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 El sistema nervioso autónomo (SNA) es un sistema
  involuntario que transmite impulsos nerviosos desde el
  sistema nervioso central hasta la periferia estimulando los
  aparatos y sistemas órganos periféricos.

 Controla las funciones viscerales.
 Estas acciones incluyen: el control de la frecuencia cardíaca
  y la fuerza de contracción, la contracción y dilatación de
  vasos sanguíneos, secreción de glándulas exocrinas y
  endocrinas, regulando funciones tan importantes como
  la digestión, circulación
  sanguínea, respiración y metabolismo, y muchas otras
  actividades.
 El SNA es activado principalmente por centros
 localizados en la medula espinal, tallo encefálico e
 hipotálamo.

 Los estímulos que llegan al SNA provienen
 principalmente de neuronas sensoriales
 autónomas.

 También opera por medio de reflejos viscerales.
• Sistema de distintos niveles, caracterizables por las
  respuestas autónomas que coordinan.
• 4 niveles de organización
  ▫ Medular
  ▫ Mesencefálico
  ▫ Diencefálico o hipotalámico
  ▫ Límbico
• Nivel más periférico
  ▫ Dos tipos de neuronas:
     Neuronas postganglionares
     Neuronas preganglionares
 Neurona Preganglionar.

 La primera neurona tiene su cuerpo célular en la
 sustancia gris del cerebro o de la médula espinal. Su
 axón sale del SNC como parte de los nervios craneales o
 raquídeos.

 Neurona Postganglionar.

 La sinapsis con la segunda neurona es dentro del ganglio
 autónomo, cuyo axón se extiende desde el ganglio hasta
 el órgano efector.
El SNA se divide en:
           • Sistema nervioso simpático.
           • Sistema nervioso
             parasimpático.
En el reflejo autónomo, una neurona
En el reflejo muscular          preganglionar va desde el SNC hasta un
esquelético, una sola neurona   ganglio autónomo, en donde establece
motora somática va desde el     sinapsis con una segunda neurona
                                autónoma. Es esta segunda neurona
SNC hasta el musculo.
                                (postganglionar) la que inerva el
                                musculo liso, cardiaco o glándula.
Neuronas motoras               Neuronas autónomas.
somáticas.
 Cuerpos celulares estan en    Las fibras preganglionares
  SNC .                          se originan en el
                                 mesencéfalo, rombencéfalo
                                 y desde los niveles
 Conducen los estímulos a
  lo largo de un único axón      superiores torácicos , hasta
                                 el cuarto nivel sacro de la
  desde la médula espinal        médula espinal.
  hasta la unión
  neuromuscular.                Los gánglios autónomos se
                                 localizan en la cabeza ,
                                 cuello y abdomen.
 Frecuentemente bajo
                                La neurona presináptica es
  control voluntario.            mielinizada y la
                                 postsináptica es
                                 amielínica.
Características                  S.N. Somático                       S.N. Autónomo


Órganos efectores         Músculos esqueléticos                Musculo cardiaco,
                                                               musculo liso y glándulas

Presencia de ganglios     No existen ganglios                  Los cuerpos celulares de las
                                                               fibras autónomas
                                                               postganglionares se encuentran
                                                               en los ganglios paravertebrales,
                                                               prevertebrales y terminales
Control de los impulsos   Control voluntario                   Control involuntario
motores

Vías de motoneuronas      Vía de una neurona:                  Vía de dos neuronas:
                          Las motoneuronas somáticas           Las preganglionares se originan en
                          centrales forman sinapsis directas   el SNC y forman sinapsis con
                          con efectores.                       neuronas postganglionares en un
                                                               ganglio autónomo.

Tipo de impulso que       Excitación                           Excitación o inhibición
recibe la estructura
 Ganglios simpáticos: Son el sitio de sinapsis entre las neuronas
  simpáticas preganglionares y postganglionares.

 Ganglios parasimpáticos: Las fibras preganglionares del SNP
  establecen sinapsis con neuronas postganglionares en ganglios
  terminales, situados cerca de la pared de las vísceras o incluso en
  ella misma. Los axones de las neuronas preganglionares
  parasimpáticas tienen una longitud mayor que muchos axones
  de neuronas preganglionares simpáticas.

