recuento
de plaquetas: 280.000/mm³, Otros estudios realizados: FVIII
50%, FIX 38%, FXI 28%, FXII 26%, corrección del aPTT con
plasma normal (PN) para un normal de 34 segundos,
PN+PP 65 segundos, (la mezcla con PN no corrige).
Caso Nº4

Paciente de 27 años con antecedentes de hepatitis a virus B
detectada hace 7 días, que evoluciona con pérdida de peso,
astenia muy marcada, ascitis, encefalopatía y comienza con
evidencias de sangrado en los sitios de punción
Estudio de hemostasia: TP 8%, aPTT 58 segundos, tiempo
de trombina 38 segundos, fibrinó- geno 123 mg/dl, recuento
de plaquetas: 240000/ mm³.
Otros tests: FVII 3%, FV 13%, FVIII >150%. Diagnóstico
probable: hepatitis fulminante.
Caso Nº5

Paciente de 9 años con epistaxis, hematomas espontáneos,
gingivorragia y anemia con requerimiento transfusional. Padre:
epistaxis, sangrado post traumatismo que requirió transfusión.
Madre: equimosis fáciles. Dos hermanos varones, uno con
epistaxis sin transfusiones; dos hermanas mujeres, todas
fallecidas (una por epistaxis).
Estudio de hemostasia: tiempo de sangría (simplate)= >10
min, recuento de plaquetas 585.000/ mm³, aPTT 40
segundos, FVIII 58%, TP 80%, Ag VW 100%, actividad VW
77%.
Otros estudios: agregación plaquetaria ausente con todos
los agonistas.
Caso Nº6

Paciente de 49 años que consulta por alteración de
coagulograma prequirúrgico de histerectomía. Antecedentes
personales: hemorragia en apendicectomía en la infancia.
Biopsia mamaria con hematoma local. Tres embarazos con
parto sin complicaciones.
recuento de plaquetas 201.000/mm³, fibrinó- geno: 280 mg/
dl, tiempo de sangría 7 minutos, FVII: 11%, FII 92%, FIX
65%, FX 87%, FVIII 130%. FV= 95%.
Caso Nº7

Paciente de sexo femenino de 26 años de edad, sin
antecedentes, consulta 6 meses post parto de su primer hijo
por hematomas espontáneos y extensos en tronco y muslos
ante traumatismos mínimos.
Estudio de hemostasia: plaquetas normales, TP 100%,
aPTT 119 segundos, fibrinógeno 230 mg/ dl, corrección con
plasma normal: 93 segundos (no corrige, normal 30
segundos).
Otros estudios: inhibidor lúpico negativo, colagenograma
normal. FVIII 9%, FIX 80%, FXI 105%. El inhibidor es tiempo
y temperatura dependiente, evidenciado por aPTT 150
segundos luego de incubar el plasma del paciente a 37º C
durante 2 horas
Caso Nº8

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