Orientaciones sobre cefaleas sociedad balear neurología 2012

OrientaciOnes sObre
el diagnósticO y
tratamientO de las
cefaleas
grupo de estudio de cefaleas de
la sociedad balear de neurología
dr. francisco j. molina martínez
dr. antonio figuerola roig

2
[Orientaciones sobre el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas]

3
ÍNDICE
ÍNDICE DE AUTORES....................................................................................................................................5
PRÓLOGO..............................................................................................................................................................9
PARTE 1. PREÁMBULO. APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA
AL PACIENTE CON CEFALEA.................................................................................................................11
PARTE 2. DIAGNÓSTICO y TRATAMIENTO DE LAS CEFALEAS................................25
TEMA 1. MIGRAÑA.......................................................................................................................25
TEMA 2. CEFALEA DE TENSIÓN......................................................................................57
TEMA 3. CEFALEAS TRIGÉMINO-AUTONÓMICAS............................................69
TEMA 4. OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS ................................................................... 81
TEMA 5. CEFALEAS SECUNDARIAS............................................................................ 97
TEMA 6. NEURALGIAS CRÁNEO-FACIALES ..........................................................117
PARTE 3. ANEXOS
ANEXO 1. INFORMACIÓN PARA PACIENTES....................................................... 129
ANEXO 2. DIARIOS y CALENDARIOS DE CEFALEAS ..................................137
ANEXO 3. CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS (CIC-2) ..............................145

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ÍNDICE DE AUTORES
Editores
Frco. José Molina Martínez
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca
Antoni Figuerola Roig
Servicio de Neurología
Hospital Son Llàtzer. Palma de Mallorca
Coordinadores
Pablo Dávila González
Neurología
Fundación Hospital de Manacor
Jaume Estrany Mas
Neurología
Policlínica Miramar. Palma de Mallorca
Antoni Figuerola Roig
Neurología
Ana Belén Martínez García
Neurología
Frco. José Molina Martínez
Neurología
Sandra Monteagudo Sanz
Neurología
Hospital Comarcal de Inca

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Chantal Pemjean Muñoz
Neurología
Diego Ruiz Moriana
Neurología
Clínica USP Palmaplanas. Palma de Mallorca
Silvia Tur Campos
Neurología
Autores
Rosa Díaz Navarro
Médico Adjunto
Neurología.
Ingrid Pérez Cabanillas
Médico Adjunto
Neurología.
Helena Vico Bondía
Médico Adjunto
Neurología.
Margalida Mestre Sansó
R4 de Neurología. Hospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca
Izabela Chmielewska
Margarita Massot Cladera
Ángela Milán Tomás
Mª Dolors Moragues Benito

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Iago Paio
R2 de Neurología. Hospital Son Llàtzer. Palma de Mallorca
Marta Ruiz López
Amelia Boix Moreno
Trajche Ivanovski
Carme Micó
R1 de Neurología. Hospital Son Llàtzer. Palma de Mallorca

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PRÓLOGO
Frco. José Molina Martínez.
Coordinador del Grupo de Estudio de Cefaleas
Sociedad Balear de Neurología
La cefalea y el dolor facial se encuentran entre los síntomas más frecuentes e incapa-
citantes que existen. Por ejemplo, el dolor de cabeza es una de las 10 causas más
habituales de consulta al médico de cabecera y, desde luego, es el principal motivo
de visita al neurólogo, ya que afecta a casi una cuarta parte de todos sus pacientes.
Se estima que cerca del 90% de la población ha experimentado dolor de cabeza en
alguna ocasión a lo largo del año precedente, un 60% lo padece de forma recurrente,
un 12% padece migraña (una de cada cuatro mujeres en edad fértil) y un 5% tiene
cefalea más de 15 días al mes. Y de acuerdo con datos de la OMS, sólo la migraña
se encuentra entre las 20 enfermedades más discapacitantes en el mundo emtero,
la número 12 en el caso de las mujeres. Sin embargo, los trastornos que cursan con
-
cientemente tratados, situación que se produce en todos los ámbitos de la asistencia
sanitaria, sin excluir la atención especializada. Aunque resulta difícil imaginar a un car-
diólogo que no muestre interés en atender un problema tan común y trascendente en
su especialidad como el dolor precordial, no puede decirse lo mismo en el campo de
la Neurología respecto de la cefalea.
Ni que decir tiene que un correcto diagnóstico es imprescindible para aplicar el tra-
tamiento más adecuado, y con este objetivo el desarrollo de instrumentos como el
que el lector tiene ante sus ojos son de indudable ayuda para lograr una atención de
mejor calidad.
Como organización nacional cuya misión es abogar por las necesidades de los paci-
entes con cefaleas, la Sociedad Española de Neurología ha publicado recientemente
la segunda edición de su guía para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas, que
pretende ser una directriz para todos los neurólogos españoles. Pero el alcance de
este proyecto debe ir más allá, y conseguir llegar a todos aquellos profesionales que
en mayor o menor medida están involucrados en la atención a estos pacientes, entre
los cuales se encuentran por supuesto los neurólogos pero también, y a veces en
mayor medida, los médicos de atención primaria, médicos de servicios de urgencias,
pediatras, geriatras y otros especialistas. Con la vocación de extender un puente en-

10
tre unos y otros, y de adaptar las recomendaciones generales al ámbito concreto de
nuestra comunidad autónoma, el grupo de estudio de cefaleas de la Sociedad Balear
de Neurología creó un grupo de trabajo para el desarrollo de estas orientaciones.
En esta labor se ha contado con la colaboración de más de 20 profesionales, todos
ellos miembros de la sociedad, procedentes de diferentes centros sanitarios, tanto
públicos como privados. Como ya se ha comentado, la información contenida en
esta monografía procede de las guías y recomendaciones del grupo de estudio de
a otros profesionales médicos, de la amplia bibliografía existente sobre el tema y de
documentos previos elaborados en nuestra comunidad, como la “Guía de diagnóstico
y tratamiento de las cefaleas del Hospital Son Llátzer” o los “Acuerdos en Neurología,
Servicio de Neurología HUSD Gerencia de Atención Primaria de Mallorca”. El objetivo
último es el de proporcionar información práctica sobre la atención a pacientes con
dolor cráneo-facial, de acuerdo en su mayor parte con la metodología de la medicina
basada en pruebas.
este problema y confían en la ayuda de los primeros.

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PARTE 1.
PREÁMBULO. APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA
AL PACIENTE CON CEFALEA
Izabela Chmielewska, Margarita Massot Cladera, Dolors Moragues Benito,
Marta Ruiz López, Francisco J. Molina Martínez
INTRODUCCIÓN
La cefalea representa el principal motivo de consulta neurológica ambulatoria: se en-
cuentra entre los 10 motivos principales de visita al médico de atención primaria y
supone, además, la principal causa de derivación al especialista; por otro lado, alrede-
dor de un 25% de los pacientes que acuden al neurólogo lo hacen por este síntoma.
Se calcula que más del 90% de la población adulta sufre dolor de cabeza en algún
momento de su vida y un 60% lo padece de forma recurrente o persistente: de estos
últimos, el 90% tiene una cefalea primaria (75-80% cefalea de tensión, 12% migraña,
resto otras); entre ellas, la que motiva más consultas médicas es la migraña (ver ca-
pítulos 2 y 3). Por otra parte, se calcula que del 4-6% de la población general puede
tener cefalea diariamente o casi a diario.
cefaleas y trastornos que cursan con dolor cráneo-facial (alrededor de 300) e incluye
IHS (International Headache Society), data del año 2004. A lo largo de esta obra nos
A la hora de evaluar a un paciente con cefalea, una condición indispensable es mos-
trar interés por el problema del paciente, interés que debe trascender a la persona
afectada, que no debería salir de la consulta pensando que su problema no ha sido
tomado en serio ya que ello tiene consecuencias que condicionan la evolución y la
respuesta a los tratamientos. Esta actitud tiene, además, valor terapéutico, demostra-
do al menos en pacientes con migraña y cefalea de tensión. En general, los pacientes
consultan por tres motivos principales: por dolor de reciente aparición, que puede
ser síntoma de un proceso grave, por una cefalea recurrente o crónica, que motiva
un alto grado de discapacidad, o por el temor a padecer una enfermedad grave,
situación que puede generar gran ansiedad. De ellos, el más frecuente es el segun-

12
do. De hecho, la cefalea es un motivo de discapacidad de primera magnitud. En el
informe sobre la Salud en el Mundo (World Health Report) publicado por la OMS en
el año 2001, la migraña aparecía entre las 20 principales causas de discapacidad (la
duodécima en las mujeres). En España, un estudio realizado en la década de los no-
venta estimaba que la migraña provocaba unas pérdidas evaluadas en más de 2.000
millones de euros anuales, derivadas en su mayor parte de gastos indirectos, es decir,
costes económicos por absentismo laboral y por reducción de la productividad. En
esta línea, existen cuestionarios que permiten traducir la frecuencia e intensidad de la
cefalea en una medida de discapacidad, entre ellos el Headache Impact Test (HIT-6)
y la Migraine Disability Assessment Scale (MIDAS)
El diagnóstico de una cefalea depende fundamentalmente, como ocurre ante cual-
quier otro problema médico, de la combinación de una adecuada anamnesis con una
exploración física. Con estas dos sencillas herramientas, al alcance de todo médi-
co, pueden diagnosticarse la mayor parte de las cefaleas por las que consultan los
pacientes. Sólo en algunos casos puede ser necesario el recurso a exploraciones
complementarias.
LA HISTORIA CLÍNICA EN EL PACIENTE CON CEFALEA: ANAMNESIS
Si la anamnesis es una de las bases esenciales del diagnóstico, en el paciente con
cefalea tiene aún mayor importancia. Clásicamente se dice que “si se dispone de 10
minutos para atender a un paciente con cefalea, deberían dedicarse 9 a la anamnesis
y 1 a la exploración”. En este caso, el primer objetivo es diferenciar si el paciente pa-
dece un trastorno primario o secundario. El siguiente, en muchos casos simultáneo,
será determinar la cefalea concreta ante la que nos encontramos.
Datos personales
Edad y sexo: determinados tipos de cefaleas son más prevalentes en un sexo que en
otro y ciertas cefaleas se dan preferentemente en determinados segmentos de edad.
Otros datos: en muchas ocasiones resulta de utilidad conocer la ocupación del paci-
familiares y sociales.
Antecedentes
Antecedentes personales
Los antecedentes médicos personales tienen gran importancia en los pacientes con
cefalea, por varios motivos:
Por una parte, numerosas enfermedades e intervenciones, o las complicaciones deriva-
das de estas, pueden provocar dolor de cabeza. También determinadas enfermedades
se observan con más frecuencia en pacientes con migraña que en la población general
(comorbilidad), entre ellas alergias, asma bronquial, algunos síndromes epilépticos, ictus

