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UNIVERSIDAD MAYOR DE SAN SIMÓN
FACULTAD DE MEDICINA “AURELIO MELEAN”
NEUROLOGÍA

SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES

ANDREY MARTÍNEZ PARDO
DEFINICIÓN
• Síndrome motor causado por lesión en los
ganglios basales y sus vías.
• Asociado a:
– Rigidez
– Distonía
– Disquinesia
– Temblor
Mantener postura y equilibrio mientras
se realizan movimientos voluntarios
Controlar movimientos asociados o
involuntarios.
Control automático del tono muscular
Vía rubroespinal

Se origina en el núcleo rojo
del mesencéfalo

Recibe fibras aferentes de
la corteza motora y
cerebelo

Axones Núcleo
rojo

Se cruza desucación
tegmental ant.

Desciende hasta la ME a
través de la protuberancia y
bulbo raquídeo

Cordón blanco
lateral ME

Sinapsis con
neurona asta
gris ME
Control sobre los músculos flexores de los
miembros, siendo excitador para las neuronas
motoras de esos músculos
Vía
tectoespinal.

Se originan en coliculo
superior del mesencéfalo

Sustancia gris.

Se cruzan decusación
tegmental post.

Llegan a la ME por el cordón
blanco ant. De la ME (prox fisura
media ant.)

Terminan en el asta gris
anterior cervical.
Mediador de movimientos reflejos en respuesta a
estímulos visuales
Tracto
Vestibuloespinal

Recibe información de
sistema laberintico, vía
vestibular y cerebelo.

Núcleo vestibular
(puente y medula
oblongada)

Axones del núcleo
vestibular descienden
homolateral por el
medula oblonga

Cordón blanco
anterior de la ME

Sinapsis en el asta gris
anterior de la ME
Recibe información del sistema laberinticos, vía
vestibular y cerebelo, excitador y control de los
músculos extensores en la postura
Tracto Reticuloespinal

Protuberancia

Medula oblonga

(reticuloespinal
pontino)

(Reticuloespinal
bulbar)

Axones directos hacia
la ME

Axones cruzados y
directos hacia la ME

Formando t.
pontorreticuloespinal

Formando t.
bulborreticuloespinal

Desciende por el
cordón blanco
anterior.

Desciende por cordón
blanco lateral.

Ingresan por cordones
grises ant. ME
facilitan o inhiben
act. Motoneuronas
alfa y gamma
Influyen en el movimiento voluntario, actividad
refleja y el tono muscular
SINTOMAS CARDINALES
1. HIPERTONÍA (RIGIDEZ): ↑ tono muscular
2. DISTONÍA: alteraciones posturales
3. DISQUINECIA: Alteración de la capacidad de
ejecutar movimientos voluntarios, y
ejecución de movimientos involuntarios
4. TEMBLOR: contracción rítmica involuntaria
distal
CLASIFICACION
• Trastornos del movimiento:
– Hipo cinéticos: Parkinsonismo

– Híper cinéticos:
• Rapidos: corea, balismo, mioclonus, tics
• Lentos: distonía, atetosis
• Ritmicos: temblor
PARKINSONISMO
• Hipocinesia (bradikinesia) o akinesia
– Hipomimia
– ↓ Movimientos asociados
– Micrografía
PARKINSONISMO
• Hipertonía: Rigidez en rueda dentada
PARKINSONISMO
• Temblor: en reposo y de actitud
PARKINSONISMO
• Distonía:
– Inestabilidad
postural,
– Postura
arquetipica,
– Marcha petit pas
y festinante
PARKINSONISMO
• Otros sintomas:
– Hipofonia,
– alteraciones neurovegetativas
• Sialorrea,
• Seborrea facial,
• Sudoración,
PARKINSONISMO
Parkinsonismo primario:
• Disrupción de la
neurotransmisión dopaminergica
a los ganglios basales: atrofia
multisistemica
• ↓ neuronas dopaminergicas de la
sustancia negra: enfermedad de
Parkinson
• Formacion de vacuolas grasas en
las neuronas dopaminergicas
(cuerpos de Lewy).
• Causa idiopática en la mayoría de
los casos.
• Genética, en un 10-15%

