1. ANOMALIAS DEL DESARROLLO
VERTEBRAL
NEUROCIRUGIA
Dr. ERILIEN CHERILUS

2. INTRODUCCION
Dr. Erilien Cherilus

3. ANOMALIAS DEL DESARROLLO
VERTEBRAL
Dr. Erilien Cherilus

4. ANOMALIAS DEL DESARROLLO
VERTEBRAL
Disrafia espinal
Malformacion
de Chiari
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Malformaciones
de la union
craneo-vertebral
Quistes aracnoideos
espinales

5. DISRAFIA ESPINAL
Definicion
• La disrafia espinal consiste en un grupo de anomalias de desarrollo
de la medula espinal y columna vertebral secundarias a fallas en el
cierre del tubo neural.
Origen
• Factores hereditarios
• Factores ambientales
Hipotesis
• Falta de cierre del tubo neural.
• Reapertura del tubo neural.
• Insuficiencia mesodermica del tubo neural.
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6. DISRAFIA ESPINAL
Ensenchamiento del canal vertebral
Fallas en el cierre del arco dorsal vertebral
Se caracteriza por
su asociacion con:
Ensenchamiento del canal vertebral
Hemivertebras
Escoliosis
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7. CLASIFICACION DISRAFIA ESPINAL
DISRAFIA ESPINAL
OCULTA
ABIERTA
Espina bifida oculta
Mielomeningococele
Diastematomielia
Meningococele
Lipoma
Mielosquisis
Medula enclada
Seno dermico espinal
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8. DISRAFIA ESPINAL OCULTA
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9. ESPINA BIFIDA OCULTA
Es la forma mas comun, se caracteriza por la ausencia congenita de
apofisis espinosa y parte de las laminas en vertebras.
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10. DIASTEMATOMIELIA
 Medula hendida es la division
longitudinal congenita de la medula
espinal en dos partes simetricas o
asimetricas
(hemimedulas), separadas o no por
un tabique.
Tipo I (saco dural independiente)
Tipo II (saco dural compartido)
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11. LIPOMA
Tumores adiposos benigno que la
disrafia estan unidos a la medula
Las mas comunes estan relacionadas
con el cono medular.
Segun sus caracteristicas anatomicas
pueden clasificarse en :
Lipoma dorsal
Lipoma terminal
Lipomielomeningocele
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12. MEDULA ANCLADA
 Fijacion de la medula en una posicion
anormalmente baja (por debalo de L3 )
por un filum terminal corto e
hipertrofico.
 La médula espinal no se puede mover
libremente en la columna vertebral.
Sindrome de medula enclada
Dolor (locales, referidos o radiculares)
Cutaneas (hipertricosis, maculas, etc..)
Sintomas por traccion medular
(paraparesia, infecciones u. etc..)
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13. SENO DERMICO
Conducto epitelializado que
conecta el espacio intradural con
la superficie de la piel a traves
del defecto oseo.
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14. DISRAFIA ESPINAL OCULTA
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15. DISRAFIA ESPINAL ABIERTA
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16. MALFORMACIONES DE LA UNION CRANEOVERTEBRAL
Grupo de anomalias comprometen la base del craneo, el atlas y el axis,
junto con sus estructuras nerviosas y vasculares.
MUCV
Invaginacion basilar
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Anomalias de atlas y axis

17. INVAGINACION BASILAR
La invaginacion basilar
Es una deformacion del hueso
occipital, con acortamiento y
aplanamiento de su parte
anterior, elevacion de su parte
posterior y migracion rostral de la
apofisis odontoides, que estrechan el
foramen magno y disminuyen el
espacio disponible al comprimir el
tronco cerebral y medula espinal.
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18. ANOMALIAS DE ATLAS Y AXIS
Se produce por fallas en la en la
formacion y/o segmentacion de los
esclerotomas occipitocervicales.
La invaginacion basilar
Asocia
La malformacion de Chiari
ANOMALIAS DE ATLAS Y AXIS
Occipitalizacion o
asimilacioon del atlas
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La aplasia o hipoplasia
del odontoides
El os odontoideum

19. DIAGNOSTICO
Rx simple
TC
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RM

20. TRATAMIENTO
QUIRURGICO
Las luxaciones
Artrodesis
instrumentada
Invaginacion o
S. Chiari asociados
Descompresion
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Estabilizar

