Este documento describe un caso clínico de un niño de 5 años con craneofaringioma. Presentó dolor de cabeza, fiebre y nistagmus bilateral. La TAC mostró una lesión expansiva selar y supraselar compatible con craneofaringioma. Fue sometido a cirugía donde se resecó un tumor sólido y quístico de color rosado adherido al seno cavernoso izquierdo. El diagnóstico histopatológico confirmó craneofaringioma. Desarrolló complicaciones como panhipopituitarismo

1. Teresa Ortiz P MD
Endocrinóloga Pediatra y de la Adolescencia
LIH
ACE
Marzo 2012

2.  Historia
 Epidemiologia
 Patologia
 Manifestaciones Clinicas
 Diagnostico
 Tratamiento
 Caso Clinico

3.  Es un una rara malformacion
del area sellar con bajo grado
histologicio de malignidad,a
pesar de las altas ratas de
sobrevida, la calidad de vida
(QoL)es pobre a lo largo del
tiempo debido a las secuelas
causadas por la proximidad
anatomica al nervio
optico,hipotalamo y
pituitaria

4.  1857 Zenker primero en identificar las masas de células
similares a epitelio escamoso a lo largo de la parts distal y la
pars tuberalis de la hipófisis .
 1860 Luschka Extenso estudio de las células epiteliales
escamosas en la adenohipófisis
 1902 Saxer describe tumor que consta de estas células.
 1810 Lewis
 1932 células epiteliales escamosas se detectaron en hipofisis
de niños
 Cushing denomina este tipo de tumor craneofaringioma por su
origen

5. Es un tumor de
crecimiento lento,
extra-axial,
epitelio-escamoso,
quistico y
calcificado que
surge de
remanentes del
ducto
craneofaringeo y/o
la bolsa de Rathke
y ocupan la region
sellar y suprasellar.

6.  Teoría embriogenetica :desarrollo de la
adenohipofisis y transformación de las
cel.ectoblasticas del ducto craneofaringeo y la
involución de la bolsa de Rathke
 Teoría metaplasica:epitelio escamosos residual
(derivado del estomodeo y adenohipofisis normal)
el cual puede llegar a metaplasia
 Teoría dual :espectrum del craneofaringioma ,tipo
adamantinoso(remanente embrionario ) y tipo
adulto (papilar escamoso)

7. Niños y Adolescentes
 0,5 a 2 casos por millon/año
 Pico de incidencia entre 5 y 14 años
 No variación en género o raza.
 30-50 % de todos los tumores (0-14años) y 56% de la región
sellar y suprasellar.
 1,2 -4% de todos los tumores intracraneales
 Tipo histologico es adamantinomatosos y con formacion Quistica
 Mas del 70 % de este tipo presentan una mutacion del gen de la β
catenina, ausente en el tipo papilar
Adultos
 1-3% de tumores intracraneales y 13% de tumores
supraselares.
 Pico en el adulto 50-75 años
 Tipo histologico papilar

8.  Componente quistico, nodular o
mixto Quistico: Fluido viscoso de
color café -amarillento
 Contiene colesterol,keratina,fluido
proteico,hemorragia y detritos
necroticos
 Citokinas inflamatorias IL 1α,IL 6,
 Calcificaciones en el borde del
tumor, signo radiográfico.
 Recurrencias en el sitio primario
 Calcificaciones presentes en el 75 %
en niños y únicamente 35% en
adultos
 Tumor de la región hipotalamica y
pituitaria mas frecuente en niños
 2/3 son supraselares ,1/3
intraselar

9.  a) Prequiasmatica
Comprime nervio optico y
parte rostral del cuerpo
calloso
 b-c) Retroquiasmatica
Masa intrasellar y
retroquiasmatica,
 c) Crece en dirección al
piso del III
ventriculo,causando
hidrocefalia

10. • Sobrevida de 86% a 2
años y 85% a 5 años.
• La tasa de sobrevida
varía según la edad,
con excelentes
resultados en
pacientes menores de
20 años (99% a 5 años)
• Sobrevida pobre en
mayores de 65 años
(38% a 5 años).
•

