1. Enfermedades Desmielinizantes
Curso De Actualizacion Para
Medicos Generales
Universidad La Salle
Dr. Luis Antonio Díaz Gerard

2. Enfermedades Desmielinizantes
 La mielina recubre muchas fibras nerviosas y
esta formada por capas de lipoproteínas
 SNC = oligodrendroglía
 SNP = celulas de schwann

3. Enfermedades Desmielinizantes
 Facilita en impulso
nervioso a lo largo
del axon
 Brinda protección a
los axones de las
neuronas
 Tiene un importante
papel en la
regeneración de los
axones seccionados

4. Enfermedades Desmielinizantes

5. Enfermedades Desmielinizantes
 La mielina se puede
afectar por :
* Trastornos metabolicos
congénitos
* Por lesión neuronal o de
la propia mielina
- Metabolicas
- Tóxicas
- Infecciosas
* Etiología desconocida
- Inmunológica ????

6. Enfermedades Desmielinizantes

7. Enfermedades Desmielinizantes
Clasificación de las enfermedades
desmielinizantes
I. Esclerosis múltiple (esclerosis diseminada o insular )
A. Forma encefalomielopática recidivante crónica
B. Esclerosis multiple aguda
C. Neuromielítis óptica
II. Esclerosis cerebral y difusa (encefalitis periaxial difusa)
de Schilder (o adrenoleucodistrofia)
* Esclerosis concentrica de Baló

8. Enfermedades Desmielinizantes
III . Encefalomielitis diseminada aguda
A. Despues de sarampión, varicela, viruela y en raras
ocaciones parotiditis, rubeola, influenza u otra
B. Despues de vacunación contra la rabia o viruela
IV. Encefalitis hemorragica necrosante aguda o subaguda
A. Forma encefalopática aguda (leucoencefalitis
hemorragica de Hurst)
B. ¿ Mielopatía necrosante subaguda ?

9. Esclerosis Multiple
Definición
 Enfermedad lentamente progresiva del SNC
caracterizada por zonas diseminadas de
desmielinización en el cerebro y médula espinal,
que ocaciona multiples y variados signos y
sintomas neurológicos, generalmente con
remisiones y exacervaciones
 Suele iniciar a finales de la adolescencia e inicio de la vida
adulta

10. Esclerosis Multiple
 Ataques delimitados y recurrentes de
* médula espinal
* tallo encefalico
* cerebelo
* nervio óptico
* disfunción cerebral
 Por focos de destrucción de fibras mielinicas
 Los ataques inicias de forma aubaguda, pero
pueden ser agudos con frecuentes remisiones e
incluso restablecimiento

11. Esclerosis Multiple
Etiología e incidencia :
 Se desconoce la causa
 Se sospecha anomalía inmunológica
 Actualmente se propone la infección por
virus lento o latente y la mielinolisis por
enzimas
 Elevación de la IgG en LCR
 Mujeres – hombres = 1.7 : 1.0
 Raza blanca mayor suceptibilidad

12. Esclerosis Multiple

13. Esclerosis Multiple

14. Esclerosis Multiple

15. Esclerosis Multiple

16. Esclerosis Multiple

17. Esclerosis Multiple
Manifestaciones clínicas
 Puede ser asintomática y descubrirse como hallazgo
en RMN
 Primer ataque no tiene premonición y puede ser
monosintomático o polisintomático
 20% inicio agudo con deficit máximo en minutos u
horas
 Remisión frecuente del cuadro despues del primer
ataque
 Las recurrencias reprsentan recrudenscencias de
lesiones más tempranas o los efectos de otras
nuevas

18. Esclerosis Multiple
Signos y sintomas:
 Debilidad o insensibilidad de una
extremidad o facial
 Perdida de la visión monocular
 Oftalmoparesia – plejía internuclear
 Diplopia – atrofia óptica
 Vértigo , ataxia y nistagmo
 Disartraria
 Incontinencia urinaria
 Convulsiones en 3 a 4 %
 Cambios psiquicos

