Neoplasias malignas nariz y senos paranasales

1. NEOPLASIAS MALIGNAS DE
NARIZ Y SENOS PARANASALES
UNIVERSIDAD AUTONOMA DE SINALOA
HOSPITAL CIVIL DE CULIACAN
CENTRO DE INVESTIGACIÓN Y DOCENCIA EN CIENCIAS DE LA SALUD
OTORRINOLARINGOLOGIA Y CIRUGIA DE CABEZA Y CUELLO
DR. ANGEL CASTRO URQUIZO
R2 ORL
CULIACAN SINALOA
AGOSTO 2017

2. Objetivo
 Comprender la clasificación de las neoplasias malignas de N y SPN
 Distinguir los puntos clave entre cada malignidad
 Comprender el tratamiento de las neoplasias malignas de N y SPN

3. Introducción
 Raros
 Importancia  estructuras adyacentes: Orbita y base de cráneo
 1 de cada 100,000 individuos por año
 En la 6ta y 7ma década
 H:M 2:1
3% de los tumores que surgen de
cabeza y cuello, 0.5% de todas las
neoplasias malignas

4. Introducción
Alcohol y tabaco 
pobre asociación(1)
Trabajadores de la
madera  asociación
con adenocarcinoma
Partículas de metal,
polvos de trabajo
Infecciones crónicas
Tiempo de
exposición: alrededor
de 20 años

5. Linea de Ohngren

6. Presentación clínica
 Características confundibles con inflamación o alergia.
 Unilateral y de manera espontanea (1)
 Difícil determinar el punto de origen (2)

7. Presentación clínica
 Síntomas similares a los causados por enfermedad
inflamatoria de senos paranasales
Obstrucción
nasal
Epistaxis Cefalea
Dolor facial
Descarga
nasal
Asintomáticos
9-12%
Retraso en el Dx
Enfermedad en estadio avanzado
Mets infrecuentes
Mets cervicales en la presentación inicial 1-26%

8. Presentación clínica
Síntomas orbitarios Diplopia Proptosis
Pérdida visual Epífora
Invasión neoplásica
o expansión a
orbita
Entrada a cráneo a través
de la base de fosa craneal
anterior
Cefalea, neuropatías craneales
y síntomas ocasionales del
lóbulo frontal
Invasión a maxilar ->
masa en paladar duro

9. Presentación clínica
 Exploración física completa de cabeza y cuello
Nariz y senos paranasales: tumoración, quizá haya
desviación septal hacia lado contralateral
Cavidad oral: dientes y paladar duro, arcada alveolar
expandida o dentadura maxilar suelta indica invasión
ósea del maxilar

10. Presentación clínica
Cara y órbita: tumefacción facial, engrosamiento de piel
por invasión a tejidos blandos.
Nervios craneales
Otros: Otitis media serosa, masas cervicales

11. Presentación clínica
 Endoscopia nasal
 Entumecimiento o hipoestesias de nervios infra o
supraorbitario sugiere invasión maligna
 Proptosis, quemosis, involucro de músculos extraoculares,
efecto de masa en mejilla, sulcus gingivobucal, pérdida de
dentinción sugieren tumor sinunasal

13. Evaluación

16. Epiteliales

17. CARCINOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS
 Más común: 60-80% de los tumores de SPN
 Hombres blancos 5ª-6ª décadas de la vida
 Crece desde el epitelio hacia la luz sinusal con
diferenciación de células escamosas

18. Carcinoma de células escamosas
Seno maxilar
Petróleo, niquel,
aserrín
Septum y
columnella  peor
pronostico
Sin METS 
Sobrevida a 5 años
del 50%

19. Carcinoma de células escamosas
VPH y el papiloma invertido
pre o coexistente puede
aumentar el riesgo
Sin relación directa con el
tabaquismo

24. Carcinoma de células escamosas
Tratamiento
 Resección quirúrgica seguida de radioterapia
Procedimientos quirúrgicos inician con una maxilectomía
Pueden incluir exenteración orbitaria, disección de fosa
infratemporal y resección craneofacial.