11.  Craneofarigioma sellares : silla turca o
únicamente protruyen a corta distancia por encima
del nivel del diafragma de la silla
 Prequiasmaticos:crecen comprimiendo el quiasma
óptico en la porción horizontal de la arteria cerebral
anterior
 Retroquiasmaticos:crecen hacia el III ventrículo
comprimiendo el quiasma óptico
 Gigantes :crecen en todas las direcciones
incluyendo fosa posterior
Childs Nerv Syst (2005) 21:628-
634

12. El Dx de CF a menudo se hace tarde
y algunas veces años después de
haberse iniciado los síntomas
Cuadro clínico de síntomas no
específicos de HEC como nauseas y
cefalea Disminución agudeza visual
por compromiso del quiasma óptico
62 -84%
(Hidrocefalia secundaria a
obstrucción del III ventrículo)
Déficits endocrinos 52-87%
HGH 75%
LH-FSH 40%
ACTH 25%
TSH 25%
Diabetes insípida preoperatoria 17%
V de C anormal un año antes del dx
Aumento de peso manifestación tardía
Poliuria,polidipsia,cefalea,disminucion agudeza visual

13. Tres sindromes clínicos han sido descritos
según la localización anatómica del
craniofaringioma.
Prequiasmatico: atrofía óptica (disminución
progresiva de agudeza visual y disminución de
campos visuales).
Retroquiasmatico: está asociado con hidrocefalia
con signos de hipertensión endocraneana
(papiledema, visión doble).
Intraselar: cefalea y endocrinopatía.

14.  Se observan en el 40 % de los pacientes con CF
 Hiperfagia y obesidad por el compromiso ventromedial
del hipotálamo
 IMC se compromete de acuerdo al grado de daño
hipotalámico
 Niveles altos de leptina en CF con componente
suprasellar

15.  Signos sugestivos de aumento de
la presión intracraneana, como
vision doble (unilateral/bilateral) y
papiledema (unilateral/bilateral).
 Visual: hemianopsia bitemporal)
sugestivo de compression de el
quiasma/tracto óptico.

16.  15 pacientes
 12 3 ,4:1
 Talla baja :4
 Disminución V de C :2
 Vomito :1
 Pubertad detenida :1
 Pubertad retardada :1
 Pubertad precoz :1
 Patología Neurológica : 5
Coll –Ortiz 2000-2005

17.  Imágenes
 RMN. TAC
 Estudios endocrinos
 HC-ACTH-TSH-LH-FSH-ADH
 Test dinámicos (reserva Hipofisaria)
 Electrolitos, osmolaridad
 Neuro-oftalmología
 Neuropsicología

18. • RMN y TAC revelan al CF como un tumor usualmente quístico
de la región intra y/o suprasellar
• Calcificaciones 90% de los tumores, los de tipio escamoso
no contienen calcificaciones
• La señal de intensidad en la RMN es altamente variable,
depende
 del contenido de proteínas de los quistes
• Tumores con porciones solidas y membranas quiticas
aparecen isointensas en T1
• La mas común es la localización suprasellar con una porción
intrasellar
• 20 -30 % exclusivamente suprasellares
• 5 -15 % intrasellares
• Combinación de solidos y quísticos, con componente
calcificado es la clave radiológica para el dx
• Imagenologia en RMN siempre con gadolinio

19.  Cirugía con o sin radioterapia
 Irradiación intraquistica
 Bleomicina Intraquistica
 Radiocirugía Estereotaxica
 Radioterapia Estereotaxica
 Quimioterapia sistemica,interferon A

20. 1. Condición clínica del paciente, perdida
rápida de la visión y del estado de consciencia
2. Experiencia del Neurocirujano
3. Característica de las imágenes
4. Objetivo de la resección : descomprimir
quiasma
5. Manejo institucional interdisciplinario

21.  Corregir HTEC
 Resección del tumor es la primera elección
conservando función visual ,hipofisaria e hipotalámica
 Resección parcial o subtotal? Recurrencia 23%.
 Niños resección completa
 Resección subtotal ,tumor residual en el 71-90 % de los
pacientes, seguida de radioterapia 21% tumor residual
 Cirugía estereotaxca
 Implantación de catéter intraquistico
 Cirugía transesfenoidal mas ventajas