Parkinsonismo secundario:
• Encefalitis
• Fármacos con propiedades
antidopaminergicas
(cuadros de hipertonía y
temblores)
• Tóxicos: monóxido de
carbono (CO)
• Isquemia o infecciones que
afectan a la sustancia negra
(AVC’s isquémicos).
ATETOSIS
•Es una variación involuntaria
Movimientos lentos, irregulares
y repetidos en el tiempo, son
más dístales

DISTONÍAS
•Trastorno en el movimiento por
contracciones sostenida de los
músculos causan torceduras y
movimientos repetitivos o
posturas anormales,
involuntarios y a veces dolorosos

COREA
•Movimientos involuntarios
breves, irregulares, repetitivos
y rápidos a veces similares a
movimientos voluntarios.
Movimientos corporales de las
extremidades y cara que son
rápidos

BALISMO
• Se refiere a un movimiento
involuntario de gran amplitud
y proximal, generalmente de la
extremidad superior Es
generalmente unilateral
(hemibalismo)

TEMBLOR
•Movimientos rítmicos
producidos por la contracción
alternante de grupos musculares
antagónicos
COREA
• Hipercinesia:
– movimientos involuntarios semipropositivos,
rápidos, arritmicos, bruscos
– Habla irregular
• Distonía: marcha irregular e inestable (danzante),
Inestabilidad postural,
• Hipocinecia: en estados avanzados
COREA
• CAUSAS:
– Hereditarias: Corea de Huntington, Enfermedad de Wilson
(Degeneración hepato-lenticular)
– Inmunológicas: Corea de Sydenham, LES, Snd.
antifosfolipido
– Medicamentosas: Ldopa, neurolépticos, fenitoína, antidepresivos
tricíclicos, anticoagulante orales…
– Estructural: EVC, EM, trauma, anoxia
– Metabólicas, endocrinológicas, encefalitis
ATETOSIS
• Discinecia:
– Hipercinecia: movimientos involuntarios lentos,
amplio desplazamiento, ondulantes, de
retorcimiento

• Etiología: lesiones perinatales de los ganglios
basales (parálisis cerebral infantil)
BALISMO
• Discinecia:
– hipercinecia movimientos proximales violentos de
una extremidad (monobalismo) o de un lado del
cuerpo (hemibalismo)

• Etiología:
– causas vasculares del núcleo subtalamico contra
lateral,
– complicación de la talamotomía
DISTONÍAS
• Distonías focales
–
–
–
–

Tortícolis espasmódica: es el tipo más frecuente.
Blefarospasmo.
Espasmo hemifacial.
Calambre del escribiente.

• Distonías segmentarias
– Síndrome de Meige (blefarospasmo + distonía oromandibular)

• Distonía multifocal
– Afecta 2 o más partes no contiguas.

• Distonías generalizadas
– Suelen debutar en las primeras décadas de la vida y son de
carácter progresivo.
Tortícolis espasmódica
• Distonía: postura anómala dolorosa
• Discinecia: contracciones involuntarias del
Esternocleidomastoideo
• Causas: disfuncion de ganglios basales y
alteracion propioceptiva muscular
Distonías de torsión
• Distonía: posturas bizarras
(inclinación, torsión, ante
flexión, retroflexión)
• Discinecia: espasmos
intermitentes, contracturas,
sincinecias, alteración de la
marcha.
• Etiología: poco clara
Síndrome de Meige
• Distonía: blefarospasmo + distonía oromandibular)

• Diskineticos: facies anormales
Síndrome discinetico orolingual
• Discinesia:
– hiperquinesia lingual (similar a degustar),
– protrusión labial,
– masticación

• Deterioro intelectual
• Etiología: neurolépticos
DIAGNOSTICO DEL SINDROME
EXTRAPIRAMIDAL
• Anamnesis: edad, comienzo, farmacos, antecedentes familiares

• Examen físico:
– Inspección: movimientos, actitud, marcha, facies, masa
muscular, fasciculaciones…
– Marcha: inicio, equilibrio, postura, ritmo, finalización, en talones, en
puntas, tandem
– Pruebas: girar sobre si mismo, dibujar espiral que se
expande, retropulsión, tapping, reflejo glabelar, reflejo
palmomentoniano

– Perfil neuropsiquiatrico
Exámenes complementarios
• Ensayo de hormona tiroidea

• Panel de electrolitos
• Recuento sanguíneo completo (buscar acantocitos)
• Prueba de anticuerpos antinucleares (SLE)
• Prueba de anticuerpos antiestreptolisina-o
• Pantalla toxicológico de orina para las drogas ilícitas