25. Carcinoma de células escamosas
 Tratamiento y pronóstico
Quimioterapia puede mejorar el control locorregional y
la supervivencia específica
Los sujetos con tumores etmoidales tienen peor
evolución que los pacientes con tumores maxilares
Las tasas de control local y supervivencia especifica para
la enfermedad a 5 años son similares.

26. Carcinoma de células escamosas
 Supervivencia a 5 años para sujetos CCE del seno maxilar que
se han tratado con la combinación de cirugía y radioterapia:
46 a 68% en comparación con 9 a 19% para pacientes
tratados con radioterapia sola.
 Peor pronóstico:
Extensión más allá de paredes sinusales, enfermedad
ganglionar regional, extensión del tumor perineural, gran
tamaño primario

27. Adenocarcinoma
 4-8% de todos los tumores nasosinusales
 Diferenciación glandular, o que aparece en el epitelio
superficial o los restos salivales menores
 6ta década

28. Adenocarcinoma
Surge del meato medio
 etmoides
Tiende a propagar a 
glabela, receso
esfenoetmoidal,
nasofaringe
Trabajadores de la madera
(1)
Radioresistente
Resección craneofacial.
Resección endoscópica.
5-fluorouracilo tópico

31. Adenocarcinoma
Histología
 Papilar (trabajadores de la madera)
 Sésil
 Alveolomucoide

32. Adenocarcinoma
 Abordajes
Resección craneofacial anterior
Rinotomia lateral
Técnicas endonasales con/sin radioterapia
 Supervivencia a 5 años después de cirugía y radioterapia:
100% para T1, 93% para T2, 60% para T3 y 0% para T4

33. Adenocarcinoma
Mal pronóstico:
Extensión a orbita, fosa infratemporal, seno frontal y dura

34. Carcinoma adenoideo quístico
 En tracto sinonasal 14-20% de todos los CAQ que surgen en
cabeza y cuello
 Tumor epitelial maligno de glándulas salivales

35. Carcinoma adenoideo quístico
 Senos maxilares (55%-63%)
 Pared lateral nasal (27%-35%)
 Seno etmoides (9%-10%)
 Senos frontal y esfenoides (1%-2%)

36. Carcinoma adenoideo quístico
Diseminación
directa, embolica
Invasión
perineural, linfática
Metástasis
sanguínea
Clínica inespecífica Signos tardíos

37. Histología
 Cribiforme  mejor pronostico
 Tubular o cilíndrico
 Solido  peor pronostico

38. Carcinoma adenoideo quístico
Bajo grado
• Histología con menos de 30%
de arquitectura sólida
• Patrones cribiforme y tubular
Alto grado
• Patrón histológico con >30%
de patrón sólido
• Alta recurrencia local (50-76%)
y mets

39. Carcinoma adenoideo quístico
 Alta incidencia de metástasis a distancia 25-50%
 Sitios más frecuentes de diseminación: pulmones, hueso, hígado y
riñones
 Relación cercana con estructuras vitales impide la resección
completa del tumor

40. Carcinoma adenoideo quístico
 Márgenes positivos hasta en un 80% de los pacientes,
principalmente en la base del cráneo
 Alto índice de recurrencia local y metástasis tardías

41. Carcinoma adenoideo quístico
 Tratamiento multimodalidad para las etapas avanzadas.
Cirugía
Radiación
postqx
Mejor
control
local

42. Carcinoma adenoideo quístico
Esquemas de tratamiento:
1) Solo cirugía radical en pacientes con bordes quirúrgicos
negativos
2) Cirugía radical + radioterapia en pacientes con bordes
quirúrgicos positivos.
3) Únicamente radioterapia en pacientes que no aceptan
cirugía radical, en tumores no resecables y en pacientes con
recurrencias múltiples

43. Carcinoma adenoideo quístico
 Supervivencia en pacientes con CAQ de senos paranasales
después de la extirpación del tumor con bordes quirúrgicos
negativos es aproximadamente de 7-12 años.
 Sin tratamiento, la supervivencia se reduce a 4-5 años, mismo
tiempo cuando se presenta diseminación a distancia.

