2. Generalidades
• Componente Clave: Fotoreceptores
– Opsinas
– 11-cis retinaldehido
• Transducción foto-eléctrica
• Transformación de patrón claro/oscuro en
señales neurales con significado para la
corteza visual.
– Modificación, mejora y procesamiento de img’s
6. Epitelio Pigmentario Retinal
Rol Estructural y Funcional:
• Transporte de Fluidos
• Pantalla negra
• Vía para la difusión de Oxígeno
• Fagocitosis (segmento externo de los FR)
• Síntesis y almacenamiento de los retinoides
7. Epitelio Pigmentario Retinal:
®Transporte de Fluidos
• Forma la barrera hemato-retinal (externa)
– Controla (restringe) el paso de fluido al espacio
subretinal
– Usa energía metabólica para ‘bombear’
activamente el agua fuera
8.
9. Epitelio Pigmentario Retinal:
®Pantalla negra
• Gránulos de melanina
• Ubicación: procesos apicales de EPR
• Protege al segmento distal de los FR de la
luz difusa [‘Trampa de Luz’], absorbiendo y
disipando energía como calor SIN
reemisión luminosa (400-800 nm)
• *reemplazo por lipofucsina: ¯ del contraste
10.
11. Epitelio Pigmentario Retinal:
®Difusión de Oxígeno
• Demanda de Oalta: El mayor flujo de
2 Oxígeno de todos los tejidos (mácula y
fovea)
• Flujo de Na+ se eleva en conos > bastones
• Potencial dañino de Oxígeno: formas
reactivas : O2-, OH* y O1
2
12. Epitelio Pigmentario Retinal:
®Difusión de Oxígeno
• Mecanismos de defensa:
– Superoxido Dismutasa
– Glutation reductasa
– Catalasa
– Vitaminas antioxidantes (E,C)
• *Radiación luminosa: toxicidad del O2
• Falla del Sistema : DMRE [ARMD]
13. Epitelio Pigmentario Retinal:
®Fagocitosis de Segmento Externo
Formación del Segmento Externo
• Evaginación a partir del Cilium
• Repligue de la Mem. plasmática
14.
15.
16. Epitelio Pigmentario Retinal:
®Fagocitosis de Segmento Externo
Formación del Segmento Externo
• Bastones: formación final de discos
independientes
• Conos: formación de repliegues continuos
con la mem. Plasmática
17.
18.
19. Epitelio Pigmentario Retinal:
®Fagocitosis de Segmento Externo
Bastones
• renovación continua (10%/día) de los discos
• se añaden nuevos discos en la unión del
segmento externo e interno, avanzando
hacia el EPR
• Los del extremo son fagocitados por el EPR
durante el ciclo diurno (fagosomas)
22. Epitelio Pigmentario Retinal:
®Fagocitosis de Segmento Externo
Conos
• el EPR fagocita porción externa en
diferentes períodos del día
23. Epitelio Pigmentario Retinal:
®Síntesis y Almacenamiento de Retinoides
• Rodopsina (Apo-Proteína)
– Parte protéica: Opsina (Golgi)
– parte no-potéica: Retinal (cromatóforo)
• Está ligada a la bicapa lipídica de los discos
/pliegies
24. Epitelio Pigmentario Retinal:
®Síntesis y Almacenamiento de Retinoides
Ciclo de la Vitamina A
• 2 isómeros 11-cis y all-trans retinol (más
estable)
• Vit. A ingerida normalmente como b-
caroteno (2 moléculas de all-trans retinol)
• Es escindida a nivel del intestino,
esterificado y transportado al hígado.
*los Retinoides (Retinol, retinal, ésteres de retinil) son
hidrofóbicos
25. Epitelio Pigmentario Retinal:
®Síntesis y Almacenamiento de Retinoides
Ciclo de la Vitamina A
• el hígado libera all-trans (0.6kD) que es
transportado por la SRBP (21kD)
• la SRBP se une a su vez a la TT (60kD)
• a nivel ocular difunde hasta la MB del EPR
• se une al receptor específico y en el citosol
se une a CRBP
28. Pigmentos Visuales y
Fototransducción
• Respuesta de los fotoreceptores en función
del pigmento en su bicapa lipídica (Opsina
+ cromatóforo).