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isquémicos o trastornos psiquiátricos como ansiedad y depresión. Por otra parte es
esencial registrar todos los fármacos que el paciente tome, prestando especial atención
a la frecuencia de consumo de analgésicos y otros tratamientos para la cefalea, así
como a tratamientos hormonales. Se indagará también sobre el consumo o exposición
a tóxicos (alcohol, tabaco, drogas o tóxicos de uso doméstico o laboral). Por último, la
coexistencia de procesos intercurrentes que puedan mejorar o, por el contrario, empe-
orar, es uno de los criterios principales a tener en cuenta la hora de indicar un tratamien-
to preventivo antimigrañoso, mientras que otros contraindican el uso de determinados
fármacos (p. e., ergotamínicos y triptanes en caso de enfermedad vascular sistémica).
Antecedentes familiares
Dentro de las cefaleas primarias la migraña tiene una marcada agregación familiar (el
tienen dos o más). Esto obliga a preguntar de forma dirigida sobre antecedentes fami-
liares y las características del dolor que presenta dicho familiar.
Cabe también la posibilidad de encontrarse ante algunas enfermedades hereditarias
que pueden cursar con cefalea, como la CADASIL o el síndrome MELAS.
Enfermedad actual
Es obvio que el principal factor que motiva la consulta del paciente es el dolor de
cabeza. Es importante preguntar si este es único o se padecen más tipos de cefalea,
pues el interrogatorio deberá centrarse en cada uno de ellos. No obstante, es prio-
ritario el enfoque del dolor que más incapacita al paciente o que más le preocupa,
aunque podamos variar esta orientación según se encuentren o no manifestaciones
de alarma.
La evaluación de una persona con cefalea debe comenzar por invitarle a que relate
con sus propias palabras cómo es su dolor de cabeza, para posteriormente dirigir el
-
lidad inicial es tratar de discernir si se trata de una cefalea primaria o secundaria. Este
interrogatorio dirigido debe hacerse de forma sistematizada para obtener la mayor
cantidad posible de datos sobre las características del dolor, puesto que tanto las
manifestaciones de alarma, por una parte, como los criterios diagnósticos de las cefa-
leas primarias, por otra, se basan fundamentalmente en esas características clínicas.
En la entrevista, debemos concretar los siguientes puntos:
1. CUALIDAD DEL DOLOR:
La cualidad del dolor puede ayudarnos a orientar el diagnóstico. El dolor pulsátil
vascular o por hipertensión intracraneal. El dolor opresivo o tirante es frecuente en
caso de cefalea de tensión, aunque también puede serlo en multitud de cefaleas
secundarias y en primarias como la cefalea preorgásmica o la cefalea diaria de
novo. Si se describe como explosivo o en trueno exige una cuiadosa evaluación

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en busca de cefaleas secundarias graves, sobre todo de origen vascular. Un dolor
expansivo puede darse en la migraña o en casos secundarios. El dolor terebrante
(comparado a algo que se clava) suele ser característico de la cefalea en racimos.
como una descarga eléctrica (neuralgias).
2. INTENSIDAD:
El dolor agudo o de un episodio concreto suele diferenciarse entre leve, modera-
do o intenso (o “severo”); puede ser útil el uso de escalas de valoración, como las
escalas analógicas visual o verbal. En los casos recurrentes o crónicos es impor-
tante valorarlo en función de la repercusión que tiene en la vida diaria, a través de
escalas ad hoc, como la MIDAS o la HIT-6 (Headache Impact Test).
3. LOCALIZACIÓN:
La sensibilidad de la parte anterior de cabeza y cara es recogida principalmente
por el nervio trigémino, y en menor medida por el facial (oído externo), además
del glosofaríngeo y el vago (faringe y laringe). La de la parte posterior por las tres
primeras raíces cervicales.
La cefalea puede ser unilateral (sólo en un lado de la cabeza) o bilateral. Lo prime-
ro ocurre siempre o casi siempre en el caso de cefaleas trigémino-autonómicas
(CTAs), hemicránea continua, cefalea pos craniectomía, cervicogénica, ictus is-
quémico, cefalea atribuida a malformación vascular sin ruptura, disección arterial,
pos endarterectomía, pos angioplastia, algunas cefaleas debidas a neoplasia y
hemicránea epiléptica. Las neuralgias se restringen al área de distribución de un
nervio o de alguna(s) de sus ramas. Otras cefaleas suelen ser bilaterales. La ce-
falea de la migraña puede ser hemicraneal (más a menudo alternante, aunque
puede ser siempre en el mismo lado) o bilateral.
4. CARACTERÍSTICAS TEMPORALES:
La edad de inicio (antigüedad).
La forma de presentación: brusca, gradual.
El tiempo de evolución: agudas (en general <72 horas); subagudas (entre
unos pocos días hasta 3 meses); crónicas (>3 meses; excepción: CTAs, > 1
año).
Frecuencia: episódica, diaria (puede ser continua).
Duración: corta (inferior a 4 horas); prolongada (> 4 horas).
Horario, relación con ciclo circadiano, en relación con cambios de estación, etc.
5. FACTORES DESENCADENANTES:
Son aquellos factores que provocan la aparición de dolor, entre los que destacan
traumatismos, cambios posturales, maniobras de Valsalva, actividad física o se-
xual (en casos de cefaleas agudas o paroxísticas) o que favorecen su recurrencia
(en casos de cefaleas episódicas), como factores psicológicos y emocionales,
hormonales, ambientales, dietéticos, farmacológicos, tóxicos, trastornos de la ho-
meostasis.

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6. FACTORES MODULADORES:
Dentro de este grupo debemos distinguir los factores agravantes (de una cefalea
ya establecida, por lo que no deben equipararse a los desencadenantes) y los
factores atenuantes (que alivian el dolor). Entre los primeros suelen estar el esfuer-
zo físico y los movimientos, mientras que entre los segundos suelen encontrarse
el reposo (excepción: Cefalea en Racimos o CR), el sueño (excepción: cefalea
hípnica, a veces la migraña), aplicación de frío (excepción: cefalea por estímulos
fríos), calor o presión local (excepción: alodinia asociada a migraña o neuropatías),
a veces comidas o bebidas (tras ayuno, bebidas azucaradas o cafeína en la mi-
graña o la cefalea de tensión), etc.
7. SÍNTOMAS ACOMPAÑANTES:
Distintos tipos de cefalea se pueden asociar a fotofobia, fonofobia, náuseas,
vómitos (migraña, cefaleas secundarias), sensación de mareo o alodinia (sen-
sación dolorosa por estímulos habitualmente no dolorosos). En la migraña con
aura se añaden síntomas de disfunción neurológica, que pueden ser visuales,
sensitivos, trastornos del lenguaje, alteraciones motoras o de disfunción troncoen-
cefálica, que generalmente preceden al dolor, aunque no siempre. En las cefaleas
trigeminoautonómicas se encuentran síntomas autonómicos óculo-faciales ipso
laterales (inyección conjuntival, lagrimeo, ptosis, miosis, sudoración, congestión
nasal); puede haber también aura, sobre todo en la CR.
Las cefaleas secundarias se acompañan de manifestaciones que dependen de la
-
co, trastorno de coordinación, crisis epilépticas, alteraciones neuropsicológicas o
trastorno de la marcha.
EXPLORACIÓN FÍSICA
La exploración física, en especial neurológica, del paciente que consulta por cefaleas
debería ser lo más exhaustiva posible. Cuando esto no sea posible por las condici-
ones de trabajo, debe realizarse una exploración neurológica básica y ampliarse en
función de la sospecha diagnóstica tras la anamnesis (como por ejemplo las cefaleas
secundarias).
1. Exploración física general: dentro de esta es muy importante reconocer con aten-
ción la región cráneo-cervical y facial (rigidez de nuca, secuelas de traumatismos,
disfunción de la articulación temporomandibular o ATM), incluyendo la palpación
de puntos dolorosos (punto de salida de nervios occipitales, nervios periorbitarios,
tróclea ocular, ATM, senos paranasales, oído), en función de la sospecha inicial.
También son de interés los puntos sensibles, que provocan dolor local a la presión,
y los puntos gatillo, que evocan también dolor irradiado a distancia.
2. Exploración neurológica: se inicia en el momento de la entrada del paciente en la
consulta, en la que podemos apreciar el hábito corporal y la movilidad general. La
exploración en sí debe realizarse de una manera secuencial: signos meníngeos,
nivel de conciencia, orientación, lenguaje, habla, pares craneales (especialmente

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importantes en pacientes con cefalea la exploración de la visión, movimientos
-
marcha. Nunca se insistirá demasiado en la importancia del examen de fondo de
ojo, que no debe olvidarse jamás.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS EN PACIENTES CON CEFALEA
La inmensa mayoría de los pacientes que consultan por dolor de cabeza padecen
una cefalea primaria común, siendo la anamnesis y la exploración física completa las
herramientas básicas para su correcto diagnóstico. Teniendo en cuenta este dato, no
será necesaria la realización de pruebas complementarias en la mayor parte de casos
comunes, siempre que nos ajustemos a los “criterios diagnósticos” recogidos en la
CIC-2, y de acuerdo con las recomendaciones del Grupo de Estudio de Cefaleas de
la Sociedad Española de Neurología (GECSEN).
No obstante, en ocasiones se requiere completar el estudio etiológico con otras téc-
nicas diagnósticas: cuando existen manifestaciones de alarma, la sospecha clínica de
cefalea secundaria es alta o el diagnóstico es de exclusión, siempre orientados por la
anamnesis y la exploración física.
No obstante, la realidad es que la proporción de pacientes con cefalea a los que se les
defensivos o terapéuticos más que diagnósticos. Un caso frecuente es el de pacientes
que consultan por temor a padecer una enfermedad grave, en los que a menudo no se
consigue mejoría o adhesión terapéutica sin una prueba de imagen. Esta circunstancia
provoca también un problema añadido: el hallazgo de alteraciones “incidentales”, que
no son la causa del dolor pero generan también preocupación e inseguridad.
-
ticas son la experiencia del médico, su grado de interés y conocimiento sobre las
enfermedades neurológicas y, más aún, por el dolor de cabeza.
Estudios analíticos
En la gran mayoría de los pacientes los estudios analíticos van a ser normales, por
lo que en general, son poco útiles. Una excepción frecuente es la determinación de
la velocidad de sedimentación globular (VSG) en pacientes mayores de 50 años,
que está elevada en el 80% de los afectados por arteritis de células gigantes, en la
que a veces la cefalea es el único síntoma. En los casos en que la VSG es normal
hay que valorar la proteína C reactiva (PCR). Ambas pueden elevarse en el curso de
de cefalea.
En otras ocasiones resultan necesarias determinaciones analíticas para monitorización
de posibles efectos secundarios de fármacos o control de niveles. Por ejemplo, paci-
entes con neuralgias tratados con carbamazepina (hemograma), migrañosos tratados

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con ácido valpróico (enzimas hepáticas, plaquetas) o pacientes con CR o cefalea
hípnica tratados con litio (función renal, TSH, litemia).
Por otra parte, se recomienda un estudio de hipercoagulabilidad en paciente en los
que se sospecha cefalea secundaria a trombosis venosa cerebral o en pacientes con
auras migrañosas prolongadas o atípicas.
Pruebas radiológicas
Radiología simple
Las técnicas modernas de neuroimagen han desterrado la radiografía simple de
cráneo del arsenal diagnóstico (quizá con excepción de sospecha de enfermedad de
Paget o de mieloma múltiple). Estas y otras anomalías de los huesos del cráneo (frac-
turas, tumores, anomalías congénitas, osteomielitis, mastoiditis, petrositis), se evalúan
más certeramente mediante TC helicoidad. También la TC y la RM son mucho más
sensibles para el diagnóstico de las sinusopatías. Lo mismo sucede con las radiogra-
fías de columna cervical, que no son de ninguna ayuda en la mayoría de los casos
(salvo quizá en la exclusión somera de malformaciones óseas de la charnela cérvico-
occipital).
Pruebas de neuroimagen
En la tabla adjunta quedan recogidas las principales pruebas y sus indicaciones:
Exploraciones isotópicas
Cisternografía isotópica: en el diagnóstico de las pérdidas de LCR espontáneas o
por fístulas. Apenas se realiza actualmente (es el caso de nuestro medio).
Estudios neurosonológicos
El doppler transcraneal es de elección en el diagnóstico y seguimiento de vasoes-
pasmo cerebral tras HSA y puede ser de ayuda si se sospecha un síndrome de
vasoconstricción cerebral reversible.
Punción lumbar (PL)
Las principales indicaciones en el diagnóstico de cefalea (siempre previa prueba de
imagen excepto en meningitis agudas víricas y bacterianas) serían:
Sospecha elevada de HSA si la TC craneal es normal.
Meningitis carcinomatosa.
Hipertensión intracraneal idiopática.
En los criterios diagnósticos de la cefalea por hipotensión de LCR se incluye la PL
como una prueba diagnóstica de utilidad. Teniendo en cuenta que esta prueba

18
suele empeorar el cuadro, deberá evitarse si la sospecha clínica es alta y existen
otras pruebas complementarias compatibles.
La complicación más frecuente es la cefalea pos punción (por producción de una
rotura de la duramadre con la aguja y la posterior pérdida de LCR), que es indepen-
diente de factores como la presión de apertura, la cantidad o composición del LCR o
la postura (decúbito lateral o sentado). No está demostrada su evitación con el aporte
de líquidos y el reposo posterior. Sí reduce la incidencia el uso de una aguja lo más
por lo que está contraindicada si el recuento plaquetario es < 50.000/mm3
, el INR es
> 1,5 o el aPTT dobla el valor control. En caso de que la PL se considere esencial
en estos supuestos, el procedimiento a seguir sería transfusión de concentrados de
plaquetas y revertir la anticoagulación con vitamina K, plasma fresco congelado o
Factor VII, según los casos, y siempre que no exista necesidad absoluta de mantener
una anticoagulación.
Otros datos que contraindican la realización de la PL son la presencia de lesiones
cutáneas de dudoso origen en el lugar de punción y una inestabilidad hemodinámica
grave.
Siempre medir presión.
Pruebas electrofisiológicas
Tienen una importancia marginal en pacientes con cefalea, p. e.:
EKG útil en el seguimiento de pacientes con CR que toman dosis altas de vera-
pamilo.
-
adas, aunque también pueden encontrarse anomalías focales lentas en el EEG en
con linfocitosis en el LCR (síndrome HaNDL o “pseudomigraña con pleocitosis”).

