1. ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES

2. CONCEPTOS BASICOS
 La mielina es una membrana grasa que aísla
cada nervio en el cerebro y la médula espinal,
actúa como la envoltura protectora que
garantiza la transmisión normal de los
impulsos nerviosos. Un oligodendrocito se
despliega en hasta 40 capas de membrana
que giran alrededor de un axón para formar
un segmento de mielina.

3. ENFERMEDADES DE LA MIELINA
DESMIELINIZANTES DISMIELINIZANTES
 Perdida de mielina
previamente normal
 Paciente sano con inicio
agudo del trastorno
 Causas toxicas, vasculares,
inmunomediadas e
infecciosas
 Mielina anormal o estados
hipomielinizantes
 Alteración en la
composición o en la
cantidad
 Pueden ser metabólicas o
inflamatorias

4. I. Esclerosis múltiple
A. Forma encefalomielopática recidivante crónica
B. Esclerosis múltiple aguda
C. Neuromielítis óptica
II. Esclerosis cerebral y difusa de Schilder
III . Encefalomielitis diseminada aguda
A. Después de sarampión, varicela, viruela y en raras ocasiones
parotiditis, rubeola, influenza u otra
B. Después de vacunación contra la rabia o viruela
IV. Encefalitis hemorrágica necrosante aguda o subaguda
A. Leucoencefalitis hemorragica de Hurst
B. Mielopatía necrosante subaguda
CLASIFICACION ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES

5. ESCLEROSIS MULTIPLE
 Enfermedad inflamatoria en la que hay una
reacción linfocitaria y mononuclear en el
parénquima del SNC, llevando a una
desmielinización importante con
conservación de los axones y daño de los
oligodendrocitos con proliferación astrocitica

6. ESCLEROSIS MULTIPLE

7. ESCLEROSIS MULTIPLE
 Charcott en 1860 describió los síntomas
clínicos de la enfermedad, atribuibles a
lesiones de sustancia blanca.
 Jean Cruveilhier en 1835 y Robert Carswell en
1938 fueron los primeros en describir áreas de
esclerosis en la medula espinal y el tallo
cerebral.

8. ESCLEROSIS MULTIPLE
 La prevalencia actual se calcula en un millón
de casos, en las latitudes del norte es mucho
mas frecuente y varia en las diferentes partes
del mundo.
 En Bogotá la prevalencia se ha estimado en
4,41 por 100.000 habitantes.
 La incidencia es 1,8 veces mayor en mujeres,
afecta mas a la raza blanca y aparece entre
los 20 y 40 años.

9. FACTORES GENETICOS
 Se ha encontrado mayor
susceptibilidad en los portadores
de alelos del HLA DR15 y DQ6 y sus
respectivos genotipos
 Los genes de riesgo están en el
cromosoma 6p21
 Hay alteraciones en el gen del
receptor alfa de la interleucina 2 y 7

10. ASPECTOS PATOLOGICOS
 La localización mas frecuente de las lesiones
es la periventricular (90% de los casos)
 Raramente las placas miden mas de 1,5 cm
 Lesiones agudas con infiltración perivascular
y daño axonal difuso sin cicatrización
 Lesiones crónicas con tejido cicatrizal y
degeneración axonal.

12. ASPECTOS INMUNOLOGICOS
 Aumento tanto de LinfocitosTCD4 y CD8 en
la misma proporción
 Síntesis de IgG dentro de la barrera
hematoencefalica
 Aumento de IgG en sangre y se puede ver
también IgA e IgM

13. DIAGNOSTICO
 El diagnóstico de la enfermedad se realiza
primordialmente por la historia clínica y la
exploración neurológica y teniendo en cuenta
que la resonancia magnética (RM) ha sido la
técnica con mayor impacto en la esclerosis
múltiple.
 Los potenciales evocados ayudan a
corroborar dicho diagnóstico así como el
estudio del líquido cefalorraquídeo.

16. MANIFESTACIONES CLINICAS
 Neuritis óptica
 Déficit motor
 Síndrome de Lehrmitte
 Vértigo
 Fenómeno de Uthoff
 Movimientos oculares
 Síntomas sensitivos
 Cambios cognoscitivos y neuropsíquicos
 Síntomas urinario
 Fatiga
 Disfunción sexual
 Síntomas paroxísticos
 Ataxia y temblor

17. METODOS PARACLINICOS
 Estudio del LCR (Incluye electroforesis de
proteínas)
 Resonancia magnética cerebral (Secuencia
T2)
 Potenciales evocados (Ya no tan usados pero
todavia utiles)