44. Neuroblastoma olfatorio
 Neuroblastoma olfatorio =
Estesioneuroblastoma
 Berger and Luc -1924 Describen 1er
caso
 Incidencia  4 / 10 millones
 Bimodal 20 y 50 años
 3% tumores intranasales

45. Introducción
Origen
neuroectodermo
primitivo
Sin patrón familiar
Igualdad en raza y
genero sexual

46. Factores de riesgo
Poco
documentados
Trabajadores
de la madera
Nitrosaminas
Viral Genética

53. Anatomía patológica
 Células pequeñas uniformes con escasa matriz
fibrilar
 Rodeada por núcleos obscuros
 Ordenadas en lóbulos
 Pseudosetas de Homer-Wright
Inmunohistoquimica
 Proteína S 100 +
 Enolasa neuronal +
 Negativo para: Citoqueratina, desmina, vimentina,
actina, proteína acido glial,
UMB-45

54. Tratamiento
 Resección craneofacial
 Resección endoscópica
 Radioterapia
 Quimioterapia
Tasa de control local del tumor del tratamiento
combinado: 87%
en comparación con 51% para la radioterapia sola.
y de 0% para la cirugía sola.

55. NEUROBLASTOMA OLFATORIO
 Mets a cuello en 10-20% de los casos
• Tasas de supervivencia a 5 años: 75-77%
• Indicadores de pronóstico negativo
• Sexo femenino, edad inferior a 20 años o superior a 50 en
la presentación
• Difusión intracraneal extensa
• Metástasis cervical o a distancia

56. Melanoma maligno
Origen: cresta
neural(melanocitos)
Edades avanzadas
Septum, cornete
inferior
Asociado con
lesiones satélites y
áreas amelanicas

57. Melanoma maligno
Primario Metastásico
20% origen en
cabeza y cuello
<1% surgen de
tracto sinonasal
Cavidad nasal Seno maxilar
Seno
etmoidal
Seno frontal
Región anterior
de septum
Cornetes medio
e inferior

58. Masa de apariencia carnosa y
polipoide
Mets ganglionares 10-20% de los
casos

59. Melanoma maligno
 Clínica impredecible
 Clínica rápidamente devastadora en meses en algunos pacientes(1)
Tx de elección: Cirugía endoscópica
Radioterapia: debatido

60. Melanoma maligno
Estadificación:
Etapa I: enfermedad localizada
Etapa II: metástasis regionales
Etapa III: metástasis a distancia

61. Melanoma maligno
 Invasión vascular y linfática temprana
 Alta incidencia de recurrencia local después de la escisión
quirúrgica

62. Melanoma maligno
 Tx: resección quirúrgica seguida de radioterapia
 Supervivencia a 5 años: 47%.

63. Carcinoma nasofaringeo
 3200 nuevos casos al años en USA - 0,7 por 100,000
 Incidencia mayor en sur de Asia 30 por 100,000
 Incidencia pico  20-30 años y > 50 años
 H: M  3:1
 Sudeste de Asia

64. Introducción
 Foseta de Rosenmüller  sitio mas común

65. Factores de riesgo
Genero TabacoDieta
EtniaNitrosamina VEB
Genética
Medio
ambiente

66. Clasificación histológica
 I  Queratinizante de células escamosas
Peor pronostico
 II  No queratinizante Cels. Escamosas
Buen pronostico
 III  Indiferenciado (Linfoepitelioma, anaplasico, células claras)
Mejor pronostico
 Otros  Linfoma, adenocarcinoma, mieloma, adenoideo quístico, melanoma, etc
The World Health Organization (WHO

