MEDICINA REUMATOLOGIA VASCULITIS DE GRANDES VASOS

1. VASCULITIS DE GRANDES
VASOS
R2 Medicina interna
Sergio Dávila

2. Generalidades
Definición
Vasculitis sistémica crónica que afectan principalmente a las grandes y
medianas arterias, con mayor frecuencia que los otros tipos de vasculitis.
Aorta Carótida común y vertebrales
Arterias pulmonares Subclavias
Tronco braquiocefálico Iliacas
Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides . Arthritis & Rheumatism, 2012; 65(1), 1–11.
doi:10.1002/art.37715. Doi: 10.1002/art.37715

3. Arteritis de
células
gigantes
Arteritis de la
temporal
Arteritis
granulomatosa
Enfermedad de Horton
Mayores 50 años
Ramas de la arteria
carótida y vertebral
Especialmente
Arteria temporal
Arteritis de
Takayasu
Arteritis
granulomatosa de
inicio temprano
Enfermedad sin pulso
Menores 50 años
Ramas principales de
la aorta
Especialmente
Arteria subclavia

4. CLASIFICACION

5. FISIOPATOLOGÍA
Factor ambiental desencadenante
+
Paciente predispuesto
ACG: HLA DR4, HLA DRB1
ATK: HLA B52
Inflamación y Lesión vascular
Iniciación
Remodelación y
oclusión vascular

7. EPIDEMIOLOGIA
Vasculitis sistémica idiopática mas frecuente
Incidencia 12– 25 casos por cada 100 000 personas
Riesgo de desarrollarla a lo largo de la vida 1% mujeres – 0.5%
hombres
Mas frecuente > 50 años
Punto máximo de aparición entre los 70 – 80 años (80%)
Incidence, survival, and diagnostic trends in GCA across seven decades in a North American population-based cohort. Seminars in arthritis and rheumatism,
2021; 51(6), 1193–1199. https://doi.org/10.1016/j.semarthrit.2021.09.006
Arteritis de células
gigantes

8. Envejecimiento
(mayor factor
de riesgo)
Origen étnico
(personas
blancas)
Sexo mujer
proporción 3:1
Predisposición
genética
FACTORES DE RIESGO
Incidence, survival, and diagnostic trends in GCA across seven decades in a North American population-based cohort. Seminars in arthritis and rheumatism,
2021; 51(6), 1193–1199. https://doi.org/10.1016/j.semarthrit.2021.09.006

9. CUADRO CLINICO
-Edad media de
comienzo 70 años
-Inicio insidioso
-Polimialgia
reumática
-Se presenta hasta
50% de los
pacientes al inicio.
Presentación mas
habitual
Paciente edad avanzada
+ Cefalea + Fiebre +
Anemia + VSG elevada
Diagnostic Accuracy of Symptoms, Physical Signs, and Laboratory Tests for Giant Cell Arteritis: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA internal medicine,
2020; 180(10), 1295–1304. https://doi.org/10.1001/jamainternmed.2020.3050

10. Fiebre de bajo grado (50 %)
Anorexia
SINTOMAS SITEMICOS/
CONSTITUCIONALES
Fatiga o malestar general
Diaforesis
Artralgias
Mialgias proximales
Perdida de peso
10% debuta solo con síntomas
constitucionales y elevación de VSG
Diagnostic Accuracy of Symptoms, Physical Signs, and Laboratory Tests for Giant Cell Arteritis: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA internal medicine, 2020; 180(10), 1295–1304.
https://doi.org/10.1001/jamainternmed.2020.3050

11. Síntoma mas habitual (65%)
Refractaria a analgésicos simples
Dolor, engrosamiento o nódulos en el trayecto
de la arteria temporal
Dolor facial
Claudicación mandibular y de la lengua (60%)
CEFALEA
Diagnostic Accuracy of Symptoms, Physical Signs, and Laboratory Tests for Giant Cell Arteritis: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA internal medicine, 2020; 180(10),
1295–1304. https://doi.org/10.1001/jamainternmed.2020.3050