18. TRATAMIENTO
 ACTH : Para el manejo de las exacerbaciones
agudas. 80 UI diarias IM o IV durante 7 días,
luego 40 UI IM o IV por 4 días y finalizando
con 20 UI durante 3 días.
 Metilprednisolona 500 a 1000 mg/día durante
5 días, se recomienda en infusion en 100 ml
de dextrosa al 5% para pasar en 30 minutos a
1 hora
 Prednisolona 1 mg/kg interdiaria,
reduciendola en el curso de 8 a 14 semanas

19. INTERFERON BETA
 Util en la forma recaidas-remision
 Reduce la frecuencia de recaidas,la severidad
y la progresion de la discapacidad
 Interferon Beta-1b: 0,25 mg o el quivalente a
8 millones de UI día por medio SC.
 Interferon Beta-1ª: 6 millones de UI via IM
una vez por semana o de 6 a 12 via SC 3 veces
por semana

20. Mecanismo de acción
 Efecto inhibitorio sobre la proliferación de
leucocitos y la presentación de antígenos
 Modulación de la producción de citoquinas
 Posible inhibición de la migración de las
célulasT a través de la barrera
hematoencefalica

21. Otros Tratamientos
 Azatioprina (Segunda línea de tratamiento)
 Metotrexate
 Ciclofosfamida
 Inmunoglobunlina G
 Copaxone (Polipeptido de 4 aminoácidos)
 Mitoxantrone (De uso secundariamente
progresivo, 12 mg/m² cada 3 meses por 2 0 3
años)
 Natalizumab

22. TERAPIA COMBINADA
AGENTES EN COMBINACION
INTERFERON + MITOXANTRONE
MITOXANTRONE + PULSOS DE METILPREDNISOLONA
GLATIRAMER + PULSOS DEMETILPREDNISOLONA
INTERFERON + AZATIOPRINA O METOTREXATE
INTERFERON + GLATIRAMER
GLATIRAMER + AZATIOPRINA O METOTREXATE

23. ESCALA DEL ESTADO DE
INCAPACIDAD AMPLIADA DE KURTZKE
EXAMEN NEUROLOGICO NORMAL
NO HAY INCAPACIDAD, SIGNOS PIRAMIDALES MÍNIMOS O DISMINUCION
SENSIBILIDADVIBRATORIA
MINIMA INCAPACIDAD, DEBILIDADYTRASTORNOS LEVES DE LA
MARCHA,TRASTORNOSVISOMOTORES
MODERADA INCAPACIDAD, AUNQUETOTALMENTE AMBULATORIO
INCAPACIDAD SEVERA, AUNQUE RELATIVA. AMBULATORIO, SE MANEJA
POR SI MISMO 12 HORAS AL MES
INCAPACIDAD SEVERA SUFICIENTE PARA IMPEDIRLETRABAJAR UN DÍA
SIN PROVISIONES ESPECIALES, CAMINA POCAS CUADRAS SIN AYUDA
REQUIERE ASISTENCIA PARA CAMINAR
RESTRINGIDO A LA SILLA DE RUEDAS
RESTRINGIDO A LA CAMA AUNQUE SE AYUDA CON M. SUPERIORES
REDUCIDO A LA CAMA SIN PODERSE AYUDAR
MUERTE POR ESCLEROSIS MULTIPLE

24. ENCEFALITIS AGUDA
DISEMINADA

25.  Se da por una reacción
inflamatoria que
compromete en
especial la sustancia
blanca donde se
observan infiltrados
multifocales de
monocitos y una
vasculo-mielinopatia

26.  Muchas veces hay desmielinizacion que
puede ser secundaria a un proceso infeccioso
viral o a una vacuna
 Es mas frecuente en niños
 Puede haber fiebre, convulsiones y neumonía
 Curso y pronostico mucho mejor que la EM
 Presencia de neuritis optica bilateral y
pleocitosis

27. LEUCOENCEFALOPATIA
MULTIFOCAL PROGRESIVA

28.  También llamada enfermedad de Richardson
 PorAstrom en 1958
 En pacientes con trastornos
linfoproliferativos
 JC papovavirus que infecta a los
oligodendrocitos
 Cambios de personalidad, demencia,
hemiplejia, hemianopsia, disfasia y
convulsiones

29. MIELINOLISIS PONTICA
 Adams y Mancall en 1959
 Desmielinizacion de la porción basal del
puente que da como complicación de la
corrección rápida de una hiponatremia mayor
de 48 horas
 En pacientes alcohólicos
 Cuadriparesia espástica, paralipsis
pseudobulbar, disartria, deterioro de
conciencia y delirio o mutismo