• RM cerebral / PET
• Pruebas gen de la enfermedad de Huntington

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SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDALES

  • 1. UNIVERSIDAD MAYOR DE SAN SIMÓN FACULTAD DE MEDICINA “AURELIO MELEAN” NEUROLOGÍA SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES ANDREY MARTÍNEZ PARDO
  • 2. DEFINICIÓN • Síndrome motor causado por lesión en los ganglios basales y sus vías. • Asociado a: – Rigidez – Distonía – Disquinesia – Temblor
  • 3. Mantener postura y equilibrio mientras se realizan movimientos voluntarios Controlar movimientos asociados o involuntarios. Control automático del tono muscular
  • 4.
  • 5.
  • 6. Vía rubroespinal Se origina en el núcleo rojo del mesencéfalo Recibe fibras aferentes de la corteza motora y cerebelo Axones Núcleo rojo Se cruza desucación tegmental ant. Desciende hasta la ME a través de la protuberancia y bulbo raquídeo Cordón blanco lateral ME Sinapsis con neurona asta gris ME
  • 7. Control sobre los músculos flexores de los miembros, siendo excitador para las neuronas motoras de esos músculos
  • 8. Vía tectoespinal. Se originan en coliculo superior del mesencéfalo Sustancia gris. Se cruzan decusación tegmental post. Llegan a la ME por el cordón blanco ant. De la ME (prox fisura media ant.) Terminan en el asta gris anterior cervical.
  • 9. Mediador de movimientos reflejos en respuesta a estímulos visuales
  • 10. Tracto Vestibuloespinal Recibe información de sistema laberintico, vía vestibular y cerebelo. Núcleo vestibular (puente y medula oblongada) Axones del núcleo vestibular descienden homolateral por el medula oblonga Cordón blanco anterior de la ME Sinapsis en el asta gris anterior de la ME
  • 11. Recibe información del sistema laberinticos, vía vestibular y cerebelo, excitador y control de los músculos extensores en la postura
  • 12. Tracto Reticuloespinal Protuberancia Medula oblonga (reticuloespinal pontino) (Reticuloespinal bulbar) Axones directos hacia la ME Axones cruzados y directos hacia la ME Formando t. pontorreticuloespinal Formando t. bulborreticuloespinal Desciende por el cordón blanco anterior. Desciende por cordón blanco lateral. Ingresan por cordones grises ant. ME facilitan o inhiben act. Motoneuronas alfa y gamma
  • 13. Influyen en el movimiento voluntario, actividad refleja y el tono muscular
  • 14.
  • 15. SINTOMAS CARDINALES 1. HIPERTONÍA (RIGIDEZ): ↑ tono muscular 2. DISTONÍA: alteraciones posturales 3. DISQUINECIA: Alteración de la capacidad de ejecutar movimientos voluntarios, y ejecución de movimientos involuntarios 4. TEMBLOR: contracción rítmica involuntaria distal
  • 16. CLASIFICACION • Trastornos del movimiento: – Hipo cinéticos: Parkinsonismo – Híper cinéticos: • Rapidos: corea, balismo, mioclonus, tics • Lentos: distonía, atetosis • Ritmicos: temblor
  • 17. PARKINSONISMO • Hipocinesia (bradikinesia) o akinesia – Hipomimia – ↓ Movimientos asociados – Micrografía
  • 19. PARKINSONISMO • Temblor: en reposo y de actitud
  • 20. PARKINSONISMO • Distonía: – Inestabilidad postural, – Postura arquetipica, – Marcha petit pas y festinante
  • 21. PARKINSONISMO • Otros sintomas: – Hipofonia, – alteraciones neurovegetativas • Sialorrea, • Seborrea facial, • Sudoración,
  • 22. PARKINSONISMO Parkinsonismo primario: • Disrupción de la neurotransmisión dopaminergica a los ganglios basales: atrofia multisistemica • ↓ neuronas dopaminergicas de la sustancia negra: enfermedad de Parkinson • Formacion de vacuolas grasas en las neuronas dopaminergicas (cuerpos de Lewy). • Causa idiopática en la mayoría de los casos. • Genética, en un 10-15% Parkinsonismo secundario: • Encefalitis • Fármacos con propiedades antidopaminergicas (cuadros de hipertonía y temblores) • Tóxicos: monóxido de carbono (CO) • Isquemia o infecciones que afectan a la sustancia negra (AVC’s isquémicos).