12. COMPROMISO OCULAR
Diagnostic Accuracy of Symptoms, Physical Signs, and Laboratory Tests for Giant Cell Arteritis: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA internal medicine, 2020; 180(10),
1295–1304. https://doi.org/10.1001/jamainternmed.2020.3050
Amaurosis fugaz monocular (25 – 50%)
Diplopía (5%)
Perdida permanente de la visión (10%)
Manifestación mas grave
Indolora, súbita y Unilateral
Neuropatía óptica isquémica anterior
arterítica

13. HALLAZGOS DE
LABORATORIO
VSG elevada (100 mm/h)
2 – 3 % no tendrá
elevación
PCR elevada 25 – 30% elevación FA
Albumina baja
Anemia normocítica
normocrómica
Trombocitosis reactiva
Leucocitos normales
Does This Patient Have Temporal Arteritis? JAMA, 2002; 287(1), 92. doi:10.1001/jama.287.1.92

14. 1
PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO
• Hombre de 72 años, previamente sano.
• Acude a valoración por presencia de cefalea
intensa.
• Consulta por cuadro de 4 meses de duración
caracterizado por cefalea holocránea, baja de
peso de 10 kilos, gran compromiso del estado
general, astenia, adinamia y sudoración nocturna.
• Al examen se encontraba pálido, con fuerza
muscular conservada, sin sinovitis, rangos
articulares conservados.
2

15. 1
PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO
2
Al interrogatorio dirigido, refería en una ocasión amaurosis
izquierda de 30 min de duración con resolución completa y,
ocasionalmente, dolor mandibular con la masticación.
Estudios de laboratorio destacaba: Hb 10,2 g/dL, VCM 80fL,
CHCM 33 g/dL, VSG: 96 mm/h; LEU 6.200 x mm3, PLT
440.000 x mm3; PCR 80 mg/dl (VR: hasta 5 mg/l); perfil
bioquímico, lipídico, renal, hepático y tiroideo normal, orina
completa normal.
¿Cuál de los siguientes consideras el paso más apropiado?
A. TC cráneo simple urgente
B. Inicio inmediato de glucocorticoide y envió para su estudio
C. Referencia para biopsia de arteria temporal para normar conducta
a seguir
D. Solicitar factor reumatoide y niveles de complemento

16. DIAGNÓSTICO

17. DIAGNÓSTICO

18. DIAGNÓSTICO

19. Todos los pacientes que presenten signos y síntomas sugestivos de ACG deben
ser remitidos con urgencia al reumatológico para diagnostico y tratamiento adicional
Se debe hacer lo posible para confirmar el diagnóstico de sospecha
EULAR 2018 = Ultrasonido Doppler de arteria temporal o RNM de arterias temporales o
craneales
ACR 2021 = Biopsia unilateral de la arteria temporal
Segmento largo > 1 cm
Dentro de las 2 semanas posteriores al inicio de los GC orales
American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Giant Cell Arteritis and
Takayasu Arteritis. Arthritis Care & Research, 2021; 73(8), 1071–1087. doi:10.1002/acr.24632

20. ULTRASONIDO DOPPLER
S: 50%
E: 44%

21. BIOPSIA DE ARTERIA
TEMPORAL
S: 82%
E: 46%
Inflamación granulomatosa con linfocitos,
macrófagos y células gigantes
multinucleadas en la pared vascular

22. TRATAMIENTO
Glucocorticoides son el tratamiento de primera línea
Se recomienda iniciar junto con Tocilizumab
Dosis alta de GC vía oral. Prednisona 40 – 60 mg/día
Dosis objetivo: 3 meses – 1 año. 15 – 20 mg/día
> 1 año. < 5 mg/día
Pulsos de GC intra venoso. Metilprednisolona 0.25 – 1 g por 3 días
Tocilizumab 162 mg/semana
Metotreato 25 mg/semana
American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Giant Cell Arteritis and
Takayasu Arteritis. Arthritis Care & Research, 2021; 73(8), 1071–1087. doi:10.1002/acr.24632

