1. Hospital Británico
Enfermedades Desmielinizantes
Agosto 2012
Dra. Judith Steinberg
EM UN VIAJE AL FUTURO DESDE LA
INMUNOLOGIA A LA CLINICA
ESCLEROSIS CONCENTRICA DE BALO,
NEUROMIELITIS OPTICA,
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA

2. Esclerosis concéntrica de
Baló
Generalidades
 Rara enfermedad desmielinizante
primaria del SNC.
 Variante aguda de la EM ?? o una forma
intermedia de la enfermedad de Marburg y
la típica EM.
 Se observan aéreas concéntricos de
desmielinización alternando con zonas
indemnes.
Jozsef Baló
1928

3. Esclerosis concéntrica de
Baló
Epidemiología
 Más frecuente en la población oriental,
sugiriendo un posible rol genético y factores
ambientales.
 Generalmente aparece entre los 20 y 50 años.

4. Esclerosis concéntrica de
Baló
Fisiopatología
 Agresión directa de los oligodendrocitos, que
presentan núcleos picnóticos, que sugiere la
inducción de apoptosis.

5. Esclerosis concéntrica de
Baló
Presentación clínica
 Es monofásica
 Los pacientes fallecen a los pocos meses con un cuadro
de encefalopatía progresiva, asociado a HTE.
 El LCR es similar a EM, con BOC e incremento de la IgG
intratecal.
 No provoca compromiso infratentorial.

6. Esclerosis concéntrica de
Baló
Diagnóstico
 Cuadro clínico
 Exclusión de otras enf. Neurológicas
 Características de las imágenes:
Lesiones hipo-isointensas en anillos concéntricos en
T1, e hiperintensas en T2 y que refuerzan con
gadolinio.

7. Esclerosis concéntrica de
Baló
Diagnósticos Diferenciales
 ADEM
 Tumores de SNC
 Formas agresivas de EM

8. Esclerosis concéntrica de
Baló
Tratamiento
 No existen estudios controlados.
 En algunos casos hay beneficio de
Corticoides, Plasmaféresis o
Inmunosupresión.

9. Esclerosis
concéntrica
de Baló
Caso clínico I
Paciente de 37
años de origen
chino, con vértigo,
hemiparesia der,
hemihipoestesia
der y PFP der.

10. Enfermedad
Concéntric
a de Balo
Caso clínico II
Hombre de 52
años, con
hemiparesia
izquierda aguda,
ataxia y temblor

11. Neuromielitis Optica
Generalidades
Eugene Devic
1894
Idiopática
•Autoinmune
•Inflamatoria
•Desmielinizante
NO
Mielitis Aguda

12. Neuromielitis Optica
Fisiopatología
Trastorno leve
policlonal Cel. B
Factores
bientales
am
Modelo etiopatogénico clásico
de autoinmunidad
Individuo
genéticamente
suceptible
Autoanticuerpos
No hay (-)
Lesión progresiva
autoinmuneInflamatoria
de tejidos
AutoAc.
DISFUNCIÓN Y
ENFERMEDAD
CLINICAMENTE
DEFINIDA

13. Neuromielitis Optica
MNOIgG-AntiAQP4
Marcador
sensible y
especifico
El canal de AQP4
predomina en zonas
en contacto con
LCR=Tej.Ependimario
BHE, Pía, Espacios
de Wirchow-Robin.
Microvasculatura.
Sust. gris y blanca
del cerebelo,
mesencéfalo y
médula.
60-90% NMO
50% LETM
14% NO aislada
54-60% EM óptica espinal
0% EM
Presente en E.Autoinmunes
y del colágeno.

14. Aquaporina 4 y NMO, Review. Papadopulos, Verkman.
www.the lancet.com/neurology, pag. 535-545 Vol 11. June 2012

15. Neuromielitis Optica
Clínica
 NO unilaterales o bilaterales: Dolor
Pérdida de visión.
 Mielitis Aguda: Paraplejía o paraparesia.
Nivel sensitivo.
Trastornos de esfínteres.
 Generalmente secuencial

16. Neuromielitis Optica
Formas clínicas
 Monofásica o recurrente
 Recidivas (mortalidad 32%)
Factores predisponentes
Sexo femenino
Edad avanzada
Autoinmunidad sistémica asociada

17. Neuromielitis Optica
Diagnóstico
 Neuroimágenes
RMN:
Encéfalo
Nervio óptico
Médula
LCR: Aumento de Proteína
Pleocitosis
BOC 20%
IgG NMO:
AQP4-IgG
Sensibilidad 73%
Especificidad 91%

18. Neuromielitis Optica
Criterios diagnósticos
Criterios absolutos
 NO
 Mielitis
Criterios de soporte
 RMN normal al comienzo de la enfermedad
 RMN de columna con lesión igual o mayor de 3
segmentos medulares en T2.
 Presencia de AQP4-IgG

19. Neuromielitis Optica
Diagnósticos Diferenciales







Infecciones virales, bacterias, hongos.
ADEM
Tóxicos
Desórdenes metabólicos y nutricionales.
Enf. Degenerativas.
Neuropatías hereditarias.
SGB.

