CRANEOFARINGIOMAS: Definición, epidemiología, etiología, origen embriológico, clasificación histológica, clasificación topográfica, anatomía patológica, manifestaciones clínicas, diagnóstico, tratamiento, pronóstico.

1. María Teresa Flores Quezada 10º C
Catedrático: Dr. José Luis Salazar Arana

2. Los craneofaringiomas son tumores benignos
de lento crecimiento
Se localizan en las regiones selar y paraselar
del SNC

3. Representan el 3% del total de las
neoplasias intracraneales y en los
niños hasta el 10% de ellos
Se observan con mayor frecuencia en
la infancia y la adolescencia y llegan a
alcanzar un tamaño mayor a 10 cm
Segundo pico de
la sexta década
en adelante
Incidencia 0.5- 2
casos por
100,000 habitantes / año.
No existen diferencias en cuanto a género

4. Para definir el origen de los craneofaringiomas se han propuesto dos
teorías fundamentales:
La teoría embriológica (Erdhein 1904) considera que estos tumores son
de origen embrionario que surgirían a partir de restos epiteliales del
conducto craneofaríngeo
La teoría metaplásica (Carmichael 1931) propone
el protagonismo de un cambio de las células
epiteliales que cubren la parte anterior del tallo
pituitario de causa desconocida.

5. Teoría
embriogénica
Teoría
metaplásica
Teoría Dual

6. Tipo
adamantinomatoso
• Surge de los
remamentes
epiteliales del
conducto
craneofaríngeo de
Rathke
Tipo escamoso papilar
• Surge como
resultado de la
metaplasia de restos
de células escamosas
epiteliales,
remanentes del
estomodeo

7. La hipófisis se desarrolla en dos
partes completamente distintas

9. Craneofaringioma
adamantinomatoso
Craneofaringioma
papilar
Calcificaciones visibles Raramente calcificado

11. Lesiones sólidas con importantes calcificaciones
Lesiones quísticas con una pared ya fina y
traslúcida, ya calcificada
Frecuentemente los tumores aparecen como
lesiones mixtas, con áreas sólidas y quísticas
alternantes
Presentan una morfología muy variada

12. Craneofaringioma (corte
frontal).
Voluminoso tumor
quístico que desplaza
hacia arriba la región
infundibular y de este
modo parece ocupar
totalmente el tercer
ventrículo.
El contenido es
heterogéneo,
amarronado y viscoso

14. LOCALIZACIÓN
INTRASELAR
SUPRASELAR
MIXTA
Se vuelven sintomáticos al
llegar a los 3cms de tamaño

15. FORMA DE
CRECIMIENTO
PREQUIASMÁTICO
RETROQUIASMÁTICO

16. Síntomas visuales
• 80%
• Defectos
campimétricos
• Disminución de la
agudeza visual
Hipertensión
intracraneal
• Compresiones del
tercer ventrículo
• Hidrocefalia
obstructiva
• Cefalea
• Náusea
• Vómito
Alteración en la
función de la glándula
pituitaria
• Dependen de la
hormona específica
involucrada
• Panhipopituitarismo

17. ADH Diabetes insípida
Sed excesiva
Micción excesiva
ACT Insuficiencia suprarrenal
Fatiga
Presión arterial baja
Anomalías electrolíticas
GH
Fatiga general, pérdida de masa
muscular y el tono (en adultos)
Retraso en el crecimiento
y la pubertad tardía (en los
niños)
TSH Hipotiroidismo
Pérdida del apetito
Aumento de peso
Fatiga
Disminución del funcionamiento
intelectual

18. Radiología simple
Permite objetivar anormalidades
en aproximadamente 80% de los
pacientes
Aumento del tamaño selar y la
erosión o destrucción del contorno
radiológico de la silla turca
Existen calcificaciones radiológicas
en el 70-80% de los pacientes
menores de 16 años y en el 50% de
los adultos.

19. TAC
Localiza el tumor tanto en la región intra
como supraselar
Permite determinar su tamaño y
características más importantes
El estudio densitométrico objetiva la
existencia de quistes y calcificaciones y, en
su caso, de hidrocefalia asociada.

20. IRM
Permite obtener datos valiosos acerca de las
relaciones anatómicas del tumor con
diversas estructuras de la zona
Puede mostrar craneofaringiomas que no
son detectados por medio de la TAC

22. Tumor en región
intraselar: abordaje
extracraneal, por
vía transnasal,
transesfenoidal.
El abordaje quirúrgico directo y la resección total
constituyen el procedimiento inicial ideal para tratar
estos tumores

24. Son lesiones benignas
Pronóstico condicionado
por la localización,
tamaño y adherencias a
las estructuras nerviosas
Mortalidad
quirúrgica: 5%
Algunos pacientes presentan
insuficiencia hipofisaria
postoperatoria
La visión mejora en el 78%
de los casos y empeora en
el 10%
Supervivencia media a los 5
años es del 80%.
Mayor supervivencia en edad
pediátrica.
99% a los 5 años en menores
de 20 años.
38% a los 5 años en mayores
de 65 años

25. •Castro J. et al. Craneofaringiomas. Neurocirugía contemporánea. 2010;4(6)
•Flores F. et al. Hipófisis anterior. En: Méndez F, Méndez F eds. Endocrinología. 6ª Ed. Méndez Editores.
México, D.F. 2012: 65-91
•Fraija L. et al. Craneofaringioma, a propósito de un caso. Rev. Inst. Méd. “Sucre”. 1999; 115: 62-65
•Pascual J. et al. Premio Sixto Obrador 2013. Modelo topográfico de 3 ejes para el tratamiento quirúrgico
de los craneofaringiomas. Parte I: Evolución histórica del diagnóstico topográfico y métodos de
clasificación de los craneofaringiomas. Neurocirugía. 2014; 25(4): 154-169
•Sadler T. Sistema nervioso central. En: Lagman Eds. Embriología Médica: con orientación clínica. 10 th ed.
Médica Panamericana. Buenos Aires 2007: 295-327
•http://craniopharyngiomas.com/
•http://neuropathology-web.org/chapter7/chapter7dMiscellaneous.html
•http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/child-cranio/patient/page4