19
TABLAS
Tabla 1. Criterios de alarma (síntomas o signos que pueden considerarse indicativos de una posible cefalea secundaria).
Criterios de alarma obtenidos de la anamnesis.
Según la evolución:
Cefalea brusca, explosiva o coincidente con esfuerzo o Valsalva.
Cefalea persistente en paciente sin antecedente de cefalea habitual.
Cefalea reciente o subaguda con aumento progresivo en intensidad o frecuencia.
Cambio llamativo y reciente en características de una cefalea previa (cefalea “distinta”),
Localización unilateral estricta.
Cefalea que despierta al paciente por la noche.
Epidemiológicos:
Cefalea nueva o reciente en mayores de 50 años.
Cefalea reciente en paciente con neoplasia.
Cefalea reciente en pacientes con SIDA u otras causas de inmunodepresión.
poliquistosis renal; antecedentes familiares de HSA.
Criterios de alarma obtenidos de la exploración física.
Fiebre no explicada por un proceso sistémico, sobre todo si asociada a signos
meníngeos o alteración del estado mental.
Vómitos no explicables por migraña o por una enfermedad sistémica.
Síntomas o signos neurológicos focales; alteración del estado mental o del nivel de
conciencia; crisis epilépticas.
Signos meníngeos.
Papiledema.
Anisocoria.
Signos de arteritis temporal.

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Tabla 2. Cuestionario MIDAS (Migraine disability Assesment Scale)
Conteste las siguientes preguntas sobre TODOS los dolores de cabeza que ha sufridoen los últimos tres
1 ¿Cuántos días ha tenido que faltar al trabajo o lugar de estudio? ………… ____ días
2 ¿Cuántos días su rendimiento en el trabajo o lugar de estudio se ha reducido a la mitad o
más? ………………………………………………. ____ días
3. ¿Cuántos días no ha podido realizar las labores del hogar? ………………. ____ días
4. ¿Cuántos días su rendimiento en las labores del hogar se ha reducido a la mitad o más?
……… ____ días
5. ¿Cuántos días no ha podido asistir a actividades sociales o de ocio? …….. ____ días
0-5 días: discapacidad ausente o mínima
6-10 días: discapacidad leve
11-20 días: discapacidad moderada
> 20 días: discapacidad grave
Preguntas adicionales:
A. En los últimos tres meses, ¿cuántos días le dolió la cabeza?
(Si el dolor le duró más de un día cuente cada día) ………………………. ____ días
B. ¿Qué intensidad tuvo el dolor de cabeza en una escala de 1 a 10?
(0 = no dolor, 10 = máximo dolor posible) ………………………………. ____ días
Tabla 3. Cuestionario HIT-6 (Headache Impact Test-Short Form).
En las últimas cuatro semanas:
1. ¿Con qué frecuencia su dolor de cabeza ha sido intenso?
Nunca (6) Pocas veces (8) A veces (10) Muy a menudo (11) Siempre (13)
2. ¿Con qué frecuencia el dolor ha limitado su capacidad para realizar las actividades
habituales (tareas domésticas, trabajo, estudios, ocio)?
3. ¿Con qué frecuencia ha deseado poder acostarse?
4. ¿Con qué frecuencia se ha sentido demasiado cansado/a para trabajar o realizar sus
actividades diarias debido a su cefalea?
5. ¿Con qué frecuencia se ha sentido irritado/a debido a su dolor de cabeza?
6. ¿Con qué frecuencia el dolor de cabeza ha limitado su capacidad para concentrarse en
su trabajo o actividades diarias?
Nunca (6) Pocas veces(8) A veces (10) Muy a menudo (11) Siempre (13)
> 60 puntos: discapacidad grave.

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Tabla 4. Principales indicaciones para la realización de una TC craneal en el estudio diagnóstico
de pacientes con cefalea (GECSEN).
Cefalea intensa de inicio explosivo (cefalea “en trueno”).
Cefalea subaguda con curso evolutivo hacia el empeoramiento progresivo.
Cefalea asociada a síntomas o signos neurológicos focales distintos de un aura
migrañosa.
Cefalea asociada a papiledema.
Cefalea y signos o síntomas de hipertensión intracraneal.
Cefalea en pacientes que dudan del diagnóstico, en quienes existe una marcada
ansiedad o que expresan temor ante un eventual proceso intracraneal grave.
GECSEN: Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología.
Tabla 5. Principales indicaciones para la realización de una RM craneal en
el estudio diagnóstico de pacientes con cefalea (GECSEN).
Hidrocefalia en la TC (para delimitar el lugar de la obstrucción).
Sospecha de lesiones en zonas de difícil visualización mediante TC (fosa posterior, silla
turca, seno cavernoso).
malformación de Chiari u otras lesiones estructurales).
Sospecha de trombosis venosa intracraneal.
Sospecha de cefalea secundaria a baja presión del líquido cefalorraquídeo (en este caso
debe administrarse gadolinio).
Sospecha de infarto migrañoso no objetivado mediante TC.
GECSEN: Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología.

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Tabla 6. Indicaciones de exploraciones radiológicas en pacientes con cefalea.
Tc Craneal1
Rm Craneal2
Arteriografía Cerebral3
Tc-Mielografía
Cefalea “en trueno”
Cefalea subaguda
que empeora
progresivamente
focal (distinto de aura
migrañosa típica o
conocida)
Cefalea asociada a
papiledema
Cefalea y signos de
HTIC
por la Historia Clínica
Dudas sobre el
diagnóstico o ansiedad
del paciente (temor
a padecer proceso
intracraneal grave)
Hidrocefalia en TC
Mejor visualización
de fosa posterior,
silla turca y región
paraselar
Cefalea tusígena
o tras Valsalva
(descartar Chiari u
otras anomalías de
fosa posterior)
Sospecha de
trombosis venosa
cerebral
Sospecha de cefalea
por hipotensión de
LCR (con Gd)
Sospecha de infarto
migrañoso no
objetivado por TC
Detección de
aneurismas.
Detección de MAVs
Disecciones
arteriales.
Trombosis venosa.
Vasculitis.
Vasoespasmo
Angiopatía benigna
del SNC.
Búsqueda de
laceraciones durales
en cefalea por
disminución de la
presión de LCR
espontánea (la prueba
más sensible)
1
De elección en cefalea aguda en urgencias.
2
De elección en la mayoría de los pacientes con cefalea en los que se considere indicada prueba
de imagen (salvo en la situación anterior).
3
De inicio indicado el uso de angio-TC y/o angiografía por RNM.
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23
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25
PARTE 2.
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
DE LAS CEFALEAS
TEMA 1. MIGRAÑA
Rosa Díaz Navarro, Helena Vico Bondía, Margalida Mestre Sansó,
Amelia Boix Moreno, Ana Belén Martínez García,
Silvia Tur Campos, Francisco J. Molina Martínez
INTRODUCCIÓN
La migraña es un trastorno primario con agregación familiar considerada una enfer-
medad crónica potencialmente incapacitante. Se caracteriza por la presentación re-
currente de ataques de cefalea predominantemente hemicraneal y pulsátil, asociada
a náuseas o vómitos, fotofobia, fonofobia, intolerancia a la actividad física, hiperestesia
sensorial generalizada y, en algunos pacientes, síntomas neurológicos focales. Los
ataques son variables en intensidad, duración y frecuencia. Entre las crisis, el paciente
permanece totalmente asintomático, salvo si desarrolla una forma crónica. Otra deno-
minación común en nuestro medio es la de jaqueca.
de la IHS (Internacional Headache Society) del año 2004, que designaremos con las
distintos de trastornos que cursan con dolor cráneo-facial, divididos a su vez en di-
ferentes subgrupos. El grupo correspondiente a la migraña es el 1. Dentro de él se
reconocen dos subtipos fundamentales, la migraña sin aura (MSA) y la migraña con
aura (MCA), según curse o no con síntomas de disfunción neurológica:
1.1. Migraña sin aura.
1.2. Migraña con aura.
1.2.1. Aura típica con cefalea migrañosa.
1.2.2. Aura típica con cefalea no migrañosa.
1.2.3. Aura típica sin cefalea.

26
1.2.4. Migraña hemipléjica familiar.
1.2.5. Migraña hemipléjica esporádica.
1.2.6. Migraña basilar.
1.3. Síndromes periódicos de la infancia que son precursores habituales de la
migraña.
1.3.1. Vómitos cíclicos.
1.3.2. Migraña abdominal.
1.3.3. Vértigo paroxístico benigno de la infancia.
1.4. Migraña retiniana.
1.5. Complicaciones de la migraña.
1.5.1. Migraña crónica.
1.5.2. Estatus migrañoso.
1.5.3. Aura persistente sin infarto.
1.5.4. Infarto migrañoso.
1.5.5. Crisis epiléptica inducida por la migraña.
1.6. Migraña probable.
1.6.1. Migraña sin aura probable.
1.6.2. Migraña con aura probable.
1.6.3. Migraña crónica probable.
EPIDEMIOLOGIA
Las cefaleas en general y la migraña en particular, representan el principal motivo de
consulta neurológica en nuestro medio. Se estima que un 20-25% de las consultas
en un servicio de neurología general son debidas a migraña.
Afecta aproximadamente al 12% de la población general (5% de los varones y cerca
del 20% de las mujeres). Es, por tanto, tres veces más frecuente en la mujer que en
el hombre. Se trata de un trastorno altamente incapacitante: ocupa el puesto número
diecinueve en el ranking de enfermedades causantes de “años de vida perdidos por
discapacidad” de la OMS (número 12 en el caso de las mujeres). En el 60-80% de los
casos se puede recoger una historia familiar de este trastorno. Entre los rasgos más
característicos de la población con migraña se encuentran edad joven, sexo femeni-
no, historia familiar, elevada carga de trabajo y estrés.
Así mismo, el asma bronquial, el ictus, algunos tipos de epilepsia y el foramen oval
permeable (en la MCA), junto con algunos trastornos psiquiátricos como la depresión,
la ansiedad y el trastorno bipolar, son comorbilidades descritas en pacientes con
migraña. También son más frecuentes que en la población general otros tipos de
cefaleas, tanto primarias (ver capítulo 4) como secundarias.
FISIOPATOLOGÍA
-
rosos estudios y revisiones que se han realizado en los últimos años.