20. Neuromielitis Optica
Tratamiento
 No hay estudios controlados
 Corticoides 1g EV (5 días, 80% buena respuesta)
si falla Plasmaféresis o Ig EV.
 Prevención
Azatioprina, sola o combinada con Corticoides.
Mitoxantrone, Ciclofosfamida, Metotrexato.
Rituximab

21. Neuromielitis Optica
Tratamiento
Aquaporina 4 y NMO, Review. Papadopulos, Verkman.
www.the lancet.com/neurology, pag. 535-545 Vol 11. June 2012

22. Neuromielitis
Optica
Caso clínico I
M.S (Femenino, 24/01/66)
10/2005: Neuritis óptica izquierda con
recuperación casi total. RMN cerebro negativa.
09/2006: adormecimiento de ambos miembros
inferiores hasta D7 bilateral. Internada donde
realiza análisis de sangre completos, PL y RMN
control.
Fines 10/2006: disminución de agudeza visual de
ojo izquierdo

23. Neuromielitis Optica
Caso clínico II
T1 – T2 y T1 con gadolinio. Cortes sagitales
STIR
42 años, femenino
03/2009: cuadriparesia y neuritis óptica izquierda.
06/2009:Atrofia óptica izquierda con visión bulto
RMN columna cervical secuencias T2
Cortes axiales

24. Encefalomielitis diseminada
aguda (ADEM)
Generalidades
Es un trastorno desmielinizante inflamatorio
inmunomediado del SNC, sust. blanca de encéfalo y
médula, después de un proceso infeccioso no siempre
evidente

25. Encefalomielitis diseminada
aguda (ADEM)
Epidemiología
 Afecta a niños entre 5-10 años más
frecuentemente y predomina en varones
1,8:1.

26. Encefalomielitis diseminada
aguda (ADEM)
Cuadro clínico
 Monofásica (Habitual)
 Encefalopatía aguda con déficit multifocales
 Pródromos inespecíficos
 Gravedad variable: de leve al coma.

27. Encefalomielitis
diseminada aguda (ADEM)
Diagnóstico
 RMN: lesiones en T2 y Flair, hiperintensas
multiples asimétricas y de gran tamaño que
comprometen sust. Blanca central,
subcortical, cerebelo, tronco y médula.
 Laboratorio:
 LCR: Pleocitosis (linfomonocitaria)
 IgG-BOC 12,5%
 Antigenemia para agentes infecciosos
 Cultivos de Virus, Bacterias y Hongos.
 Pruebas serológicas, PCR.

28. Encefalomielitis diseminada
aguda (ADEM)
Formas clínicas
 Monofásica
 Multifásica
 Leucoencefalitis hemorrágica aguda
 Encefalitis aguda hemorrágica
 Leucoencefalitis necrosante hemorrágica

29. Encefalomielitis diseminada
aguda (ADEM)
Diagnósticos diferenciales
Se basan principalmente en las
imágenes y a la respuesta al tratamiento.

30. Encefalomielitis diseminada
aguda (ADEM)
Tratamiento
 No hay estudios controlados
 Corticoides: es lo más utilizado,
Metilprednisolona EV 10-30mg/kg/d, dosis máx. 1g.
Dexametasona IV 1-1,5 mg/kg, 3-5 dias más tappering en 3
semana.
 Inmunoglobulinas: 1 a 2 g/k en dosis única.
 Plasmaféresis, reservado para formas graves.

31. Encefalomielitis diseminada
aguda (ADEM)
Evolución y pronóstico
 ADEM no tratado: poca información, se sugiere
que hay mejoría gradual con recuperación en 5070%.
 ADEM tratado: buena recuperación

32. Encefalomielitis
diseminada aguda (ADEM)
Caso clínico
Niña de 5años, infección
previa , hipotonía progresiva,
fluctuación de nivel de
conciencia, C. CV, coma.
Cultivo (+) a Salmonella.
Mejora espontáneamente
y a los 4 días del alta
recidivacon deterioro de
conciencia y HP I.
Mejoró con corticoides EV.

33. MUCHAS GRACIAS

34. Bibliografia

Neuroinmunología clínica. Correale, Villa y Gracea

Tratado de Neurología de Micheli, Nogues, Asconapé,

www.thelancet.com/neurology Vol 11 June 2012

Hindawi Publishing Corporation, Case Reports in Medicine,Volume 2011, Article ID 393568, 4 pages,
doi:10.1155/2011/393568

BOL PEDIATR 2003; 43: 64-69

REV NEUROL 2006; 42 (Supl 3): S75-S82

CASE REPORT, Year : 2009 | Volume : 57 | Issue : 1 | Page : 66-68, Balò's concentric sclerosis presenting
with benign clinical course and multiple sclerosis-like lesions on magnetic resonance images, Yongmei Li1,
Peng Xie2, Xiao Fan1, Huamin Tang1
1 Department of Radiology, the First Affiliated Hospital, Chongqing Medical University, Chongqing, China,
2 Department of Neurology, the First Affiliated Hospital, Chongqing Medical University, Chongqing, China

Jarius et al. Journal of Neuroinflammation 2012, 9:14, http://www.jneuroinflammation.com/content/9/1/14