Esclerosis Múltiple Diego Olmedo G. TM III ORL
 
Enfermedad desmielizante, neurodegenerativa, crónica y no contagiosa del Sistema nervioso Central. La desmielización.
Etiología Causa precisa no ha sido identificada. Hipótesis. Mimetismo molecular. Enfermedad autoinmune: Aún no surge ningún patrón de herencia mendeliana constante dentro de las familias con más de un miembro afectado con EM.
Epidemiología Afecta aproximadamente a 1 de cada 1000 personas Mayor en mujeres que en hombres. Inicio de la enfermedad (entre 20 a 40 años)
Fisiopatología Reacción Inflamatoria Autoinmunitaria mediada por linfocitos T. L TCD4+ se encuentran en abundancia dentro de las placas de EM y alrededor de las vénulas. LT responden a los antígenos presentados por MHC II sobre macrófagos y astrocitos. Proliferación de LT, activación de LB y macrófagos y secreción de citoquinas. Desintegración BHE. Destrucción de oligodendrocitos. Destrucción de mielina.
Fisiopatología Efecto principal de la desmielinización La Remielinización. Esta cubierta no es tan gruesa, ni efectiva. A mayor número de ataques, las remielinizaciones serán menos funcionales y se formará una placa alrededor del axón dañado.
Síntomas Falta de energía Pérdida de peso Debilidad muscular Astenia (fatiga) Pérdida de masa muscular Debilidad y/o adormecimiento en una o más extremidades Disfagia Disartria Insuficiencia respiratoria Disnea Espasticidad Ataxia Espasmos musculares Calambres Fasciculaciones Disfunción sexual Problemas de visión Estreñimiento Problemas cognoscitivos Labilidad emocional
Signo Característico La diplopía es otro signo de presentación frecuente.  La mayoría de las veces se debe a una afectación del fascículo longitudinal interno que da lugar a una  oftalmoplejía internuclear,  asocia con nistagmo monoocular . Paresia del músculo recto interno al intentar la visión lateral conjugada con un nistagmo grosero en el ojo abductor. En la esclerosis múltiple esta anomalía es generalmente bilateral. La existencia de oftalmoplejía internuclear bilateral en adultos jóvenes es un signo prácticamente diagnóstico de esclerosis múltiple.
Ejemplo: Exploración inicial, tras la cirugía (izquierda), y al cabo de seis meses (derecha). Inicialmente se apreciaba exotropía, limitación bilateral de la aducción e incapacidad para la convergencia.  El OI presentaba una desviación oblicua. En seis meses el cuadro evolucionó hasta transformarse en una  oftalmoplejía internuclear "convencional”
Formas comunes de inicio Neuritis óptica Mielitis aguda (mielitis transversa) Síntomas del tallo cerebral: diplopía, vértigo, vómito Nistagmo + ataxia Tríada de Charcot: Ng + lenguaje escandido + temblor de acción
Formas de esclerosis Múltiple EM Benigna EM con recaídas y remisiones EM progresiva secundaria EM progresiva primaria EM Aguda Neuromielitis óptica Esclerosis cerebral difusa de Schilder EM  en combinación con neuropatía periférica
Diagnóstico Consulta médica Resonancia Magnética Análisis de LCR Potenciales evocados
Tratamiento No existe cura para la EM. Corticoesteroides (metilprednisolona). Interferón Beta. Fármacos inmunosupresores (prednisolona, ciclofosfamida, radiación). Rehabilitación.
Pronóstico Cuanto más joven se es cuando aparece la enfermedad, más lentamente aparece la discapacidad. Pérdida de visión o síntomas sensoriales como manifestaciones iniciales, dan un pronóstico benigno. Perturbaciones en el andar y cansancio, pronóstico negativo. Esperanza de vida, ligeramente reducida. Muchos estudios en busca de causas y tratamientos.
Bibliografía Victor, M. – Ropper, A.: Principios de Neurología – Séptima Edición – 2002 http://www.ferato.com http://escuela.med.puc.cl http://www.fondef.cl http://es.wikipedia.org http://ataxias.atar.org.ar/otros/em.htm
 

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    Esclerosis Múltiple DiegoOlmedo G. TM III ORL
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    Enfermedad desmielizante, neurodegenerativa,crónica y no contagiosa del Sistema nervioso Central. La desmielización.