22.  Definir muy bien volumen por RMN o TAC
 Vecindad con estructuras importantes a saber quiasma
óptico
 Margen de seguridad no < de 5 mm y se requiere > cuando
hay compromiso hipotalámico, plano de tres dimensiones
y técnicas de multicampo (colimación) para mayor
proteccionde estructuras radiosensibles
 Gamma Knife para CF primario o recurrente
 Instilación estereotaxica de radioisótopos, aplicable a CF
recurrentes monoquisticos, solo se considera para tumores
que recurren después de cirugía y terapia percutánea de
radiación

23.  Itrium 90
 P32
 Inyección intramural de bleomicina en CF quisticos
 Inserción catéter ,aspiración repetida

24. • El riesgo de una segunda neoplasia después de
irradiación convencional externa del CF es de 0 -5%
• Consecuencias a largo plazo después de cirugía
combinada con irradiación :
• 1.7 % necrosis cerebro
• 1.7 -5 % Infartos
• 1.7 % vasculitis
• 2 % síndrome de Moya -Moya

27. Oftalmológicas
 Fondo de ojo al dx revela compromiso por disminución de
agudeza visual en forma moderado en el 17 % y severo en el 25%
 Atrofia papilar en el 35 -40%
 Papiledema 20 al 25%
 Hemianopsia en el 36 %
 Visión normal en el 30%
 Compromiso visual postoperatorio en el 66% de los pacientes
tratados con resección total y en 46% de los tratados con
resección parcial
NY.2009

28.  Déficits Neuropsicológicos
 Lesiones hipotalámicas son frecuentemente asociadas
con labilidad emocional,transtornos en la conducta
sexual anormal, compromiso motivación y
socialización
 Trastornos de memoria ,atención y capacidades
intelectuales
N.Y.2009

29. Déficits Endocrinos
• 85 – 95 % múltiples déficits de la función
hipotalámica-hipofisaria, panhipopituitarismo
• 80-93% Diabetes insípida irreversible, en resección
completa del CF
• 75 % deficiencia de hormona de crecimiento
Conclusión
CF presenta una gran morbilidad multisistémica a
largo plazo, a pesar de la alta tasa de curación.
Clinical Endocrinology. 62(2):197-204, February 2005.

32. DIAGNOSTICOS
ESCOLAR MASCULINO DE 5.8ª
 Síndrome de hipertensión endocraneana
 Motivo de consulta:
 “Dolor de cabeza y fiebre”
 Hidrocefalia obstructiva.
 Enfermedad Actual:
 Lesión selar y supraselar grado IV
 Cuadro de 1 mes de evolución de cefalea bitemporal
asociada a emesis, por asociación con diarrea del 1. Probable craneofaringioma
cuadro se hospitaliza con diagnostico de gastroenteritis 2. TAC cerebral que muestra lesión expansiva selar
viral por 3 días , asintomático por 2 días ,presenta con extensión a la región supraselar con
reinicio de la sintomatología se hospitaliza obstrucción del sistema ventricular supratentorial
severa, compatible con Craneofaringioma
Examen Físico Tratamiento Quirúrgico
 Alerta, alteración VI par.  Hallazgos
 Nistagmus horizontal bilateral.  Hipertensión endocraneana que cede con el
drenaje de LCR
 Simetría facial.
 Lesión temporal sólida con áreas quísticas en
 Fondo de ojo: No se observa pulso venoso. En ojo región selar de extensión supraselar, de coloración
derecho. rosácea encapsulado adherido a seno cavernoso
 Inclinación cefálica hacia la derecha izquierdo
 Talla y peso en P50 ,no se conoce V de C  Reporte de patología: Craneofaringioma.

33. COMPLICACIONES INMEDIATAS COMPLICACIONES TARDIAS
 Síndrome convulsivo que fue manejado  Panhipopituitarismo
con: Fenitoina, Carbamazepina, acido  Transtorno comportamental
valproico.
 Nefropatía perdedora de sal.
 Hidrocefalia.
 Síndrome motor de hipercinesia
 Colocación de derivación ventriculo hemiparesia Vs. Pseudo hemiparesia
peritoneal. por trastorno comportamental.
 Hemiparesia izquierda.  Epilepsia focal sintomática.
 Diabetes insipida.  Síndrome hipotalámico.
 Hematoma Subdural frontotemporal.
TRATAMIENTO ACTUAK
 Risperidona.
 Carbamazepina
 Acido valproico
 Desmopresina
 L. Tiroxina.
 Manejo interdisciplicario