 Plexos autónomos: Los axones de neuronas simpáticas y
  parasimpáticas forman redes enmarañadas, los plexos
  autónomos, muchos de los cuales se sitúan en el trayecto de
  arterias importantes.
 Sistema Nervioso Simpático
 Sistema Nervioso Parasimpático

 Ambos tienen neuronas preganglionares que se
  originan en el SNC.
 Ambos tienen neuronas postganglionares que se
  originan fuera del SNC, en el gánglio.
▫ Actúa en términos
  generales para preparar al
  organismo para la
  actividad.
▫ Los nervios simpáticos se
  originan en la medula
  espinal, entre los
  segmentos T1 y L2 y de
  digieren desde allí primero
  a la cadena simpática y a
  partir de esta hacia los
  tejidos y órganos
  estimulados por los
  nervios simpáticos.
 Fibras nerviosas simpáticas preganglionares y
 postganglionares:
 El cuerpo celular se ubica en el asta intermedilateral de
 la medula espinal; y su fibra se dirige a través de una
 raíz anterior al nervio espinal correspondiente.
 Cuando el nervio abandona la columna, las fibras
 simpáticas preganglionares dejan el nervio y atraviesan
 el ramo blanco hacia uno de los ganglios de la cadena
 simpática. Y después el recorrido puede ser alguno de
 los siguientes: 1) puede hacer sinapsis en el ganglio en
 que ingresa, 2) puede dirigirse hacia arriba o hacia
 abajo y hacer sinapsis en uno de los ganglios de la
 cadena o 3) recorrer distancias variables y terminar en
 un ganglio prevertebral.
Posteriormente la neurona postganglionar se origina
  en uno de los ganglios de la cadena simpática o en uno
  de los prevertebrales, a partir de aquí las fibras
  continúan hasta sus destinos en los distintos órganos.
• Ganglios simpáticos.
  Los ganglios simpáticos están dispuestos en dos
  cadenas a uno y otro lados de la columna vertebral
  (glandios de tronco simpático) y cerca de las grandes
  arterias abdominales, por delante de la columna
  vertebral (glandios prevertebrales).
1.   Cadena simpática de ganglios
       Yace en ambos lados de la columna vertebral.
       Neuronas – contrloan efectores en la pared
     corporal y dentro de la cavidad torácica
2.   Ganglios colaterales. También conocidos como
     ganglios paraventrales, son anteriores a los cuerpos
     vertebrales.
       Neuronas – inervan tejidos y órganos de la
     cavidad abdominopélvica.
3.   Médula adrenal - Centro de cada glándula
     Neuronas
            - Axones muy cortos
            -Estimuladas liberan NT al torrente
      sanguíneo
 Se encarga de la producción y
  el restablecimiento de la
  energía corporal.
 Esta división tiene su origen
  principal en cerebro medio o
  mesencéfalo, médula
  oblongata y la porción sacra
  de la médula espinal.
 Las fibras preganglionares
  son largas y las
  postganglionares son
  cortas.
 Fibras nerviosas parasimpáticas preganglionares y
  postganglionares:
  Las fibras nerviosas parasimpáticas abandonan el S.N.C. por los
  nervios craneales III, VII, IX y X y por los nervios raquídeos S2 y
  S3 y ocasionalmente por S1 y S4. La mayoría de las fibras
  nerviosas parasimpáticas se encuentran en el nervio vago que
  pasa a la totalidad de las regiones torácica y abdominal del
  cuerpo. Este nervio proporciona inervación parasimpática al
  corazón, pulmones, esófago, estómago, intestino delgado, mitad
  proximal del cólon, hígado, vesícula biliar, páncreas y porciones
  superiores de los uréteres. Las fibras parasimpáticas del III par
  craneal van a los esfínteres de las pupilas y a los músculos ciliares
  de los ojos. Las del VII par pasan a las glándulas lacrimales,
  nasales y submandibulares, y, fibras del IX par llegan a la
  glándula parótida.
El sistema parasimpático, al igual que el simpático, tiene
  neuronas pre y postganglionares, no obstante, las fibras
  preganglionares pasan sin interrupción hasta el órgano que
  van a controlar en cuya pared se hallan las neuronas
  posganglionares en las cuales hacen sinapsis y luego fibras
  posganglionares cortas salen de las neuronas para
  diseminarse por la sustancia del órgano.