21. QUISTES ARACNOIDEOS
DEFINICION
Los quistes aracnoideos son
anomalias diverticulares
asociadas a las raices o el saco
dural espinal.
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22. CLASIFICACION
QUISTES ARACNOIDEOS
TIPO I
 Extradurales
 Sin fibras fibras
radiculares en su
interior.
 Ubicacion
predominante
lumbosacra en
linea media.
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TIPO II
 Extradurales
 Con fibras fibras
radiculares en su
interior.
 Ubicacion
predominante
lumbosacra en
linea lateral.
TIPO III
 Intradurales
 Ubicacion
predominante
dorsal.

23. QUISTES ARACNOIDEOS
CLINICA
• Asintomatico
DIAGNOSTICO
• RM (muestra los quistes con intensidad de LCR)
TRATAMIENTO
• Quirurgico
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24. MALFORMACION ARNOLD CHIARI
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Las malformaciones de Anold Chiari son un grupo de anomalias
caracterizadas por presentar un desplazamiento caudal del tronco cerebral
y el cerebeloso.

25. CHIARI TIPO I
CHIARI
CHIARI TIPO II
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26. SIRINGOMIELIA
SIRINGOMIELIA
La siringomielia es un trastorno
en el cual se forma un quiste
dentro de la médula espinal. Este
quiste se conoce como siringe
o syrinx. Con el tiempo, el syrinx
se expande y alarga, destruyendo
el centro de la médula espinal.
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27. FISIOPATOLOGIA DE LA MALFORMACION DE CHIARI
Y LA SIRINGOMIELIA
Trastorno en la
circulacion del LCR
entre el craneo y
la columna
Trastorno en la
circulacion del LCR
dentro del espacio
subaaracnoideo
espinal.
Descenso de las
amigdalas y/o fuerza al
liquido dentro de la
medula a traves del
obex.
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28. TEORIAS SOBRE LA FISIOPATOLOGIA DE LA
MALFORMACION DE CHIARI Y SIRINGOMIELIA
Teoria
hidrodinamica
de Gadner
 Oclusion de
drenaje del IV
ventriculo
 Efecto martillo
de agua
 Descenso
amigdalino
 Entrada del
liquido .
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Teoria de la
disociacion
craneo-espinal
de Willliams
 Entreada de LCR
en el craneo
durante el ciclo
cardiaco.
Teoria de Ball
y Dayan
 Obstruccion
cronica local en
la columna
Teoria de
Klekamp
 Obstruccion de la
circulacion del
LCR.

29. CLINICA
La clinica de la malformacion de Chiari varia según la edad de presentacion:
Neonatos
Infancia y adultos
Estridor laringeo
Cefalea Suboccipital
(aumenta con la tos)
Disfagia que progresan hacia una
disfuncion bulbar grave en dias.
Cuadriparesia espastica
Nistagmo, ataxia cerebelosa
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Diplopia, disfonia y Disfagia de
evolucion lenta.

30. CLINICA
La clinica de la Siringomielia refleja el compromiso intramedular.
Los sintomas aparecen espontaneamente despues de una maniobra de Valsalva o de
un trauma; esto incluyen:
Sindrome de compresion centromedular total o
parcial
Disociacion termoalgesica
Dolor referido de origen medular
Atrofia muscular de las manos
Deformidad espinal (escoliosis)
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31. DIAGNOSTICO
CLINICA (EXAMEN FISICO)
IRM (IMAGEN DE RESONANCIA MAGNETICA)
• Descenso amigdalino a traves del foramen magno.
• Cavidad quistica intramedular
TAC (TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTARIZADA)
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32. TRATAMIENTO
Craniectomia de
la fosa posterior
con apertura del
foramen magno
Drenaje de la
cavidad
Siringomielia
QUIRURGICO
Remocion de la
causa cuando sea
posible
Plastica meningea
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33. A DIOS SEA TODA LA GLORIA, CRISTO
VIENE YA, JESUS TE AMA!!!
“El senor no tarda su promesa, como algunos ta tiene por
tardanza sino que es paciente para con nosotros, no quieren que
ninguno parezca, sino que todos vengan al arrepentimiento.”
2 pedro 3:9
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34. Dr. Erilien Cherilus