Hospital Universitario Dr. José E.
Gonzalez
Mielomeningocele
Asesor: Dr. José Fernando de la Garza Salazar
Exponente: Dr. ...
Disrafia Espinal
Espina Bifida oculta asintomática.
Espina Bifida oculta sintomática:
1. Sinus Dérmico
2. Médula anclada.
...
Mielomeningocele
• Defectos de Neurulación:
Anormalidades que ocurren durante 26 y 28 dias de
gestación durante la fase de...
Mielomeningocele
 Defecto natal secundario
a la falta de fusión de
arcos vertebrales con
displasia medular y de
meninges....
Patogenia
Teorías:
Morgagni: estallamiento del tubo neural secundario aumento
de la presión del liquido cerebroespinal.
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Etiología
1.- Genética.
Patron de herencia multifactorial
Incidencia general de 1 en 1000.
Estudios recientes demuestran u...
2.- Nutricional.
Actualmente la falta de acido fólico materno.
Etiología
Estudios demostrando el 60% al 100% de
reducción ...
 Anomalía congénita mas
frecuente de la columna
vertebral.
 De 0.5 a 1.5 por 1000
nacidos vivos.
Incidencia
 Geografia....
Embriología
 18vo día de desarrollo a
nivel de la placa neural
aparece una depresión
longitudinal, que es el
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Embriología
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sem. la placa neural tiene
forma de zapatilla.
 Los bordes de la placa
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Embriología
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Embriología
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Diagnostico prenatal
1.- Alfafetoproteina es producida normalmente en los tejidos
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Diagnostico prenatal
 Ultrasonografia en las semanas 16 y 20, que permite
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 AFP + u...
Mielomeningocele
1886 von Recklinghausen diseco el cordon espinal y las
meninges de unos fetos reconociendo cada variedad ...
Mielomeningocele
Piel. Usualmente esta ausente en el saco del mielomenigocele.
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Mielomeningocele
Grupo I: Lesión dorsal (extremidades flacidas, deformidad
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Grupo II: Lumbar alta (flexores de c...
Mielomeningocele
Mielomeningocele
 Se debe buscar anomalías congénitas relacionadas en
33% de pacientes.
 Urológicas, gastrointestinales,...
Mielomeningocele
 Turner encontro que solo 2 de 33 pacientes con mielomeningocele
tenian funcion normal de las extremidad...
Mielomeningocele
 Criterios de Lorber’s:
1.- Presencia de paralisis severa (toraxica o lumbar alta.)
2.- Circuferencia de...
Tratamiento Inicial
 Tratamiento quirúrgico
inmediato (cierre)
 Información a familiares.
 Contacto con asociaciones
y ...
Tratamiento Inicial
 Intervención quirúrgica 24 a 48
hrs. después del nacimiento.
Inicio de antibioticoterapia.
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Tx Quirúrgico
 Insición a través del tejido
subcutáneo hasta localizar
la duramadre evertida o
fascia.
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Mielomeningocele
 Se penetra en el saco mediante
una insición radial del manguito
que rodea la placoda.
 Se reseca la pi...
Mielomeningocele
 La duramadre se separa
mediante disección y se
repliega a la parte medial
a cada lado hasta llegar al
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Mielomeningocele
 Defectos de gran tamaño
se cierran por una insición
en forma de S, que
permite utilizar colgajos de
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Complicaciones
1. Alergia al latex
2. Dehiscencia
3. Infección quirúrgicas.
4. Ulceras de presión.
5. Fracturas.
Mielomeningocele
 Mortalidad operatoria es del 2%
 14% a los 10 años.
 Sin cierre inmediato 50% mueren dentro de 6 sema...
Pronóstico
 La fuerza del cuadriceps esta correlacionada con la
capacidad de caminar en un 98%.
 Dependiendo el nivel es...
Pronóstico
 Lactantes sobrevientes 73% alcanzan inteligencia normal.
 Principal causa de retardo mental es la infección ...