67. Clinica
Linfadenopatia 80%
Masa en cuello
Forma inicial mas
común  70%
Dolor
OME  50%  2da
presentación mas
común
Obstrucción nasal
Parálisis PC
(VI  mas común)
Epistaxis recurrentes
Trismus, cefalea,
disfonía, disfagia

68. Estadios AJCC Staging, 2010
 T
 T1: primary tumor confined to nasopharynx, or extends to oropharynx
or nasal cavity (without parapharyngeal extension)
 T2: primary tumor with parapharyngeal extension
 T3: primary tumor invades bony structures of the skull base or
paranasal sinuses
 T4: primary tumor invasion intracranially or of cranial nerves,
hypopharynx, orbit, or with extension to the infratemporal fossa/
masticator space

69. Estadios AJCC Staging, 2010
 N
 NX: lymph nodes cannot be assessed
 N0: no regional lymph node metastasis
 N1: unilateral, metastasis in cervical lymph node(s), <6 cm in
greatest dimension, above the supraclavicular fossa and/or
unilateral or bilateral, retropharyngeal lymph nodes, <6 cm in
greatest dimensión
 N2: bilateral metastasis in cervical lymph node(s), <6 cm in
greatest dimension, above the supraclavicular fossa
 N3a: >6 cm in dimension
 N3b: extension to the supraclavicular fossa

70. Tratamiento
Radioterapia
• E I
• E II
• Dosis 60 gy
Quimioradioterapia
• Localmente avanzado
• Cisplatino
• 5-fluoracilo

71. Pronostico
• Tasas de supervivencia a 5 años:
• 75%
T1 y T2
• Supervivencia a 5 años:
• 50%
T3 y T4

72. No epiteliales

73. Condrosarcoma
Cavidad nasal, septum
Extensión a base de
cráneo y paladar
Multifocal
Múltiples recurrencias
Afecta Todas las edades.
Mas agresivo en mas
jóvenes
Manejo: resección
craneofacial.
No radiosensible
Supone el 0,1 % de los cánceres de cabeza y cuello

75. Linfomas
6% de malignidades
nasosinusales
<1% de los linfomas
ocurren en esta área
B cell: infiltrado
indurado en nariz
externa y tej. blandos
T / NK cell: Lesión
destructiva facial
Asociación con
Epstein Barr

76. Linfoma
Neoplasia maligna linfoproliferativa extraganglionar
Origen en células B, células T o células NK/T
 El linfoma maligno es la 2da neoplasia maligna SN más
frecuente después de CAE
 Neoplasia no epitelial maligna mas común de mucosa de
senos paranasales

77. Linfoma
3 subgrupos:
 Fenotipo de células B (occidental): el tipo más frecuente en senos
paranasales; menos agresivo
 Fenotipo de células T (asiático): más frecuente en cavidad nasal; más
agresivo
 LTNK: subtipo de linfoma de células T; más frecuente en cavidad
nasal; más agresivo -El virus de Epstein-Barr (VEB) tiene
probablemente un papel en la patogenia de LTNK

78. Linfomas
 Seno maxilar 79%
 Cavidad nasal 20%

80. Linfoma
 Tx: radioterapia para lesiones localizadas
Quimioterapia para prevenir recurrencia
Adultos sufren recaidas frecuentes, involucra
abdomen, supervivencia a 5 años: 45%
 Mets asociadas a fallo en quimioterapia
 Niños: más común remisión completa, supervivencia
cercana a 75%

81. Rabdomiosarcoma
 35-45% surgen de cabeza y cuello(10% de senos paranasales)
Embrionario
(1ª década)
Alveolar
(Adolescentes)
Pleomorfo

82. Rabdomiosarcomas
 Peor pronostico en adultos
 Supervivencia a 5 años de 35%
 Cabeza y cuello menos involucrado en adultos
Más agresivo
Mets regionales y
sistémicas
Radiación y quimioterapia
(mejoria en la tasa de
supervivencia 51-81%)