• Cromatóforo: del ciclo de la Vit. A
• Opsina: sintetizada en el fotoreceptor
29.
30.
31.
32. Pigmentos Visuales y
Fototransducción
• Bastones: Rodopsina (visión en baja
luminosidad; pico 500nm [verde-azul])
• Conos: 3 tipos de Opsinas:
l larga: luz roja
l media: luz verde
l corta: luz azul
33. Pigmentos Visuales y
Fototransducción
“Blanqueamiento”
• Isomerización de la
forma 11-cis retinal a
all-trans retinal.
• Formación de
intermediarios
(Metarodopsina II) y
activación de Prot. G
Transducina
34.
35. Pigmentos Visuales y
Fototransducción
• En oscuridad: canales ionicos abiertos
(Na+[80%], Ca+2, Mg+2 )
• El Na+ despolariza parcialmente al
fotoreceptor, liberando NT Glutamato
• Ante el estímulo luminoso se desencadena
el cierre de los canales ionicos, se polariza y
deja de liberar NT.
39. Fotoreceptores: Tipos de Conos
3 Tipos según su sensibilidad a longitud de
onda de la luz:
• Tipo L (l Larga
pico en rojo 558nm)
• Tipo M (l Media
pico en verde 531nm)
• Tipo S (l Short [corta]
pico en azul 420nm)
41. Fotoreceptores: Tipos de Conos
• Conos Tipo S:
– Segmento interno más profundo en espacio
subretinal, de diámetro constante; mas grueso
en área foveal
– Pedículo pequeño y de morfología distinta a los
tipo L y M
– Distribución diferente al mosaico hexagonal de
los otros dos tipos
43. Fotoreceptores: Tipos de Conos
• Conos Tipo S:
– Menor densidad a nivel de umbo (3-5%)
– Máxima densidad en cuesta foveal [1° del
umbo] (15%)
– 8% del total en el resto de retina
44. Fotoreceptores: Tipos de Conos
• Conos Tipo L y M:
– No existe información equivalente en la
actualidad.
– Opinión de consenso: 50/50 en fovea y resto de
retina
47. Fotoreceptores: Bastones y Visión
Nocturna
• Teoría Cuántica de la Propagación de la
Luz Einstein 1905.
• Capacidad de detectar cuantos únicos de luz
• Respuesta eléctrica de tres tipos: ausente,
pequeña y grande
• Sensibilidad vs. velocidad:
– Iluminación reducida
– Iluminación intensa
49. Fotoreceptores: Ultraestructura del
extremo sináptico
Objetivo del FR:
• captar cuantos de luz en sus membranas con
pigmentos en el segmento externo.
• Enviar esta información concerniente al N°
y long. de onda de los cuantos de luz al
siguiente nivel de integración y
procesamiento (capa Plexiforme Externa)
50. Fotoreceptores: Ultraestructura del
extremo sináptico
Extremo sináptico (Axón):
• Conos: [Pedículo] 8-
10nm Æ, largo, cónico y
aplanado en su extremo
distal
• Bastones: [Esférula] 3-5
Æ, cortos y redondeados
51. Fotoreceptores: Ultraestructura del
extremo sináptico
• Ambos tipos llenos de vesículas sinápticas.
• En el lugar sináptico muestran estructura
llamada cintas sinápticas (CS), que apuntan
hacia el proceso postsináptico invaginado
en el pedículo / esférula.
• Conos: 30 CS asociadas a 30 ‘triadas’ de
procesos postsinápticos invaginados
• Bastones: 2 CS asociadas a 4 dendritas de
nueronas de segundo orden
55. Fotoreceptores: ‘Gap juntions’ entre
fotoreceptores
• Vía aparente de comunicación bilateral C-C
C-B
• Proyecciones laterales y basales
(telodendria) del pedículo hacia otros
conos o bastones con capacidad de
transmisión sináptica
• Bastones: 3-5; Conos 10 (salvo el tipo S
que no presenta telodendria)