• Ganglios parasimpáticos
  La porción craneal tiene cinco componentes, cuatro pares
  de ganglios y los plexos relacionados con el nervio vago.
-Los ganglios ciliares. Se sitúan en plano lateral a cada nervio
  óptico.
-Ganglios pterigoplatonos. Están entre los huesos
esfenoides y del paladar.
-Ganglios submandibulares. Se localizan cerca de los
conductos de las glándulas salivales que están debajo
de las mandibulares.
Principales: acetilcolina (ACh) y norepinefrina (NE)
• ACh
  ▫ secretado por neuronas motoras somáticas.
  ▫ Librerado por
        (1) Axones pregangliónicos del SNA
        (2) Axones postganglionares parasimpáticos
       Fibras de liberación – fibras colinérgicas
• NE
  ▫ Liberación axones simpáticos postganglionares
    Fibras de liberación- fibras adrenérgicas
  ▫ Excepciones: fibras postganglionares simpáticas que inervan las
    glándulas sudoríparas y algunos vasos sanguíneos en músculos
    esqueléticos.
 Receptores colinérgicos: dos tipos
   Nicotínicos
      Localización:
        Placas motoras terminales de células del músculo esquelético.
        Todas   las neuronas gangliónicas. Tanto simpáticas como
         parasimpáticas.
        Células productoras de hormonas de la médula adrenal
       Acción: Al unirse ACh al receptor nicotínico, se abren canales
         iónicos, depolarizando la célula postsináptica – Efecto
         estimulatorio
 Muscarínicos:
    Localización: están en todas las células efectoras estimuladas
     pro fibras colinérgicas postganglionares, esto es, todos los
     órganos blanco parasimpáticos y algunos otros pocos blancos
     simpáticos, tales como las glándulas sudoríparas y algunos
     vasos sanguíneos de músculo esquelético.
    Efecto: Unión de ACh a receptores muscarínicos puede dar
     un estímulo inhibitorio o exitatorio. Dependiendo de la
     subclase del receptor muscarínico encontrado en el órgano
     blanco.
 Receptores adrenérgicos
   Dos clases alfa y beta., divididos en subclases 1 y 2
    respectivamente para cada receptor.

   Los órganos que responden a la norepinefrina (NE) (o
    epinefrina) tienen uno o más subtipos de receptores.

   NE – efectos inhibitorios o exitatorios en cada órgano
    blanco, dependiendo de que subclase de receptor
    predomina en el órgano.
SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO
  PARASIMPÁTICO                                                            SIMPÁTICO
                                       Salida del SNC
Craneosacral                                                               Toracolumbar
 3,7,9,10 nervio craneal                                                   T1 – T 1 2
 S2 – S5                                                                   L1 – L3
                                      Fibras preganglionares
Largas mielinizadas                                                        Cortas mielinizadas
                                      Localización de los gánglios
Periférica.cerca o dentro de la estructura                                 Vertebral y prevertebral
(ganglio terminal).                                                        Celíaco, mesentérico, etc.
                                      Transmisor en el ganglio
Acetilcolina (Ach)                                                         Ach
                                      Distribución de las fibras posganglionares
Confinadas en la estructura                                                Ampliamente distribuida
                                      Neurotransmisor postganglionar
Ach                                                                        Noradrenalina (NA)
Colinérgico*                                                               Adrenalina (AD)
                                                                           “Adrenérgico”
                                      Respuesta a la estimulación
Localizada                                                                 Generalizada
 - Diabetes mellitus: Los diabéticos suelen presentar hipotensión
  ortostática, alteraciones en la sudación y en la motilidad
  esofágica e intestinal con frecuentes cuadros de diarreas
  nocturnas además de cuadros de retención o incontinencia
  urinaria e impotencia sexual.
  - Alcoholismo crónico: No es raro el hallazgo de hipotensión
  ortostática, impotencia, alteraciones de la sudación y del transito
  intestinal.
  - Enfermedad de Parkinson: Se acompaña de hipotensión
  ortostática, aumento de la sudación, disminución de la
  salivación, retención urinaria e impotencia.
  - Esclerosis múltiple: Presenta alteraciones en la sudación,
  incontinencia o retención urinaria, alteraciones en el control de
  la temperatura e impotencia.
 - Síndrome de Shy Drager: o insuficiencia autónoma
  idiopática: Su manifestación principal es un cuadro de
  hipotensión ortostática que se acompaña en ocasiones de
  parkinsonismo, ataxia de la marcha y disartria. El
  pronóstico es malo y los pacientes fallecen a los siete a diez
  años de la primera manifestación clínica.
  - Pandisautonomía aguda: Se caracteriza por la aparición a
  lo largo de días de manifestaciones como hipotensión
  ortostática, anhidrosis, parálisis de reflejos pupilares,
  pérdida de lagrimeo y sudación, impotencia. (5,6)
  - Síndrome de Riley Day: Cursa con hipotensión ortostática,
  sudación excesiva, disminución del lagrimeo, indiferencia
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Sistema nervioso autonomo

