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Glucogenosis
1. TIJUANA B.C A 28 DE ABRIL DE 2015
UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE BAJA
CALIFORNIA
ESCUELA DE CIENCIAS DE LA SALUD
VALLE DE LAS PALMAS
ASIGNATURA :
BIOQUÍMICA
DOCENTE:
DRA.MARÍA DE LOS REMEDIOS
SÁNCHEZ DÍAZ
TEMA:
‘GLUCOGENOSIS’
PRESENTA:
LOPEZ GRANADOS JESUS DANIEL
GRUPO:
422
2. ¿Qué es el glucógeno?
•Es la principal forma de
almacenamiento de
carbohidratos
•Consta de cadenas de
residuos de D-glucosa α-
1,4
•Ramificaciones unidas
α-1,6
4. ¿Dónde se encuentra?
Mantiene la glucemia
durante el ayuno o el
ejercicio
Generando ATP para la
contraccion muscular
Hígado
Músculo
5.
6. Ocurre una alteración del depósito de
glucógeno en los tejidos afectados en los
que puede estar aumentado o tener una
estructura anómala.
Característica bioquímica en
común:
7. Enfermedad de Von Gierke (tipo
I)
Déficit de Glucosa
6-fosfatasa
Manifestación
hepática
Hipoglucemia
severa durante el
ayuno
Aumento de la
glucolisis hepática
Acidemia severa
8. El tratamiento fundamental está dirigido a
controlar las hipoglucemias y la acidosis
láctica
La dieta debe contener un 60% de hidratos de
carbono exentos de galactosa o fructosa.
9. Enfermedad de Pompe (tipo II)
Ausencia de α-
glucosidasa ácida
Acumulación de
glucógeno no
degradadas en el
interior de los
lisosomas
Cardiomegalia
Distrofia muscular
10. Enfermedad de Cori (tipo III)
Ausencia de la
enzima
desramificadora
amilo α–1,6
glucosidasa
El glucógeno solo
se puede degradar
parcialmente por la
glucógeno
fosforilasa
Acumulación de
glucógeno hepático
11. Enfermedad de Andersen (tipo
IV)
Déficit de enzima
ramificante.
El glucógeno no
puede ramificarse;
cadenas muy largas
manifestaciones
clínicas hepáticas.
Cirrosis hepática
progresiva
Hepatomegalia
12. Enfermedad de McArdle (tipo V)
Ausencia de fosforilasa
muscular
calambres y la
imposibilidad de realizar
ejercicios mínimamente
enérgicos
No se observa el
aumento de lactato
sérico típico después de
un esfuerzo muscular
Daño muscular
(distrofia) como
consecuencia de un
metabolismo energético
inadecuado
13. Enfermedad de Hers (tipo VI)
Ausencia de
fosforilasa hepática
No se moviliza el
glucógeno hepático
La hipoglucemia
moderada.
Alteraciones del
crecimiento
Hepatomegalia que
disminuye con la
edad
14. Enfermedad de Tarui (tipo VII)
Deficiencia en la
enzima
fosfofructocinasa.
dolor, calambres y
ocasionalmente
mioglobinuria.
los eritrocitos y el
músculo esquelético,
pierden la habilidad
de usar glucosa como
fuente de energía.