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    Etiología Causa precisano ha sido identificada. Hipótesis. Mimetismo molecular. Enfermedad autoinmune: Aún no surge ningún patrón de herencia mendeliana constante dentro de las familias con más de un miembro afectado con EM.
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    Epidemiología Afecta aproximadamentea 1 de cada 1000 personas Mayor en mujeres que en hombres. Inicio de la enfermedad (entre 20 a 40 años)
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    Fisiopatología Reacción InflamatoriaAutoinmunitaria mediada por linfocitos T. L TCD4+ se encuentran en abundancia dentro de las placas de EM y alrededor de las vénulas. LT responden a los antígenos presentados por MHC II sobre macrófagos y astrocitos. Proliferación de LT, activación de LB y macrófagos y secreción de citoquinas. Desintegración BHE. Destrucción de oligodendrocitos. Destrucción de mielina.
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    Fisiopatología Efecto principalde la desmielinización La Remielinización. Esta cubierta no es tan gruesa, ni efectiva. A mayor número de ataques, las remielinizaciones serán menos funcionales y se formará una placa alrededor del axón dañado.
  • 8.
    Síntomas Falta deenergía Pérdida de peso Debilidad muscular Astenia (fatiga) Pérdida de masa muscular Debilidad y/o adormecimiento en una o más extremidades Disfagia Disartria Insuficiencia respiratoria Disnea Espasticidad Ataxia Espasmos musculares Calambres Fasciculaciones Disfunción sexual Problemas de visión Estreñimiento Problemas cognoscitivos Labilidad emocional
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    Signo Característico Ladiplopía es otro signo de presentación frecuente. La mayoría de las veces se debe a una afectación del fascículo longitudinal interno que da lugar a una oftalmoplejía internuclear, asocia con nistagmo monoocular . Paresia del músculo recto interno al intentar la visión lateral conjugada con un nistagmo grosero en el ojo abductor. En la esclerosis múltiple esta anomalía es generalmente bilateral. La existencia de oftalmoplejía internuclear bilateral en adultos jóvenes es un signo prácticamente diagnóstico de esclerosis múltiple.
  • 10.
    Ejemplo: Exploración inicial,tras la cirugía (izquierda), y al cabo de seis meses (derecha). Inicialmente se apreciaba exotropía, limitación bilateral de la aducción e incapacidad para la convergencia. El OI presentaba una desviación oblicua. En seis meses el cuadro evolucionó hasta transformarse en una oftalmoplejía internuclear "convencional”
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    Formas comunes deinicio Neuritis óptica Mielitis aguda (mielitis transversa) Síntomas del tallo cerebral: diplopía, vértigo, vómito Nistagmo + ataxia Tríada de Charcot: Ng + lenguaje escandido + temblor de acción
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    Formas de esclerosisMúltiple EM Benigna EM con recaídas y remisiones EM progresiva secundaria EM progresiva primaria EM Aguda Neuromielitis óptica Esclerosis cerebral difusa de Schilder EM en combinación con neuropatía periférica
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    Diagnóstico Consulta médicaResonancia Magnética Análisis de LCR Potenciales evocados
  • 14.
    Tratamiento No existecura para la EM. Corticoesteroides (metilprednisolona). Interferón Beta. Fármacos inmunosupresores (prednisolona, ciclofosfamida, radiación). Rehabilitación.
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    Pronóstico Cuanto másjoven se es cuando aparece la enfermedad, más lentamente aparece la discapacidad. Pérdida de visión o síntomas sensoriales como manifestaciones iniciales, dan un pronóstico benigno. Perturbaciones en el andar y cansancio, pronóstico negativo. Esperanza de vida, ligeramente reducida. Muchos estudios en busca de causas y tratamientos.
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    Bibliografía Victor, M.– Ropper, A.: Principios de Neurología – Séptima Edición – 2002 http://www.ferato.com http://escuela.med.puc.cl http://www.fondef.cl http://es.wikipedia.org http://ataxias.atar.org.ar/otros/em.htm
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