  • 1.
  • 2.  El sistema nervioso autónomo (SNA) es un sistema involuntario que transmite impulsos nerviosos desde el sistema nervioso central hasta la periferia estimulando los aparatos y sistemas órganos periféricos.  Controla las funciones viscerales.  Estas acciones incluyen: el control de la frecuencia cardíaca y la fuerza de contracción, la contracción y dilatación de vasos sanguíneos, secreción de glándulas exocrinas y endocrinas, regulando funciones tan importantes como la digestión, circulación sanguínea, respiración y metabolismo, y muchas otras actividades.
  • 3.  El SNA es activado principalmente por centros localizados en la medula espinal, tallo encefálico e hipotálamo.  Los estímulos que llegan al SNA provienen principalmente de neuronas sensoriales autónomas.  También opera por medio de reflejos viscerales.
  • 4. • Sistema de distintos niveles, caracterizables por las respuestas autónomas que coordinan. • 4 niveles de organización ▫ Medular ▫ Mesencefálico ▫ Diencefálico o hipotalámico ▫ Límbico • Nivel más periférico ▫ Dos tipos de neuronas:  Neuronas postganglionares  Neuronas preganglionares
  • 5.  Neurona Preganglionar. La primera neurona tiene su cuerpo célular en la sustancia gris del cerebro o de la médula espinal. Su axón sale del SNC como parte de los nervios craneales o raquídeos.  Neurona Postganglionar. La sinapsis con la segunda neurona es dentro del ganglio autónomo, cuyo axón se extiende desde el ganglio hasta el órgano efector.
  • 6. El SNA se divide en: • Sistema nervioso simpático. • Sistema nervioso parasimpático.
  • 7. En el reflejo autónomo, una neurona En el reflejo muscular preganglionar va desde el SNC hasta un esquelético, una sola neurona ganglio autónomo, en donde establece motora somática va desde el sinapsis con una segunda neurona autónoma. Es esta segunda neurona SNC hasta el musculo. (postganglionar) la que inerva el musculo liso, cardiaco o glándula.
  • 8. Neuronas motoras Neuronas autónomas. somáticas.  Cuerpos celulares estan en  Las fibras preganglionares SNC . se originan en el mesencéfalo, rombencéfalo y desde los niveles  Conducen los estímulos a lo largo de un único axón superiores torácicos , hasta el cuarto nivel sacro de la desde la médula espinal médula espinal. hasta la unión neuromuscular.  Los gánglios autónomos se localizan en la cabeza , cuello y abdomen.  Frecuentemente bajo  La neurona presináptica es control voluntario. mielinizada y la postsináptica es amielínica.
  • 9. Características S.N. Somático S.N. Autónomo Órganos efectores Músculos esqueléticos Musculo cardiaco, musculo liso y glándulas Presencia de ganglios No existen ganglios Los cuerpos celulares de las fibras autónomas postganglionares se encuentran en los ganglios paravertebrales, prevertebrales y terminales Control de los impulsos Control voluntario Control involuntario motores Vías de motoneuronas Vía de una neurona: Vía de dos neuronas: Las motoneuronas somáticas Las preganglionares se originan en centrales forman sinapsis directas el SNC y forman sinapsis con con efectores. neuronas postganglionares en un ganglio autónomo. Tipo de impulso que Excitación Excitación o inhibición recibe la estructura
  • 10.  Ganglios simpáticos: Son el sitio de sinapsis entre las neuronas simpáticas preganglionares y postganglionares.  Ganglios parasimpáticos: Las fibras preganglionares del SNP establecen sinapsis con neuronas postganglionares en ganglios terminales, situados cerca de la pared de las vísceras o incluso en ella misma. Los axones de las neuronas preganglionares parasimpáticas tienen una longitud mayor que muchos axones de neuronas preganglionares simpáticas.  Plexos autónomos: Los axones de neuronas simpáticas y parasimpáticas forman redes enmarañadas, los plexos autónomos, muchos de los cuales se sitúan en el trayecto de arterias importantes.
  • 11.
  • 12.