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Mielomeningocele expo

  1. 1. Hospital Universitario Dr. José E. Gonzalez Mielomeningocele Asesor: Dr. José Fernando de la Garza Salazar Exponente: Dr. Francisco Esponda C. RIII
  2. 2. Disrafia Espinal Espina Bifida oculta asintomática. Espina Bifida oculta sintomática: 1. Sinus Dérmico 2. Médula anclada. 3. Lipoma sacro. 4. Diastematomelia. Espina bifida abierta: 1. Mielocele 2. Meningocele 3. Mielomeningocele
  3. 3. Mielomeningocele • Defectos de Neurulación: Anormalidades que ocurren durante 26 y 28 dias de gestación durante la fase del cierre del tubo neural, que incluye mielomenigocele y anencefalia. • Defectos de post-neurulación: Anormalidades que ocurren durante 28 y 48 dias de gestación durante la fase de canalización que incluyen meningocele, lipomeningocele y diastematomelia.
  4. 4. Mielomeningocele  Defecto natal secundario a la falta de fusión de arcos vertebrales con displasia medular y de meninges.  Se caracteriza por una herniación de la médula espinal malformada a través de un defecto en el conducto óseo y la piel.
  5. 5. Patogenia Teorías: Morgagni: estallamiento del tubo neural secundario aumento de la presión del liquido cerebroespinal. Gardner: Hidrocefalia intrauterina causaba la ruptura del tubo neural. Von Recklinghausen y Pattern: Falló de cierre del tubo neural.
  6. 6. Etiología 1.- Genética. Patron de herencia multifactorial Incidencia general de 1 en 1000. Estudios recientes demuestran un posible rol de las moléculas de adhesión célular.
  7. 7. 2.- Nutricional. Actualmente la falta de acido fólico materno. Etiología Estudios demostrando el 60% al 100% de reducción del riesgo en px. embarazadas. Consumo de alcohol por la madre. 3.- Anticonvulsivantes. Acido valproico.
  8. 8.  Anomalía congénita mas frecuente de la columna vertebral.  De 0.5 a 1.5 por 1000 nacidos vivos. Incidencia  Geografia.  Mayor riesgo si existe antecedente.  Más frecuente en mujeres hispanas.
  9. 9. Embriología  18vo día de desarrollo a nivel de la placa neural aparece una depresión longitudinal, que es el surco neural.  22 días la placa neural se transforma en un tubo neural, neurulación.
  10. 10. Embriología  Hacia el final de la 3ra sem. la placa neural tiene forma de zapatilla.  Los bordes de la placa neural se elevan y forman los pliegues neurales.  La porción media constituye el surco neural.
  11. 11. Embriología  Las porciones finales de este tubo corresponden a los neuro poros anterior y posterior que cierran a los 24 y 28 dias.  El desarrollo de las meninges comienza con el cierre del neuro poro posterior.
  12. 12. Embriología  En consecuencia el tubo neural es el que se convertira por diferenciación en encefalo y médula espinal mientras que las crestas neurales formaran la mayor parte del SNP Y SNA
  13. 13. Diagnostico prenatal 1.- Alfafetoproteina es producida normalmente en los tejidos fetales y detectable en líquidos maternos de 6 -14 semanas normalmente. 2.- AFP posteriormente detectable en suero materno indica trastornos del cierre del tubo neural o abdominal y se debe corroborar con amniocentesis.
  14. 14. Diagnostico prenatal  Ultrasonografia en las semanas 16 y 20, que permite detectar lesiones cubiertas con piel.  AFP + ultrasonido detecta el 80 al 90% de los defectos abiertos del tubo neural y 100% de anencefalia.
  15. 15. Mielomeningocele 1886 von Recklinghausen diseco el cordon espinal y las meninges de unos fetos reconociendo cada variedad de espina bifida. Las lesiones pueden ocurrir a cualquier nivel de la columna espinal pero son mas frecuentes en la región lumbo-sacra y posteriormente en cervicales. La gran mayoria de las lesiones son posteriores.
