Este documento describe los síndromes extrapiramidales, incluyendo su definición, síntomas y clasificación. Define cuatro síntomas cardinales: rigidez, distonía, disquinesia y temblor. Describe varios trastornos del movimiento como el parkinsonismo, corea, atetosis, distonía y temblor. Explica las causas, características y diagnóstico de estos síndromes extrapiramidales.

1. UNIVERSIDAD MAYOR DE SAN SIMÓN
FACULTAD DE MEDICINA “AURELIO MELEAN”
NEUROLOGÍA
SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES
ANDREY MARTÍNEZ PARDO

2. DEFINICIÓN
• Síndrome motor causado por lesión en los
ganglios basales y sus vías.
• Asociado a:
– Rigidez
– Distonía
– Disquinesia
– Temblor

3. Mantener postura y equilibrio mientras
se realizan movimientos voluntarios
Controlar movimientos asociados o
involuntarios.
Control automático del tono muscular

6. Vía rubroespinal
Se origina en el núcleo rojo
del mesencéfalo
Recibe fibras aferentes de
la corteza motora y
cerebelo
Axones Núcleo
rojo
Se cruza desucación
tegmental ant.
Desciende hasta la ME a
través de la protuberancia y
bulbo raquídeo
Cordón blanco
lateral ME
Sinapsis con
neurona asta
gris ME

7. Control sobre los músculos flexores de los
miembros, siendo excitador para las neuronas
motoras de esos músculos

8. Vía
tectoespinal.
Se originan en coliculo
superior del mesencéfalo
Sustancia gris.
Se cruzan decusación
tegmental post.
Llegan a la ME por el cordón
blanco ant. De la ME (prox fisura
media ant.)
Terminan en el asta gris
anterior cervical.

9. Mediador de movimientos reflejos en respuesta a
estímulos visuales

10. Tracto
Vestibuloespinal
Recibe información de
sistema laberintico, vía
vestibular y cerebelo.
Núcleo vestibular
(puente y medula
oblongada)
Axones del núcleo
vestibular descienden
homolateral por el
medula oblonga
Cordón blanco
anterior de la ME
Sinapsis en el asta gris
anterior de la ME

11. Recibe información del sistema laberinticos, vía
vestibular y cerebelo, excitador y control de los
músculos extensores en la postura

12. Tracto Reticuloespinal
Protuberancia
Medula oblonga
(reticuloespinal
pontino)
(Reticuloespinal
bulbar)
Axones directos hacia
la ME
Axones cruzados y
directos hacia la ME
Formando t.
pontorreticuloespinal
Formando t.
bulborreticuloespinal
Desciende por el
cordón blanco
anterior.
Desciende por cordón
blanco lateral.
Ingresan por cordones
grises ant. ME
facilitan o inhiben
act. Motoneuronas
alfa y gamma

13. Influyen en el movimiento voluntario, actividad
refleja y el tono muscular

15. SINTOMAS CARDINALES
1. HIPERTONÍA (RIGIDEZ): ↑ tono muscular
2. DISTONÍA: alteraciones posturales
3. DISQUINECIA: Alteración de la capacidad de
ejecutar movimientos voluntarios, y
ejecución de movimientos involuntarios
4. TEMBLOR: contracción rítmica involuntaria
distal

16. CLASIFICACION
• Trastornos del movimiento:
– Hipo cinéticos: Parkinsonismo
– Híper cinéticos:
• Rapidos: corea, balismo, mioclonus, tics
• Lentos: distonía, atetosis
• Ritmicos: temblor

17. PARKINSONISMO
• Hipocinesia (bradikinesia) o akinesia
– Hipomimia
– ↓ Movimientos asociados
– Micrografía

18. PARKINSONISMO
• Hipertonía: Rigidez en rueda dentada

19. PARKINSONISMO
• Temblor: en reposo y de actitud

20. PARKINSONISMO
• Distonía:
– Inestabilidad
postural,
– Postura
arquetipica,
– Marcha petit pas
y festinante

21. PARKINSONISMO
• Otros sintomas:
– Hipofonia,
– alteraciones neurovegetativas
• Sialorrea,
• Seborrea facial,
• Sudoración,

22. PARKINSONISMO
Parkinsonismo primario:
• Disrupción de la
neurotransmisión dopaminergica
a los ganglios basales: atrofia
multisistemica
• ↓ neuronas dopaminergicas de la
sustancia negra: enfermedad de
Parkinson
• Formacion de vacuolas grasas en
las neuronas dopaminergicas
(cuerpos de Lewy).
• Causa idiopática en la mayoría de
los casos.
• Genética, en un 10-15%
Parkinsonismo secundario:
• Encefalitis
• Fármacos con propiedades
antidopaminergicas
(cuadros de hipertonía y
temblores)
• Tóxicos: monóxido de
carbono (CO)
• Isquemia o infecciones que
afectan a la sustancia negra
(AVC’s isquémicos).