  • 23. ATETOSIS •Es una variación involuntaria Movimientos lentos, irregulares y repetidos en el tiempo, son más dístales DISTONÍAS •Trastorno en el movimiento por contracciones sostenida de los músculos causan torceduras y movimientos repetitivos o posturas anormales, involuntarios y a veces dolorosos COREA •Movimientos involuntarios breves, irregulares, repetitivos y rápidos a veces similares a movimientos voluntarios. Movimientos corporales de las extremidades y cara que son rápidos BALISMO • Se refiere a un movimiento involuntario de gran amplitud y proximal, generalmente de la extremidad superior Es generalmente unilateral (hemibalismo) TEMBLOR •Movimientos rítmicos producidos por la contracción alternante de grupos musculares antagónicos
  • 24. COREA • Hipercinesia: – movimientos involuntarios semipropositivos, rápidos, arritmicos, bruscos – Habla irregular • Distonía: marcha irregular e inestable (danzante), Inestabilidad postural, • Hipocinecia: en estados avanzados
  • 25. COREA • CAUSAS: – Hereditarias: Corea de Huntington, Enfermedad de Wilson (Degeneración hepato-lenticular) – Inmunológicas: Corea de Sydenham, LES, Snd. antifosfolipido – Medicamentosas: Ldopa, neurolépticos, fenitoína, antidepresivos tricíclicos, anticoagulante orales… – Estructural: EVC, EM, trauma, anoxia – Metabólicas, endocrinológicas, encefalitis
  • 26.
  • 27. ATETOSIS • Discinecia: – Hipercinecia: movimientos involuntarios lentos, amplio desplazamiento, ondulantes, de retorcimiento • Etiología: lesiones perinatales de los ganglios basales (parálisis cerebral infantil)
  • 28. BALISMO • Discinecia: – hipercinecia movimientos proximales violentos de una extremidad (monobalismo) o de un lado del cuerpo (hemibalismo) • Etiología: – causas vasculares del núcleo subtalamico contra lateral, – complicación de la talamotomía
  • 29. DISTONÍAS • Distonías focales – – – – Tortícolis espasmódica: es el tipo más frecuente. Blefarospasmo. Espasmo hemifacial. Calambre del escribiente. • Distonías segmentarias – Síndrome de Meige (blefarospasmo + distonía oromandibular) • Distonía multifocal – Afecta 2 o más partes no contiguas. • Distonías generalizadas – Suelen debutar en las primeras décadas de la vida y son de carácter progresivo.
  • 30. Tortícolis espasmódica • Distonía: postura anómala dolorosa • Discinecia: contracciones involuntarias del Esternocleidomastoideo • Causas: disfuncion de ganglios basales y alteracion propioceptiva muscular
  • 31. Distonías de torsión • Distonía: posturas bizarras (inclinación, torsión, ante flexión, retroflexión) • Discinecia: espasmos intermitentes, contracturas, sincinecias, alteración de la marcha. • Etiología: poco clara
  • 32. Síndrome de Meige • Distonía: blefarospasmo + distonía oromandibular) • Diskineticos: facies anormales
  • 33. Síndrome discinetico orolingual • Discinesia: – hiperquinesia lingual (similar a degustar), – protrusión labial, – masticación • Deterioro intelectual • Etiología: neurolépticos
  • 34. DIAGNOSTICO DEL SINDROME EXTRAPIRAMIDAL • Anamnesis: edad, comienzo, farmacos, antecedentes familiares • Examen físico: – Inspección: movimientos, actitud, marcha, facies, masa muscular, fasciculaciones… – Marcha: inicio, equilibrio, postura, ritmo, finalización, en talones, en puntas, tandem – Pruebas: girar sobre si mismo, dibujar espiral que se expande, retropulsión, tapping, reflejo glabelar, reflejo palmomentoniano – Perfil neuropsiquiatrico
  • 35. Exámenes complementarios • Ensayo de hormona tiroidea • Panel de electrolitos • Recuento sanguíneo completo (buscar acantocitos) • Prueba de anticuerpos antinucleares (SLE) • Prueba de anticuerpos antiestreptolisina-o • Pantalla toxicológico de orina para las drogas ilícitas • RM cerebral / PET • Pruebas gen de la enfermedad de Huntington