  • 13.  Sistema Nervioso Simpático  Sistema Nervioso Parasimpático  Ambos tienen neuronas preganglionares que se originan en el SNC.  Ambos tienen neuronas postganglionares que se originan fuera del SNC, en el gánglio.
  • 14. ▫ Actúa en términos generales para preparar al organismo para la actividad. ▫ Los nervios simpáticos se originan en la medula espinal, entre los segmentos T1 y L2 y de digieren desde allí primero a la cadena simpática y a partir de esta hacia los tejidos y órganos estimulados por los nervios simpáticos.
  • 15.  Fibras nerviosas simpáticas preganglionares y postganglionares: El cuerpo celular se ubica en el asta intermedilateral de la medula espinal; y su fibra se dirige a través de una raíz anterior al nervio espinal correspondiente. Cuando el nervio abandona la columna, las fibras simpáticas preganglionares dejan el nervio y atraviesan el ramo blanco hacia uno de los ganglios de la cadena simpática. Y después el recorrido puede ser alguno de los siguientes: 1) puede hacer sinapsis en el ganglio en que ingresa, 2) puede dirigirse hacia arriba o hacia abajo y hacer sinapsis en uno de los ganglios de la cadena o 3) recorrer distancias variables y terminar en un ganglio prevertebral.
  • 16. Posteriormente la neurona postganglionar se origina en uno de los ganglios de la cadena simpática o en uno de los prevertebrales, a partir de aquí las fibras continúan hasta sus destinos en los distintos órganos. • Ganglios simpáticos. Los ganglios simpáticos están dispuestos en dos cadenas a uno y otro lados de la columna vertebral (glandios de tronco simpático) y cerca de las grandes arterias abdominales, por delante de la columna vertebral (glandios prevertebrales).
  • 17.
  • 18. 1. Cadena simpática de ganglios Yace en ambos lados de la columna vertebral. Neuronas – contrloan efectores en la pared corporal y dentro de la cavidad torácica
  • 19. 2. Ganglios colaterales. También conocidos como ganglios paraventrales, son anteriores a los cuerpos vertebrales. Neuronas – inervan tejidos y órganos de la cavidad abdominopélvica.
  • 20. 3. Médula adrenal - Centro de cada glándula Neuronas - Axones muy cortos -Estimuladas liberan NT al torrente sanguíneo
  • 21.  Se encarga de la producción y el restablecimiento de la energía corporal.  Esta división tiene su origen principal en cerebro medio o mesencéfalo, médula oblongata y la porción sacra de la médula espinal.  Las fibras preganglionares son largas y las postganglionares son cortas.
  • 22.  Fibras nerviosas parasimpáticas preganglionares y postganglionares: Las fibras nerviosas parasimpáticas abandonan el S.N.C. por los nervios craneales III, VII, IX y X y por los nervios raquídeos S2 y S3 y ocasionalmente por S1 y S4. La mayoría de las fibras nerviosas parasimpáticas se encuentran en el nervio vago que pasa a la totalidad de las regiones torácica y abdominal del cuerpo. Este nervio proporciona inervación parasimpática al corazón, pulmones, esófago, estómago, intestino delgado, mitad proximal del cólon, hígado, vesícula biliar, páncreas y porciones superiores de los uréteres. Las fibras parasimpáticas del III par craneal van a los esfínteres de las pupilas y a los músculos ciliares de los ojos. Las del VII par pasan a las glándulas lacrimales, nasales y submandibulares, y, fibras del IX par llegan a la glándula parótida.
  • 23. El sistema parasimpático, al igual que el simpático, tiene neuronas pre y postganglionares, no obstante, las fibras preganglionares pasan sin interrupción hasta el órgano que van a controlar en cuya pared se hallan las neuronas posganglionares en las cuales hacen sinapsis y luego fibras posganglionares cortas salen de las neuronas para diseminarse por la sustancia del órgano. • Ganglios parasimpáticos La porción craneal tiene cinco componentes, cuatro pares de ganglios y los plexos relacionados con el nervio vago. -Los ganglios ciliares. Se sitúan en plano lateral a cada nervio óptico.