27
Se ha demostrado que el núcleo caudal del trigémino, los segmentos medulares cer-
vicales C1-C2 y núcleos dorsales del tronco (como el locus coeruleus y la sustancia
gris periacueductal) tienen un papel importante en la transmisión y procesamiento
del dolor cefálico. Una disfunción de ese sistema modulador del dolor se traduce en
vascular).
La activación del sistema trigémino-vascular produce la liberación de ciertos neuro-
péptidos (entre ellos el PRGC, o péptido relacionado con el gen de la calcitonina),
que provocan a su vez la generación y acción de otros mediadores sobre la pared de
duramadre, causantes del dolor durante la crisis de migraña. Esta situación sensibi-
liza los aferentes trigeminales (sensibilización periférica), haciéndolos más excitables
frente a estímulos externos mínimos. Si la crisis de migraña continúa, se produce
una sensibilización central a través de las neuronas de segundo orden en el núcleo
del trigémino, o incluso de la tercera neurona a nivel del tálamo. Este proceso se
extracefálicas (hemifacies y hemicuerpo correspondiente).
La sensibilización periférica depende en todo momento de la activación de los noci-
ceptores periféricos, a diferencia de la central, que dependerá de los estímulos peri-
féricos únicamente en sus fases iniciales, de manera que una vez instaurada puede
continuar en ausencia de estos estímulos. Este curso temporal establece una ventana
terapéutica antes del desarrollo de la sensibilización central en la que los triptanes
precoz de alodinia cutánea representa un factor pronóstico negativo de respuesta a
los fármacos antimigrañosos.
En los últimos años, el avance en técnicas de neuroimagen funcional nos ha permitido
establecer cuáles son las estructuras que se activan durante las crisis de dolor. En el
caso de la migraña sin aura, el dolor podría explicarse por una disfunción de la región
pontina dorsal que facilita la activación del núcleo caudal del trigémino.
En la migraña con aura, se ha propuesto que una hiperexcitabilidad a nivel cortical
podría favorecer la aparición del fenómeno de depresión cortical propagada, respon-
sable del aura. Se trata de una onda de despolarización, de inicio en el lóbulo occi-
pital, que va expandiéndose en sentido anterior, disminuyendo la actividad eléctrica
neuronal. Como respuesta a esta hipofunción cortical, se producen cambios a nivel
vascular con una hiperemia inicial, seguida de hipoperfusión prolongada. Además,
como se ha observado en estudios experimentales, la depresión cortical podría acti-
var los aferentes trigeminales y originar la cefalea que sigue al aura.
CLÍNICA
La migraña es una enfermedad crónica con manifestaciones clínicas episódicas que
conocemos como crisis o ataques. La frecuencia de estas crisis es muy variable y

28
puede oscilar desde una al año en las formas más benignas hasta varias por semana
La duración habitual de una crisis de migraña no tratada oscila entre las 12 y las 48 h.
Se han descrito multitud de factores desencadenantes, aunque no todos lo son en
todos los pacientes, es decir, existe una susceptibilidad individual. Incluso un mismo
factor no siempre desencadena crisis en un sujeto determinado.
crisis, de los cuales los más habituales son el estrés, cambios barométricos, la mens-
truación, la ingesta de bebidas alcohólicas o el ayuno; una cuarta parte de los pacien-
tes relacionan crisis con ciertos alimentos (chocolate, quesos curados, etc.), aunque
normalmente son otros los principales factores desencadenantes en esos mismos
pacientes. Otros pueden ser los cambios del ritmo habitual de sueño y la exposición
a determinados estímulos sensoriales o a fármacos, como anticonceptivos o vasodi-
latadores (tabla 1.1).
La expresión clínica más habitual de la migraña (75% de los casos) es la denominada
migraña sin aura o MSA (tabla 1.2), seguida de la migraña con aura o MCA (tabla 1.3).
Las crisis de migraña pueden llegar a componerse de cuatro fases bien diferenciadas:
a) Síntomas premonitorios, b) Aura, c) Fase de estado, y d) Síntomas resolutorios.
No obstante, en la vida real la crisis representa un continuum en el que no siempre
pueden separarse.
a) Síntomas Premonitorios
Alrededor del 80% de los pacientes con migraña experimentan síntomas premonito-
rios el día o las horas previos al aura o al dolor. Aparecen entre pocas horas y dos días
concentración, tristeza, lenguaje pastoso, astenia, anorexia o bostezos).
Los síntomas premonitorios suelen ser muy consistentes en el mismo paciente, de
tal forma que permiten, en un número importante de casos, predecir con un elevado
grado de certeza la inminencia de una crisis. El reconocerlos puede tener utilidad para
tratar la posterior crisis de forma precoz. La mayoría de los pacientes con migraña re-
ferirán algunos de estos síntomas, por lo que en casos dudosos, su presencia apoya
que la cefalea que estamos historiando puede ser una migraña. Se ha comprobado
que son más frecuentes en la MCA y que los tratamientos preventivos los reducen.
b) Aura
Hasta un tercio de los pacientes con migraña experimentan en alguna ocasión sin-
tomatología neurológica focal transitoria. En más del 90% de las crisis de MCA los
síntomas son de índole visual, aislados o asociados a otros. Se consideran auras
típicas las que cursan con síntomas visuales, síntomas sensitivos y/o trastornos del
lenguaje. Otras auras consisten en debilidad motora (migraña hemipléjica), síntomas

29
de disfunción troncoencefálica o cerebelosa (migraña basilar) y síntomas monoculares
(migraña retiniana). El aura es motivo frecuente de consulta (en especial ante el primer
episodio) y de incertidumbre para muchos médicos (por su similitud con los síntomas
de isquemia cerebral).
En general, el aura precede a la cefalea (90%), aunque en un pequeño porcentaje de
pacientes ambos fenómenos pueden coincidir en el mismo momento; es más raro
que el aura ocurra con la cefalea ya evolucionada. Los síntomas suelen tener carác-
ter negativo y positivo al mismo tiempo o secuencialmente, es decir, comprenden
percepción de luces o destellos. Pero su característica más distintiva es su inicio gra-
presentan hasta que alcanzan su máxima intensidad. Este lapso puede variar desde
los cinco minutos hasta una hora (por síntoma), aunque la duración media es de entre
15 y 30 minutos. La superposición de síntomas puede hacer que un aura clásica dure
varias horas (rara vez más de 2 horas —a lo sumo tres—).
El dolor de cabeza suele aparecer inmediatamente terminada el aura, un poco antes
de ello o algo después, en este último caso en un plazo que puede llegar a ser de
hasta una hora, en la cual el paciente puede permanecer asintomático. La cefa-
lea posterior puede ser un dolor característico de migraña, ser muy leve, no tener
características migrañosas en absoluto o incluso faltar por completo. Esto da pie
a diferenciar tres subformas de migraña con aura típica: aura típica con cefalea mi-
grañosa, aura típica con cefalea no migrañosa y aura típica sin cefalea. Es frecuente
del aura.
Aura visual
El aura visual típica del paciente con migraña comienza en forma de un escotoma que
-
toma se va agrandando progresivamente hacia la periferia. Típicamente los bordes del
escotoma son de naturaleza brillante y zigzagueada, a veces incluso coloreados. Este
borrosidad visual bilateral, distorsión de los objetos o de la propia imagen corporal, he-
mianopsia o alucinaciones visuales. Las fotopsias aisladas no se consideran sinónimo
de aura migrañosa, ya que son referidas por buen número de pacientes con MSA e
incluso, con cefaleas de tipo tensional.
Aura sensitiva
Los síntomas sensitivos son los segundos en frecuencia. Entre un 30-40% de las au-
ras cursan con clínica sensitiva que progresa durante pocos minutos hasta un máximo
de 60 minutos. Pueden ser tanto positivos (parestesias) como negativos (hipoestesia).

30
En más de dos tercios de los pacientes se limitan a un hemicuerpo. Las parestesias
queiro-orales son el aura sensitiva más frecuente, siendo habitual que aparezcan tam-
bién en la hemilengua homolateral. Es característico que la recuperación de la sensi-
bilidad siga el mismo orden en que se instauró.
Aura disfásica
El trastorno transitorio del lenguaje como manifestación de aura migrañosa es menos
frecuente que los síntomas visuales o sensitivos, pero más frecuente que los motores.
Puede cursar con cualquier tipo de trastorno del lenguaje: afasia global, sensitiva, o
motora. La mayoría de los casos de migraña afásica se acompañan de síntomas
visuales o sensitivos, generalmente previos.
c) Fase de Estado o de Cefalea
Esta fase viene determinada por la presencia del dolor de cabeza propiamente dicho
y síntomas asociados que afectan a las esferas vegetativas, sensoriales, autonómicas
y 72 horas. En los niños la duración puede ser inferior. Uno de cada 6 pacientes sufre
crisis de más de 48 horas. Solo un pequeño porcentaje de pacientes experimenta
crisis de duración superior a 3 días.
La crisis típica suele comenzar como una molestia para posteriormente dar paso a un
dolor de inicio leve que en un tiempo corto (hasta 2 horas) se transforma en moderado
que el dolor sea ya moderado-intenso desde el principio. Las características del dolor
son variables: a veces es percibido como opresivo o sordo, aunque más de dos ter-
cios de los pacientes aceptan que tienen un componente pulsátil. La pulsatilidad pue-
de solamente aparecer en relación con movimientos o esfuerzos. Ni la unilateralidad
ni la cualidad pulsátil son criterios de obligado cumplimiento. Es importante recordar
que muchos pacientes con migraña aquejan dolor bilateral. En cualquier caso suelen
localizar el dolor en la región anterior del cráneo, especialmente en el área periocular o
en las sienes. Lo habitual es la alternancia de localización entre episodios, por lo que
la localización constante se considera un criterio de alarma, así como si el inicio de la
cefalea es explosivo.
La crisis es de especial intensidad cuando aparece durante la noche, ya que cuando
el paciente despierta puede llevar varias horas instaurada, sin el curso evolutivo típico
de las crisis diurnas. Característicamente, el dolor de la migraña se agrava con las
luces, los ruidos o determinados olores y, sobre todo, por el ejercicio físico, incluido
el simple movimiento cefálico. El paciente con migraña intensa evita cualquier movi-
miento.
Los síntomas asociados también merecen ser indagados y tratados. Los más mo-
lestos suelen ser los digestivos, como náuseas y vómitos. Pueden aparecer una vez
el dolor está establecido o como primera manifestación. Los vómitos pueden tener

31
un carácter reparador para algunos pacientes. También son frecuentes la diarrea o
el estreñimiento. Aparte de los síntomas digestivos, otros asociados frecuentemente
son hipersensibilidad a la luz (fotofobia), el ruido (sonofobia) o los olores (osmofobia),
que conducen al aislamiento sensorial del paciente. En lo que al estado de ánimo se
Algunos pacientes tienen sutiles signos de disfunción trigeminoautonómica durante
las crisis, leve lagrimeo o rinorrea que junto a la localización periocular del dolor puede
conllevar a un diagnóstico erróneo de cefalea trigémino-autonómica. Incluso desarro-
llan edema localizado y enrojecimiento facial ipsolateral al dolor.
La dilatación de las arterias temporales es un dato constatado por muchos pacientes,
que aprecian que la compresión o el frío local sobre las sienes (vasoconstricción)
alivian ligeramente el dolor. La dilatación de vasos extracraneales es la responsable
de que algunos pacientes desarrollen epistaxis durante las crisis. Los síntomas disau-
tonómicos a veces son generalizados: frialdad de extremidades, sudoración profusa,
hipotermia, hipertensión o hipotensión arterial y alteraciones de la frecuencia cardíaca.
d) Fase de Resolución
En la mayoría de los pacientes, la cefalea y los síntomas disminuyen lentamente a
siguiente de la crisis. Los síntomas más frecuentes son la astenia, el cansancio, la
-
tomas se correlaciona con la de la fase dolorosa: a mayor intensidad del dolor, más
intensos y prolongados van a ser los síntomas resolutorios.
FORMAS INFRECUENTES DE MIGRAñA CON AURA
La migraña con aura puede tener manifestaciones clínicas diferentes a las descritas,
que se pueden considerar como infrecuentes por su baja prevalencia.
A. Migraña hemipléjica
Es un tipo de migraña con aura en la que esta consiste en debilidad motora en las
extremidades. Se distinguen una forma familiar y una esporádica (tabla 1.4).
1. Migraña hemipléjica familiar
Se trata de una migraña con aura en la que esta se acompaña de debilidad motora
en extremidades y donde al menos un familiar de primer o segundo grado tiene el
mismo trastorno.
La prevalencia es desconocida, pero podría ser del 0,005%. En algunos casos algún
afectado o familiar tiene nistagmo o ataxia mantenida en periodos intercríticos (MHF
con signos cerebelosos permanentes).

