Monica Arellano AyolaEscuela de MedicinaBioquimica
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Cardiolipina. Donde se encuentra?Exclusivamente en membrana bacteriana (E-coli) o en lamembrana mitocondrial interna (La c...
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En la fosforilacionoxidativa?En el gradiente de protones desde la membrana mitocondrial interna hacia el espacio intermemb...
FUNCIONES Fluidez y estabilidad de las membranas Participa en la esteroideogenesis, y la regulacion de la expresión genéti...
Entendieron  para que se    necesitanuestras celulas?
Entonces…Sabes que nos puede producir la falta o la atrofia de este fosfolipido,  en    nuestro organismo?
Causas Anomalíasmitocondriales:   1. genéticas: disfunción                   de la fosforilación                         ...
Enfermedades    asociadasLa alteración morfológica máscaracterística es la presencia defibras "rojo-rotas" (ragged-red) en...
Síndrome de Barth hereditaria. Cromosoma X. afecta al metabolismo    lipídico. La mutación disminuye la producción de un...
Síntomas del Síndrome deBarth- Problemas en el musculo cardiaco.- Debilidad músculo-esquelética- Insuficiencia Ventricular...
Neurodegenerativas.                                   Parkinson.Descenso en las celularcerebrales.    reduccióndel 23% del...
Mas enfermedades Síndrome autoinmune de fosfolípidos. el sistema inmunológico empieza a producir anticuerpos contra los c...
Mi corazon y sus                 mitocondrias Depende de la energía generada en las mitocondrias. Defectos en la estruct...
insuficiencia cardíaca                                               Dramática disminución                                ...
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Cardiolipina

  1. 1. Monica Arellano AyolaEscuela de MedicinaBioquimica
  2. 2. Sabes que es la cardiolipina?Lípido. cuatro ácidosgrasos y posee dos cargasnegativas.Dos fosfatidilgliceroles seenlazan con un glicerolcentral para formar laestructura característicade la cardiolipina
  3. 3. Cardiolipina. Donde se encuentra?Exclusivamente en membrana bacteriana (E-coli) o en lamembrana mitocondrial interna (La cardiolipina se ha hallado en cristalesde complejos mitocondriales, como el complejo III, complejo IV y el transportador ADP-ATP, claves en larespiración mitocondrial)20% de la composición lipídica de la membranaEs particularmente abundante en el tejido cardiaco,donde fue descubierta.
  4. 4. Sus funcionesPrincipal función: Necesaria para la actividad de diferentes enzimas, incluyendo enzimas de la cadena respiratoria de las mitocondrias
  5. 5. En la fosforilacionoxidativa?En el gradiente de protones desde la membrana mitocondrial interna hacia el espacio intermembrana. Chaperonas para el plegamiento de proteínas mitocondriales ayuda a minimizar los cambios de pH posibles.
  6. 6. FUNCIONES Fluidez y estabilidad de las membranas Participa en la esteroideogenesis, y la regulacion de la expresión genética. Durante el proceso de la apoptosis, la cardiolipina y el citocromo c desencadenan el proceso de la muerte celular. Paso de moléculas de colesterol desde la membrana mitocondrial externa hacia interna. Además, ayudar al anclaje
  7. 7. Entendieron para que se necesitanuestras celulas?
  8. 8. Entonces…Sabes que nos puede producir la falta o la atrofia de este fosfolipido, en nuestro organismo?
  9. 9. Causas Anomalíasmitocondriales:  1. genéticas: disfunción de la fosforilación oxidativa, o los defectos de la betaoxidación de los ácidos grasos  2. Agresiones cardiotóxicas o ambientales más esporádicas  3. causas todavía no identificadas. Biogénesis mitocondrial y vías bioenergéticas durante el crecimiento cardíaco, el envejecimiento.
  10. 10. Enfermedades asociadasLa alteración morfológica máscaracterística es la presencia defibras "rojo-rotas" (ragged-red) en elmúsculo esquelético, si bien no seencuentran en todas lasenfermedades mitocondriales. Estasfibras se ponen de manifiesto contincion tricromica modificada degomori Aumento del número de mitocondrias con inclusiones cristalinas junto a cuerpos de lipofuscina. Imagen ultraestructural
  11. 11. Síndrome de Barth hereditaria. Cromosoma X. afecta al metabolismo lipídico. La mutación disminuye la producción de una enzima requerida para la síntesis de “cardiolipina”. Es decir, en la introduccion de ácidos grasos específicos durante la síntesis, o el recambio de ácidos grasos por ácidos grasos específicos. , y aparentemente esto se traduce en una reducción en la eficiencia de la cadena respiratoria-
  12. 12. Síntomas del Síndrome deBarth- Problemas en el musculo cardiaco.- Debilidad músculo-esquelética- Insuficiencia Ventricular Izquierda –- Defectos del septo ventricular- Retraso cognitivo en el cálculo matemático y en las tareas que requieren habilidades visual- espaciales- Fatiga al hacer esfuerzo- Infecciones Bacteriana
  13. 13. Neurodegenerativas. Parkinson.Descenso en las celularcerebrales. reduccióndel 23% del contenidoen fosfatidilglicerol, unprecursor de lacardiolipina Alzheimer’s disease is the most common cause of dementia. The disease is age-sensitive, afflicting about 3% of people between 65 to 74 years of age, and rising to an incidence of nearly 50% in those over age 85.
  14. 14. Mas enfermedades Síndrome autoinmune de fosfolípidos. el sistema inmunológico empieza a producir anticuerpos contra los componentes normales del cuerpo, Los anticuerpos anti- cardiolipina se asocian con la formación de coágulos de sangre (trombosis) dentro de condiciones autoinmunes. Por ejemplo, los pacientes con LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES o lupus) están predispuestos a abortos espontáneos, trombocitopenia y trombosis.
  15. 15. Mi corazon y sus mitocondrias Depende de la energía generada en las mitocondrias. Defectos en la estructura y función mitocondriales. enfermedades cardiovasculares:  miocardiopatías hipertrófica  defectos en la conducción cardíaca y muerte súbita,  miocardiopatías isquémicas y alcohólicas y miocarditis.
  16. 16. insuficiencia cardíaca Dramática disminución en el contenido de cardiolipina de miocardio en la aparición de la diabetes. The classification of diabetes mellitus as Type 1 and 2 was changed in 1997 from the old classification of Insulin- dependent diabetes mellitus (IDDM) and Non-insulin-dependent diabetes mellitus (NIDDM).
  17. 17. Gracias!

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