19. Esclerosis Multiple
Evolución
 Curso clínico altamente variable e
impredecible
 Al inicio los episodios pueden estar
separados por meses o años pero los
intervalos se van acortando
 Evoluciona a incapacidad permanente y
progresiva
 En la mayoria de los casos, el periodo de vida
no se acorta
 El la duración media de la enfermedad supera
los 25 años

20. Esclerosis Multiple
 Algunos pacientes
mueren en 3 o 4
años
 En algunos casos
mueren a los
pocos meses del
inicio (esclerosis
multiple aguda)

21. Esclerosis Multiple
Histopatologia
 Lesionescircunscritas múltiples que
incluyen destrucción de la mielina
 Lasplacas miden algunos milimetros o
varios centimetros
 Región perivenricular sitio común de
ataque aunque puede surgir en cualquier
parte del SNC

22. Esclerosis Multiple
Diagnostico
 Historiay cuadro clínico
 Laboratorio
* LCR anormal en más del 55 % de los casos
- IgG > 13%
- Linfocitos y proteínas aumentados
- Bandas oligoclonales (indican sintesis de igG en el
interior de la barrera hematoencefalica
- Aumento de concentración de proteína basica de
mielina durante desmielinización activa

23. Esclerosis Multiple

24. Esclerosis Multiple

25. Esclerosis Multiple
 Tomografia axial computada
* Se debe realizar retrasada de doble dosis, es
posible visualizar las placas desmilinizantes

26. Esclerosis Multiple
 R.M.N
* Es el estudio más
sensible
* Igual que con la TAC
se busca identificar
las placas o
lesiones
de desmielinización
* Simple y con
gadolineo

27. Esclerosis Multiple
Potenciales Evocados
 Registros de respuestas electricas a
la estimulación de un sistema
sensitivo
* Visuales
* Auditivos (de tallo encefalico)
* Somatosensoriales

28. Esclerosis Multiple
Tratamiento
 No existe ningún tratamiento eficaz
 Al parecer se puede acelerar la recuperación con :
* Prednisona 60 mg. / d VO
* Dexametasona 16 mg. / d (1 a 3 dias) con dosis de
reducción
* Metilprednisolona 500 mg. IV por (3 a 5 dias)
* ACTH 80 U en 500 ml de sol. Glucosada / dia ( 3 dias)
disminuyendo la dosis 10 U cada 3 dias
* Inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida
* Interferon beta (aminora frecuencia de los ataques)

29. Esclerosis Cerebral Difusa
(Enfermedad De Schilder)
 También llamada “adronoleucodistrofia” o esclerosis
concentrica de Balo
 Inicia en la infancia
 Trastorno lentamente progresivo del SNC
manifestado por cambios en la personalidad y la
conducta, desanimo, perdida de energia, mareos y
cefaleas, quizá convulsiones y signos focales
 En etapas finales paciente ciego, agnósico, apráctico,
descerebrado, rígido, contraido, emaciado y
epileptico
 Los niños mueren dentro de los 5 primeros años del
inicio de la enfermedad

30. Encefalomielitis Diseminada Aguda
Postinfecciosa, Postexantematica,
Postvacunal
 También llamada mielinoclasica perivascular aguda
 Enfermedad desmielinizante que evoluciona en
lapso de dias u horas en el marco de una
enfermedad exantematosa viral (sarampión, rubeola,
varicela)
 O despues de una vacunación antivarilosa o
antirrabica
 Rara vez despues de parotidistis o influenza u otra
no identificada
 Ataque cerebral, cerebeloso o medular
 En caso cerebral mueren en pocos dias,
sobrevivientes con buena recuperación sin recidiva

31. Encefalomielitis Hemorragica
Necrosante Aguda
 También llamada “leucoencefalitis de Hurst”
 Proceso desmielinizante agudo más fulminante de
todos
 Afecta adultos que sufrieron IVR reciente
 Aveces por mycoplasma pneumoniae
 En horas hay convulsiones, hemi o cuadriplejía masiva
 Pleocitosis a base de PMN y hasta 3,000 celulas por
mm3
 Incremento de proteínas en LCR con glucosa normal
 No se identifican bacterias ni se aislan en cultivos
 Inumerables hemorragias pequeñas e inflamación
meningea