32
La MHF es el único tipo de migraña con herencia monogénica autosómica dominante.
Se han descrito al menos tres alteraciones genéticas diferentes que explican hasta
dos terceras partes de los casos: MHF1, por alteración del gen CACNA1A (19p13),
que es la mayoritaria; MHF 2, por alteración del gen ATP1A2 (1q23); y MHF 3, por
alteración del gen SCN1A (2q24), en unas pocas familias.
Afecta igual a mujeres y hombres y se transmite a un 50% de los hijos si hay un proge-
nitor afecto. La penetrancia es incompleta (no todos los portadores de genes mutados
tienen manifestaciones clínicas). No se recomienda cribado genético prenatal o previo
al inicio de los síntomas.
Los mecanismos que desencadenan una crisis son similares a los de la migraña con
aura. Los pacientes con MHF pueden tener otras crisis con aura sin hemiparesia. El
1% no tendrá cefalea durante sus ataques.
El EEG crítico puede ser anormal, con actividad lenta difusa, sobre todo en el hemis-
ferio contralateral a la debilidad; también se puede observar mediante dopplerTC va-
soconstricción del hemisferio contralateral a la debilidad. El LCR puede ser patológico
con linfocitosis, glucosa normal, y proteínas normales o elevadas. Las pruebas de
imagen pueden mostrar edema cerebral.
Se debe hacer diagnóstico diferencial sobre todo con ictus y crisis comiciales. Debe
ser un diagnóstico de exclusión.
Para el tratamiento sintomático de esta entidad se recomiendan AINEs o analgésicos;
los triptanes sí están contraindicados. Para el tratamiento preventivo se recomienda
el verapamilo.
2. Migraña hemipléjica esporádica
Clínicamente similar a MHF pero sin antecedentes familiares de primer o segundo
grado y sin alteraciones genéticas.
Es relativamente frecuente que un aura sensitiva con alteración de la sensibilidad
propioceptiva en la extremidad o extremidades afectadas se confunda con una MH.
B. Migraña tipo basilar
Es una migraña con aura cuyos síntomas se originan claramente en el tronco del en-
céfalo, pasando a propagarse hacia uno o ambos hemisferios cerebrales. Los sínto-
mas más habituales son pérdida de visión bilateral o alteraciones visuales que afectan
al mismo tiempo a los campos nasales y temporales de ambos ojos, ataxia, disartria,
vértigo, tinnitus, síntomas sensitivos bilaterales o alteración del nivel de conciencia. A
menudo la cefalea es de localización occipital. Afecta a todos los grupos de edad y se
da sobre todo en mujeres. El diagnóstico se basa en una serie de criterios (tabla 1.5).
Se debe hacer diagnóstico diferencial con enfermedad de Ménière (si coexiste con
vértigo), ictus o patología vascular del tronco del encéfalo, crisis parciales complejas,
estado poscrítico, epilepsia del lóbulo occipital, tumor de fosa posterior, malforma-
ciones de fosa posterior, defectos en el ciclo de la urea, trastornos mitocondriales,

33
MHF o MHE (si hay debilidad motora). Debe realizarse una RM craneal y si es preciso
angiografía.
El tratamiento preventivo de la migraña de tipo basilar no está estandarizado, pero se
También se podría tratar con topiramato o valproato. Para el tratamiento de las crisis
se recomiendan AINEs, los triptanes están formalmente contraindicados por su riesgo
teórico (aunque son frecuentes los registros de pacientes que los toman o han toma-
do sin problemas evidentes).
C. Migraña retiniana
Trastorno poco frecuente que afecta a 1/200 migrañosos. Los síntomas visuales son
estrictamente unilaterales. Es ligeramente más frecuente en mujeres, con edad media
de inicio a los 24 años. El 30% presenta historia familiar de migraña retiniana familiar. La
cefalea suele ser ipsolateral a la pérdida visual pero puede ser contralateral o bilateral. La
Debe hacerse diagnóstico diferencial con patología vascular (aterotrombosis, embo-
lismo, embolia grasa o gaseosa, arteritis o disección arterial carotídea), enfermedades
oculares (glaucoma, retinitis, papilitis, neuritis óptica, papiledema, etc.), y otras etiolo-
gías como anemia de células falciformes o tumores orbitarios.
Se deben realizar estudios neurológicos, oftalmológicos y neurovasculares, ya que
puede coexistir infarto retiniano o isquemia de nervio óptico.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA MIGRAñA
Es importante recordar que el diagnóstico de la migraña es clínico, basado en la
anamnesis, ya que ni la exploración general ni la neurológica aportan datos de interés
en un paciente con una migraña no complicada.
Además de estos aspectos, existen otros datos que apoyan el diagnóstico como son
el sexo femenino, debut de las primeras crisis en edades precoces de la vida (ado-
lescencia), presencia de antecedentes familiares, relación con el ritmo menstrual o la
aparición de las crisis tras la exposición a desencadenantes concretos.
Algunas formas de migraña con aura obligarán a plantear un diagnóstico diferencial
con otras entidades, principalmente de origen vascular o epiléptico (tabla 1.6).
clínica (instauración gradual, progresión o “marcha migrañosa”, principal dato diferen-
cial entre el aura migrañosa y el ataque isquémico transitorio), síntomas acompañan-
tes y presencia de nuevos episodios.
Se tendrá que considerar la etiología vascular del episodio en los casos de migraña
basilar, migraña hemipléjica y migraña retiniana. En las auras típicas sin cefalea o auras
atípicas será obligado descartar causas estructurales como malformaciones arteriove-
nosas. También si el dolor de cabeza se da siempre en el mismo lado.

34
Descartaremos también la etiología epiléptica en casos de migraña basilar que pue-
den confundirse con crisis parciales complejas o estados poscríticos, y epilepsia del
lóbulo occipital en caso de auras visuales sin cefalea posterior.
Generalmente se recomienda una prueba de neuroimagen en las situaciones previas
y tras un primer episodio de aura de cualquier tipo.
TRATAMIENTO
1. Medidas generales
En el tratamiento de la migraña es fundamental explicar de modo sencillo al paciente
la naturaleza y características de la migraña. Es importante que comprenda que se
trata de una enfermedad recurrente y episódica, sin curación, aunque puede ser con-
trolada para permitir una aceptable calidad de vida. Además, se deben explicar las
diferencias entre el tratamiento de la crisis aguda y el tratamiento preventivo. Propor-
cionar esta información favorece la relación médico-paciente y, junto con la explora-
ción física, tiene valor terapéutico.
-
mirlos en la medida de lo posible, aunque esto no es posible en la mayor parte de
casos. Los hábitos de vida regulares pueden ser de utilidad.
2. Tratamiento de los ataques
Medidas generales: el reposo, el aislamiento sensorial y la toma de bebidas azucara-
marginal, por lo que la totalidad de los pacientes precisan tratamiento farmacológico.
El tratamiento de los ataques con fármacos orales debe realizarse siempre de forma
precoz, utilizando dosis farmacológicas plenas. Deberemos individualizarlo para cada
paciente y crisis.
Deben evitarse las combinaciones de analgésicos con barbitúricos, codeína y/o ca-
feína, por el riesgo cierto de favorecer el desarrollo de una cefalea crónica diaria por
abuso de analgésicos.
-
coadyuvantes (antieméticos y procinéticos).
(AINEs) constituyen el tratamiento de elección, pudiendo asociarse coadyuvantes
antieméticos o procinéticos (metoclopramida oral/parenteral, domperidona oral/rec-
la sal sódica del naproxeno, dexketoprofeno (oral y parenteral) y diclofenaco (comp.
50 mg, supositorios 100 mg, ampollas de 75 mg). Se recomienda tomarlos precoz-
mente (en la primera hora de dolor) y que la primera dosis sea alta (generalmente el
doble de la presentación habitual). En casos de intolerancia a AINEs o de ausencia
de respuesta se recomienda el uso de triptanes (tabla 1.7).

35
Cuando las crisis son de intensidad moderada o grave, los triptanes orales son el
tratamiento de elección (tabla 1.8). Actualmente disponemos de siete triptanes dife-
rentes (tabla 1.9). Las diferencias entre ellos dependen de su farmacocinética, a partir
de la cual se han sugerido algunas indicaciones de elección:
Migraña estándar: almotriptán, eletriptán, rizatriptán, sumatriptán o zolmitriptán
orales.
Crisis intensas, rápidas y de corta duración: rizatriptán oral.
Crisis leves-moderadas de larga duración: frovatriptán oral.
Crisis leves de larga duración: naratriptán oral.
Crisis intensas de larga duración: eletriptán oral.
Efectos adversos con otros triptanes: almotriptán o naratriptán orales.
Crisis resistentes a vía oral o vómitos: sumatriptán o zolmitriptán nasales.
Crisis severas resistentes a vías oral y nasal, vómitos intensos: sumatriptán s. c.
No obstante, la respuesta a los triptanes tiene un marcado carácter individual, que
hace que en un paciente determinado pueda ser necesario probar varios de ellos
hasta encontrar aquel que proporciona mejores resultados con el menor índice de
efectos secundarios.
En general debe tomarse una dosis inicial de un comprimido dentro de la primera hora
tras la aparición del dolor. Si pasadas dos horas el dolor se ha aliviado pero persiste o
si este recurre en el mismo día, se administrarà una segunda dosis. Algunos pacientes
pueden requerir una dosis inicial de dos comprimidos.
Los efectos adversos más frecuentes de los triptanes son generalmente transitorios e
incluyen parestesias, sensación de presión, rigidez o calor en alguna parte del cuerpo,
mareo, palpitaciones, ansiedad y/o somnolencia. Es aconsejable evitar su uso en
mayores de 65 años. Están contraindicados cuando hay antecedentes de enferme-
dad vascular coronaria, cerebral, mesentérica o periférica y de HTA mal controlada.
También en la migraña hemipléjica, la migraña basilar y la migraña retiniana.
Los ergotamínicos están actualmente en desuso, por el riesgo de efectos adversos
cardiovasculares y la posibilidad de inducción de cefalea crónica diaria. Por consenso
se admite su uso en pacientes que ya los estén utilizando, siempre que no presenten
Recientemente se está revalorizando la utilidad de la dihidroergotamina administrada
mediante inhalador oral, sobre todo en crisis de larga duración o en pacientes con
altas tasas de recurrencia con los tratamientos convencionales, aunque esta presen-
tación no está disponible en nuestro medio.
3. Tratamiento preventivo
El tratamiento preventivo de la migraña debe ser individualizado. Las indicaciones
generales son:
1. Crisis frecuentes (con o sin aura):
Frecuencia de crisis 3 / mes, de intensidad al menos moderada.