  • 24. -Ganglios pterigoplatonos. Están entre los huesos esfenoides y del paladar. -Ganglios submandibulares. Se localizan cerca de los conductos de las glándulas salivales que están debajo de las mandibulares.
  • 25. Principales: acetilcolina (ACh) y norepinefrina (NE) • ACh ▫ secretado por neuronas motoras somáticas. ▫ Librerado por  (1) Axones pregangliónicos del SNA  (2) Axones postganglionares parasimpáticos Fibras de liberación – fibras colinérgicas • NE ▫ Liberación axones simpáticos postganglionares Fibras de liberación- fibras adrenérgicas ▫ Excepciones: fibras postganglionares simpáticas que inervan las glándulas sudoríparas y algunos vasos sanguíneos en músculos esqueléticos.
  • 26.
  • 27.  Receptores colinérgicos: dos tipos  Nicotínicos  Localización:  Placas motoras terminales de células del músculo esquelético.  Todas las neuronas gangliónicas. Tanto simpáticas como parasimpáticas.  Células productoras de hormonas de la médula adrenal Acción: Al unirse ACh al receptor nicotínico, se abren canales iónicos, depolarizando la célula postsináptica – Efecto estimulatorio
  • 28.  Muscarínicos:  Localización: están en todas las células efectoras estimuladas pro fibras colinérgicas postganglionares, esto es, todos los órganos blanco parasimpáticos y algunos otros pocos blancos simpáticos, tales como las glándulas sudoríparas y algunos vasos sanguíneos de músculo esquelético.  Efecto: Unión de ACh a receptores muscarínicos puede dar un estímulo inhibitorio o exitatorio. Dependiendo de la subclase del receptor muscarínico encontrado en el órgano blanco.
  • 29.  Receptores adrenérgicos  Dos clases alfa y beta., divididos en subclases 1 y 2 respectivamente para cada receptor.  Los órganos que responden a la norepinefrina (NE) (o epinefrina) tienen uno o más subtipos de receptores.  NE – efectos inhibitorios o exitatorios en cada órgano blanco, dependiendo de que subclase de receptor predomina en el órgano.
  • 30.
  • 31. SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO PARASIMPÁTICO SIMPÁTICO Salida del SNC Craneosacral Toracolumbar 3,7,9,10 nervio craneal T1 – T 1 2 S2 – S5 L1 – L3 Fibras preganglionares Largas mielinizadas Cortas mielinizadas Localización de los gánglios Periférica.cerca o dentro de la estructura Vertebral y prevertebral (ganglio terminal). Celíaco, mesentérico, etc. Transmisor en el ganglio Acetilcolina (Ach) Ach Distribución de las fibras posganglionares Confinadas en la estructura Ampliamente distribuida Neurotransmisor postganglionar Ach Noradrenalina (NA) Colinérgico* Adrenalina (AD) “Adrenérgico” Respuesta a la estimulación Localizada Generalizada
  • 32.  - Diabetes mellitus: Los diabéticos suelen presentar hipotensión ortostática, alteraciones en la sudación y en la motilidad esofágica e intestinal con frecuentes cuadros de diarreas nocturnas además de cuadros de retención o incontinencia urinaria e impotencia sexual. - Alcoholismo crónico: No es raro el hallazgo de hipotensión ortostática, impotencia, alteraciones de la sudación y del transito intestinal. - Enfermedad de Parkinson: Se acompaña de hipotensión ortostática, aumento de la sudación, disminución de la salivación, retención urinaria e impotencia. - Esclerosis múltiple: Presenta alteraciones en la sudación, incontinencia o retención urinaria, alteraciones en el control de la temperatura e impotencia.
  • 33.  - Síndrome de Shy Drager: o insuficiencia autónoma idiopática: Su manifestación principal es un cuadro de hipotensión ortostática que se acompaña en ocasiones de parkinsonismo, ataxia de la marcha y disartria. El pronóstico es malo y los pacientes fallecen a los siete a diez años de la primera manifestación clínica. - Pandisautonomía aguda: Se caracteriza por la aparición a lo largo de días de manifestaciones como hipotensión ortostática, anhidrosis, parálisis de reflejos pupilares, pérdida de lagrimeo y sudación, impotencia. (5,6) - Síndrome de Riley Day: Cursa con hipotensión ortostática, sudación excesiva, disminución del lagrimeo, indiferencia al dolor.