83. Rabdomiosarcomas
 Tumores de alto riesgo
 Intracraneales
 Erosionan base de cráneo
 Neuropatia craneal
 Supervivencia en involucro de senos paranasales de
76% para grupo de bajo riesgo y de 57% para el de alto
riesgo
 Tx Quirúrgico
 Radioquimioterapia

84. Hemangiopericitoma
Tumor fibroso
solitario
Pericitos de
Zimmermann
Altamente
vascularizado
16% en cabeza
y cuello

85. Hemangiopericitoma
 50 casos reportados en tracto sinonasal
 Pronóstico relacionado a tamaño, número de mitosis y
metástasis
 Tx Escisión quirúrgica (embolizacion previa)
Variedad
benigna
Variedad
maligna
Invasión
local
Mets
10-15%
Pulmón, hígado
y hueso

86. Sarcoma osteogénico
 Tumor primario de hueso más común en EUA
 1 caso/100000
 Mandibula 7-10%
Radiación
ionizante
Displasia fibrosa Trauma
Enfermedad de
Paget
Gen asociado con
retinoblastoma

87. Sarcoma osteogénico
 Tx escisión quirúrgica
 Radiación y quimioterapia pueden mejorar supervivencia

88. CIRUGÍA
 Resección: Maxilectomia medial y rinotomia lateral

90. CIRUGÍA
 Resección: Maxilectomia medial y rinotomia lateral
1er osteotomía
2da osteotomía

91. Video

92. CIRUGÍA  Resección: Degloving midfacial

93. Video

94. CIRUGÍA
 Resección: Maxilectomia total

95. Video

96. CIRUGÍA
 Resección: Maxilectomia inferior

99. Rehabilitación
Preservación o
reconstrucción de contorno
facial
Restauración de separación
oronasal -> facilitar
deglución y habla
Prótesis dentales
Flaps reconstructivos
Flaps: reemplazo de piel,
soporte a órbita y cerebro,
aislar cavidad craneal

100. Radioterapia
 Respuesta varia con el estadio e histología
 Postoperatoria: mejora control local pero no causa supervivencia
específica o absoluta
Modalidad
única
Adjunta a
cirugía
Terapia
paliativa

102. Quimioterapia
 Paliativo
 Efecto citorreductor para aliviar dolor, obstrucción, reducir el
tamaño de una lesión externa
 Pacientes con riesgo quirúrgico o que rehúsan cirugía son
candidatos a terapia combinada

104. Tratamiento por sitio de origen
Cavidad nasal
CCE tumor maligno más común, más de la mitad de los
tumores
Piso Pared lateral Septum

105. CCE en Cavidad nasal
 Tumores que se extienden a senos paranasales, >2cm,
asociados con márgenes quirúrgicos positivos + con pobre
pronóstico.
 Radiación postquirúrgica
 Supervivencia a 5 años sobre 60%

106. Tratamiento por sitio de origen
Antro maxilar
Sitio de origen más común
CCE en estadio temprano: cirugía o radiación
CCE en etapas avanzadas: terapia combinada
Tasa de supervivencia a 5 años: 40-50%

107. TRATAMIENTO POR SITIO DE ORIGEN
Seno etmoidal
Resección craneofacial anterior
T1, T2 considerar resección endoscópica
Terapia combinada: estadios avanzados, márgenes
quirúrgicos positivos, recurrencia
Supervivencia a 5 años: 50-60%

108. TRATAMIENTO POR SITIO DE ORIGEN
Seno esfenoidal
Malignidades primarias raras, <1% de tumores
nasosinusales
Resección difícil debido a relaciones anatómicas
Remoción total + radioterapia
Supervivencia a 5 años: 5-25%

109. TRATAMIENTO POR SITIO DE ORIGEN
Seno frontal
Raros
Resección quirúrgica
Manejo similar a los tumores etmoidales