36
Frecuencia de crisis > 1/semana, de cualquier intensidad, o bien consumo de
analgésicos 2 días/semana.
Frecuencia de crisis > 1/mes si invalidantes o prolongadas.
2. Crisis con ciertos tipos de aura: afásica, basilar, hemipléjica o prolongadas.
3. Falta de respuesta o intolerancia a tratamientos sintomáticos adecuados.
4. Complicaciones de la migraña: migraña crónica, infarto migrañoso, migralepsia.
Sobre el tratamiento preventivo deben tenerse en cuenta las siguientes recomenda-
ciones:
1. Se recomienda su uso preferentemente en monoterapia, aunque en algunos ca-
sos puede ser útil biterapia.
inefectivo (salvo si intolerancia).
3. Si es efectivo, mantener un mínimo de 6 meses, aunque en función de cada caso
este plazo puede alargarse. Después intentar la retirada lentamente (durante el
plazo de un mes). Si el paciente vuelve a empeorar durante la retirada, reanudarlo.
4. A la hora de elegir el fármaco más apropiado, tener en cuenta la comorbilidad del
paciente.
5. La información al paciente sobre el tratamiento es esencial. Deben explicársele
detalladamente los objetivos, huyendo de expectativas poco realistas, aclarar que
la enfermedad no se cura con estos tratamientos y que las crisis no desaparece-
rán en ningún caso. En esta línea, se considera un tratamiento efectivo cuando
reduce la frecuencia de las crisis en al menos un 50%. También es frecuente la
reducción de su intensidad. Asimismo, deben exponerse las razones para elegir
uno u otro fármaco y sus potenciales efectos adversos.
Los fármacos que han demostrado efectividad en la prevención de la migraña perte-
necen a varios grupos farmacológicos distintos (tabla 1.10). Hay que tener en cuenta
de ellos.
1. Betabloqueadores (tabla 1.11).
Indicaciones: migraña sin aura, migraña con aura típica, ansiedad asociada,
estrés como desencadenante, HTA o temblor esencial asociados.
-
diaca, DM con riesgo de hipoglucemia, depresión, bradicardia, hipotensión, aura
prolongada o compleja.
Efectos adversos: frecuentes (fatiga, mareo, diarrea, estreñimiento, frialdad
distal, hipotensión ortostàtica, bradicardia); otros (insomnio, pesadillas, depre-
sión, disminución de la libido, disfunción eréctil, trastorno de memoria).
2. Neuromoduladores (tabla 1.12).
2.1. Topiramato.
Indicaciones: migraña con/sin aura, migraña crónica o transformada, epi-
lepsia o sobrepeso asociados.
Contraindicaciones: embarazo, litiasis renal, glaucoma.

37
Efectos adversos: frecuentes (parestesias distales, síntomas gastroin-
testinales, alteración de los sabores, hiporexia, pérdida de peso, falta de
concentración y memoria); otros (miopía aguda, hipertensión intraocular,
orales).
2.2. Valproato.
Indicaciones: migraña sin aura, migraña con aura, intolerancia, contraindi-
b-bloqueantes y topiramato, epilepsia, manía.
Contraindicaciones: embarazo, hepatopatía, trombocitopenia.
Efectos adversos: frecuentes (síntomas gastrointestinales, temblor, aumen-
to de peso, alopecia, teratogenicidad); otros (hepatopatía, trombopenia,
ovario poliquístico).
2.3. Lamotrigina.
Indicación: aura migrañosa frecuente o invalidante (única en la que es
Efectos adversos: exantema potencialmente grave (mayor riesgo si asocia-
ción a valproato).
2.4. Otros:
topiramato, a dosis entre 100 y 300 mg/d.
3. Antagonistas del calcio: Flunarizina (tabla 1.13).
Indicaciones: migraña sin aura, migraña con aura, intolerancia, contraindicación o
b-bloqueantes y topiramato.
Contraindicación: depresión, sobrepeso/obesidad, parkinsonismo.
Efectos adversos: frecuentes (somnolencia, sedación, aumento de peso, de-
prsión), otros (temblor, parkinsonismo, galactorrea).
4. Antidepresivos (tabla 1.14).
4.1. Tricíclicos: Amitriptilina.
Indicaciones: migraña sin aura, migraña con aura, intolerancia, contrain-
b-bloqueantes y topiramato, cefalea de tensión,
insomnio o sintomatología ansioso-depresiva asociados.
Contraindicaciones: glaucoma, síndrome prostático, tratamiento con
IMAOs.
Efectos adversos: frecuentes (sequedad de boca, somnolencia, mareo,
estreñimiento, aumento de peso); otros (dispepsia, hipotensión ortostáti-
trastornos menstruales).
4.2. Otros: Venlafaxina (de segunda línea en migraña asociada a depresión).
5. Antihipertensivos: IECA (Lisinopril), ARA-II (Candesartán). Migraña sin aura, migra-
b-bloqueantes y topira-
mato, migraña asociada a HTA, alternativa a betabloqueadores.

38
6. Toxina Botulínica (100-200 U en alrededor de 30 puntos subcutáneos pericra-
neales y cervicales). En migraña crónica o transformada, con o sin abuso de
7. Miscelánea (tabla 1.15).
Antiserotonínicos. La ciproheptadina es el único disponible en nuestro medio.
Suele usarse como fármaco de segunda línea en niños.
AINEs: pueden indicarse en tandas cortas en prevención de la migraña mens-
trual, como tratamiento de transición al inicio de un tratamiento preventivo
convencional o de una migraña crónica con abuso de fármacos ergóticos o
triptanes (tras la retirada brusca).
Productos naturales (si intolerancia a tratamientos estándar, como coadyuvantes
En pacientes de novo, los fármacos de elección o de primera línea son, a priori, los
betabloqueadores o el topiramato (si no hay contraindicación). Es preferible elegir
un betabloqueador en migraña sin aura, HTA, delgadez o contraindicación para to-
piramato. La elección de topiramato es preferible si se desea un efecto rápido, en
migraña con o sin aura, obesidad, epilepsia o contraindicación a betabloqueadores.
en función de los criterios anteriormente reseñados. Cuando fracasa la monoterapia
puede plantearse la asociación de un betabloqueador con un neuromodulador o de
amitriptilina con alguno de los anteriores (según características del paciente individual),
o bien pasar a un fármaco de tercera línea (tabla 1.16).
4. Tratamientos complementarios
Dentro de los tratamientos complementarios se incluyen:
1. Adaptación al estrés: terapias conductuales (instrumentales —biofeedback—; no ins-
trumentales —técnicas de relajación, terapias cognitivas—).
2. Tratamiento de los trastornos afectivos asociados: psicofármacos, psicoterapia.
Otros tratamientos no convencionales o alternativos, como crioterapia, manipulación
tratamiento de la migraña. Los efectos de la acupuntura, realizada en ciertas con-
diciones, son contradictorios, aunque relativamente favorables en una revisión de la
Cochrane.
COMPLICACIONES DE LA MIGRAñA
Las complicaciones de la migraña se recogen en el apartado 1.5 de la ICHD-II (del
inglés, ) e incluyen la migraña cróni-
ca, el estatus migrañoso, el aura persistente sin infarto, el infarto migrañoso y las crisis
epilépticas inducidas por migraña.

39
Migraña crónica
Es la complicación más frecuente de la migraña. Según los criterios actuales de la
IHS (2006), la migraña crónica es una cefalea que se presenta durante un mínimo de
15 días al mes, de los cuales al menos en 8 el dolor cumple criterios de migraña o
responde a triptanes o ergotamínicos, y que dura más de tres meses. La cefalea no se
explica por otro proceso y los pacientes no deben presentar abuso de fármacos, aun-
que este último criterio es objeto de notable controversia. Se desarrolla gradualmente
en pacientes con antecedente previo de migraña episódica en los que la frecuencia
de crisis va aumentando progresivamente.
La migraña crónica se corresponde en gran medida con el concepto clásico de migraña
transformada. Durante el proceso de transformación el dolor va perdiendo gran parte de
sus características migrañosas y asimilando al de la cefalea de tensión. Estos son los pa-
cientes que tradicionalmente solían recibir el diagnóstico de cefalea mixta. La comorbilidad
con la depresión y la ansiedad, que pueden ser tanto causa como consecuencia del
proceso, es en estos casos muy elevada.
-
que incrementan el riesgo de desarrollar esta complicación (tabla 1.17). De ellos el
más importante es la alta frecuencia de crisis, derivada en muchos casos de un tra-
tamiento inadecuado, consecuencia a menudo del escaso empleo de tratamientos
preventivos.
El manejo de estos pacientes es complejo y debe abordarse desde varios puntos
de vista, para lo cual sería deseable una intervención multidisciplinar. El tratamiento
comienza ya en el momento de la primera visita: es esencial escuchar al paciente
no olvidar realizar una exploración física y proporcionar una información adecuada,
sin crear falsas expectativas respecto de su curación; todas estas medidas tienen
valor terapéutico demostrado. Debemos controlar los factores desencadenantes y
se presenten. Se recomienda: 1) Disminuir la frecuencia de las crisis con tratamien-
to preventivo farmacológico y no farmacológico, este último basado en las terapias
complementarias (relajación, biofeedback, terapias cognitivas); 2) Controlar el IMC y
mantener un peso adecuado; 3) Evitar el abuso de medicación; 4) Evitar el abuso de
cafeína; 5) Detectar y tratar los trastornos del sueño, incluidos los provocados por
apneas o movimientos periódicos; 6) Vigilar y tratar la existencia de depresión u otras
comorbilidades psiquiátricas.
El manejo de las crisis de dolor se realizará siguiendo las mismas recomendaciones
pautadas para la migraña episódica. La base del tratamiento sintomático serán los
triptanes y los AINEs.
En cuanto al tratamiento preventivo, está indicado en todos los pacientes con migraña
crónica. El objetivo de este tratamiento es el de mejorar la calidad de vida de los pacien-

40
tes, más que reducir la frecuencia de la cefalea. Se recomienda que el paciente lleve un
registro de sus cefaleas, para valorar la evolución antes y durante el tratamiento preventi-
vo. Para seleccionar el fármaco más adecuado, tendremos en cuenta las características
del paciente y de sus crisis.
El fármaco de primera elección en la migraña crónica es el topiramato, que ha de-
asociarse con beta-bloqueadores o amitriptilina. En caso de intolerancia al topiramato
se puede utilizar la combinación de amitriptilina nocturna (20-25 mg) junto con nadolol
(60-80 mg/desayuno) u otro beta-bloqueador.
-
nealmente en los pacientes con migraña crónica, con o sin sobreuso de fármacos. El
uso de toxina como preventivo en migraña crónica es compatible con el mantenimien-
to de los preventivos orales, sin aumentar efectos adversos, aunque en los pacientes
que responden se suelen rebajar las dosis y el número de fármacos utilizados.
Estatus migrañoso
migraña invalidante que persiste durante más de 72 horas, con o sin tratamiento. Las
crisis prolongadas que no son completamente incapacitantes no son catalogadas
como estatus. La situación de estatus migrañoso obliga siempre a una consideración
diagnóstica más amplia y requiere la administración de fármacos por vía parenteral.
Entre ellos los más utilizados son los siguientes:
Sumatriptán (6 mg s.c.).
Reposición hidrosalina intravenosa.
AINEs (vía parenteral): dexketoprofeno (50-100 mg), diclofenaco (75 mg).
Antieméticos (vía parenteral): metoclopramida (10-20 mg).
Sedación parenteral: clorpromazina (12,5-25 mg) —también con efecto antiemé-
tico—, diazepam (10 mg).
Si lo anterior falla, suele pasarse a administrar esteroides, aunque una opción
alternativa previa puede ser el ácido valpróico vía i.v. (ampollas de 400 mg; dosis
inicial de 800 a 1.200 mg en bolo, después 400 mg/8 horas).
Corticoides (si falla lo anterior): metilprednisolona (30-60 mg/12 horas durante 3
días) o dexametasona (2-4 mg/6 horas, 3 días). Posteriormente, se prescribirá
una pauta corta de esteroides por vía oral, por ejemplo, prednisona durante 5
días.
Otras complicaciones
Infarto migrañoso: Para el diagnóstico de infarto migrañoso es necesario que uno
o más síntomas del aura persistan y se asocien a una lesión isquémica, con
que la migraña con aura es un factor independiente de riesgo vascular. Dentro

41
de un subgrupo de pacientes (mujeres jóvenes, migraña con aura, crisis muy
frecuentes, consumidoras de anticonceptivos orales, tabaquismo o coexisten-
cia con otros factores de riesgo vascular) se ha observado un mayor riesgo de
complicaciones, tanto cerebrovasculares como cardiovasculares. El diagnóstico
y corrección de otros factores de riesgo vascular, junto al estricto control de la
migraña, serán elementos clave para evitar la aparición de estas.
Aura persistente sin infarto: incluye síntomas típicos de aura durante más de una
semana, sin evidencia de isquemia en las pruebas radiológicas. Estos síntomas
pueden prolongarse durante semanas o meses. En ocasiones estos síntomas
pueden aliviarse con lamotrigina, valproato o acetazolamida.
Migralepsia. Consiste en la aparición de una crisis epiléptica durante el aura de
una crisis de migraña o a continuación de esta. Se trata de una complicación in-
frecuente. En estos casos está indicado tratamiento preventivo con los fármacos
antiepilépticos útiles en migraña.
MIGRAñA Y MUJER
Existe una estrecha relación entre hormonas sexuales femeninas y migraña. Los
descensos rápidos de los niveles de estrógenos circulantes, como los que ocurren
durante la menstruación, el puerperio o la semana de descanso en la toma de anti-
conceptivos, desencadenan a menudo crisis de migraña.
1. Migraña y menarquia
En la infancia y edad prepuberal la frecuencia de migraña es igual en los dos sexos
(incluso puede haber ligero predominio masculino). Esta relación aumenta hasta 4:1
a favor de la mujer en la edad adulta. Esto se debe a que los estrógenos y progestá-
genos pueden modular las redes de procesamiento del dolor y los mecanismos de
neurotransmisión de la migraña.
2. Migraña menstrual
Un elevado porcentaje de mujeres migrañosas presentan crisis durante la menstrua-
ción (que se inician entre los días -2 y +3). A menudo estas crisis son más prolonga-
das y resistentes a los tratamientos sintomáticos. Se tiene que distinguir de la cefalea
premenstrual, que aparece del día 7 al 4 previos a la regla, la cual se asocia a ánimo
deprimido, irritabilidad y tensión mamaria, y que suele desaparecer con la menstrua-
ción (aunque puede encadenarse con una migraña).
La CIC-2 reconoce dos subformas de migraña menstrual (tabla 1.18):
Migraña menstrual pura (MMP). Las crisis aparecen únicamente durante este pe-
ríodo.
Migraña relacionada con la menstruación (MRM). Las crisis aparecen también en
otros momentos del ciclo. Es la situación más frecuente.