  16. 16. Mielomeningocele Piel. Usualmente esta ausente en el saco del mielomenigocele. Menignes. A poco milimetros del borde de la piel se encuentra la duramadre Cordon espinal. Cistico o cavitado, solido y desorganizado. Vertebras. Ausentes los procesos posteriores (lamina y espinosas) Cerebro. Deformidad de Chiari tipo II.
  17. 17. Mielomeningocele Grupo I: Lesión dorsal (extremidades flacidas, deformidad frog-leg). Grupo II: Lumbar alta (flexores de cadera y algunos abductores). Grupo III: Lesión lumbar baja (aductores, cuadriceps fuertes algunos tibial anterior). Grupo III: Lesión sacra (gastronemios debiles)
  18. 18. Mielomeningocele
  19. 19. Mielomeningocele  Se debe buscar anomalías congénitas relacionadas en 33% de pacientes.  Urológicas, gastrointestinales, neurológicas, cardiacas, vertebrales y esqueléticas.
  20. 20. Mielomeningocele  Turner encontro que solo 2 de 33 pacientes con mielomeningocele tenian funcion normal de las extremidades superiores.  Secundario al daño neurológico por hidrocefalia, compresión del tronco encefálico por malformación de Arnold-Chiari e infección.  Se presenta en forma de espasticidad ataxica o dispraxia.
  21. 21. Mielomeningocele  Criterios de Lorber’s: 1.- Presencia de paralisis severa (toraxica o lumbar alta.) 2.- Circuferencia de la cabea mas del 90% del percentil. 3.- Cifosis congénita. 4.- Otras anormalidades congénitas ( corazon y lesiones severas al nacimiento.)  Su presencia contraindicaba una tratamiento qx agresivo.
  22. 22. Tratamiento Inicial  Tratamiento quirúrgico inmediato (cierre)  Información a familiares.  Contacto con asociaciones y grupos.  Clínica multidisciplinaria en hospital pediátrico.
  23. 23. Tratamiento Inicial  Intervención quirúrgica 24 a 48 hrs. después del nacimiento. Inicio de antibioticoterapia.  Paciente en prono.  Insición elíptica, orientada a lo largo de eje.  70-90% derivación ventriculoperitoneal.
  24. 24. Tx Quirúrgico  Insición a través del tejido subcutáneo hasta localizar la duramadre evertida o fascia.  Se moviliza la base del saco hacia la parte medial hasta que se vea que entra en el defecto fascial.
  25. 25. Mielomeningocele  Se penetra en el saco mediante una insición radial del manguito que rodea la placoda.  Se reseca la piel en una circunferencia alrededor de la placoda.  La placoda queda flotando libremente dentro de la duramadre evertida.
  26. 26. Mielomeningocele  La duramadre se separa mediante disección y se repliega a la parte medial a cada lado hasta llegar al cierre.  Cierre de la fascia como capa separada
  27. 27. Mielomeningocele  Defectos de gran tamaño se cierran por una insición en forma de S, que permite utilizar colgajos de rotación.  Colgajo romboide en Z, expansores de tejido o colgajos miócutáneos a expensas del dorsal ancho.
  28. 28. Complicaciones 1. Alergia al latex 2. Dehiscencia 3. Infección quirúrgicas. 4. Ulceras de presión. 5. Fracturas.
  29. 29. Mielomeningocele  Mortalidad operatoria es del 2%  14% a los 10 años.  Sin cierre inmediato 50% mueren dentro de 6 semanas.  Principal causa de muerte es la meningitis, ventriculitis y los sobrevivientes por falla renal.
  30. 30. Pronóstico  La fuerza del cuadriceps esta correlacionada con la capacidad de caminar en un 98%.  Dependiendo el nivel es la probabilidad de ser ambulatorio.  Factores para no deambular: Obesidad, deformidades de cadera, pie y tobilo escoliosis y por ultimo la edad.
  31. 31. Pronóstico  Lactantes sobrevientes 73% alcanzan inteligencia normal.  Principal causa de retardo mental es la infección del SNC.  80% caminan en edad escolar.

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