23. PROTOCOLO DE REDUCCION DE PREDNISONA
60 mg/día 1 semana
1 mes
50 mg/día 1 semana
40 mg/día 1 semana
35 mg/día 1 semana
30 mg/día 1 semana
2 meses
25 mg/día 1 semana
20 mg/día 1 semana
17.5 mg/día 2 semanas
3 meses
15 mg/día 2 semanas
12.5 mg/día 1 semana
10 mg/día 1 mes
Reducir 1 mg Cada mes
20 – 25% requiere tratamiento > 2 años

24. TRATAMIENTO
American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Giant Cell Arteritis and
Takayasu Arteritis. Arthritis Care & Research, 2021; 73(8), 1071–1087. doi:10.1002/acr.24632

25. Ensayo clínico doble ciego
Pacientes reciente diagnóstico mayores 50
años
Tratados con prednisona y habían recaído
(tuvieron un brote) cuando intentaron reducir
su prednisona.
251 pacientes

27. Arteritis de
Takayasu
Epidemiología
Poco común
Incidencia anual 1.2 – 2.6 casos por cada millón de
personas
Mayor prevalencia en mujeres. Relación 7:1
Mas frecuente Edad < 50 años
Mediana de inicio 35 años
No tiene predilección de raza o geográfica
Etiología desconocida
Medium- and large-vessel vasculitis. The New England journal of medicine, 2003; 349(2), 160–169.
https://doi.org/10.1056/NEJMra022694

28. Numano, F., Okawara, M., Inomata, H., & Kobayashi, Y. (2000). Takayasu’s arteritis. The Lancet,
356(9234), 1023–1025. doi:10.1016/s0140-6736(00)02701-x

29. CUADRO CLINICO
•Inicio subagudo
•Fenómenos isquémicos son
los síntomas mas frecuentes
Fase inicial o temprana (preestenótica).
Síntomas constitucionales
Fase tardía u oclusiva (postestenótica).
Síntomas isquémicos
Típicamente
tiene dos
fases
Diagnostic features, treatment, and outcomes of Takayasu arteritis in a US cohort of 126 patients. Mayo Clinic proceedings, 2013;
88(8), 822–830. https://doi.org/10.1016/j.mayocp.2013.04.025

30. SINTOMAS
CONSTITUCIONALES
Fatiga 54%
Mareos 49%
Cefalea 45%
Dolor torácico/
angina de pecho
39%
Perdida de peso
36%
Artralgias o
artritis 35%
Sudoración
nocturna 19%
50% no presentan
síntomas
constitucionales
Diagnostic features, treatment, and outcomes of Takayasu arteritis in a US cohort of 126 patients. Mayo Clinic proceedings, 2013;
88(8), 822–830. https://doi.org/10.1016/j.mayocp.2013.04.025

31. Carotidinia (10 – 20%)
Hipertensión
HALLAZGOS TÍPICOS/BANDERAS ROJAS
Pulsos periféricos ausentes o
débiles(Asimétricos)
Claudicación de extremidades (18%)
Soplo arterial
Discrepancia en la presión arterial de
las extremidades superiores > 10 mmH
Diagnostic features, treatment, and outcomes of Takayasu arteritis in a US cohort of 126 patients. Mayo Clinic proceedings, 2013;
88(8), 822–830. https://doi.org/10.1016/j.mayocp.2013.04.025

33. DIAGNÓSTICO
EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Annals of the Rheumatic Diseases, annrheumdis–2019–215672. doi:10.1136/annrheumdis-2019-215672
Derivar a los pacientes con sospecha diagnóstica
Combinación de hallazgos clínicos + imagen
Se recomiendan imágenes no invasivas
Primera elección y primer modalidad de imagen recomendada.
Angiografía por RNM
Angiografía por TC o PET TC
Estándar de oro. Angiografía con contraste
convencional