42
Son múltiples factores los que actúan de forma combinada para desencadenar los
ataques de migraña durante la menstruación: caída en los niveles de estrógenos tras
un período de varios días de exposición a niveles altos, relación entre estrógenos y
distintos neurotransmisores, niveles altos de prostaglandinas en el endometrio uterino,
que aparecen en la circulación sistémica durante la menstruación y pueden provocar
cefalea.
-
ña, de manera que la menstruación actúa como un factor desencadenante más, que
aumenta la susceptibilidad o disminuye el umbral para el desarrollo de cefaleas.
Para el diagnóstico es útil un calendario de cefaleas, pero no es preciso controles
hormonales ni pruebas de neuroimagen.
Para el tratamiento en la fase aguda son útiles los analgésicos, AINEs (naproxeno
sódico p.e.), ergotamínicos y triptanes. En cuanto al tratamiento preventivo existen
varias propuestas:
a) Tratamiento preventivo perimenstrual
Se inicia unos días antes de la menstruación y se mantiene durante la misma:
AINES: naproxeno sódico, a dosis de 550 mg/12h desde 2-4 días antes de la mens-
truación hasta 3-4 días después de ésta. También se puede usar ácido mefenámico
500mg/8h o ketoprofeno 75 mg/8h.
Ergotamínicos: son útiles como preventivo si se usan los días previos a la mens-
truación. Se puede usar el tartrato de ergotamina 1 comp/12h de 5-7 días.
Triptanes: Frovatriptán: 2,5 mg/12 h, desde 2 días antes hasta un total de 6 días.
Naratriptán: 2,5 mg/12 horas, 6 días, desde 2 días antes del inicio de la cefalea.
b) Tratamiento preventivo convencional
Se utilizan los tratamientos convencionales a las dosis habituales, que pueden au-
mentarse temporalmente durante los dos días previos a la regla y mientras dure esta.
Se utilizan cuando los demás tratamientos han fracasado. Su uso es controvertido y
es imprescindible tener en cuenta sus contraindicaciones y posibles efectos adver-
de estrógenos:
Estradiol, parches transdérmicos de 50-100 mcg; colocar 3 parches.- 1º: Días -3
y -2. 2º: Días -1 y +1. 3º: desde +2 hasta +5. Total: 8 días. Otras opciones: gel.
Anticonceptivos orales (ACO), sin descansos intermedios, durante 3 ó 4 meses
consecutivos.

43
3. Migraña y anticonceptivos
Los efectos potenciales de la anticoncepción hormonal en mujeres con migraña son
variables:
Empeoramiento: debut de migraña (sobre todo si antecedentes familiares), bien
al inicio o tras uso prolongado; aumento de frecuencia y/o intensidad (al inicio
o tras uso prolongado); conversión de MSA en MCA; empeoramiento de MCA;
favorecer complicaciones (infarto migrañoso).
situación sea más probable con formulaciones distintas a la oral, los ACO con dosis
bajas de etinilestradiol (< 50mcg por comprimido) o los preparados combinados
que contienen progestágenos de segunda (diacetato de etinodiol, levonorgestrel,
noretisterona) o tercera generación (desogestrel, gestodeno, norgestimato).
Mejoría: como ya se ha comentado, algunas mujeres con migraña menstrual pue-
den mejorar mediante el uso de parches de 100 mcg de estradiol entre los días
-3 y +3 de la menstruación (a razón de un parche cada 2 días) o con la toma de
un ACO de forma ininterrumpida, en ambos casos durante un período de entre 3
y 4 meses.
La proporción en que ocurren estas diferentes situaciones no se conoce bien, debido
individual.
Por otro lado, no puede desligarse el uso de anticonceptivos en mujeres con migraña
del riesgo vascular en general, ya que ambos factores han demostrado incrementar
dicho riesgo. Se estima un riesgo relativo de ictus isquémico en todas las pacientes
con migraña de 2.16, mayor en el caso de la MCA (2.27) que en la MSA (1.83). En el
caso de los anticonceptivos orales, los más estudiados en esta línea, el riesgo llega
a alcanzar el 8.72, siendo algo menor el de aquellos que contienen dosis bajas de
su efecto por una acción sobre la implantación en el endometrio más que sobre la
función ovárica. Por otra parte, el riesgo de trombosis venosa se mantiene indepen-
dientemente de la dosis.
Teniendo en cuenta todos estos datos, la IHS publicó en el año 2000 unas directrices
sobre el uso de anticonceptivos orales en mujeres con migraña, según las cuales se
desaconseja su uso en las mujeres que padecen migraña con aura.
De acuerdo con estos hallazgos, diversos autores recomiendan considerar en las muje-
res con migraña la posibilidad de usar anticonceptivos que contengan sólo progestáge-
no o bien un método anticonceptivo no hormonal. No obstante, aunque los anticoncep-
tivos que contienen sólo progestágenos son seguros en las mujeres que tienen migraña
con aura, la progesterona exógena puede no suprimir por completo la ovulación, lo
-
ducción de prostaglandinas en el endometrio, fenómenos que se traducen en efectos
deletéreos en la migraña.

44
4. Embarazo, puerperio y lactancia
La mayoría de las mujeres con migraña mejoran durante el embarazo, sobre todo en
el segundo y tercer trimestre, aunque también puede producirse un empeoramiento e
incluso un debut, situaciones incluso frecuentes en caso de migraña con aura. Tam-
bién es frecuente la reactivación en el puerperio. Por tanto, dada su elevada preva-
lencia en mujeres en edad fértil, la migraña es el motivo de consulta neurológica más
frecuente durante el embarazo. Por otra parte, la migraña no aumenta la incidencia de
abortos, anomalías congénitas o muertes fetales, aunque sí de hipertensión arterial,
sobre todo cuando la migraña empeora durante el embarazo.
También durante el embarazo son más frecuentes algunas cefaleas secundarias,
como la asociada a HSA, trombosis venosa cerebral, eclampsia o crecimiento tu-
moral.
Tratamiento durante el embarazo:
Algunos autores recomiendan suplementos de ácido fólico a todas las mujeres en
edad fèrtil que tomen medicación antimigrañosa.
Están absolutamente contraindicados los ergotamínicos, el valpróico, los IECAs y
los ARA-II.
En caso de crisis leves se puede recurrir a medidas generales no farmacológicas,
ocasionalmente útiles en pacientes individuales (evitar desencadenantes, aplicar
frío local, relajación, sueño, biofeedback, refrescos de cola a pequeños sorbos).
Tratamiento sintomático: Paracetamol y codeína pueden usarse con seguridad. Como
coadyuvantes domperidona o metoclopramida (major evitar esta última en el primer
trimestre). De segunda elección: AINEs (ibuprofeno, naproxeno sódico, AAS), aunque
hay que evitarlos en el tercer trimestre (riesgo de cierre prematuro del ductus arterio-
sus
gestación por posibles efectos adversos en el neonato) y la clorpromazina. Si no hay
respuesta: esteroides. A priori no se recomienda el uso de triptanes mientras no se
disponga de más información, aunque el sumatriptán parece razonablemente seguro
(de acuerdo con registros amplios de pacientes que han llegado a tomarlo durante la
gestación). Evitar siempre la deshidratación.
Tratamiento preventivo: 1º. Medidas generales, 2º. Propranolol, en caso de que
-
gura en el segundo semestre.
-
cia e intensidad de las crisis. La mayoría de los fármacos pasa en proporción mínima
a la leche materna. No obstante, si son necesarios se recomienda administrarlos
inmediatamente después de las tomas. El sumatriptán puede emplearse. De los trata-
mientos preventivos, el más seguro es también el propranolol.

45
5. Menopausia y THR (terapia hormonal restitutiva)
La perimenopausia suele asociarse a un empeoramiento de la migraña. En la meno-
pausia los niveles de hormonas bajan y se estabilizan. En esta situación el curso de
en mujeres con antecedente previo de migraña durante la menstruación. También
es relativamente frecuente que pacientes afectas de migraña con aura experimenten
auras sin cefalea en el climaterio.
-
mático o un tratamiento preventivo convencional si se considera indicado.
La THR puede agravar la migraña, principalmente cuando esta mejora tras la meno-
pausia. También esto es más frecuente en mujeres que empeoraron con anticoncep-
tivos y en las que mejoraban durante los embarazos.
MIGRAñA EN LA INFANCIA
La migraña es un proceso infradiagnosticado en la edad pediátrica. Su diagnóstico se
basa principalmente en una buena anamnesis y la normalidad de la exploración física.
La edad de comienzo de las migrañas en la infancia oscila entre los 6 y los 10 años,
con un ligero predominio inicial de los niños, que se invierte tras la menarquia.
Las migrañas sin aura constituyen el 80-85% de todas las cefaleas migrañosas in-
fantiles. La clínica habitual de la migraña sin aura en la infancia consiste en cefaleas
que pueden ser unilaterales o bilaterales, que mejoran con el sueño y que se pueden
acompañar de síntomas gastrointestinales (dolor abdominal, vómitos) y signos au-
tonómicos (palidez y sudoración). Con frecuencia se asocia a una hipersensibilidad
sensorial (fotofobia, sonofobia). La duración total del episodio oscila entre 2 y 72 ho-
ras. En ocasiones se reconocen manifestaciones premonitorias que se presentan de
forma estereotipada.
práctica habitual solicitar a los niños que intenten dibujar cómo es su dolor.
En la migraña con aura en la infancia, el aura típica se caracteriza por la presencia de
algunas de las siguientes manifestaciones: trastorno visual homónimo, escotoma ne-
contralateral. También puede resultar útil pedir al niño que dibuje el aura.
Los síndromes periódicos en la infancia que pueden ser precursores o estar asocia-
dos a migraña, son relativamente frecuentes, por lo que es conveniente conocerlos.
Si los observamos en descendientes de familias con historia de migraña, el diag-
nóstico de esta puede ser sencillo y tranquilizador para los padres. En la CIC-2 se
reconocen los siguientes:
Vómitos cíclicos.- Crisis recurrentes y autolimitadas de vómitos e intensas náu-
seas que se asocian a palidez y letargo.

