3. Epidemiología.
Mayor en hombres que en mujeres.
Nefropatía diabética.
Glomeruloesclerosis segmentaria focal -FSGS-.
Nefropatía membranosa.
Causas mas frecuentes encontramos:
1.
2.
3.
Kelepouris E, Rovin B, Overview of heavy proteinuria and the nephrotic syndrome. Uptodate. 2023.
4. La FSGS es una patología que aumenta el desarrollo
de ERC.
Nefropatía membranosa mayor causante en raza
blanca; FSGS mayor en raza negra.
Incidencia Anual de 3 por 100,000 habitantes.
Un 10% son secundarios a patologias de base.
Epidemiología.
Kelepouris E, Rovin B, Overview of heavy proteinuria and the nephrotic syndrome. Uptodate. 2023.
7. La enfermedad de cambios mínimos: 10-15% en adultos ancianos.
Un 4-17% de los casos son por Amiloidosis.
En pacientes con VIH es comun el desarrollo de FSGF.
En embarazadas es muy poco comun: pre-eclampsia.
Etiología.
Kelepouris E, Rovin B, Overview of heavy proteinuria and the nephrotic syndrome. Uptodate. 2023.
8. Aspectos Generales.
El síndrome nefrótico tiene presencia de proteinuria, Edema en
extremidades inferiores o generalizado, hipoalbuminemia e hiperlipidemia.
Se puede clasificar como primario o secundario.
Síndrome glomerular más frecuente.
Proceso inflamatorio a nivel glomerular.
Kelepouris E, Rovin B, Overview of heavy proteinuria and the nephrotic syndrome. Uptodate. 2023.
9. Patrón histologico de esclerosis a nivel glomerular con colapso mesangial y
esclerosis.
Ocurre una perdida de nefronas o lesión glomerular previa.
Puede ser congénita, riñones de pequeño tamaño.
Defectos de carga y tamaño = ultrafiltración de proteínas de gran tamaño.
Glomeruloesclerosis segmentaria
focal.
Fernández E. Sandoval A. Glomeruloesclerosis segmentaria focal. Nefrologia al dia. 2022.
11. Podocitopatia sin presencia de inmunocomplejos.
Acumulación de citocinas a nivel glomerular = cambio de cargas del
podocito.
Histología celular normal, con inmunofluorescencia negativa.
Asociado a uso de AINES, linfoma de Hodgkin, Litio.
Enfermedad de cambios mínimos.
Fernández E. Sandoval A. Enfermedad de Cambios minimos. Nefrologia al dia. 2022.
13. Engrosamiento de la membrana basal, con disminución de proliferación
celular.
Es un trastorno primario en adultos.
Anticuerpos contra receptor de fosfolipasa A2, propio de los podocitos.
Secundario a procesos infeccioso, neoplasicos, fármacos o enfermedades
sistemicas.
Nefropatía Membranosa.
Sierra E, Martinez F, Nefropatia Membranosa. Nefrologia al dia. 2022.
20. Filtración y degradación a nivel de las células proximales, que incrementa
la perdida de albúmina.
Presión oncotica baja = Aumento de sintesis de albúmina = aumento de
lipoproteínas hepáticas.
Overfilling (Renal, ATPasa) vs Underfilling (RAAS + ADH).
Hipoalbuminemia.
Politano S, Colbert G, Nephrotic Syndrome. 2022.
21. Edema.
Overfilling (Renal, ATPasa) vs Underfilling (RAAS + ADH).
Filtración de líquidos al tercer espacio.
Underfilling = Volemia extravasada = RAAS por hipoperfusion.
Overfilling = Renal Primario = NA/K ATPasa = Excreción de Sodio.
PNA y RAAS, Hipoalbuminemia leve.
Politano S, Colbert G, Nephrotic Syndrome. 2022.
22. Más comunes: hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia.
Baja presión oncotica = Aumento de síntesis hepática = Hipercolesterolemia.
Lipiduria = cilindros grasos (libres) o cuerpos grasos ovales (encerrados).
Hipertrigliceridemia = deterioro de metabolismo de trigliceridos.
Hiperlipidemia.
Kelepouris E, Rovin B, Overview of heavy proteinuria and the nephrotic syndrome. Uptodate. 2023.
23. Perdida de proteínas a nivel renal.
Antitrombina, proteína C y S, con masa similar que la
albúmina.
Elevación de Fibrinogeno y factores V y VIII.
Hiperlipidemia = Trombosis a través de la vía
plaquetaria.
Hipercoagulabilidad.
Kelepouris E, Rovin B, Overview of heavy proteinuria and the nephrotic syndrome. Uptodate. 2023.
24. Edema signo más común, generalmente en extremidades inferiores o
anasarca.
Fatiga generalizada asociado a disnea.
Refieren orina espumosa (proteinuria).
Pueden desarrollar hipertensión en un punto crónico de la enfermedad.
Manifestaciones Clínicas.
Politano S, Colbert G, Nephrotic Syndrome. 2022.
25.
26. Líneas de Muehrcke.
Bandas transversales paralelas a la
lunula, las cuáles no son palpables.
Signo de hipoalbuminemia.
Albúmina menor a 2.5 g/dl.
Politano S, Colbert G, Nephrotic Syndrome. 2022.
27. Diagnóstico.
Recolección de orina de 24 horas, con un valor normal de menos de 150
mg/día.
Se considera que los pacientes que excretan más de 3,5 g/día tienen
proteinuria en rango nefrótico.
Se diagnostica Hipoalbuminemia en caso presente albúmina serica < 3.5 g
por dL.
Politano S, Colbert G, Nephrotic Syndrome. 2022.
28. Diagnóstico.
Paciente quién clinicamente debe de presentar edema en miembros
inferiores.
Hiperlipidemia severa = colesterol total > 350 mg por dL.
La biopsia renal apoyo diagnóstico de patología de base, en SN primario.
Niveles de complemento = Orientación autoinmune.
Politano S, Colbert G, Nephrotic Syndrome. 2022.
31. Tratamiento.
Reducción de la proteinuria = uso de IECAS o ARA 2.
Proteinuría con o sin diabetes = uso de SGLT 2.
Reducción del edema periferico = uso de diureticos de AsA.
Reducción en la dieta de NACL.
Kelepouris E, Rovin B, Overview of heavy proteinuria and the nephrotic syndrome. Uptodate. 2023.
32. Tratamiento.
La hiperlipidemia resuelve al tratar causa de base.
Presencia de trombosis = anticoagular en un inicio con Heparina sodica,
posteriormente con Warfarina.
Evitar anticoagulación profiláctica en pacientes de alto riesgo de
hemorragia.
Politano S, Colbert G, Nephrotic Syndrome. 2022.
33. Tratamiento.
Enfermedad de cambios mínimos = uso de diureticos, IECA o ARA II, terapia
con glucocorticoides.
Nefropatía membranosa dar tratamiento a la causa secundaria a base de
inmunosupresores.
Para FSGS, se dan ciclos con inmunosupresores y se da tratamiento
antihipertensivo con IECA o ARA II.
En caso de ser secundario se debe tratar enfermedad de base.
Politano S, Colbert G, Nephrotic Syndrome. 2022.
36. Complicaciones.
El desarrollo de trombosis venosa es de 15%.
Desarrollo de desnutrición.
Lesión renal aguda con proteinuria severa e hipoalbuminemia.
Susceptibles a procesos infecciosos, por perdidas de inmunoglobulinas y del
complemento.
Politano S, Colbert G, Nephrotic Syndrome. 2022.