34. Angiografía
Estándar de oro
Angio RNM
Primera elección
Angio TC Ultrasonido doppler
Utilidad Lesiones avanzadas
Ubicación precisa de la lesión
Mas precisión para detectar
estenosis en arterias pequeñas
Evaluación preoperatoria
Diagnostica lesiones en etapa
temprana
Seguimiento a largo plazo
No invasivo
No invasivo Modalidad alternativa
Diferencia entre vasculitis y
ateroesclerosis
Evaluar arteria carótida común y
subclavia proximal
Detecta lesiones en etapa
temprana
Hallazgos típicos Estenosis, oclusiones o Aneurismas Engrosamiento o edema de la
pared del vaso
Estenosis, oclusiones o
aneurismas
Trombos murales
Engrosamiento o edema de la
pared del vaso
Estenosis, oclusiones o
aneurismas
Trombos murales
Engrosamiento de la pared
Limitaciones No detecta lesiones en etapa
temprana
No adecuada para seguimiento
Invasivo / radiación
Sobrestimación de las lesiones
Bajo rendimiento en ramas
distales
No es precisa para evaluar la
inflamación de la pared
vascular
No detecta lesiones en etapa
temprana
No adecuada para seguimiento a
largo plazo
Valor diagnóstico limitado

35. 1
PRESENTACIÓN DE CASO
Mujer de 35 años, ama de casa, consumo de tabaco
importante 10 – 15 cigarros al día, sin antecedente de uso
de drogas. A los 20 años fue diagnosticada con hipertensión
arterial y recibía tratamiento con atenolol, amlodipino y
enalapril.
Consulta por cuadro de 2 meses de dolor torácico de
características anginosas. Se diagnosticó con
electrocardiografía y enzimas cardiacas un infarto agudo de
miocardio con elevación del segmento ST y se dio
tratamiento. A la semana de su estancia hospitalaria se
egresó con cita en Medicina Interna.
2

36. 1
PRESENTACIÓN DE CASO
Se reinterrogó y la paciente agregó a su padecimiento que desde los
20 años presentaba episodios de dolor en miembro superior
derecho con esfuerzos moderados y que en algunas ocasiones había
consultado al Servicio de Emergencias por cuadros sincopales y que
en ocasiones presentaba fiebre, malestar general y diaforesis
mientras dormía.
En la evaluación en la Consulta Externa se notó la presencia de
pulsos periféricos débiles en miembro superior derecho y dolor a la
palpación en arteria carótida izquierda
Por lo que se ingresa para estudio
2

37. 1
PRESENTACIÓN DE CASO
Se le efectuaron estudios de laboratorio en los cuales
solo presentaba anemia leve y resultado negativos
para lupus, colagenopatías y síndrome
antifosfolípido.
Ecocardiograma mostró miocardiopatía hipertrófica
no obstructiva leve con FEVI del 55%
US doppler de cuello evidenció trombosis de las
arterias carótida común, subclavia y vertebral
derechas.
3

38. Angiografía intraarterial
Oclusión de la arteria carótida común izquierda y subclavia
Estenosis de la arteria subclavia derecha proximal
Angio RNM
Arteria subclavia izquierda ocluida
Estenosis severa de la arteria subclavia derecha
Estenosis severa de la arteria carótida común izquierda

40. TRATAMIENTO
American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Giant Cell Arteritis and Takayasu Arteritis. Arthritis Care & Research, 2021; 73(8), 1071–
1087. doi:10.1002/acr.24632

41. Iniciar tratamiento
con GC vía oral a
dosis alta + FARME
• Metotrexato 25
mg/semana
• Azatioprina 2
mg/kg/día
Dosis alta de GC vía
oral. Prednisona 40 –
60 mg/día
Dosis objetivo:
3 meses – 1 año.
15 – 20 mg/día
> 1 año. < 10 mg/día
TRATAMIENTO
American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Giant Cell Arteritis and Takayasu Arteritis. Arthritis Care & Research, 2021; 73(8), 1071–1087. doi:10.1002/acr.24632