23. ATETOSIS
•Es una variación involuntaria
Movimientos lentos, irregulares
y repetidos en el tiempo, son
más dístales
DISTONÍAS
•Trastorno en el movimiento por
contracciones sostenida de los
músculos causan torceduras y
movimientos repetitivos o
posturas anormales,
involuntarios y a veces dolorosos
COREA
•Movimientos involuntarios
breves, irregulares, repetitivos
y rápidos a veces similares a
movimientos voluntarios.
Movimientos corporales de las
extremidades y cara que son
rápidos
BALISMO
• Se refiere a un movimiento
involuntario de gran amplitud
y proximal, generalmente de la
extremidad superior Es
generalmente unilateral
(hemibalismo)
TEMBLOR
•Movimientos rítmicos
producidos por la contracción
alternante de grupos musculares
antagónicos

24. COREA
• Hipercinesia:
– movimientos involuntarios semipropositivos,
rápidos, arritmicos, bruscos
– Habla irregular
• Distonía: marcha irregular e inestable (danzante),
Inestabilidad postural,
• Hipocinecia: en estados avanzados

25. COREA
• CAUSAS:
– Hereditarias: Corea de Huntington, Enfermedad de Wilson
(Degeneración hepato-lenticular)
– Inmunológicas: Corea de Sydenham, LES, Snd.
antifosfolipido
– Medicamentosas: Ldopa, neurolépticos, fenitoína, antidepresivos
tricíclicos, anticoagulante orales…
– Estructural: EVC, EM, trauma, anoxia
– Metabólicas, endocrinológicas, encefalitis

27. ATETOSIS
• Discinecia:
– Hipercinecia: movimientos involuntarios lentos,
amplio desplazamiento, ondulantes, de
retorcimiento
• Etiología: lesiones perinatales de los ganglios
basales (parálisis cerebral infantil)

28. BALISMO
• Discinecia:
– hipercinecia movimientos proximales violentos de
una extremidad (monobalismo) o de un lado del
cuerpo (hemibalismo)
• Etiología:
– causas vasculares del núcleo subtalamico contra
lateral,
– complicación de la talamotomía

29. DISTONÍAS
• Distonías focales
–
–
–
–
Tortícolis espasmódica: es el tipo más frecuente.
Blefarospasmo.
Espasmo hemifacial.
Calambre del escribiente.
• Distonías segmentarias
– Síndrome de Meige (blefarospasmo + distonía oromandibular)
• Distonía multifocal
– Afecta 2 o más partes no contiguas.
• Distonías generalizadas
– Suelen debutar en las primeras décadas de la vida y son de
carácter progresivo.

30. Tortícolis espasmódica
• Distonía: postura anómala dolorosa
• Discinecia: contracciones involuntarias del
Esternocleidomastoideo
• Causas: disfuncion de ganglios basales y
alteracion propioceptiva muscular

31. Distonías de torsión
• Distonía: posturas bizarras
(inclinación, torsión, ante
flexión, retroflexión)
• Discinecia: espasmos
intermitentes, contracturas,
sincinecias, alteración de la
marcha.
• Etiología: poco clara

32. Síndrome de Meige
• Distonía: blefarospasmo + distonía oromandibular)
• Diskineticos: facies anormales

33. Síndrome discinetico orolingual
• Discinesia:
– hiperquinesia lingual (similar a degustar),
– protrusión labial,
– masticación
• Deterioro intelectual
• Etiología: neurolépticos

34. DIAGNOSTICO DEL SINDROME
EXTRAPIRAMIDAL
• Anamnesis: edad, comienzo, farmacos, antecedentes familiares
• Examen físico:
– Inspección: movimientos, actitud, marcha, facies, masa
muscular, fasciculaciones…
– Marcha: inicio, equilibrio, postura, ritmo, finalización, en talones, en
puntas, tandem
– Pruebas: girar sobre si mismo, dibujar espiral que se
expande, retropulsión, tapping, reflejo glabelar, reflejo
palmomentoniano
– Perfil neuropsiquiatrico

35. Exámenes complementarios
• Ensayo de hormona tiroidea
• Panel de electrolitos
• Recuento sanguíneo completo (buscar acantocitos)
• Prueba de anticuerpos antinucleares (SLE)
• Prueba de anticuerpos antiestreptolisina-o
• Pantalla toxicológico de orina para las drogas ilícitas
• RM cerebral / PET
• Pruebas gen de la enfermedad de Huntington