46
Migraña abdominal.- Episodios recurrentes de dolor abdominal que aparecen
principalmente en niños y que duran entre 1 y 72 horas. El dolor es de intensidad
moderada o grave y se acompaña de náuseas y vómitos.
Vértigo paroxístico benigno de la infància.- Trastorno caracterizado por breves
episodios recurrentes de vértigo.
Las formas infrecuentes de migraña también pueden presentarse en la infancia con
las mismas características que en el adulto.
Como tratamientos sintomáticos de la migraña en los niños son útiles el ibuprofeno y
el paracetamol. Como antiemético se recomienda la domperidona (mayor riesgo de
reacciones extrapiramidales por metoclopramida en este grupo de edad). El único
triptán que tiene aprobada indicación en niños (a partir de 12 años) en España es el
sumatriptán intranasal a dosis de 10 mg, aunque en diferentes estudios tanto almo-
-
pranolol y, menos empleado actualmente, la ciproheptadina. También ha demostrado
ser útil el topiramato.
TABLAS
Tabla 1.1. Factores desencadenantes de las crisis de migraña
1. Psicológicos: estrés, periodo pos estrés, ansiedad, depresión, traumas emocionales,
miedo, ira.
2. Hormonales: (pre)menstruación, hormonas exógenas (anovulatorios, píldora poscoital,
otros tratamientos hormonales).
4. Dietéticos: ayuno, hipoglucemia, alcohol, falta de reposición hídrica, componentes
alimentarios (chocolate, queso, cítricos, alimentos ricos en nitratos, glutamato monosódico
o aspartamo).
5. Ambientales: estímulos visuales o auditivos intensos, olores, exposición solar, cambios
atmosféricos, altitud elevada.
6. Tóxico-medicamentosos: componentes humo tabaco, gases, fármacos (nitroglicerina,
reserpina, estrógenos), drogas (cannabis, cocaína, anfetaminas).
7. Otros: trauma craneal, ejercicio físico, fatiga.

47
Tabla 1.2. Criterios para el diagnóstico de migraña sin aura (CIC-2)
A. Al menos cinco crisis que cumplan los criterios B-C.
C. La cefalea tiene dos o más de las siguientes características:
1. Localización unilateral.
2. Cualidad pulsátil.
3. Dolor de intensidad moderada o alta.
4. Se agrava por la actividad física rutinaria u obliga al paciente a evitarla.
D. Durante la cefalea se dan una o más de las siguientes características:
1. Náuseas y/o vómitos.
2. Fotofobia y sonofobia.
E. No se puede atribuir a otra enfermedad.
Tabla 1.3. Criterios para el diagnóstico de migraña con aura típica (CIC-2)
A. Al menos dos crisis que cumplan los criterios B-D.
1. Síntomas visuales totalmente reversibles, incluyendo fenómenos positivos (luces
brillantes) o negativos (pérdida de visión).
2. Síntomas sensitivos totalmente reversibles, tanto positivos (parestesias) como negativos
(hipoestesia).
3. Trastorno del lenguaje (disfasia) totalmente reversible.
C. Al menos dos de los siguientes:
1. Síntomas visuales homónimos y/o síntomas sensitivos unilaterales.
2. Al menos uno de los síntomas del aura se desarrolla gradualmente durante 5 o más
minutos y/o diferentes síntomas de aura ocurren en sucesión de 5 o más minutos.
3. Cada síntoma dura entre 5 y 60 minutos.
D. Cefalea que cumple los criterios B-D para la migraña sin aura que comienza durante el
E. No se puede atribuir a otra enfermedad.

48
Tabla 1.4. Criterios para el diagnóstico de la migraña hemipléjica (CIC-2)
Migraña hemipléjica familiar (MHF)
A. Al menos dos ataques que cumplan los criterios B y C.
B. Aura que consiste en una debilidad motora completamente reversible y, al menos, con
uno de los siguientes:
1. Síntomas visuales totalmente reversibles, positivos (presencia de luces o líneas) y/o
negativos (pérdida de visión).
2. Síntomas sensitivos totalmente reversibles, positivos (presencia de parestesias) y/o
negativos (hipoestesia).
3. Trastorno del lenguaje totalmente reversible.
C. Al menos dos de los siguientes:
1. Al menos uno de los síntomas del aura se desarrolla gradualmente durante 5
minutos y/o diferentes síntomas de aura ocurren en una sucesión de 5 minutos.
2. Cada síntoma de aura dura entre 5 minutos y 24 horas.
3. Cefalea que cumple los criterios B-D para migraña sin aura que empieza durante el aura
o se presenta después o dentro de los primeros 60 minutos desde el inicio del aura.
D. Al menos un familiar de primero o segundo grado ha tenido crisis que cumplen los
criterios A-E.
E. No se puede atribuir a otro trastorno.
Migraña hemipléjica esporádica
Los criterios diagnósticos son idénticos a los anteriores excepto D:
D. Ningún familiar de primer o segundo grado tiene crisis que cumplen los criterios A-E.
Tabla 1.5. Criterios para el diagnóstico de migraña de tipo basilar (CIC-2)
A. Al menos, dos ataques que cumplan los criterios B-E.
B. Aura consistente en al menos dos de los siguientes síntomas, completamente reversibles
y sin debilidad motora:
1. Disartria
2. Vértigo
3. Tinnitus
4. Hipoacusia
5. Diplopía
6. Síntomas visuales bilaterales de aparición simultánea en los campos temporales y
nasales de ambos ojos
7. Ataxia
8. Disminución del nivel de conciencia
9. Parestesias bilaterales simultáneas

49
Tabla 1.5. Criterios para el diagnóstico de migraña de tipo basilar (CIC-2)
C. Al menos una de las siguientes características:
1. Al menos uno de los síntomas del aura se desarrolla gradualmente durante 5 o más
minutos y/o diferentes síntomas de aura ocurren en sucesión de 5 o más minutos.
2. Cada síntoma dura entre 5 y 60 minutos.
D. Cefalea que cumple los criterios B-D para migraña sin aura que empieza durante el aura o
sigue al aura durante los siguientes 60 minutos.
E. No atribuible a otro trastorno.
Tabla 1.6. Diagnóstico diferencial entre aura migrañosa y ataque isquémico transitorio
Aura migrañosa Ataque isquémico transitorio
Aparición en edades precoces de la vida Aparición en edades tardías (>50 años)
Instauración y desarrollo progresivo Debut agudo (ictal) de los síntomas
Síntomas por lo general positivos
Rara vez síntomas motores Con frecuencia síntomas motores
En ocasiones, historia familiar positiva Sin historia familiar
Ausencia de factores de riesgo vascular Presentes factores de riesgo vascular
Tabla 1.7. Esquema de tratamiento de crisis de migraña leves
AINE oral +/- Metoclopramida o Domperidona
(si intolerancia a AINE o ausencia de respuesta)
Triptán oral

50
Tabla 1.8. Esquema de tratamiento de crisis de migraña moderadas-intensas
Triptán oral
(si no hay respuesta)
Cambio de Triptán
Asociar AINE + Triptán
Cambio a Triptán intranasal
Triptán subcutáneo y/o AINE parenteral
Tabla 1.9. Triptanes disponibles en el mercado español
Presentaciones orales:
1. Almotriptán [Almogran®, comp. 12,5 mg (envases 4 y 6); Amignul®, comp. 12,5 mg
(envases 4 y 6)]. Dosis máx. recomendada: 25 mg al día.
2. Eletriptán [Relert® 40, Relert® 20, comp. 40 y 20 mg (envases 2 y 4); Relpax® 40,
Relpax® 20, comp. 40 y 20 mg (envases 2 y 4)]. Dosis máx. recomendada: 80 mg/d.
3. Frovatriptán [Forvey®, comp. 2,5 mg (envase 4); Perlic®, comp. 2,5 mg (env. 4)]. Dosis
máx. recomendada: 5 mg/d.
4. Naratriptán [Naramig®, comp. 2,5 mg (envase 6)]. Dosis máx. recomendada: 5 mg/d.
5. Rizatriptán [Maxalt®, comp. 10 mg (2 y 6), Maxalt Max®, liotabs 10 mg (2 y 6)]. Dosis
máx. recomendada: 10 mg/d.
6. Sumatriptán [Imigran (Neo)®, comp. recubiertos 50 mg (envase 4); Sumatriptán EFG,
comp. recubiertos 50 mg (envase 4)]. Dosis máx. recomendada: 200 mg/d.
7. Zolmitriptán [Zomig®, comp. 2,5 mg (envase 3 y 6), Zomig Flas® 2,5 (comp. bucodisp.
2,5 mg —envase 6—), Zomig Flas® 5 (comp. bucodisp. 5 mg —envase 6—);
Zolmitriptán EFG]. Dosis máx. recomendada: 10 mg/d.
Presentaciones intranasales:
1. Sumatriptán (Imigran® nasal), 10 mg (2 pulverizadores) y 20 mg (2 pulv.).
2. Zolmitriptán (Zomig® nasal), 5 mg (2 pulv.).
Presentaciones parenterales (s.c.):
1. Sumatriptán (Imigran® subcutáneo), jer. 6 mg (envase 2 jeringuillas autoinyectables).

51
Tabla 1.10. Fármacos empleados en el tratamiento preventivo de la migraña
1. Bloqueadores-beta-adrenérgicos: propranolol; nadolol; atenolol; metoprolol; otros
potencialmente útiles (bisoprolol, nevibolol).
2. Antiepilépticos (o neuromoduladores): topiramato; valproato; lamotrigina (única indicación:
aura frecuente o invalidante); otros (zonisamida, gabapentina).
4. Antidepresivos: tricíclicos (amitriptilina), otros (venlafaxina).
5. Antihipertensivos: lisinopril, candesartán.
6. Toxina Botulínica: indicada en migraña crónica refractaria, con o sin abuso de fármacos.
7. Miscelánea (en pacientes seleccionados): antiserotonínicos (ciproheptadina), AINEs
Tabla 1.11. Tratamiento preventivo de la migraña: beta-bloqueadores
Dosis inicial Dosis
mínima
Dosis
habitual
Dosis máxima Presentación
Propranolol 10 mg/8h 10 mg/8h 20 mg/8h 160 mg/d 10, 40 mg
160 mg (Retard)
Nadolol 20 mg/8h 40 mg/d 40-80 mg/d 160 mg/d 40, 80 mg
Atenolol 25-50
mg/d
50 mg/d 100 mg/d 200 mg/d 50, 100 mg
Metoprolol 25-50
mg/d
50 mg/d 100 mg/d 200 mg/d 50, 100 mg
Otros beta-bloqueadores potencialmente útiles, con menor efecto sobre la función sexual, son el
bisoprolol y el nevibolol.

52
Tabla 1.12. Tratamiento preventivo de la migraña: neuromoduladores
Dosis inicial Dosis
mínima
Dosis
habitual
Dosis máxima Presentación
Topiramato 12,5-25
mg/d
25 mg/
12h
50 mg/
12h
100 mg/12h 25, 50, 100,
200 mg
Valproato 150-300
mg/d
250 mg/d 300-600
mg/d
1000-1500
mg/d (1-3
dosis)
200, 500
Crono: 300,
500 mg
Lamotrigina 25-50
mg/d
25 mg/12h 50 mg/12h 200 mg/12h 25, 50, 100, 200
mg
Zonisamida 25 mg/d 50 mg/d 100-200
mg/d
400 mg/d 25, 50,
100 mg
Gabapentina 300 mg/d 900 mg/d 1200-2400
mg/d
3600 mg/d 100, 300, 400,
600, 800 mg
Tabla 1.13. Tratamiento preventivo de la migraña: antagonistas del calcio —flunarizina—
Dosis inicial Dosis
mínima
Dosis
habitual
Dosis
máxima
Presentación
Flunarizina 2,5-5 mg/d 2,5 mg/d 5 mg/d 10 mg/d 5 mg
Otro antagonista del calcio, el verapamilo, se encuentra en distintas fuentes como fármaco a considerar en el
tratamiento preventivo de la migraña hemipléjica.
Tabla 1.14. Tratamiento preventivo de la migraña: antidepresivos
Dosis inicial Dosis
mínima
Dosis habitual Dosis
máxima
Presentación
Amitriptilina 10 mg/d 10 mg/d 25-50 mg/d 75 mg/d 10, 25, 50, 75 mg
de esta propiedad, aunque pueden estar indicados como tratamiento concomitante de la comorbilidad psiquiátrica
asociada.

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