42. American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Giant Cell Arteritis and Takayasu Arteritis. Arthritis
Care & Research, 2021; 73(8), 1071–1087. doi:10.1002/acr.24632

43. TRATAMIENTO
Estatinas – Si factores de riesgo
cardiovascular agregados
Aspirina – Pacientes con afección crítica o
limitante del flujo de arterias vertebrales o
carótidas
Indicaciones de intervención quirúrgica
Aneurismas aórticos de lato riesgo de ruptura
Infarto o daño inminente/progresivo de
tejidos u órganos

44. Primer año. Seguimiento 1 – 3 meses
1
Segundo año. Seguimiento 3 – 6 meses
Posteriormente, vigilancia anual.
Seguimiento clínico y con VSG y
PCR.
2
3
MONITOREO
CLINICO

45. REFERENCIAS
1.Jennette, J. C., Falk, R. J., Bacon, P. A., Basu, N., Cid, M. C., Ferrario, F.,Watts, R. A. (2012). 2012 Revised International Chapel Hill Consensus
Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis & Rheumatism, 65(1), 1–11. Doi:10.1002/art.37715. Doi: 10.1002/art.37715
2.Dejaco, C., Brouwer, E., Mason, J. C., Buttgereit, F., Matteson, E. L., & Dasgupta, B. (2017). Giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica:
current challenges and opportunities. Nature Reviews Rheumatology, 13(10), 578–592. Doi:10.1038/nrrheum.2017.142
3.Garvey, T. D., Koster, M. J., Crowson, C. S., & Warrington, K. J. (2021). Incidence, survival, and diagnostic trends in GCA across seven decades
in a North American population-based cohort. Seminars in arthritis and rheumatism, 51(6), 1193–1199.
https://doi.org/10.1016/j.semarthrit.2021.09.006
4.Van der Geest, K., Sandovici, M., Brouwer, E., & Mackie, S. L. (2020). Diagnostic Accuracy of Symptoms, Physical Signs, and Laboratory Tests
for Giant Cell Arteritis: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA internal medicine, 180(10), 1295–1304.
https://doi.org/10.1001/jamainternmed.2020.3050
5.Smetana, G. W. (2002). Does This Patient Have Temporal Arteritis? JAMA, 287(1), 92. doi:10.1001/jama.287.1.92
6.Weyand, C. M., & Goronzy, J. J. (2003). Medium- and large-vessel vasculitis. The New England journal of medicine, 349(2), 160–169.
https://doi.org/10.1056/NEJMra022694
7.Maz, M., Chung, S. A., Abril, A., Langford, C. A., Gorelik, M., Guyatt, G., … Mustafa, R. A. (2021). 2021 American College of
Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Giant Cell Arteritis and Takayasu Arteritis. Arthritis Care & Research,
73(8), 1071–1087. doi:10.1002/acr.24632
8.Hellmich, B., Agueda, A., Monti, S., Buttgereit, F., de Boysson, H., Brouwer, E., … Luqmani, R. A. (2019). 2018 Update of the EULAR
recommendations for the management of large vessel vasculitis. Annals of the Rheumatic Diseases, annrheumdis–2019–
215672. doi:10.1136/annrheumdis-2019-215672
9.Weyand, C. M., & Goronzy, J. J. (2003). Medium- and large-vessel vasculitis. The New England journal of medicine, 349(2), 160–169. doi.org/10.1056/NEJMra022694
10.Wen, D., Du, X., & Ma, C.-S. (2012). Takayasu Arteritis: Diagnosis, Treatment and Prognosis. International Reviews of Immunology, 31(6),
462–473. doi:10.3109/08830185.2012.740105